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A�L� 6 - ES���R��E ��L���LA IN���D�ÇÃO • Doença inflamatória crônica do SNC, desmielinizante, auto-imune; as própria células de defesa do paciente acaba atacando a bainha de mielina • Sistema imunológico bainha de mielina; Jean-Martin Charcot – médico inglês - 1870 • critérios clínicos da EM • caráter flutuante da sintomatologia “Afasia/ELA(Doença de Charcot)/ doença de Charcot Marie-Tooth (neuropatia hereditária) ” •Etiologia desconhecida; •Predisposição genética X Fatores ambientais • 15% dos indivíduos com EM – familiar afetado •Risco 3 a 5% - filho Viral (mimetismo molecular) - ocorre antes de uma infecção viral. Vit. D bem baixa •sexo feminino (2:1); •Início predominante entre 20 e 40 anos; • Prevalência mais alta em locais afastados da linha do Equador; • Europa X África do Sul • Brancos X Nativos •Canadá: 135/100.000 hab Brasil: 18/100.000 hab • Brasil: 35.000 portadores de EM (ABEM/2019) Desmielinização e lesão axonal redução da velocidade de condução bloqueio da condução O sistema imune do paciente ataca a bainha de mielina, ocorre uma desmielinização e uma lesão do axônio por que quando destrói a mielina muita vezes leva o axonio também, essa lesão leva a redução da velocidade da condução nervosa e chega um momento que até bloqueia a condução nervosa. Cérebro: periventricular (em volta dos ventrículos) /junção Substância Branca X Substância Cinzenta Tronco: periaquedutal (próximo ao aqueduto cerebral) /assoalho do IV ventrículo Cerebelo/Medula Espinhal/Nervo óptico Melhora dos sintomas : redução da inflamação (edema) e remielinização. Depois do ataque nas celulas da mielina diminui o edema e volta a função e também vai reemilinizando então a pessoa tem um surto e depois de um tempo volta normal, porém depois de um tempo ela tem um surto novamente em outro local. Lesões desmielinizantes do corpo caloso •Dano axonal/ Zonas endurecidas (cicatrizes); •Reação auto-imune: • Placas esclerótica: infiltrado inflamatório com linfócitos T, macrófagos, linfócitos B e axônios desmielinizados. Ataque a mielina > desnuda dos axônios > maior velocidade de condução nervosa >sintomas neurológicos SI���M�� I��C�A�� De acordo com o local que ocorre o surto Fraqueza - trato córtico espinhal Alterações esfincterianas - medula espinhal Desequilíbrio - cerebelo Perda visual subaguda - nervo óptico Parestesias - área sensitiva Disestesias - área sensitiva Diplopia - pares cranianos DI���ÓS�I�� Clínico: dois surtos intervalo >1 mês sinais neurológicos distintos (lesões diferentes) Neuroimagem: - RM em T2 - lesão subclínica (várias placas de esclerose onde não teve sintomas) Líquor: aumento proteína (leve) (30%) gamaglobulina - IGG mostra que é caráter inflamatório das células de defesa (70 a 90%) células brancas (25%) Potencial evocado: alt. Orgânica X psicológica (visual, auditivo,sensitivo,motor) DI���ÓS�I�� D��E��N��A� Doenças desmielinizantes com padrão de evolução monofásico: • Encefalomielite aguda disseminada; •Mielite transversa aguda; Somente um surto •Neurite óptica; somente um surto Não inflamatórias: leucodistrofias(degeneração mielina/Óleo de Lorenzo), mielopatia pós-radiação; FO���S �� �O�NÇA •Surto-remissão: corresponde a 85% dos casos. Sem progressão entre os ataques. Benigna – 15 anos totalmente capacitado; (40%); Não tem progressão entre os surtos • Progressiva primária: corresponde a 10% dos casos. Progressão gradual da incapacidade. •Progressiva secundária (crônica): 80% dos casos após 25 anos de doença.Curso gradual e progressivo após padrão de surto-remissão. Ela tem início no surto remissão e depois de anos tem surtos MA����S�AÇÕES ��ÍNI��� C��U�S ● Desmaios; ● Amaurose súbita (perda de visão); ● Diplopia; Visão dupla ● Vertigem; ● Fadiga; ● Sintoma sensitivo ou motor; Parestesia ou Fraqueza ● Alterações esfincterianas; ● Alterações cognitivas (atenção/memória); ● Fadiga; comum a todos os pacientes ● Desmielinização: Lentificação da condução nervosa ● Queixa importante; ● Piora com o calor ● Sintoma motor; ● Déficit de força; ● Alteração de tônus – frequente: em MM e em tronco – ajustes deficitários; ● Reflexos exaltados; ● Sinais de liberação (Babinsk/Clônus) ● Quadro cerebelar ● Alteração de equilíbrio; ● Incoordenação motora durante movimento voluntário (dismetria, oscilação, decomposição) ● Tremor de ação; ● Nistagmo; ● Disartria; ● Disfagia; ● Sintoma sensitivo desmielinização: descargas espontâneas distorções de sensibilidade ● Superficial; ● Profundo; ● Sinal de Lhermitte (parestesias do tronco e membros desencadeadas por flexão do pescoço). ● Alterações esfincterianas e sexuais ● Ocorre em quadro medulares. ● Sintoma urinário frequente (80% casos) – risco de infecção recorrente; T�A��M���O •Imunodepressores – resposta fraca •Corticosteróide alta dose: Metil-prednisolona; (por 3 a 5 dias)/Pulsoterapia(venosa) • azatioprina, ciclosfosfamida, mitoxantrone, methotrexate e ciclosporina •Imunomoduladores •Beta interferon – reduz frequência e intensidade do surto(30%); via subcutânea 3 vezes na semana ou intramuscular •Rebif/Avonex/Betaferon/Copaxone •Gasto: R$ 2.300 a R$ 5.700 /mês T�A��M���O N���� ME����ME���S •Anticorpos Mononucleais : Natalizumabe (tysabri) doença grave e refratária a outras terapêuticas. Diminui ativ. Inflamatória, surtos e as incapacitações. Atividade doença: Placebo:46%/ Imunomoduladores:40%/ Tysabri: 0% Leucoencefalopatia Multifocal progressiva •Plasmaférese –pouca eficácia T�A��M���O F���O��R��ÊUT��� •Avaliação •Escala mais usada : EEDSS - Escala Expandida de Estado de Incapacidade de Kurtzke (versão simplificada e expandida) Os sistemas funcionais medidos para o EDSS são: • Funções piramidais – movimento voluntário • Funções cerebelares – coordenação do movimento ou equilíbrio • Funções do tronco cerebral- Ex: movimento dos olhos, sensibilidade, movimento da face e deglutição. • Funções sensoriais • Funções intestinais e vesicais •Funções visuais - acuidade •Funções mentais – Ex: memória, humor • Outros - inclusive fadiga •Escala analógica de fadiga; Índice de Barthel – indicador de incapacidade •Dependente/Dependente Parcial/Independente Avaliação: 1.Controle sensório motor: Fraqueza muscular Alteração de tônus Reflexos Espasticidade Sensibilidade Postura e equilíbrio ADM e Contraturas Distúrbios do movimento 2. Estado Funcional a) Deambulação: marcha, equilíbrio,velocidade,resistência; b) Cadeira de rodas: rampa,propulsão, retropulsão, breque; c) Transferência: carro, cama,banheiro, banheira; d) AVDs(higiene, toalete, vestir-se,alimentação, escrita;) 3.Atividades Funcionais Rolar; DV sobre os cotovelos; Rotação do tronco inferior; Ponte, sentar, gato; Ajoelhado, semi-ajoelhado;Bipedestação 4.Avaliação Respiratória Padrão respiratório, tosse, controle da respiração e volume da voz 5.Avaliação cognitiva e afetiva Motivação/memória/linguagem/depressão; Objetivos: Maximizar a independência funcional; Minimizar as complicações; Compensar as perdas de função; ADM, EQUILÍBRIO, AVD's, FORÇA MUSCULAR, ADAPTAÇÕES, MARCHA, CONTROLE MOTOR, COORDENAÇÃO Alongamentos; Músculos com hipertonia Ex: cadeirante Mínimo 30 min/dia Ênfase: flexores quadril/joelho/flexor plantar Prancha ortostática. Posicionamento; - evitar deformidades, retração, fibrose, lesões de pele; Resfriamento (água gelada/roupa úmida) – melhora capacidade de trabalho (Woyciechowska, 1995)/ Sala climatizada/ventiladores/horário Exercícios ativos/aeróbicos; ergômetro braço/perna hidroterapia - temperatura da água/Gale et al, 25 a 27,5°) Estimular atividade física Fortalecimento – dosar carga/repetição; FNP – Umphred,2007 Ativos em padrão diagonal; Dosar a resistência e diminuir o número de repetições; Exercícios de coordenação - ataxias; Feedback visual para alteração de sensibilidade; TENS para controle da dor/parestesias dolorosas; Órteses/Dispositivos acessórios * Fadiga: conservação de energia - Trabalhar em ritmo moderado - Agendar períodos de descanso/relaxamento - Organizar tarefas / simplificar das tarefas; - Manter boa postura durante atividades- Organizar a área de trabalho - Evitar levantar ou carregar objetos pesados - Delegar tarefas que sejam muito estressantes ou fatigantes - Garantir temperatura apropriada no local de trabalho Stolp-Smith et al,199 NE���S ���NI���� 1. OLFATÓRIO 2. ÓPTICO - Fecha um olho e outro aberto e ver se ele consegue visualizar um dedo ou dois dedos 3. OCULOMOTOR - Caneta a 30 cm do paciente e vai andando com a caneta e ver se ele consegue movimentar os olhos - Olhar para cima e para baixo. É observada a presença de queda da palpebra superior (ptose) 4. TROCLEAR - olhar para baixo e para dentro - Caneta a 30 cm do paciente e vai andando com a caneta e ver se ele consegue movimentar os olhos 5. TRIGÊMEO 6. NERVO ABDUCENTE - Caneta a 30 cm do paciente e vai andando com a caneta e ver se ele consegue movimentar os olhos. 7. FACIAL 8. VESTIBULOCOCLEAR 9. GLOSSOFARÍNGEO Não testa apenas encaminha para a fono 10. VAGO Não testa - apenas encaminha para a fono 11. ACESSÓRIO - Força do músculo trapézio e m. esternocleido - 12. HIPOGLOSSO
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