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Página 1 de 9 NEUROLOGIA TEÓRICA -> AULAS EM DIAS DE PANDEMIA TEMA: EPILEPSIAS PROF.: Tereza Cristina AULA 03 14/04/2020 INTRODUÇÃO: As epilepsias (existem muitos tipos) representam um grupo de condições resultantes de um distúrbio neurológico que acarreta em uma tendência crônica a ter crises (1 ou +) epilépticas recorrentes, não provocadas (pacientes com hipoglicemia podem cursar com crises epiléticas, mas não de origem cerebral). DEFINIÇÕES: Crise epiléptica é "uma ocorrência transitória de sinais (visíveis na consulta) e / ou sintomas (aquilo somente sentido pelo paciente como sentir cheiros aleatórios) decorrentes de uma atividade neuronal anormal excessiva ou síncrona no cérebro". EPIDEMIOLOGIA: incidência e prevalência elevada. Incidência nos EUA: 30 a 50 casos por 100.000 pessoas-ano Prevalência nos EUA: 5 a 8 casos por 1000 pessoas No Brasil estima-se que atinja 1,8% da população geral. FATORES DE RISCO PARA EPILEPSIA: São identificados em apenas um terço dos pacientes adultos. Traumatismo craniano: o 500 vezes > com história de um ferimento militar na cabeça o 30 vezes > por um traumatismo craniano grave civil Infecções cerebrais: neurocisticercose, AIDS. o 20 vezes > Acidente vascular cerebral o 20 vezes > Doença de Alzheimer o 10 vezes > chance de ter crises epiléticas. Na América Latina, o fator de risco mais frequentemente identificado é a infecção do cérebro. Em áreas endêmicas, neurocisticercose responde por cerca de 10% de todos os novos casos diagnosticados de epilepsia (inclui o Brasil). Simplified scheme indicating that seizure generation results from increased excitation (E), decreased inhibition (I), or both. Examples of intracellular recordings from normal and epileptic neurons: É necessário que os fatores excitatórios e inibitórios de grupos celulares do cérebro estejam em desequilíbrio. CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS: ILAE -2017 Baseia-se em 3 características-chave: onde as crises começam no cérebro; o nível de consciência durante uma crise e outras características das crises epilépticas. Crises epilépticas generalizadas: o Anteriormente chamadas generalizadas primárias, o Envolvem redes em ambos os lados do cérebro no início (2 hemisférios cerebrais envolvidos). Afetam rapidamente extensas redes neuronais em ambos os hemisférios cerebrais, e os seus sinais e sintomas são consistentes com envolvimento substancial de ambos os hemisférios cerebrais. Página 2 de 9 As crises epiléticas generalizadas podem ser divididas em motoras e não motoras (ausência): Crises epilépticas focais: o Chamadas anteriormente parciais; o Começam numa área ou rede de células de um lado do cérebro. A descarga pode ficar nesse ponto inicial, ou ir se alastrando pelo cerebro. As crises epiléticas focais podem ser divididas em focal consciente e as de consciência comprometida(parcial complexa): Ambas podendo começar com sintomas motores ou não motores, assim como as crises generalizadas. Diagnóstico diferencial de crises focais com comprometimento da consciência e de crises de ausência: Com que idade começou essa crise? Foi durante a infância, as crises de ausência começam e acabam rapidamente (desligou- voltou), com recuperação imediata. Automatismos: movimentos elaborados como piscar, puxar a roupa, balançar a mão. RESUMINDO o tópico onde as crises começam no cérebro: Mioclônica: abalos rápidos que fazem diagnóstico diferencial com distúrbios de movimentos. Tônico-clonica: aquelas que a população conhece. As crises de ausência são frequentemente encontradas nas crianças, o quadro principal é o desligamento do paciente. Manifestações clínicas das crises focais: -Motora: mov. mais elaborados. Às vezes somente começa uma piloerreção. -Sensitiva: Somatossensitiva; Auditiva; Gustativa; Vertiginosa; Visual. Aqui o paciente relata que sentiu que a crise iria começar, ou seja, crise focal consciente. -Autonômica -Emocional -Cognitiva -Parada comportamental: seguida de uma parada do que estava fazendo, voltando com a atividade normalmente após alguns segundos. Página 3 de 9 Classificação das crises epilépticas- de focal para generalizada => AVALIAÇÃO INICIAL APÓS UMA ÚNICA CRISE EPILÉPTICA: PESQUISA JUNTO COM O ACOMPANHANTE. Determinar se uma crise epiléptica ocorreu realmente, ou se o paciente experimentou algum outro evento transitório; Procurar evidências de início focal; Procurar evidências de disfunção subjacente do SNC; Procurar evidências de distúrbios sistêmicos ou metabólicos que possam ter precipitado a crise epiléptica; Tentar classificar a crise epiléptica e a condição do paciente; Determinar que estudos diagnósticos fossem apropriados; Determinar se a terapia medicamentosa deve ser instituída e, em caso afirmativo, com que agente. Figura 1: Diagnóstico diferencial de alteração súbita da consciência. Teve sinais pré-sincopais? Que situação predispôs essa crise? Figura 3: Diagnóstico diferencial de movimentos convulsivos generalizados: O termo convulsivo não diz que o paciente teve uma crise epilética, diz que ele teve um caso de abalos musculares. Figura 4: Diagnóstico diferencial de sinais e sintomas focais paroxísticos. Figura 5: Diagnóstico diferencial de episódios de queda súbita Página 4 de 9 DIFERENÇAS ENTRE SÍNCOPE E CRISES EPILÉPTICAS: DIFERENÇAS ENTRE CRISES EPILÉPTICAS E PSEUDOCRISES: CAUSAS COMUNS DE CRISES SINTOMÁTICAS AGUDAS (PROVOCADAS): Metabólica: o Hipernatremia, hiponatremia, hipocalcemia, hipóxia, hipoglicemia, hiperglicemia não cetótica hiperosmolar, insuficiência renal. Induzida por drogas: o Teofilina, meperidina, antidepressivos tricíclicos, efedra, gingko, fenotiazinas, quinolonas, β- lactâmicos, isoniazida, anti-histamínicos, ciclosporina, tacrolimus, interferons, cocaína, anfetaminas, lítio. Retirada de Drogas: o Álcool, benzodiazepínicos, barbitúricos. Endócrinas: o Hipertireoidismo, hipotireoidismo periparto. Outras condições sistêmicas o Crise falciforme, encefalopatia hipertensiva, lupus eritematoso sistêmico, poliarterite, eclâmpsia, febre alta. Doenças do Sistema Nervoso Central: o Trauma, hemorragia, acidente vascular cerebral intracerebral, encefalite, abscesso, meningite bacteriana. Página 5 de 9 CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS: Níveis de diagnóstico: o Tipo de crise epiléptica: Focal Generalizada Desconhecida o Tipo de epilepsia: varia de acordo com o tipo de crise do paciente. Focal Generalizada Combinada generalizada e focal Desconhecida: mãe que acorda com barulho do filho, mas não viu como começou. Só a evolução da doença vai dizer qual tipo de crise que é; o Síndrome epiléptica: Conjunto de características que incorporam tipos de crises, EEG e características de imagem que tendem a ocorrer em conjunto. Epilepsias Generalizadas Idiopáticas (NÃO TEM LESAO CEREBRAL ASSOCIADA): Epilepsia ausência da infância/juvenil: bom prognóstico. =>EEG: uma ponta, uma onda, repetindo a cada 3-4 Hz. Trata bem, e controla o caso. Epilepsia Mioclônica Juvenil: crise ao despertar com abalos mioclônicos, responde muito bem ao acido valpróico, mas vai ter que tratar para o resto da vida. =>EEG: padrão poli-ponta generalizada. Crises epilépticas generalizadas tônico-clônicas isoladas; Epilepsias focais autolimitadas: são crises comuns na infância, trata em um período e torna- se curada. Epilepsia benigna com pontas centrotemporais. Etiologia: VITAMINS! o Genética: Síndrome de epilepsia neonatal familiar benigna, a maioria das famílias tem mutações de um dos genes do canal de potássio, KCNQ2 ou KCNQ3. o Estrutural: Esclerose Mesial Temporal, abcessos cerebrais e tumores cerebrais (fazer RNM para descobrir, esse exame é o padrão ouro); o Infecciosa: Neurocisticercose, tuberculose, HIV, malária cerebral, panencefalite esclerosante subaguda, toxoplasmose cerebral e infecções congénitas tais como o vírus Zika e o citomegalovírus. o Metabólica: Porfiria, uremia, aminoacidopatias ou crises epilépticas dependentes de piridoxina. o Imunes: bastante discutidas na atualidade Encefalite do receptor anti-NMDA (N-metil-D-aspartato) e a encefalite anti-LGI1 o Causa desconhecida; Página 6 de 9 Exemplos de processos fisiopatológicos envolvidos na epilepsia: DIAGNÓSTICO: O diagnóstico básico de crises epilépticas é estabelecido pela história clínica e EEG. Estudos de imagens, EEG, e laboratório são geralmente necessários para determinar: O tipo de epilepsia A síndrome epiléptica O local de origem de crises focais Três elementos essenciais da anamnese: 1. O contexto clínico, incluindo a história médica e familiar, e das circunstâncias em que ocorreu o episódio. 2. Presença de gatilhos ou fatores específicos provocando. 3. A descrição clínica detalhada do evento: o Qual é o primeiro sintoma ou sinal (presença e tipo de aura, evidência de crise focal no início)? o Como é a evolução após o início (o que acontece durante a crise propriamente dita, quais são os sinais ou sintomas, quanto tempo ela dura)? o Como a crise acaba (de forma gradual ou abrupta)? o Existem déficits neurológicos após o término de crise? INVESTIGAÇÃO: EEG: o Ambulatorial (de rotina) o Vídeo EEG (situações de quadro de difícil diagnóstico): tipo a monitorização cardíaca. Testes laboratoriais: hemograma de rotina (hemograma, glicose, eletrólitos) Punção lombar: em pacientes com suspeita de meningite Estudos de imagem: o Tomografia computadorizada do crânio: No quadro agudo é fundamental para descartar lesões estruturais. o Ressonância Magnética do Encéfalo (padrão ouro para possíveis diagnósticos diferenciais, so não faz esse exame se não tiver disponível): Protocolo de epilepsia cerebral deve ser realizado em todos os pacientes com crises recorrentes. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Distúrbios vasculares e perfusão cerebral o Enxaqueca, síncope, crise isquêmico transitório, a amnésia global transitória, arritmia / hipoperfusão Distúrbios psiquiátricos: o Crises não epilépticas psicogênicas, transtorno do pânico, transtorno dissociativo. Distúrbios do Movimento: o Tiques, distonia paroxística, paroxística coreoatetose, ataxia paroxística. Distúrbios do Sono: o Terror noturno, sonambulismo, mioclonias do sono, narcolepsia / cataplexia, Rapid Eye sono intrusões movimento. Distúrbios metabólicos: o “delirium tremens,” hipoglicemia, drogas alucinógenas. Página 7 de 9 Outras condições: o Vertigem paroxística, enxaqueca com dor abdominal e vômitos recorrentes cíclicos. TRATAMENTO: Critérios para o Início do Tratamento com DAE: Quando iniciar o tratamento? Quando o diagnsóstico estiver correto. o O diagnóstico de epilepsia deve ser firme o O risco de recidiva deve ser suficiente o O tipo de crise deve ser identificado o Necessidade de aderência ao tratamento o Paciente deve ser consultado o Expectativas do paciente devem contar A primeira crise não provocada com avaliação de imagem, EEG e laboratorial normal => não requer tratamento!. As crises recorrentes e crises com estudos anormais => requerem tratamento, dependendo da etiologia. O sucesso do tratamento depende da escolha correta das drogas antiepilépticas com base no tipo (parcial x generalizada no início) e etiologia das convulsões, no sexo do paciente e comorbidades. O sucesso do tratamento depende da escolha correta das drogas antiepilépticas com base: o No tipo da crise: Parcial Generalizada o Etiologia das crises; o No sexo do paciente; Mulheres em idade reprodutiva – cuidado com o acido valpróico (teratogênico). o Na presença de comorbidades. O ácido valpróico deve ser evitado em meninas e mulheres com idade fértil, devido ao risco de teratogenicidade. Todas as mulheres em idade fértil tomam drogas antiepilépticas devem receber suplementação de ácido fólico (1-4 mg / dia) para a prevenção de defeitos do tubo neural. MECANISMO DE AÇÃO DAS DROGAS NEUROEPILÉTICAS: Quando não funcionar com um, escolhe nessa tabela um outro que atue em outro local do cérebro. Principais medicações utilizadas para o tratamento das epilepsias atualmente disponíveis no Brasil, dose média diária e as principais indicações: Página 8 de 9 Medicações antiepilépticas que devem ser consideradas e evitadas em algumas circunstâncias especiais: tem que pensar em unir efeitos da medicação antiepilética para outras possíveis comorbidades do paciente (topiramato= enxaqueca e epilepsia) REPRESENTANTES: ESPECTRO DE AÇÃO das Drogas Antiepilépticas comumente utilizadas: EFEITOS COLATERAIS: Osteopenia e osteoporose; - Fenitoína= Hiperplasia de gengiva, orientar escovação mais vigorosa de dentes e gengivas. - Lamotrigina= droga boa, mas complica com Steven-Jonhson, tem que iniciar com dose baixa (25mg). VANTAGENS DA MONOTERAPIA: 70-80% de controle; Poucos efeitos colaterais (incluindo teratogenicidade); Sem interação medicamentosa potencial; Melhor adesão ao tratamento; Custo; EDUCAÇÃO DA FAMÍLIA E DO PACIENTE: Pacientes com epilepsia podem ter uma vida normal. O objetivo do tratamento é manter o paciente sem crises e sem efeitos colaterais dos medicamentos; o O que fazer na crise? Permanecer calmo e confortar o paciente Auxiliar o paciente a adotar a posição deitada e colocá–lo em posição lateral. Retirar óculos. Proteger a cabeça com um objeto macio como um travesseiro ou roupa dobrada. Afastar cuidadosamente para longe dos perigos o paciente que estiver consciente, porém confuso. Permanecer com o paciente até que ele esteja desperto e alerta. Página 9 de 9 o O que você não deve fazer? Colocar qualquer objeto na boca do paciente. Tentar restringir a pessoa durante a crise. PREVENÇÃO DE EPILEPSIA: Cuidados pré-natais Vacinações Saneamento básico Cuidados com higiene alimentar Tratamento de fatores de risco para doença vascular cerebral Educação de trânsito
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