Adenomegalia e Hepatoesplenomegalia

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ÁGATA BEOLCHI
Adenomegalia 
· Linfonodos são frequentemente palpáveis nas crianças;
· Crescimento normal do tecido linfóide – 4 a 8 anos (pico);
· Processo reativo de doenças benignas e autolimitadas Vias aéreas superiores e pele
· Achado de exame em 55 – 57% entre 1 a 6 anos.
· 90% cabeça e pescoço.
Higroma cístico
Cisto branquial
Cisto de tireoglosso
Relembrando a propedêutica...
Linfonodos – achados normais
· < 1 cm de diâmetro
· Todas regiões (exceto supraclavicular)
· Predomínio: cervical, submandibular, occipital
· Fibroelásticos, móveis
· Não aderidos aos planos profundos
· Associação com hepato ou esplenomegalia
Adenomegalias – indicação de investigação
· 2 - 3 cm
· Aderidos ou coalescentes
· Crescimento rápido
· Consistência aumentada
· Doenças infecciosas
· Neoplasias
· Doenças inflamatórias
· Doenças autoimunes
· Erros Inatos do Metabolismo
· Uso de medicamentos
Abordagem diagnóstica – ANAMNESE
· Tempo de aparecimento;
· Forma de evolução;
· Localização;
· Febre;
· Emagrecimento;
· Comprometimento do estado geral;
· Comprometimento de outros sistemas (odinofagia? tosse? Dor articular?);
· Exantema, púrpura, petéquias;
· História pregressa de eventos febris;
· Animais domésticos;
· Contato com outros casos;
· Hábitos alimentares.
Abordagem diagnóstica – EXAME FÍSICO
· Localização;
· Consistência;
· Formato;
· Sinais flogísticos;
· Presença de dor;
· Aderência a planos profundos;
· Número de linfonodos;
· Número de cadeias acometidas;
· Comprometimento articular;
· Lesões cutâneas;
· HEPATOESPLENOMEGALIA.
LOCALIZADA X GENERALIZADA
LINFONODO INFLAMATÓRIO x NEOPLÁSICO
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
EXAMES COMPLEMENTARES
Exame Físico
Localizadas 
· Mais frequentemente em processos bacterianos agudos.
Generalizadas
· Processos virais (CMV, Toxoplasmose, rubéola, EBV, HIV);
· Infecções bacterianas sistêmicas;
· Doenças inflamatórias imunomediadas;
· Erros inatos do metabolismo;
· Uso crônico de medicamentos;
· Doenças neoplásicas.
Adenomegalias generalizadas – diagnóstico diferencial
Investigação complementar – a depender da anamnese e exame físico
· Hemograma completo: quadro infeccioso bacteriano x viral e citopenias;
· Desidrogenase lática (DHL);
· Ácido úrico;
· Função hepática e renal.
· Dependendo do quadro clínico:
· Sorologia para toxoplasmose, mononucleose, citomegalovírus e HIV;
· Intradermorreação ou teste de Matoux;
· Radiografia de tórax posteroanterior (PA) e perfil;
· Ultrassonografia abdominal e do linfonodo com Doppler.
Sinais de alerta para indicação de biópsia
· Presença persistente e inexplicável de febre e/ou perda de peso e/ou sudorese noturna;
· Linfonodomegalia generalizada e hepato e/ou esplenomegalia;
· Gânglios aderidos a planos profundos ou à pele, de crescimento rápido, coalescentes e endurecidos;
· Localização supraclavicular ou de mediastino;
· Aumento progressivo do gânglio ou sua não regressão em 4 semanas ou mais;
· Gânglios de tamanho maior que o inicial, após 2 semanas de uso de antibióticos; gânglios que não diminuem de tamanho após 4 a 6 semanas ou que não retornam ao tamanho normal em 8 a 12 semanas, principalmente se associados a novos sinais e/ou sintomas;
· Investigação laboratorial: negativa, e o gânglio se mantém por mais de 8 semanas.
Outros recursos diagnósticos
1. Ultrassonografia: pode ser útil nos casos agudos para diferenciar lesões supurativas ou não supurativas, tecidos moles ou lesões císticas;
2. Punção aspirativa por agulha: punção e aspiração do conteúdo de um linfonodo com sinais flogísticos ou com suspeita de infecção pode ser realizada visando à coleta de material para cultura e pesquisa direta. Deve ser solicitada cultura para bactérias aeróbicas, anaeróbicas e micobactérias. Pesquisa e cultura para fungos devem ser incluídas nas lesões unilaterais crônicas.
3. Biópsia e aspirado de medula óssea: indicados em caso de suspeita de leucemia ou linfoma
Conduta para linfonodos não associados a fatores de risco
· Sempre que existir a presença de sinais flogísticos pode-se realizar o teste terapêutico com antibióticos, mas deve manter observação com controle seriado até o desaparecimento.
· Sugere-se que o profissional meça com régua e marque todos os diâmetros e a localização do linfonodo, e biopsiar em caso de crescimento progressivo e não regressão em 8 semanas.
Linfadenite bacteriana – Tratamento
Tratamento farmacológico - Antibioticoterapia via oral:
· Azitromicina: > 6 meses: 10 mg/kg dose inicial; após, 5 mg/ kg/dia por 3 a 4 dias;
· Cefuroxima: 20 a 30 mg/kg, divididos a cada 12 horas;
· Cefalexina: 25 a 50 mg/kg, divididos a cada 6 horas;
· Claritromicina: 15 mg/kg, divididos a cada 12 horas;
· Clindamicina: 10 a 20 mg/kg, divididos a cada 6 horas;
· Eritromicina: 30 a 50 mg/kg, divididos a cada 6 horas.
Tratamento farmacológico - Anti-inflamatórios não hormonais via oral:
· Ibuprofeno: 5 a 10 mg/kg, divididos a cada 6 ou 8 horas (má- ximo 1.200 mg/dia);
· Nimesulida: 50 a 100 mg, divididos a cada 12 horas (crianças maiores de 12 anos);
· Naproxeno: 5 a 7 mg/kg, divididos a cada 8 ou 12 horas.
HEPATOESPLENOMEGALIA
· Fígado e baço palpáveis não é sinônimo de aumento do volume!
· Rebaixamento do diafragma;
· Pneumotórax;
· Abscesso peri-hepático;
· Massas retroperitoneais;
· Cistos ou tumores renais.
Mecanismos responsáveis
Principais causas
INFECCIOSAS
Vírus:
· Hepatites
· Mononucleose
· Citomegalovírus
· Rubéola
· Varicela
· Febre amarela
· HIV
Riquétsias: Febre maculosa
Espiroquetas: leptospirose, sífilis
Bactérias:
· Febre tifóide
· Tuberculose miliar
· Listeriose
· Abscesso
· Reacional
Fungos: blastomicose
Protozoários: Toxoplasmose, leishmaniose visceral.
Helmintos
NEOPLÁSICAS
· Tumores hepáticos primários
· Leucemias, linfomas
· Metástases
REACIONAL
· Infecções
· Medicamentos
HIPERTENSÃO PORTAL
Pré-sinusoidal:
· Trombose de veia porta ou esplênica
Pós-sinusoidal:
· Pericardite constritiva, insuficiência cardíaca congestiva
HEPATOPATIAS
· Doença de Wilson
· Cirrose
· Hepatite crônica
HEMATOLÓGICAS
· Anemias hemolíticas
· Anemia ferropriva
METABÓLICAS
· Depósito de gordura: desnutrição, obesidade, síndrome de Reye.
· Depósito de lípideos: doença de Gaucher, Niemann-Pick, deficiência da lipase ácida lisossômica.
· Depósito de glicogênio: Glicogenoses, RN filho de mãe diabética.
Avaliação da criança com hepatoesplenomegalia - ANAMNESE
· Idade:
· Período neonatal – processos hemolíticos, infecções congênitas e atresia de vias biliares extra-hepáticas.
· Tempo de evolução:
· Agudo – infeccioso, tóxico ou congestivo;
· Crônico – doenças auto-imunes, infiltrativas ou doenças metabólicas.
· Sintomas associados:
· Febre, icterícia (hiperbilirrubinemia direta ou indireta), adenomegalia, prurido, manifestações hemorrágicas, acometimento articular, ascite, desvios fenotípicos.
· Dados epidemiológicos: hepatite A, HIV, tuberculose, esquistossomose, doença de Chagas, leishmaniose visceral, malária, leptospirose.
· Exposição a drogas ou toxinas:
· Acetaminofeno, salicilatos, vitamina A e ferro - doses ELEVADAS intoxicação;
· Sulfametoxazol-trimetoprim, difenilhidantoína – reação sistêmica de hiperssensibilidade;
· Metotrexate, ácido valpróico, ciclosporina, azatiorpina – hepatotoxicidade
· Antecedentes familiares: anemias hemolíticas, erros inatos do metabolismo
Avaliação da criança com hepatoesplenomegalia – EXAME FÍSICO
· Borda superior do fígado percutível entre o 4o e 6o espaços intercostais direitos (+-5o):
· até 6 meses: 3,5 cm do rebordo costal direito (RCD), na linha hemiclavicular;
· entre 6 meses e 2 anos: 2 – 3 cm RCD, na linha hemiclavicular;
· entre 2 a 10 anos: até 2 cm do RCD, na linha hemiclavicular.
· Hepatimetria aos 10 anos:
· +- 6,1 cm nos meninos
· +- 5,4 cm nas meninas
· “Ponta de baço” – até 2 cm: 14% dos lactentes saudáveis no primeiro mês de vida, 7% das crianças até 10 anos, e 3% dos adultos.
· Em ambos: superfície lisa, bordas regulares e ausência de dor à palpação.
Relembrando a propedêutica...
Exame Físico – Infecção Congênita
Leishmaniose Visceral
Doença metabólica
Pensar em,mas “não somente”...
ESPLENOMEGALIA ISOLADA:
· Trombose de Veia porta;
· Anemias hemolíticas;
· Leucemia mielocítica crônica;
· Lipidoses.
HEPATOMEGALIA ISOLADA:
· Processos congestivos;
· Tumores;
· Glicogenoses.
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL – na dependência da anamnese e exame físico
· Comprometimento importante do estado geral, sinais de insuficiência hepática (sangramentos, alterações da consciência, icterícia grave ou ascite → INTERNAÇÃO.
· HEMOGRAMA (com contagem de reticulócitos) – para TODA criança com hepatoesplenomegalia
· Leucopenia com linfocitose relativa – hepatites virais;
· Linfocitose com atipia – hepatites virais e “síndrome da mononucleose infecciosa” (mononucleose, toxoplasmose, citomegalovírus);
· Eosinofilia acentuada (acima de 20%) – ciclo larvário ds helmintíases ou fase aguda da esquistossomose;
· Pancitopenia – Calazar, hiperesplenismo ou processos invasivos da medula óssea;
· ATENÇÃO:
· Atipia linfocitária – pode confundir com blastos;
· TODA criança com pancitopenia deve ser encaminhada para fazer mielograma.
· Urina tipo I – principalmente lactentes;
· Transaminases (pensar em):
· Elevadas até 300 U/L: ICC, IAM, icterícias obstrutivas, hepatopatias agudas ou crônicas, miopatias;
· Acima de 300-400 U/L: Lesão hepática AGUDA (se for somente AST, descartar hemólise);
· Acima de 1.000 U/L: Hepatites virais ou medicamentosa.
· ” Síndrome da mononucleose infecciosa” – hepatoesplenomegalia febril + adenomegalia + quadro gripal precedente:
· sorologia para mononucleose, citomegalovírus e toxoplasmose.
· Sorologia para toxocaríase se eosinofilia acima de 20%
· Sorologia para HIV – crianças sem boa evoluçnao clínica, mesmo SEM epidemiologia.
· Fosfatase alcalina: elevada nos processos de colestase intra ou extra-hepáticos;
· Gamaglutamiltransferase: elevada nos processos colestáticos;
· Desidrogenase lática: elevada nos processos de lise celular;
· Bilirrubinas: direta e indireta;
· Coagulograma;
· Eletroforese de proteínas:
· Albumina: sintetizada no fígado e estará diminuída nas lesões hepáticas graves;
· Alfa-globulina: elevadas em doenças inflamatórias agudas ou crônicas;
· Gamaglobulinas: podem estar elevadas na desnutrião crônica, hepatite crônica, calazar, infecções fúngicas sistêmicas, esquistossomose, linfomas, endocardite bacteriana e HIV.
· EXAMES DE IMAGEM.
· BIÓPSIA HEPÁTICA: hepatomegalia > 3 meses, ou diagnóstico inconclusivo.