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Glaziele Odawara – 6° Período – Dermatologia Ana Paula Oliveira 101B HANSENÍASE CARACTERÍSTICAS DEFINIÇÃO PELA OMS EPIDEMIOLOGIA • Mycobacterium leprae – parasita intracitoplasmático do macrófago (pele e nervos periféricos) • Doença infectocontagiosa crônica (período de incubação longo e multiplicação do agente etiológico lenta) • Mata apenas em casos excepcionais por meio das reações • Notificação compulsória! • Endêmica em áreas subdesenvolvidas • Imunidade específica ao bacilo = fator N = forma clínica leve = Teste Mitsuda Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta 1 ou + características e que requer poliquimioterapia: 1. Lesão de pele com alteração de sensibilidade 2. Acometimento de nervo com espessamento neural 3. Baciloscopia positiva • 83% dos casos são na Índia e Brasil • Sem predileção por sexo ou raça • Incidência abaixo dos 15 anos: cerca de 10% dos casos MODO DE TRANSMISSÃO FATORES QUE FAVORECEM O ADOECER OBSERVAÇÃO Indivíduo → indivíduo Germes eliminados pela mucosa nasal pela inoculação de gotículas penetram na mucosa nasal Bacilíferos sem tratamento • Paciente com 1 mês de tratamento já tem bacilos inviáveis, não podendo então ser transmitidos Intensidade da exposição: contato com o portador de forma contagiosa intra ou extradomiciliar e residir em área endêmica Susceptibilidade: 70 a 90% dos adultos são resistentes, pois possuem um fator N (natural), crianças são mais sensíveis • A maioria das infecções ocorre na infância, em casa ou na escola • Necessário contato íntimo e prolongado Outros fatores: baixo nível socioeconômico, desnutrição, superpopulação, fatores ambientais • Alta infectividade, baixa virulência e patogenicidade • Período de incubação: 2 a 7 anos Há 6 pacientes com hanseníase, porém 5 são não infectantes (paucibacilíferos – poucos bacilos viáveis) e apenas 1 paciente infectante (multibacilar – muitos bacilos viáveis). Resumindo, poucas pessoas que terão a forma multibacilífera devido à resistência natural ETIOLOGIA PATOGENIA TESTE DE MITSUDA E IMUNIDADE CELULAR • Divide-se lentamente, em 12 a 14 dias. • Tropismo por nervos periféricos (célula de Schwann): sintomas neurológicos e deformidades • Não cultivado em laboratório • Inoculação restrita a camundongo e tatu (Dasypus novemcinctus) Atravessa o tegumento → invade os gânglios linfáticos → resposta imunológica determina o grau de patogenicidade • Resistência natural com eliminação da infecção • Infecção subclínica com regressão espontânea • Evolução para hanseníase Teste intradérmico: teste prognóstico que consegue avaliar qual a forma clínica que o paciente vai desenvolver Imunidade celular • Indeterminada: inicial, transitória, a maioria cura espontaneamente • Tuberculoide: imunidade específica presente, forma benigna, com escassas lesões e escassos bacilos → paucibacilar • Borderline: está entre as formas polares, em que a imunidade varia, são instáveis • Virchowiana: imunidade específica ausente, forma grave e generalizada → multibacilar CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL CLASSIFICAÇÃO DE MADRI CLASSIFICAÇÃO DE RIDLEY E JOPLING HANSENÍASE INDETERMINADA Número de lesões + baciloscopia cutânea Utilizada em situações de carência de meios complementares para a confirmação diagnóstica: • Paucibacilares (PB): até 5 lesões de pele e/ ou apenas um tronco nervoso acometido • Multibacilares (MB): mais que 5 lesões de pele e/ou mais de um tronco nervoso acometido • Baciloscopia positiva: classifica o caso como MB independentemente do número de lesões Hanseníase indeterminada que pode evoluir para: • Polo tuberculoide (T) • Polo Virchowiano (V) • Hanseníase dimorfa/Borderline (BB) • Tuberculoide • Borderline Tuberculoide • Borderline Borderline • Borderline Virchowiana • Virchowiana • Mácula hipocrômica ou eritemato-hipocrômica com hipoestesia térmica e dolorosa, usualmente única • Teste de sensibilidade = nesses pacientes, a perda de sensibilidade ocorre de forma respectiva: térmica, dolorosa e tátil • É a forma inicial da doença, ocorre em qualquer idade e pode permanecer por anos ou evoluir • Doentes não tratados podem curar espontaneamente (70% dos casos) CLASSIFICAÇÃO PELA OMS Pauci (até 5 lesões) ou Multibacilar (mais de 5 lesões) • Na prática, se você não consegue classificar o paciente, é preferível tratá- lo como Multibacilar Glaziele Odawara – 6° Período – Dermatologia Ana Paula Oliveira 101B HANSENÍASE TUBERCULOIDE HANSENÍASE VIRCHOWIANA • Placa com bordo composto por pequenos tubérculos (granulomas tentando conter o bacilo), bem definida, anestésica e em geral única ou poucas • Eritematosas, eritemato-hipocrômicas, eritemato-pigmentadas, uniformemente infiltradas, papulosas ou circinadas • São alopécicas, anidróticas, com anestesia térmica total, precoce e definitiva • Envolvimento neural expressivo (neurite) – teremos dor à palpação do nervo 1. Espessamento de filete nervoso próximo à lesão (sinal da raquete) ou do tronco nervoso mais próximo 2. Pode cursar com dor e tumefação ou fraqueza, paralisia e atrofia muscular levando a deformidades 3. Pode ser puramente neural, sem lesão cutânea Pele: máculas ou placas eritematosas ou acobreadas de limites mal definidos, infiltração difusa, tubérculos, nódulos e Ictiose (descamação em losango que ocorre nas pernas) Face: infiltração dos pavilhões auriculares, e madarose (fácies leonina) Pode acometer mucosas (nariz (rinite persistente), boca, faringe e laringe) • Difícil diagnóstico precoce • Manifestações iniciais podem ser sintomas nasais ou edema de MMII SNP: anestesia em bota/luva, ausência de sudorese e de pelos, paralisia e atrofia muscular que leva a deformidades Olhos: ceratite, irite, uveíte anterior e lesões nervosas Pode afetar: linfonodos, fígado, baço e S.R., músculos, ossos das mãos, pés e crânio – atrofia e osteomielite Traumas, infecções e o dano a irrigação e inervação levam a reabsorção óssea Testículos: infiltração, atrofia e orquiepididimite, levando a esterilidade, ginecomastia e impotência. Rim: amiloidose (grave) e glomerulonefrite HANSENÍASE BORDERLINE LESÕES NEUROLÓGICAS ESTADOS REACIONAIS • Máculas ou placas infiltradas, eritematosas ou acobreadas, com área de pele aparentemente sã no interior (lesões foveolares ou com aspecto de “queijo suíço” ou esburacadas) • Lesões anulares e lesões com contornos geográficos • Limites internos nítidos, lembrando perfil imunológico tuberculoide e externos imprecisos, lembrando perfil imunológico Virchowiano • Às vezes, há tubérculos e nódulos associados • As lesões cutâneas variam em número e aspecto • O n° de troncos nervosos acometidos também é variável • Tendência a neurites durante os estados reacionais • Assimetria é característica. A infiltração de um único lóbulo da orelha sela o diagnóstico Cabeça Facial: paralisia ou lagoftalmo Trigêmeo: anestesia de córnea e conjuntiva Auricular: sem alteração MMSS Cubital: amiotrofia dos interósseos, aplanamento da eminência hipotenar, garra cubital Mediano: aplanamento da eminência tenar, garra cúbito mediana Radial: mão caída MMII Ciático poplíteo externo ou fibular: pé caído, marcha escarvante e úlceras na borda externa do pé Tibial posterior: anestesia e anidrose plantar levando a mal perfurante Reações hansênicas são intercorrências agudas que podem cursar com alterações cutâneas, neurológicas e sistêmicas, de modo isolado ou simultâneo, variando de acordo com a gravidade e o tipo de reação • Ocorrem por alterações no sistema imunológico • Devem ser consideradas como emergência • Diagnóstico e tratamento devem ser precoces • Apresentam sinais e sintomas de inflamação aguda • Episódios de hipersensibilidade aos antígenos do M. leprae por distúrbio do equilíbrio imunológico • Multibacilares 60% x Paucibacilares 20% • 27%dos pacientes têm reações após o fim do tratamento • Deve-se reconhecer e tratar prontamente pelos danos graves e irreversíveis Tipos • Tipo 1 ou reação reversa: imunidade celular, manifestação de hipersensibilidade tardia • Tipo 2 ou eritema nodoso hansênico: imunidade humoral, síndrome de imunocomplexos, MMSS Fenômenos de Lúcio • Vasculite em pacientes com hanseníase de Lúcio, que é um tipo de HV difusa, sem tubérculos, sem nódulos • Rica em bacilos e ocorre em pacientes que não foram tratados FATORES PRECIPITANTES DAS REAÇÕES DIAGNÓSTICO 1. Infecções e doenças debilitantes. 2. Tratamento da doença – carca de 4 meses de tratamento – multibacilar – reação 3. Gravidez e puerpério. 4. Estresse emocional. 5. Desgaste físico e/ou mental. 6. Traumas, cirurgias. 7. Vacinações, teste de PPD fortemente positivo Clínico + confirmado com baciloscopia e biópsia com histopatologia Pesquisa da sensibilidade: térmica, dolorosa, tátil Baciloscopia: pesquisa de bacilos na linfa colhida de 4/6 sítios, avaliação quantitativa e morfológica (uma cruz já é classificada como hanseníase multibacilar) Teste de Mitsuda: classifica doença e prognóstico 0,1ml de suspensão de bacilos mortos via ID Leitura após 3 a 4 semanas Negativo: ausente ou menor que 5mm Positivo: maior que 5 mm Exame histopatológico: H. Tuberculoide: infiltrado granulomatoso tuberculoide e pesquisa de BAAR negativa. H. Virchowiana: infiltrado de macrófagos espumosos ou células de Virchow (macrófagos cheios de bacilos) e pesquisa de BAAR positivo H. Borderline: presença desses dois achados em graus variáveis H. Indeterminada: infiltrado inflamatório linfo-histiocitário inespecífico, perivascular e peri-anexial Glaziele Odawara – 6° Período – Dermatologia Ana Paula Oliveira 101B TRATAMENTO TRATAMENTO DAS REAÇÕES Classificação e critérios Paucibacilares Multibacilares Clínico HI e HT HB, HV e não classificados Baciloscópico Negativa em todos os esfregaços (IB = 0) e no exame histopatológico Baciloscopia positiva em qualquer esfregaço ou no exame histopatológico Esquema padrão de poliquimioterapia da OMS Paucibacilares Multibacilares Dose mensal supervisionada (garantir a quebra da cadeia de transmissão da doença) Rifampicina 600mg+ Dapsona 100mg Rifampicina 600mg + Clofazimina 300mg + Dapsona 100mg Dose diária autoadministrada Dapsona 100mg Dapsona 100mg + Clofazimina 50mg Seguimento dos casos Comparecimentos mensais para 6 doses Comparecimentos mensais para 12 doses Critério de alta por cura 6 doses supervisionadas em até 9 meses, independentemente do número de faltas consecutivas. 12 doses de supervisionada, em até 18 meses, independentemente do número de faltas consecutivas Cartela (cada cartela contém tratamento para 4 semanas) 1. Episódios reacionais: 60% dos pacientes multibacilares e até 20% dos paucibacilares podem apresentar reações. 2. Continuar o tratamento específico. 3. Tratar infecções intercorrentes ou fatores predisponentes. 4. Reação do Tipo 1: Prednisona 1 a 2mg/kg/dia (com desmame gradual) 5. Reação do Tipo 2: Talidomida 100 a 400mg/dia, associada à Prednisona 1 a 2mg/kg/dia nas reações mais intensas.