Hanseníase e reações hansênicas tipo I e tipo II

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HANSENÍASE 
DEFINIÇÃO 
➢ É uma infecção crônica, granulomatosa, 
curável, que tem como agente etiológico o 
Mycobacterium leprae. 
➢ Conhecida também como lepra, ou mal de 
Lázaro. 
➢ Acomete principalmente pele e/ou nervos 
periféricos. 
➢ Evolui de maneira crônica, podendo 
apresentar agudizações (reações). 
➢ Potencialmente incapacitante, porém com 
tratamento adequado há cura. 
➢ É uma doença infectocontagiosa de 
NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA! 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Endêmica nos países tropicais, 
especialmente nos subdesenvolvidos ou 
em desenvolvimento. 
➢ Problema de saúde pública no Brasil 
(>1/10.000 hab). 
➢ Prevalência e detecção de novos casos 
são maiores na região Norte, Nordeste e 
Centro-Oeste. 
➢ 80% dos casos novos ocorrem nas classes 
sociais menos favorecidas. 
➢ Não há predileção por sexo. 
➢ Ocorre em todas as faixas etárias, porém 
com maior número de casos dos 30-59 
anos. 
➢ Nº de casos novos em <15 anos → 
principal indicador para monitorar a 
endemia. 
AGENTE ETIOLÓGICO 
➢ Mycobacterium leprae (ou bacilo de 
Hansen). 
➢ O micro-organismo tem elevada 
infectividade, porém baixa patogenicidade, 
isto é, poucos indivíduos infectados 
adoecem. 
➢ Multiplicação dos bacilos se dá de forma 
muito lenta. 
➢ Cora-se pelo método de Ziehl-Neesen 
(ZN), e não descora quando lavado com 
álcool e ácido – Bacilo Álcool Ácido 
Resistente (BAAR). 
➢ Pelo método de Gram, é Gram-postivo. 
➢ Parasita intracitoplasmático de 
macrófagos (parasita intracelular 
obrigatório). 
➢ Não cresce em culturas. 
➢ Os bacilos podem ser observados isolados 
ou em grupamentos característicos, 
chamados globias (no exame 
bacterioscópico) – dispostos de modo 
semelhante a cigarros em um maço, 
organizados paralelamente. 
➢ Infecta principalmente macrófagos e 
células de Schwann. 
➢ Multiplica-se no SN periférico e na pele. 
➢ Precisa de temperatura mais fria (27-30°C) 
para sobreviver e proliferar, justificando o 
maior acometimento de áreas superficiais 
como a pele, nervos periféricos, testículos 
e vias aéreas superiores e menor 
acometimento visceral. 
➢ PGL-1 (glicolipídio fenólico) – antígeno 
exclusivo do BH e dominante em sua 
parede celular, responsável pela alta 
especificidade da resposta imune humoral 
do hospedeiro. 
TRANSMISSÃO 
➢ Vias aéreas superiores dos pacientes 
bacilíferos. 
➢ Eventualmente, o contágio pode ocorrer 
por áreas erosadas da pele. 
➢ Necessita de contato íntimo e prolongado 
com o doente bacilífero. 
➢ Acredita-se que indivíduos infectados, 
mesmo os que não desenvolverão a 
doença, possam apresentar um período 
transitório de eliminação nasal de bacilos. 
➢ Período de incubação varia de 2-7 anos. 
PATOGENIA 
➢ O M. leprae é necessário, mas não 
suficiente para causar a doença. 
➢ Doença de caráter complexo – multigênica 
e multifatorial. 
➢ Fator N – fator relacionado com a 
imunidade natural à hanseníase, que 
existe congenitamente em 80-95% das 
pessoas. 
➢ As diferentes manifestações clínicas da 
hanseníase estão diretamente 
correlacionadas com o perfil de resposta 
imune do hospedeiro ao BH. 
 
POLO TUBERCULOIDE 
- Resposta TH1. 
- Resposta imune celular. 
- Produção de citocinas que estimulam a 
ativação macrofágica. 
- Macrófagos se transformam em células 
epitelioides, capazes de eliminar o M. 
leprae. 
- Níveis de ac baixos. 
POLO VIRCHOWIANO 
- Resposta TH2. 
- Resposta imune humoral. 
- Produção de citocinas que estimulam 
linfócitos B e mastócitos e diminuem a 
ativação macrofágica. 
- Macrófagos não conseguem destruir o 
M. leprae, transformando-se em células 
de Virchow. 
- Aumento dos níveis de anticorpos anti-
PGL1. 
 
DEFINIÇÃO DE CASO DE HANSENÍASE 
➢ Presença de 1 ou mais dos seguintes: 
➢ Lesão(ões) e/ou área(s) da pele com 
alteração de sensibilidade. 
➢ Acometimento de nervo(s) periférico(s), 
com ou sem espessamento, associado a 
alterações sensitivas e/ou motoras e/ou 
autonômicas. 
➢ Baciloscopia+ de esfregaço intradérmico. 
CLASSIFICAÇÕES 
➢ Classificação de Madrid (1953): 
➢ Indeterminado. 
➢ Tuberculoide. 
➢ Dimorfo. 
➢ Virchowiano. 
➢ Classificação de Ridley e Jopling (1962): 
➢ Tuberculoide. 
➢ Dimorfo-tuberculoide. 
➢ Dimorfo-dimorfo. 
➢ Dimorfo-virchowiano. 
➢ Virchowiano. 
➢ Classificação operacional OMS (1981): 
baseada no número de lesões de pele (critério 
clínico). 
➢ Paucibacilares (até 5 lesões de pele). 
➢ Multibacilares (>5 lesões de pele). 
➢ Baciloscopia+ (independente do nº de 
lesões). 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ O quadro clínico varia em função da 
resposta imunológica do paciente ao 
agente etiológico. 
➢ Pacientes com imunidade celular 
preservada apresentam formar clínicas de 
resistência, próximas ao polo 
tuberculoide. 
➢ Pacientes com imunidade celular 
comprometida ou inexistente ao BH vão 
desenvolver formas próximas ao polo 
virchowiano. 
➢ Entre esses 2 extremos, está o grupo 
dimorfo (borderline), que têm 
características clínicas dos 2 polos 
(instabilidade imunológica). 
➢ FORMA INDETERMINADA: 
➢ É a forma inicial da doença. 
➢ Macha hipocrômica ou eritemato-
hipocrômica com hipoestesia ou anestesia. 
➢ Uma ou poucas lesões. 
➢ As bordas da lesão podem ser bem ou mal 
delimitadas. 
➢ Poucos sintomas. 
➢ Diagnóstico – ausência ou diminuição de 
sensibilidade térmica, dolorosa ou tátil. 
➢ Térmica → dolorosa → tátil. 
 
 
 
 
 
 
 
➢ FORMA TUBERCULOIDE: 
➢ Pápula ou placa de tamanho variado e boa 
delimitação, róseo-eritematosa ou 
eritêmato-acastanhada. 
➢ Lesão(ões) circinada(s) ou anular(es). 
➢ Uma ou poucas lesões. 
➢ Comprometimento neural é intenso e 
precoce (destruição dos filetes nervosos). 
➢ Distúrbios sensitivos nas lesões são 
acentuados, assim como alterações de 
sudorese e vasomotoras. Pode haver 
alopecia parcial ou total. 
➢ Ocasionalmente, “lesões tuberculoides em 
raquete” – pequenos nervos espessados 
que parecem emergir das placas. 
➢ Resposta imune celular eficiente. 
➢ Paucibacilar. 
➢ Matsuda + 
➢ Lesões bem delimitadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Lesão tuberculoide 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Lesões em forma de raquete 
 
➢ FORMA DIMORFA (BORDERLINE): 
➢ Lesões infiltradas de cor eritematosa ou 
ferruginosa. 
➢ Lesões anulares do tipo “queijo suíço” – a 
área central é hipocrômica ou 
aparentemente normal; a borda interna da 
lesão foveolar é bem delimitada, enquanto 
a externa é espessada, eritemato-
pigmentada e mal delimitada, até misturar-
se com a pele aparentemente normal. 
➢ Distribuição assimétrica. 
➢ Comprometimento neural significativo e 
assimétrico. 
➢ Nessa variedade, há reações do tipo 1 com 
certa frequência. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
➢ FORMA VIRCHOWIANA: 
➢ Lesões cutâneas eritemato-infiltradas, com 
limites externos mal delimitados. 
➢ Podem surgir lesões sólidas – nódulos 
e/ou pápulas. 
➢ Em geral são simétricas. 
➢ Acometem todo o corpo. 
➢ Anestesia em luva e bota. 
➢ Polineurite simétrica. 
 
➢ Madarose ciliar e supra-ciliar. 
➢ Alopécia parcial ou total nos antebraços, 
pernas e coxas. 
➢ Pavilhões auriculares frequentemente tão 
espessados em graus variáveis. 
➢ Faceis leonina – numerosas lesões 
infiltradas na face. 
➢ Resposta imune celular deficiente. 
➢ Multibacilar. 
➢ Matsuda – 
➢ Lesões mal delimitadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
➢ FORMA NEURAL PURA: 
➢ Não há lesões dermatológicas. 
➢ Sintomas parestésicos, hipo ou anestesia, 
e pode evoluir para comprometimento 
motor. 
➢ Há espessamento neural (troncos 
nervosos). 
➢ O acometimento neurológico ocorre 
apenas nos nervos periféricos, podendo 
afetar as terminações nervosas sensitivas, 
motoras e autonômicas da pele. 
➢ Nervos ulnar, mediano e fibular são os 
mais afetados.➢ N. ulnar – anestesia, anidrose e distúrbios 
circulatórios na borda interna das mãos e do 
4°/5° dedo. Paresias ou paralisias de quase toda 
a musculatura intrínseca das mãos e garra 
ulnar. 
➢ N. mediano – anestesia, anidrose e distúrbios 
circulatórios na borda externa das mãos e 
1º/2º/3° dedo. Paresias ou paralisias dos 
músculos intrínsecos não inervados pelo n. 
ulnar. 
 
 
➢ N. fibular – alterações da sensibilidade e 
distúrbios autonômicos na face lateral da perna 
e dorso do pé. É o nervo que produz a 
dorsiflexão do pé, quando lesado provoca o “pé 
caído”. 
➢ Neurite – pode ser muito dolorosa e levar a 
incapacidades. 
REAÇÕES HANSÊNICAS 
➢ Podem ocorrer antes, durante ou após a 
instituição do tratamento com PQT. 
➢ Podem ocorrer em qualquer forma clínica 
da doença, exceto na hanseníase 
indeterminada. 
 
➢ REAÇÃO TIPO I (REAÇÃO REVERSA): 
➢ É uma reação mediada por células → 
hipersensibilidade celular tardia (tipo IV). 
➢ Piora das lesões cutâneas já existentes ou 
aparecimento de novas lesões. 
➢ Placas eritemato-edematosas e 
descamativas. 
➢ Dor espontânea ou à palpação dos nervos 
cutâneos periféricos (neurite aguda). 
➢ Perda progressiva da função neural 
(neurite silenciosa). 
➢ Ocorre com maior frequência nas formas 
DIMORFAS. 
➢ Pode haver edema de extremidades 
assimétrico. 
 
➢ REAÇÃO TIPO II (ERITEMA NODOSO 
HANSÊNICO): 
➢ Ocorre por formação de complexos imunes 
(hipersensibilidade do tipo III). 
➢ Acomete pacientes virchowianos e DV. 
➢ Pápulas, nódulos, placas eritematosos ou 
eritemato-violáceos, dolorosos. 
➢ Predominam nas superfícies extensoras 
dos membros e na face. 
➢ Sintomas sistêmicos – pode ocorrer febre, 
mal estar, hiporexia, perda de peso, 
neuropatia, orquiepididimite, 
glomerulonefrite, miosite, artralgia, artrite, 
iridociclite, uveíte. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
➢ FENÔMENO DE LÚCIO: 
➢ É uma complicação muito rara que se 
apresenta como vasculopatia necrosante 
súbita em pacientes com hanseníase 
virchowiana não tratada de longa data ou 
com Hanseníase de Lúcio. 
➢ Hanseníase de Lúcio: ou também 
chamada de “lepra bonita”, por não 
causar deformidade na fisionomia do 
paciente, que mantém boa aparência. 
É uma variante da forma virchowiana, 
multibacilar, em que há infiltração, 
eritema e alopecia difusa da pele, sem 
pápulas e nódulos. O índice 
baciloscópico é alto e o 
comprometimento visceral é frequente. 
➢ Definido por alguns autores como um tipo 
de reação hansênica tipo II. 
➢ Caracteriza-se por máculas eritemato-
purpúricas (necróticas) de configuração 
variável que evoluem para escaras. 
➢ As lesões podem ser dolorosas. 
➢ É de natureza trombótico-oclusiva. 
DIAGNÓSTICO 
➢ Principalmente CLÍNICO (exame 
dermatoneurológico) e epidemiológico. 
➢ Palpação dos nervos periféricos para 
avaliar espessamento. 
➢ Avaliação da sensibilidade térmica, 
dolorosa e tátil. 
➢ Baciloscopia obtida de pelo menos 4 
lugares. 
➢ Biópsia da pele (histopatologia): 
➢ HI – inespecífica, raros bacilos são vistos em 
apenas 7% dos casos. 
➢ HT – infiltrado granulomatoso com numerosas 
células epitelióides. Pode-se notar invasão e 
destruição dos filetes nervosos. Raramente são 
identificados BAAR. 
➢ HV – infiltrado contendo células de Virchow, 
plasmócitos e linfócitos. Bacilos e globiais estão 
presentes em 100% dos casos. 
➢ HD – associação de infiltração virchowiana e 
granuloma tuberculoide. 
➢ Eletroneuromiografia e biópsia do nervo 
periférico (nas formas neurais primárias). 
➢ Reação de Mitsuda (injeção intradérmica 
de suspensão de bacilos mortos; permite 
avaliar o grau e intensidade da resposta 
imunológica celular ao M. leprae). 
➢ Exame sorológico – dosagem de anti-
PGL1 (níveis mais elevados são 
encontrados em virchowianos). 
➢ PCR – aumenta a acurácia diagnóstica; 
mais utilizado em pesquisas. 
TRATAMENTO 
➢ Poliquimioterapia (PQT): 
➢ Paucibacilar – Rifampicina e Dapsona. 
➢ Multibacilar – Rifampicina, Dapsona e 
Clofazimina. 
➢ Reação hansênica tipo I: 
➢ Prednisona (continuar esquema PQT). 
➢ Amitriptilina, Carbamazepina para dor 
neuropática. 
➢ Reação hansênica tipo II: 
➢ Talidomida (podendo ser associada à 
prednisona; também não interrompe 
PQT). 
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO 
➢ Doença com bom prognóstico se 
adequadamente tratada. 
➢ Apresenta potencial incapacitante 
(lagoftalmia, garra ulnar, mal perfurante 
plantar). 
➢ O risco de incapacidade está relacionado 
com os episódios reacionais. 
 
PROFILAXIA 
➢ Busca ativa dos contactantes (todos que 
residam ou residiram com o paciente nos 
últimos 5 anos). 
➢ BCG intradérmica (efeito protetor varia de 
20-80%). 
➢ MS recomenda aplicação de 2 doses de 
BCG, com intervalo de 6 meses nos 
contatos que não possuem cicatriz de BCG 
(se 1 cicatriz, dar somente 1 dose).