Síndrome de Sjogren

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1 SÍNDROME DE SJOGREN (SS) 
Gizelle Felinto 
INTRODUÇÃO 
➢ DEFINIÇÃO → é uma doença autoimune crônica, caracterizada 
por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente 
as salivares e lacrimais 
➢ Trata-se de uma Exocrinopatia Autoimune 
➢ O achado mais característico da doença é a “síndrome seca”, que 
resulta da destruição glandular progressiva e menor produção de 
saliva e lágrimas 
➢ Manifestações mais comum → Xeroftalmia (olhos secos) e 
Xerostomia (boca seca) 
➢ Essa síndrome poder ser imitada/simulada por uma série de 
outras condições, como: 
• HIV 
• Hepatite C 
• Sarcoidose 
• Pelo uso de medicamentos que exercem algum efeito 
anticolinérgico (Ex: anti-histamínicos e antidepressivos) → 
é o mais comum 
➢ A síndrome de Sjogren é a única doença do tecido conjuntivo em 
que o principal sítio de acometimento (glândulas exócrinas) é 
facilmente acessível à biópsia 
➢ É uma condição benigna, mas pode predispor ao desenvolvimento 
de Linfoma 
➢ Síndrome de Mikulicz (geralmente, é associada a causas 
secundárias) → corresponde ao aumento bilateral das glândulas 
parótidas, submaxilares, sublinguais e lacrimais 
➢ A síndrome de Sjogren pode ser: 
• Primária → quando ocorre isoladamente 
▪ É a que apresenta maior probabilidade de 
acometimento extraglandular 
• Secundária → quando associada a outras doenças 
autoimunes (principalmente a Artrite Reumatóide - AR) 
▪ A forma secundária é encontrada em: 
✓ 30 – 50% dos pacientes com AR 
✓ 10 – 25% dos pacientes com LES 
✓ 1% dos pacientes com Esclerose Sistêmica 
➢ Ainda, a Síndrome de Sjogren também pode ser dividida em: 
• Forma Glandular → manifestações se limitam apenas às 
glândulas exócrinas 
• Forma Extraglandular → quando também há acometimento 
de outros sítios 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Prevalência: 
• É extremamente variável devido a (ao): 
▪ Amplo espectro clínico 
▪ Inespecificidade dos sinais e sintomas 
▪ Diversidade dos critérios diagnósticos 
• Sjogren primária → 0,5 – 1% da população em geral 
• É mais comum em mulheres do que em homens (proporção 
de 14:1 até 24:1) 
• 50% dos casos de Sjogren são primários 
➢ Incidência: 
• A incidência aumenta com a idade 
• É rara em crianças → as crianças, às vezes, não 
apresentam todo o espectro clínico da doença (Xeroftalmia 
e Xerostomia). Assim, não se tem critérios classificatórios 
para Sjogren em crianças. Dessa forma, muitas vezes, isso 
dificulta o diagnóstico 
• Principalmente entre os 40 – 50 anos de idade 
• Mas pode acometer qualquer idade 
➢ É a 2ª doença reumatológica mais comum, ficando atrás apenas 
da Artrite Reumatóide 
ETIOPATOGENIA 
➢ Associação com Antígenos Leucocitários Humanos (HLA): 
• HLA-B8 
• HLA-DR3 
• DRW52 
• Também tem relação com os loci de: 
▪ HLA-DQA1 
▪ HLA-DQB1 
➢ Fatores Ambientais → são gatilhos em indivíduos geneticamente 
suscetíveis: 
• Citomegalovírus (CMV) 
• Epstein-Barr Vírus (EBV) 
• HTLV-1 
➢ Influências Hormonais → não se tem uma correlação tão bem 
determinada como no LES, mas estudos mostraram que cada 3 
anos de Terapia de Reposição Hormonal (TRH) aumenta em 15% o 
risco de Xeroftalmia 
FISIOPATOLOGIA 
➢ Os 2 principais mecanismos de destruição tecidual na Síndrome 
de Sjogren são: 
1. Infiltração Linfocitária (Glândulas exócrinas com síndrome 
seca): 
▪ Ocorre uma Infiltração Linfocitária, pois a síndrome de 
Sjogren é uma exocrinopatia autoimune. Assim, 
observa-se uma infiltração, nas glândulas exócrinas, de 
Linfócitos T auxiliares CD4+ ativadas e de Plasmócitos 
(Linfócitos B com produção de imunoglobulinas). Essa 
infiltração leva à Fibrose da Glândula, fazendo com que 
essa glândula fibrótica tenha dificuldade de produzir 
suas secreções. Além disso, existem alterações 
funcionais das células epiteliais, sendo rara a apoptose 
celular. Também ocorrem alterações na dinâmica da 
concentração do cálcio e déficits da estimulação 
neuroendócrina 
▪ Nas glândulas exócrinas, ocorre uma grande infiltração 
de células mononucleares, que geralmente resulta em 
fibrose. Consequentemente, há comprometimento do 
tecido normal e obstrução ductal, que determinarão o 
quadro clínico principal da doença, que é a síndrome 
seca. A presença de citocinas nas glândulas inflamadas 
inibe também a produção das secreções exócrinas nas 
regiões das glândulas não lesionadas pelo processo 
infiltrativo, contribuindo na gênese da síndrome seca 
 
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2. Deposição de Imunocomplexos (Vasculite e 
Glomerulonefrite): 
▪ A deposição de imunocomplexos nos diversos órgãos e 
tecidos pode causar quadros de Vasculite e 
Glomerulonefrite 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ É uma doença sistêmica → assim, apresenta sintomas 
constitucionais, como: 
✓ Febre baixa 
✓ Fadiga 
✓ Poliadenopatia → devido a linfoproliferação 
➢ Na maioria dos pacientes a Síndrome de Sjogren segue um curso 
lento e benigno 
➢ Esses pacientes tem uma maior associação com Malignidades 
Hematológicas, especialmente os Linfomas → assim, dos 
pacientes reumatológicos que evoluem com linfoma, a maioria 
tem Síndrome de Sjogren 
➢ Manifestações extraglandulares → Os sintomas 
extraglandulares costumam ser mais comuns na síndrome de 
Sjogren primária 
➢ Manifestações mais comuns → MANIFESTAÇÕES GLANDULARES: 
• Diagnósticos diferenciais dos principais sintomas 
encontrados na Síndrome de Sjogren: 
• Ceratoconjuntivite seca → sensação de “areia nos olhos” 
▪ Os pacientes também podem apresentar: 
✓ Fotofobia 
✓ Diminuição do lacrimejamento 
✓ Vermelhidão e Prurido ocular 
✓ Acúmulo de secreções espessas nos ângulos 
mediais 
✓ Redução da acuidade visual 
▪ O ressecamento das córneas pode ser grave, a ponto 
de provocar lesões ulcerativas (essa situação é 
complicada pela blefarite estafilocócica em 2/3 dos 
casos) 
• Xerostomia → boca seca 
▪ A mucosa oral pode apresentar atrofia, com fissuras 
inflamatórias e ulcerações, sendo frequentes: 
✓ Halitose 
✓ Mudança no sabor dos alimentos 
✓ Sensação de queimação 
✓ Ocorrência de cáries 
▪ Pode haver dor na ingestão de alimentos apimentados 
ou salgados 
 
 
 
➢ TRATO GASTROINTESTINAL: 
• Contribuem para a disfagia da Síndrome de Sjogren 
(principalmente a alimentos sólidos e secos): 
▪ Ausência de saliva 
▪ Infiltração da mucosa esofagiana 
▪ Alteração da motilidade 
• Alterações em outras glândulas gastrointestinais podem 
causar: 
▪ Acloridria → Gastrite atrófica crônica com infiltrados 
linfocitários 
▪ Diminuição leve da secreção pancreática → com 
eventual associação com pancreatite autoimune 
▪ Alterações do ritmo intestinal 
• Boca → o acometimento da cavidade oral é manifestado por 
meio da ausência de saliva (Xerostomia) 
▪ Doença Periodontal (Cáries) 
▪ Candidíase/Monilíase oral 
▪ Língua saburrosa 
• Glândulas Salivares: 
▪ Aumento das glândulas salivares → ocorre em 2/3 
dos pacientes com Síndrome de Sjogren primária, 
sendo mais rara na forma secundária da doença 
▪ Parótidas: 
 
✓ Apresentam aumento de volume difuso, indolor e 
de consistência firme em 50% dos pacientes → 
ocorre devido à infiltração celular com obstrução 
ductal 
✓ Existe a fibrose das glândulas, mas as áreas que 
não foram fibrosadas hipertrofiam, na tentativa 
de compensar a produção da saliva. Por isso que 
ocorre o aumento volumétrico das glândulas 
parótidas 
✓ Característica nodular ou parótida endurecida → 
pesquisar por neoplasia 
▪ Testes para avaliar alterações nas glândulas salivares 
→ Sialografia e Cintilografia 
 
Língua Saburrosa 
 
Doença Periodontal 
 
Aumento Volumétrico das Parótidas 
 
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• Fígado: 
▪ 30% dos pacientes apresentam Hepatomegalia, 
aumento da fosfatase alcalina e anticorpos 
monoclonais → a síndrome de Sjogren, complica cerca 
de 75% dos casos de cirrose biliar primária 
▪ Como uma doença autoimune aumenta o risco de seter 
outras doenças autoimunes, os pacientes com Sjogren 
tem risco aumentado de: 
✓ Cirrose biliar primária 
✓ Hepatite autoimune 
➢ MANIFESTAÇÕES OCULARES: 
 
• Ceratoconjuntivite Seca → é o principal acometimento 
▪ Em decorrência de uma diminuição da produção 
lacrimal 
▪ Pode evoluir com a formação de úlceras na córnea e 
perda da visão (Amaurose) 
➢ MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: 
 
• Vasculite: 
▪ Em geral, as síndromes de vasculite na Sjogren são 
mais episódicas do que crônicas 
▪ Ocorre pela deposição de imunocomplexos (com 
padrão leucocitário) 
▪ Se manifesta por: 
✓ Púrpuras cutâneas 
✓ Ulcerações 
✓ Urticária recorrente 
✓ Glomerulonefrite 
✓ Mononeurite múltipla 
▪ Na maioria das vezes, se manifesta apenas sob forma 
de alterações cutâneas 
▪ Alguns pacientes podem apresentar vasculite 
sistêmica grave 
▪ Pode ocorrer tromboangiíte obliterante, 
principalmente em pacientes com fenômeno de 
Raynaud preexistente 
▪ Pacientes com vasculite geralmente apresentam 
anticorpos anti-Ro e anti-La ou Fator Reumatóide 
positivo 
➢ MANIFESTAÇÕES NO TRATO RESPIRATÓRIO 
• O envolvimento das glândulas da mucosa respiratória é 
observado com menos frequência, mas quando ocorre 
produz diminuição das secreções, com ressecamento do 
trato respiratório, causando: 
▪ Rinite 
▪ Sinusite 
▪ Tosse seca irritativa 
▪ Rouquidão 
▪ Bronquite recorrente 
• Vias Aéreas Superiores: 
▪ Ressecamento nasal 
▪ Tosse crônica 
▪ Déficit auditivo neurossensorial 
• Acometimento Pulmonar: 
▪ Geralmente apresenta 
padrão intersticial, 
sendo representado 
pela Doença Pulmonar 
Intersticial (DPI), 
característica da 
Sjogren primária. 
Geralmente, os 
pacientes apresentam-
se com: 
✓ Crepitantes em ambas as bases pulmonares que 
precedem queixas de tosse e cansaço aos 
esforços 
▪ Bronquiectasias → brônquios dilatados 
 
• Deve-se suspeitar sempre de pseudolinfoma quando são 
encontrados nódulos pulmonares ou hilares nos pacientes 
com síndrome de Sjogren 
➢ MANIFESTAÇÕES RENAIS E DE VIAS URINÁRIAS: 
• Nefrite Intersticial Linfocítica (forma mais comum): 
▪ Caracteriza-se por infiltração linfocitária do interstício 
renal, frequentemente associada a fibrose 
 
Pele Xerotica 
Lesões Anulares Policíclicas 
- Associadas ao Anticorpo anti-Ro 
 
Lesão Urticariforme 
- Placas eritematomaculares 
- Podem ser pruriginosas 
 
Púrpura Palpável 
 
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▪ Os túbulos renais se atrofiam e também podem estar 
infiltrados → assim, os defeitos da função tubular 
podem estar presentes, como: 
✓ Hipostenúria 
✓ Acidose tubular renal distal 
✓ Síndrome de Fanconi 
• Glomerulonefrite por Imunocomplexos: 
▪ É mais rara 
▪ Geralmente, é observada dentro de um contexto de 
Vasculite Sistêmica 
▪ Quando se suspeita de Glomerulonefrite por 
imunocomplexos, deve-se suspeitar também de LES 
associado 
• Diabetes Insipidus nefrogênico → também pode ocorrer 
• Cistite Intersticial 
• Acidose Tubular Renal 
➢ MANIFESTAÇÕES DO APARELHO OSTEOLOCOMOTOR: 
• A maioria dos pacientes apresentam episódio de Artrite 
Simétrica não Erosiva (dor, edema e calor) em algum 
momento de evolução da doença 
• A manifestação mais comum é a Artralgia 
• Em alguns casos, a artrite pode preceder a Síndrome seca 
• Eventualmente, há o desenvolvimento da Artrite de Jaccoud 
• Mialgias difusas 
➢ MANIFESTAÇÕES CARDIOVASCULARES: 
• Distúrbios autonômicos 
• Fenômeno de Raynaud → é a mais frequente manifestação 
cutânea (35% dos pacientes com Sjogren primária) 
▪ Frequentemente precede os sintomas da síndrome 
seca por vários anos 
• Linfadenomegalias 
 
• Derrame pericárdico 
 
➢ MANIFESTAÇÕES TIREOIDIANAS: 
• Aumenta o risco de Tireoidite Autoimune 
▪ A síndrome de Sjogren é comumente acompanhada da 
doença autoimune da tireoide, semelhante à Tireoidite 
de Hashimoto 
▪ Alguns pacientes podem necessitar de reposição de 
hormônios tireoidianos 
➢ MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS: 
• Neuropatias Periféricas Sensitivo-Motoras → resultam da 
vasculite dos “vasa nervorum” 
• Polineuropatia 
• Mononeurite Múltipla 
• Mielopatia 
• Acometimento de Nervos cranianos → Trigêmeo (V), Facial 
(VII) e Vestibulococlear (VIII) 
• Lesões da Substância Branca → é mais raro o 
acometimento do SNC 
• Pode haver acometimento do SNC com doença multifocal, 
recorrente e progressiva (“esclerose múltipla like”) 
➢ MANIFESTAÇÕES LINFOPROLIFERATIVAS: 
• Pacientes com síndrome de Sjogren têm um risco 40 vezes 
maior de desenvolverem linfoma, quando comparados à 
população normal, geralmente em estágios mais tardios da 
doença 
• Cerca de 10% dos pacientes desenvolvem o Pseudolinfoma 
→ é um processo linfoproliferativo, mas com evolução 
benigna, que costuma se manifestar por linfadenopatia 
generalizada, esplenomegalia, aumento de volume das 
parótidas e nódulos pulmonares. Ademais, 10% dos 
pacientes com síndrome de Sjogren e pseudolinfoma 
acabam desenvolvendo um linfoma linfocitário não Hodgkin 
• A variedade mais comum do Linfoma Não Hodgkin na Sjogren 
é o linfoma MALT, agora chamado de linfoma extranodal de 
células B da zona marginal. Além disso, os sítios mais 
comuns de desenvolvimento dessa neoplasia são as 
glândulas salivares e lacrimais e os linfonodos cervicais 
• Achados clínicos que sugerem um maior risco de linfoma 
(assim como também sugerem maior risco de 
Glomerulonefrite por imunocomplexos): 
▪ Aumento persistente das parótidas 
▪ Vasculite cutânea 
▪ Presença de Crioglobulinemia 
▪ Leucopenia 
▪ Consumo de Complemento (C4) 
DIAGNÓSTICO 
➢ Para se pensar na possibilidade de uma Síndrome de Sjogren, é 
necessário mensurar se de fato há um Xeroftalmia e uma 
Xerostomia. Para isso, lança-se mão de alguns testes, como: 
• Teste de Schirmer: 
 
▪ Consiste em se colocar um papel filtro na pálpebra 
inferior do paciente, deixando-o nesse local por 5 
minutos, e ao final desse tempo pega-se uma régua 
 
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milimetrada e vê-se quantos milímetros de lágrima 
escorreram pelo papel filtro 
▪ Síndrome de Sjogren → < 5mm (pouca produção de 
lágrima) 
• Teste de Rosa Bengala: 
▪ Esse teste utiliza o corante rosa bengala que tem 
propriedade de aderir às áreas desnudas do epitélio da 
córnea. Ou seja, o ressecamento do globo ocular faz 
com que o atrito do ato de piscar promova o 
desgaste/desepitelização da córnea 
▪ Caso essa lesão aumente em tamanho, o indivíduo pode 
perder a visão por uma úlcera de córnea, podendo 
necessitar de um transplante de córnea 
 
• Teste da Lissamina Fluoresceína: 
 
▪ Coloca-se o corante lissamina fluoresceína nos olhos 
do paciente e ele capta nas áreas desnudas do epitélio 
da córnea 
▪ Tem o escore que gradua o grau de desapitelização da 
córnea: 
✓ 0 → sem captação 
✓ 1 
✓ 2 
✓ 3 
✓ 4 → toda a córnea é corada 
CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS – ACR/EULAR 2016 
➢ Síndrome de Sjogren → deve preencher os critérios de inclusão 
e de exclusão (não apresentar nenhuma outra patologia que cause 
sintomas parecidos com os de Síndrome de Sjogren) 
➢ CRITÉRIOS DE INCLUSÃO (com pelo menos 1 dos seguintes ele 
preenche os critérios de inclusão): 
1. Sensação diária e persistente de olho seco ≥ 3 meses 
2. Sensação recorrente de corpo estranho ocular 
(necessidade de ficar piscando várias vezes ao dia) 
3. Uso de lágrimas artificiais ≥ 3 vezes por dia 
4. Sensação diária de boca seca ≥ 3 meses 
5. Utiliza líquidos para auxiliar na deglutição de alimentos 
secos 
➢ CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO (Diagnóstico prévio de alguma dessas 
patologias = não se trata de Sjogren): 
1. História de tratamento radioterápico em cabeça e pescoço 
▪ Radioterapia pode causar fibrose das glândulas 
salivares e lacrimais 
2. Hepatite C em atividade 
3. Síndrome de Imunodeficiência Adquirida 
4. Amiloidose 
5. Sarcoidose 
6. Doença do Enxerto vs Hospedeiro 
7. Doença relacionadaà IgG4 
Após realizar os critérios de inclusão (apresenta pelo menos 1 das 5) 
e de exclusão (não apresenta nenhuma das 7), aplica-se os critérios 
classificatórios 
➢ CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS: 
Diagnóstico Estabelecido ≥ 4 pontos 
• Teste de vazão de saliva total não estimulada → é um teste 
simples, no qual pede-se para que o paciente cuspa em um 
pote milimetrado e faz-se o cálculo de quantas mL ele 
conseguiu, para mensurar a produção de saliva 
• Biópsia de glândula salivar → é um procedimento invasivo 
e nem sempre é disponível. Às vezes a biópsia pode ser 
inconclusiva em pacientes com clínica muito sugestiva de 
Sjogren 
➢ Outros exames que podem ser utilizados para mensurar a 
produção de saliva, mas que não se encaixam nesses critérios de 
2016: 
• Ultrassonografia das Paróticas → se essa USG não mostrar 
cálculos nos ductos das parótidas e mostrar áreas de edema 
difuso ou de fibrose das glândulas seria sugestivo de 
Síndrome de Sjogren 
• Cintilografia de glândulas salivares → nesse exame, dá-se 
contraste para o paciente. Esse contraste é excretado na 
saliva e consegue-se mensurar: no paciente que produz 
pouca saliva, haverá menor excreção de contraste 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ XEROFTALMIA: 
• Deficiência de Mucina: 
▪ Hipovitaminose A 
▪ Penfigóide ocular 
▪ Queimadura química 
▪ Síndrome de Stevens-Johnson 
• Anormalidades dos Lipídeos Oculares: 
 
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▪ Blefarite 
• Epiteliopatia Corneal: 
▪ Disfunção do nervo Trigêmeo (V) 
▪ Uso de lentes de contato 
• Função Palpebral Prejudicada 
➢ XEROSTOMIA 
• Drogas: 
▪ Antidepressivos 
▪ Antihistaminicos 
▪ Anticolinégicos 
▪ Diuréticos 
▪ Neurolépticos 
▪ Relaxantes musculares de ação central 
(Ciclobenzaprina) 
• Psicogênica: 
▪ Ansiedade 
• Doenças Sistêmicas: 
▪ Amiloidose 
▪ Sarcoidose 
▪ HIV 
▪ Diabetes Mellitus Descompensado 
• Desidratação 
➢ AUMENTO DAS GLÂNDULAS SALIVARES: 
• Usualmente Unilateral: 
▪ Infecções bacterianas → Ex: Parotidite infecciosa 
▪ Sialoadenite crônica 
▪ Obstrução por cálculos 
▪ Neoplasia primária da glândula 
• Usualmente Bilateral: 
▪ Infecção viral (Citomegalovírus, Epstein-Barr, 
Coxsackie A) 
▪ Amiloidose 
▪ Doenças granulomatosas infecciosas ou não 
(Tuberculose, Sarcoidose) 
▪ HIV 
▪ Hiperlipidemia 
▪ Cirrose e Alcoolismo 
▪ Acromegalia 
▪ Anorexia 
TRATAMENTO 
➢ O tratamento do Sjogren é de acordo com a manifestação que 
está predominando no momento 
➢ Não há terapia específica comprovadamente capaz de mudar o 
curso da doença, logo, o tratamento da síndrome de Sjogren deve 
ser dirigido para o alívio sintomático do ressecamento das 
mucosas 
➢ Medidas gerais: 
▪ Ingerir mais água 
▪ Ter maiores cuidados com a higiene bucal 
➢ TRATAMENTO DO OLHO SECO: 
• Uso de lágrimas artificiais → para lubrificação dos olhos 
• Colírios à base de ciclosporina → é um imunossupressor 
que aumenta a secreção das glândulas 
• Medicamentos colinérgicos por via oral que estimulam a 
secreção lacrimal → como: 
 CEVIMELINA 
 PILOCARPINA 
• Evitar anticolinérgicos, anti-histamínicos e diuréticos → 
pois pioram o quadro 
• Pacientes podem se submeter a cirurgias → como Oclusão 
de pontos lacrimais com implantes (plugs de silicone) ou 
Oclusão térmica (cauteriza-se o ducto nasolacrimal, fazendo 
com que a lágrima não escorra por esse ducto e fique mais 
tempo nos olhos) 
➢ BOCA SECA: 
• Medicamentos colinérgicos: 
 CEVIMELINA 
 PILOCARPINA 
• Uso de umidificadores, cremes hidratantes ou vaselina nos 
lábios 
• Saliva artificial → para aqueles pacientes que tem 
dificuldade de deglutir alimentos secos 
➢ FADIGA: 
• HIDROXICLOROQUINA (HCQ) 
• Sempre que houver fadiga deve-se considerar 
concomitância do Sjogren com Hipotireoidismo, 
Fibromialgia, Linfoma ou Depressão 
➢ SINTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS: 
• Analgésicos simples/comuns → para Artralgias 
• Para Artrite: 
 Ciclo curto de Corticosteroides (corticoide em dose 
baixa durante um curto período de tempo) 
 HIDROXICLOROQUINA (HCQ) 
 METOTREXATO 
➢ OUTRAS MANIFESTAÇÕES AXTRAGLANDULARES → quando mais 
importante o órgão acometido, mais intenso será o tratamento 
 CORTICOSTERÓIDES 
 CICLOFOSFAMIDA → Ex: para Doença Pulmonar Intersticial 
 AZATIOPRINA 
 MICOFENOLATO DE MOFETILA → Ex: para Doença Pulmonar 
Intersticial 
 IMUNOGLOBULINA 
 RITUXIMABE → Ex: linfoma e manifestação renal decorrente 
do Sjogren (O rituximabe trata o linfoma e a manifestação do 
Sjogren) 
COMPLICAÇÕES 
➢ ASSOCIAÇÃO DO SJOGREN COM NEOPLASIAS: 
• Incidência de linfoma em pessoas com Síndrome de Sjogren 
→ aproximadamente 5% 
▪ Pessoas com Sjogren tem 40 vezes mais risco de 
desenvolver Linfoma do que a população geral 
▪ É preciso ensinar o paciente a reconhecer sinais de 
alarme e os linfonodos suspeitos → paciente começa 
a evoluir com: 
✓ Fadiga 
✓ Febre vespertina 
✓ Sudorese noturna 
 
7 SÍNDROME DE SJOGREN (SS) 
Gizelle Felinto 
✓ Perda de peso 
✓ Linfonodo aderido a planos profundos, dolorido a 
aumenta de tamanho → investigar com a biópsia 
incisional 
• Normalmente essa transformação maligna requer alguns 
anos após o diagnóstico → geralmente após 5 – 7 anos de 
doença 
 
• Fatores de risco para o desenvolvimento de Linfoma em 
pacientes com Sjogren: 
▪ Presença de vasculite cutânea (60% dos pacientes 
com Sjogren que desenvolvem linfoma tem histórico de 
vasculite cutânea) 
▪ Neuropatia periférica (48%) 
▪ Fator Reumatóide positivo (96%) 
▪ Crioglobulinemia tipo II (80%) 
▪ Anti-Ro e Anti-La positivos 
• Principais tipos de linfomas em pacientes com Síndrome de 
Sjogren: 
▪ Linfoma MALT (50% dos casos) 
▪ Linfoma Difuso de Células B 
▪ Linfoma Folicular