Fisiopatologia Sistema Hematopoiético @pandaresumos

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PANDARESUMOS
O sistema hematopoético está dentro dosistema cardiovascular 
Hematopoese: faz a renovação das células do sangue e se adapta
permanentemente as necessidades 
Auto manutenção das células tronco hematopoiéticas 
Geração e manutenção das células comprometidas
Proliferação e diferenciação das células precursoras em células
diferenciadas que migram para a corrente sanguínea 
Quando a hematopoese é ineficaz ocorre a anemia 
Eritropoetina: atua no estímulo da eritropoese, quando há baixa
concentração de oxigênio, sendo produzida nso rins
Vitamina B12/folato: atuam na síntese de DNA para a reprodução de
proeritoblastos e eitoblástos basófilos
Ferro: atua na síntese de hemoglobina e maturação de eritrócitos 
São as células-mãe, células-tronco 
Elementos figurados (37-54%)
Plaquetas (0,1% junto com leucócito)
Muitas plaquetas: risco elevado de formação de trombos
Poucas plaquetas: pacientes sujeitos a processos hemorrágicos 
Leucócitos (neutrófilos, esosinófilos, basófilos, linfócitos, monócitos)
Muitos leucócitos: leucocitose (resposta a uma infecção ou processo
relacionado a leucemias)
Poucos leucócitos: paciente imunodeprimido 
Hemácias (99,9%)
Muitas hemácias: policetemia 
Poucas hemácias: anemia 
Fisiopatologia- sistema hematopoietico
Proteínas plasmáticas (principamente albumina, globulinas fibrogênio e
proteínas regulatórias)
Estão relacionadas a questão de transporte e regulação de hormônios 
Água (92% da composição, que será responsável por transportar moléculas
orgânicas e inorgânicas, elementos figurados e calor) 
Albuminas: transportador de moléculas e
regulador de pressões osmóticas.
Perda de albumina, amior chance de
edema
Globulinas: transporte de íons, hormônios
e lipídeos (função imunológica)
Fibrinogênio: essencial no sistema de
coagulação
Proteínas regulatórias: enzimas e
hormônios 
BY LARYSSA ANNY
Introdução 
Eritrócitos: 90- 120 dias
Plaquetas: 5-10 dias
Granulócitos: 8-10h
Monócitos: 8h
Linfócitos: semanas, meses ou anos
Vida média das células sanguíneas
Células pluripotentes
Apresentam linhagem, mas sem morfologia
definida
Células progenitoras
Células imaturas com morfologia definida (miloblastos,
monblastos, proeritroblastos, linfoblastos e magacarioblastos)
Células precursoras
Tem duas linhagens
(mieloide e linfoide) que
sofrem influencia dos
fatores de crescimento e
adesão 
Plasma (46-63% do sangue)
Amostra de sangue 
}
}
Série branca
Série vermelha
Proteínas plasmáticas
Sua coloração avermelhada se dá pela
hemoglobina (proteína) 
@PANDARESUMOS
@PANDARESUMOS
Anemias
Número baixo de eritrócitos
circulantes ou de hemoglobinas
Diminuição da capacidade
de transporte de 02 
Não é uma doença, é uma indicação
de altercação corporal
Anemia por perda excessiva:
Perda de eritrócitos que contém ferro 
Causada por processos hemorrágicos
(menstruação desregulada e lesões ) 
Anemia por hemólise: pode ser
imunoemolíticas ou hemolíticas
Causadas por mal formações ou reações
autoimunes
Há retenção de ferro
Anemia por produção diminuída
Relacionada a estados nutricionais ou
pacientes com insuficiência renal
Ferropriva, magaloblástica e aplásica
Eritropoese: produção das células
sangüíneas (principalmente série
vermelha)
Manifestações
mais comuns
Palidez ( diminuição da hemoglobina e
redistribuição do sangue a partir dos
tecidos cutâneos)
Fraqueza e fadiga (hipóxia tecidual por
transporte ineficiente de 02)
Mecanismos compensatórios
(taquicardia e palpitações)
Pacientes com histórico de doença cardíacas e anemia
grave pode ocorrer sopro sistólico do tipos em fluxo 
Eritropoese acelerada (se identifica
quando o paciente apresenta dor óssea
difusa e hipersensibilidade esternal) 
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Anemias hemolíticas (icterícia) e anemia
aplásica (patéquias e púrpuras), por
causa da queda de função plaquetária
Anemia por perda
de sangue
Perda do volume intravascular 
Movimentos de líquido para o interior
vascular, causando hemodiluição 
Inicialmente a cor e o tamanho dos
eritrócitos são normais.
A hipóxia estimula a proliferação de
células-tronco eritroides
Perda rápida: choque e colapsocirculatório
Sanagremento no TGI ou distúrbios
menstruais 
Não há alterações no volume sanguíneo
Pode resultar em anemia ferropriva por
acabar o estoque de ferro
Possuem pouca hemoglobina e se tornam
hipocrômicos e microcíticos
Perda lenta: a massa eritrocitária pode chegar
a 50% sem aparecimento de sintomas ou sinais 
Anemias
hemolíticas
Encurtamento do ciclo de vida das hemácia (normalmente é de 90-
120 dias)
Elevação dos níveis de eritropoietina (produção de mais hemácias)
Aumento compensatório da eritropoiese
Acúmulo de produtos (como bilirrubina) de degradação da
hemoglobina
Causando icterícia
Destruição prematura de eritrócitos 
Retenção de ferro 
Eritrócitos normocíticos e normocrômicos
Hemólise:
Extravascular: anemia e icterícia
Intravascular: hemossiderinúria, hemoglobinúria, icterícia e
hemoglobinemia 
Esferocitose hereditária: as células terão o aspecto mais arredondado,
serão mais globulares (opacas) e rígidos, com a presença de corpos de
Howell-Jolly. Possui um caráter autossômico, com icterícia, anemia
hemolítica leve, esplenomegalia e cálculos de bilirrubina 
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenasse: não ocorre a formação
de G6Pd, fazendo com que a hemácia tenha um formato de "mordida" ,
ele se torna incapaz de levar 02 e tem a passagem dos eritrócitos
prejudicada pelos sinusóides, levando a hemólise que gera icterícia,
hemoglobinemia e hemoglobinúria. Prevalente em negros.
Anemia falciforme: ocorre uma mutação da hemoglobina GbA em HbS
(característica de afoiçamento dos eritrócitos), podendo causar oclusão
microvascular, hemólise e suscetível isquemia e infartos teciduais . É
hereditária e prevalente em negros. Anemias
imunoemolíticas
Teste de Combs: buscar a
existência de algum tipo de
anticorpo ou antígeno presente
que possa causar algum tipo de
reação (aglutinação ou hemólise)
Anemias por deficiência
na eritropoiese 
Pode ocorrer por falta de nutrientes
necessários ou por falha na própria
medula
Perda crônica de sangue (sangramento no TGI ou alterações menstruais)
Redução dos hematócritos e da hemoglobina, eritrócitos hipocrômicos e microcíticos, com
poiquilocitose (forma irregular) e anisocitose (tamanho irregular)
VCM e CHCM estão reduzidos no hemograma
Anemia ferropriva: é a diminuição da síntese de hemoglobina pela perda de ferro
Deficiência por Vitamina D: os eritrócitos são grandes e com núcleos imaturos, possui VCM elevado e
CHCM normal, acometimento neurológico (desmielinização das cedeias laterais e dorsais da medula
espinhal). Ocorre a perda do mecanismo de absorção e é incomum deficiência dietética. 
Deficiência por ácido fólico: mesmas características, sem as manifestações neurológicas. É comu
deficiência dietética (alcoólatras e idosos) .
Anemias megaloblásticas: ocorrem pela síntese anormal de DNA
Ocorre por exposição a altas dose de irradiação, substâncias químicas e toxinas.
Pode ocorrer infecções (hepatite viral, AIDS, mononuclease)
Anemias aplásica: é um distúrbio das células-tronco pluripotentes da medula, reduzindo o tempo de vida
dos eritrócitos, leucócitos e plaquetas (pancitopenia). Pode ter um inicio insidioso ou súbito e afetar
qualquer idade.
Exame utilizado para avaliar as principais linhagens do sangue (hemácias,
leucócitos e plaquetas)
É utilizado para diagnosticar diversas doenças, como anemia, infecções e
leucemias. 
Hemograma
Eritograma
É a primeira parte do hemograma, onde avalia as hemácias
É a partir dele que sabemos se o paciente tem anemia
Eritrograma:
Hemácias em milhões (4,5 a 6,0 milhões/mm3)
Hemoglobina (13 a 16 g/dL)
Hematócrito (38 a 50%)
VCM (80 a 100 fl)
HGM (26 a 34 pg)
CHCM (31 a 36 g/dL)
RDW (11,5 a 15%)
Leucograma:
Leucócitos (4.000 a 11.000 cel/mm3
Plaquetas
150.000 a 450.000
Valores de referência
Diagnóstico diferencial de anemia ferropriva 
Deficiênciana síntese das cadeias de globina
Tipos: Alfatalassemia, Betalassemia
Talassemia: anormalidade quantitativa da Hb
Volume globular/ corpuscular médio (VGM/VCM): mede o tamanho das células 
Quando elevado indica níveis de hemácias macrocíticas (grandes) e quando reduzido microcíticas (pequenas), ajudando a
diferencias os tipos de anemia
Hemácias macrocíticas: anemias megaloblásticas
Hemácias microcíticas: anemia ferropriva
Concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM): avalia a concentração de hemoglobina dentro da hemácia
Hemoglobina corpuscular média (HCM): peso da hemoglobina dentro das hemácias
Ambos indicam a quantidade de hemoglobina nas hemácias:
Hipercrômicas: muitas hemoglobinas
Hipocrômicas: poucas hemoglobinas
RDW: avalia a diferença de tamanho entre as hemácias. Quando está elevado significa que existem muitas hemácias de tamanhos
diferentes circulando (pode indicar problemas na morfologia da hemácia), sendo muito comum na carência de ferro, onde a falta
do elemento impede a formação de uma hemácia de tamanho reduzido. 
Obs.: o alcoolismo é um causa de VCM aumentado (macrocitose) sem anemia
HEMATÓCRITO E HEMOGLOBINA
Quando as hemácias, hemoglobina e hematócrito são analisados juntos se estiverem baixos é indicativo de anemia (baixo número
de glóbulos vermelhos) o que prejudica o transporte de oxigênio, quando estão elevados indicam policitemia (excesso de
hemácias circulantes) deixando o sangue espesso e favorecendo a formação de coágulos.
Hematócrito: percentual de snague ocupado pelas hemácias (a porcentagem demonstrada significa o total de hemácias que
compõem o sangue)
Hemoglobina: molécula que fica dentro da hemácia e é responsável pelo transporte de oxigênio (é a mais precisa pra avaliar a
anemia)
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VCM, HCM, CHCM, RDM
Leucograma
É a parte do hemograma que avalia os leucócitos (glóbulos brancos)
São as células de defesa
Leucocitose: leucócitos aumentados
Pode ocorrer por processos infecciosos (20.000-30.000 cel/mm3) ou por leucemias (50.000cel/mm3)
Leucopenia: leucócitos diminuídos
Geralmente ocorre por lesões da medula ósseas
Composto por neutrófilos, basófilos, eosinófilos, mielócitos, metamielócitos, bastões, linfócitos e monócitos
NEUTRÓFILOS
Tipo mais comum de leucócito 
45-75% dos leucócitos circulantes
São especializados em bactérias, ou seja, quando tem alguma infecção bacteriana, a medula óssea aumenta sua produção,
fazendo com que sua concentração sanguínea se eleve.
Tempo de vida: 24-48horas
Neutrofilia: aumento do número de neutrófilos
Neutropenia: redução do número de neutrófilos
 BASTÕES E SEGMENTADOS
Bastões: são neutrófilos jovens (são lançados na corrente sanguínea pela medula óssea quando o paciente está infectado)
4-5% dos neutrófilos circulantes
Desvio a esquerda
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Segmentados: são os neutrófilos maduros
Os pacientes não estão doentes ou estão na fase final da doença 
LINFÓCITOS
Segundo tipo mais comum de glóbulos brancos
15-45% dos leucócitos
Principal linha de defesa contra infecções por vírus e surgimento de tumores
Processo viral aumenta o número de linfócitos, ultrapassando o de neutrófilos na circulação- Linfocitose
Linfopenia- redução do número de linfócitos
MONÓCITOS
3-10% dos leucócitos circulantes
São elevados por processos infeciosos mais crônicos (tuberculose)
EOSINÓFILOS
Combate de parasitas e alergias
1-5% dos leucócitos circulantes
Eosinofilia: aumento no número de eosinófilos (pessoas alérgicas, asmáticas e infeções intestinais por parasitas)
BASÓFILOS
0-2%
Aumenta por processos alérgicos ou inflamações crônicas
Plaquetas
Responsáveis pelo início do processo de coagulação 
Dar tempo para o organismo reparar os tecidos lesados sem que haja muita perda de sangue
 Trombocitopenia: redução do número de plaquetas
Abaixo de 10.000 plaquetas/uL, possui risco de morte por sangramentos espontâneos
Trombocitose: aumento do número de plaquetas
A contagem de plaquetas é importantes para avaliar pacientes com quadros de hemorragias ou frequentes equimoses
(manchas roxas na pele)
Bicitopenia: redução de duas das três linhagens
(anemia e leucopenia)
Pancitopenia: redução das três linhagens
Infiltração da medula óssea: neoplasias
hematológicas, que podem invadir a medula e
ocupar o local de produção de células
Aplasia da medula óssea: carências nutricionais,
doenças infeciosas, doenças autoimunes e
certos tipos de medicamentos
Destruição das células sanguíneas circulantes:
coagulação intravascular disseminada, púrpura
trombocitopênica trombótico, síndromes
mielodisplásicas, distúrbios megaloblásticos e
hiperplenismo.
Geralmente surgem em pacientes com algum
problema na medula óssea:
Observações
Distúrbios hemorrágicos
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Sangramentos excessivos podem resultar em:
Fragilidade aumentada de vasos
Deficiência ou disfunção de plaquetas
Transtorno da coagulação 
Todos combinados 
TEMPO DE SANGRAMENTO
Vai variar de 2 a 9 minutos
Seu prolongamento indica geralmente um defeito no número de plaquetas ou em sua função 
Variabilidade fraca reprodutiva 
CONTAGEM DE PLAQUETAS 
Usa anti-coagulante e contador eletrônico de partículas
150-300mil/microlitro 
Altas contagens pode ser indicativas de distúrbio mieloproliferativas
TEMPO DE PROTOMBINA
Testa as vias extrínsecas e comuum da coagulação
Adição de uma fonte exógena de tromboplastina tecidual
TP prolongado pode resultar de deficiência ou disfunção do fator V, fator VII, fator X, protrombina ou fibrinogênio 
TEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA
Testa as vias extrínsecas e comuum da coagulação
Adição de caolho, cafalina e íons 
TRT prolongado pode ser devido à deficiência ou disfunção nos fatores V, VIII, IX,X, XI, ou XII, protrombina ou fibrinogênio 
Distúrbios adquiridos 
Fatores que levam ao aumento das coagulação e à trombose:
ESTASE VENOSA
Devido a um repouso prolongado e imobilidade
Provoca acúmulo de fatores de coagulação ativados e de plaquetas e impede a interação com inibidores
Fluxo lento e alterado 
INFARTO DO MIOCÁRDIO
DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL
Mais suscetíveis ao tromboembolismo venoso e arterial
Em caso de exposição a anticoagulação pode sofrer efeitos adversos
Mais comum em mulheres que fazem uso de contraceptivos
Trombocitopenia
Redução no número de plaquetas circulantes em um nível inferior a 150.000/ml
Maior redução = maior risco de hemorragia 
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Redução no número de plaquetas circulantes em um nível inferior a 150.000/ml
Maior redução = maior risco de hemorragia 
Anemia aplásica: redução de plaquetas devido a perda de função da medula óssea
Leucemia: substituição da medula por células malignas, levando a diminuição de plaquetas
Pode ser causado por mecanismos imunes e não imunes
TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR FÁRMACOS
Medicamentos (quinina,quinidina e alguns antibióticos com sulfa) podem levar ao desenvolvimento de trombocitopenia 
Esses fármacos induzem uma resposta antígeno-anticorpo e a formação de complexos que destroem as plaquetas
Quando a pessoa inicia o tratamento com algum desses fármacos ocorre uma queda rápida na contagem de plaquetas no
intervalo de 2 a 3 dias que é aumentada rapidamente com a descontinuação da terapia.
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA
É uma doença autoimune que forma anticorpos plaquetários e é capaz de destruir excessivamente as plaquetas 
Primária: sem fatores de risco conhecidos
Forma aguda: geralmente em crianças pequenas (5 anos) acompanhada de infecção viral. Ocorre aparecimento repentino de
petéquias e púrpura
Forma crônica: em adultos, de forma insidiosa, raramente acompanhada de infecção 
Formas secundárias: estão atreladas a AIDS, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolipídica, leucemia linfocítica
crônica, linfoma, hepatite C
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
Combinação de: Trombocitopenia + anemia hemolítica + insuficiência renal + febre + anormalidades neurológicas
Deficiência enzimática (ADAMTS 13) que pode ser hereditária ou adquirida como um resultadode anticorpo dirigido contra ela 
Hemofilia a
Doença recessiva
Cromossomo X
Sexo masculino 
30% dos novos casos nao possuem histórico familiar, surgindo possivelmente de uma nova mutação no gene do fator VIII
Formas leves e moderadas: geralmente não ocorre sangramento a menos que haja uma lesão ou traumatismo local (cirurgia)
Casos graves: geralmente na infância com episódios de sangramentos espontâneos e graves, com grande frequência 
Distúrbios leucocitários 
Leucocitose: leucócitos aumentados 
Processos infecciosos elevam os leucócitos 
Leucopenia: leucócitos diminuídos
Fármcos (corticoides, antiinflamatórios esteroidais) são capazes de diminuir os
leucócitos
HIV faz essa alteração também
Os corticoides são utilizados em doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico)
para diminuir os leucócitos e consequentemente os efeitos da patologia 
LEUCEMIA E LINFOMAS
Leucemia: são neoplasias que apresentam amplo acometimento da medula
Linfoma: se proliferam como massas teciduais distintas 
Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin: possuem questões estruturais da células diferentes
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Leucemias binefotípicas: possuem características linfoides e mieloides 
Leucemias
são neoplasias que apresentam
amplo acometimento da medula
Envolvem linfócitos imaturos e seus progenitores
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Linfoide Mieloides
São capazes de se infiltrar no baço, linfonodos,
sistema nervoso central e outros tecidos
Leucemia Linfoide Aguda Leucemia Linfoide Crônica 
Acomete mais frequentemente
crianças e quando acometem
adultos tem maiores chances de
morte
Apresentam alterações numéricas e
estruturais nos cromossomos de
células leucêmicas
São capazes de se infiltrar no baço,
linfonodos, sistema nervoso central e
outros tecidos
Envolvem células estaminais mieloides pluripotentes
São capazes de interferir na maturação
de todas as células sanguíneas 
Leucemia Mieloide Aguda Leucemia Mieloide Crônica 
Acomete principalmente idosos
Está associada a alterações genéticas
adquiridas que inibem a diferenciação
mieloide terminal
Doença dascélulas progenitoras
hematopoiéticas pluripotentes, com a
proliferação excessiva de granulócitos,
precursores hematoides e
megacariócitos da medula óssea
Manifestações clínicas
}
Apesar da leucemia linfoide aguda e mieloide aguda serem diferentes, ela
spossuem características clínicas semelhantes, manifestação abrupta de sintomas,
incluindo fadiga resultante de anemia, febre baixa, suores noturnos e perda de
peso pela rápida proliferação e hipermetabolismo das células leucêmicas,
sangramento devido à redução na contagem de plaquetas e dor e sensibilidade
óssea causadas pela expansão da medula. 
Mais comum em idosos (acima de
40 anos) e raro em crianças
Magnalidade clonal dos linfócitos B
É uma doença bastante
heterogênea que pode ser por
causa de mutações do gene V de
imunoglobulina, a expressão de
marcadores de superfície celular
CD e a proteína associada a zeta 
Fase crônica de duração variável:
ocorre fraqueza e perda de peso,
pode ter o desenvolvimento de
anemia e até trombocitopenia, é
comum observer esplenomegalia
no diagnóstico.
Fase acelerada curta: ocorre a
dilatacao do baço e sintomas
progressivos é confirmado pelo
aumento de basófilos e células
imaturas no sangue ou na medula.
É comum febre baixa, suores
noturnos, dor óssea e perda de
peso. 
Fase terminal de crise blástica:
evolução para a fase aguda.
A doença é dividida em 3 fases:
1.
2.
3.
Os sinais e sintomas estão relacionados
com a infiltração progressiva da medula
óssea e dos tecidos linfoides por
linfócitos neoclássicos e com defeitos
imunológicos secundários
Com a progressão da doença os
linfonodos aumentam gradualmente de
tamanho e novos linfonodos são
envolvidos, por vezes, em áreas pouco
usuais (couro cabeludo, órbitas, faringe,
pleura, sistema digestório, fígado,
próstata e gônodas 
Casos graves tem um sequência mais rápida de
deteriorização clínica, com o aumento da
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, febre, dor
abdominal, perda de peso, anemia progressiva e
trombicitopenia, com rápido aumento na
contagem de linfócitos 
Casos assintomáticos: alguns casos as pessoas
vivem por anos, sem tratamento e até sucumbem
por doenças não relacionadas