HANSENÍASE - DERMATOLOGIA

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HANSENÍASE 
 
Doença infectocontagiosa, conhecida popularmente como lepra, causada pelo Mycobacterium 
leprae. Acomete, inicialmente, o sistema nervoso periférico (SNP); para depois, atingir a pele (grupo 
não contagiante, paucibacilar); e na maioria dos doentes brasileiros, também acomete os outros 
órgãos e sistemas, exceto o sistema nervoso central 
(grupo contagiante, multibacilares). 
 
Características do bacilo de Hans - tem plg1 (promove neurotropismo da bact), tem dopa alfa 
oxidase, gram +, intracelular, proliferação lenta, baixa patogenicidade 
 
EPIDEMIOLOGIA 
- Brasil: 2a posição no mundo no número de novos casos de hanseníase (cerca de 30 mil 
novos casos por ano) 
- VIRCHOWIANA mais comum em homens 
TRANSMISSÃO 
- se dá por infectados multi bacilíferos não tratados 
- ocorre de pessoa para pessoa, através do trato respiratório, principalmente ao falar e tossir. 
- bacilo entra em pequenas erosões em cavidade oral e nasal. 
- infectividade é elevada, embora sua patogenicidade seja baixa - apenas 5% dos infectados 
desenvolvem a doença 
 
GENÉTICA 
- Associação de fatores genéticos x não genéticos x ambientais 
- Acredita-se que variantes genéticas do complexo MHC/HLA tem maior susceptibilidade à 
doença 
- Genes estão relacionados ao desenvolvimento da doença 
- Polimorfismo do gene Parquina (PARK2) é fator de risco pra doença 
- Genes controlam os estados reacionais que o paciente vai apresentar (tipo 1 ou 2) 
- Determina a resposta imune th1 ou th2 
 
IMUNOLOGIA 
- A resposta da imunidade do indivíduo contra o agente infeccioso determina se haverá ou 
não a doença, a forma clínica da doença e o aparecimento das reações hansênicas. 
- Imunidade inata: primeira linha de defesa contra o microorganismo, mas nem sempre o 
elimina. ​Os bacilos introduzidos no organismo são fagocitados pelos macrófagos 
diretamente ou apresentados por células (Langerhans, Schwann, queratinócitos e 
endoteliais). N​esse momento, pode passar a habitar os macrófagos, as células de 
Schwann e a pele (NERVOS PERIFÉRICOS + PELE) 
- Período de incubação - média de 2 a 5 anos, mas pode ser de meses a >10 anos: em 
virtude do M. leprae ser um micro-organismo “lento”, que se reproduz por divisão binária 
simples a cada 14 dias, sendo necessários muitos anos para que o organismo possua uma 
carga bacilar capaz de expressar-se clinicamente. 
- A imunidade humoral (dependente de anticorpos, th2) é ineficaz contra o M. leprae 
- A defesa é efetuada pela imunidade celular (th1), capaz de fagocitar e destruir os bacilos, 
mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidação, fundamentais na 
destruição bacilar no interior dos macrófagos. 
- A imunidade celular inespecífica leva os pacientes a produzirem altos títulos de anticorpos 
contra o M. leprae, podendo ocorrer formação de autoanticorpos 
- Portanto, o paciente pode desenvolver 2 respostas: 
- citocinas com resposta th1 - Hanseníase tuberculóide: os bacilos fagocitados 
induzem nos macrófagos a produção de IL-12 e TNF-α, que atuam sobre os 
linfócitos TH1, os quais induzem IL-2, IFN-γ e TNF-α, caracterizando a resposta 
imune celular. Essa resposta ​destrói o bacilo (resp celular) 
- citocinas com resposta th2 - ​Hanseníase virchowiana: as citocinas produzidas pelos 
macrófagos atuam sobre os linfócitos TH2, que produzem IL-4, IL-5, IL-6, IL-8 e 
IL-10, as quais são supressoras da atividade macrofágica (falta do ifn gama) e que 
estimulam linfócitos B. Assim, a deficiência de macrófagos, impede a destruição dos 
bacilos. 
- 
CLASSIFICAÇÃO DOS DOENTES 
- Grupo paucibacilar​: doentes não contagiantes, com poucos bacilos e acometimento neural 
e cutâneo (paucibacilares). Formas: inicial indeterminada e tardia tuberculóide. A diretriz da 
eliminação da hanseníase tem como classificação de doente paucibacilar, aqueles com até 
cinco lesões de pele 
- Grupo multibacilar​: doentes contagiantes – com muitos bacilos em todos os tecidos 
acometidos (exceto no SNC) e, portanto, também tem muitas lesões cutâneas. 
Formas:dimorfa e virchowiana. A diretriz da eliminação da hanseníase tem como 
classificação de doente multibacilar aqueles com > 5 lesões de pele. 
 
QUADRO CLÍNICO 
- Apresentam-se em um largo espectro, entre os polos - tuberculoide e virchowviana (o resto 
das classificações está no meio) 
As primeiras manifestações e lesões clínicas da MH ocorrem, exclusivamente, no SNP e, em geral, 
passam despercebidas e antecedem os sinais cutâneos. No início, são sensitivas: ocorre 
perturbação da sensibilidade térmica, em seguida, dolorosa e, finalmente, a tátil. A infecção 
progride, na direção proximal, aos ramos secundários e, finalmente, aos troncos neurais periféricos, 
que se tornam edemaciados, dolorosos à palpação ou percussão (sinal de Tinel+). Essa inflamação 
ocorre, principalmente, próxima às articulações e provoca graves perturbações na circulação 
neural, agravando a isquemia com consequente disestesia grave ou perda da função. Portanto, 
ocorrem alterações sensitivas e motoras (paresias ou paralisias) às quais se seguem: amiotrofias, 
retrações tendíneas e fixações articulares (garras). Os principais nervos mistos (sensitivo-motores) 
afetados são ulnar (garra ulnar; hipo ou anestesia nos IV e V dedos), mediano (garra do mediano; 
hipo ou anestesia nos I, II e III dedos); fibular e o tibial (hipo ou anestesia plantar; os dois fatores, 
sensitivo e motor, conjugam-se na fisiopatologia da úlcera plantar); trigêmeo e o facial. 
- Resumindo o quadro clínico: Manchas hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com 
alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e/ou ao tátil; Formigamentos, choques e 
câimbras nos braços e pernas; Pápulas, tubérculos e nódulos, sem sintomatologia 
associada; Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas 
sobrancelhas (madarose); Febre e artralgia, associados a linfadenopatia, de aparecimento 
súbito; Pele infiltrada, com diminuição ou ausência de suor no local. 
- Ao exame físico: Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos à palpação; 
diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados; diminuição e/ou 
perda de força nos músculos inervados por estes nervos; edema de extremidades com 
cianose e ressecamento da pele. 
 
FORMAS CLÍNICAS 
Hanseníase Indeterminada (HI) - Paucibacilar: ​Trata-se da fase inicial na história natural da 
hanseníase e todos os doentes passam pela mesma, entretanto, pode ser perceptível ou não. 
Caracteriza-se pelo aparecimento de mancha(s) hipocrômica(s), com bordas imprecisas, e não é 
elevada. As lesões podem se localizar em qualquer área da pele. Geralmente há perda da 
sensibilidade térmica e/ou dolorosa, mas a tátil é preservada. Acomete, geralmente, crianças <10 
anos. A HI, após período de tempo que varia de poucos meses até anos, evolui para cura ou para 
outra forma clínica 
- Mancha hipocrômica - bacilo na pele​ inibe atividade dopa oxidase​ que está no ciclo da 
formação da melanina 
- Pilocarpina (teste) ​- avalia a integridade dos ramos periféricos - após 5min tem 
aparecimento da gotícula de suor em pessoas normais. Em hansenianos não tem suor ou 
tem hipoidrose 
- Quanto maior a resistência imunológica, menor o número de manchas 
- Fazer teste de histamina​ - avalia o SNA, que é o primeiro a alterar, através da 
vasodilatação reflexa. No lugar onde existe perturbação da sensibilidade, não haverá 
formação do eritema maior de origem reflexa. TRÍPLICE REAÇÃO DE LEWIS - causada 
pelo teste da histamina -> não precisa fazer a reação e esperar a tríplice se o paciente já 
tiver alteração de sensibilidade,em qualquer nível. 
- Ordem da alteração da sensibilidade: temperatura - dor - tato 
- Teste de Mitsuda - ​feito nos indeterminados para saber se vai ter resposta th1 (polo 
tuberculóide) ou th2 (polo virchowiano) - guia o prognóstico 
Hanseníase Tuberculóide​: lesões pequenas, em ​placas devido a formação de granulomas na 
derme, mitsuda positivo. Ocorre em pessoas com alta resistência ao bacilo. Alteração das 3 
sensibilidades - pode ter tronco nervoso afetado. Sudorese pode estar diminuída ou ausente. Pode 
ter neurite 
- neurite ocorre pois bacilo acomete o tronco nervoso. Geralmente afeta de forma assimétrica, 
ver os troncos mais comuns. 
- hanseníase neural pura - apenas nervo afetados, mas é mt raro. 
- tem muitos diagnósticos diferenciais: 
- A diminuição da sensibilidade fala muito a favor da hanseníase 
- Acometimento neural agudo 
 
Hanseníase de Virchow (HV) - Multibacilar​: a imunidade celular é nula e o bacilo se multiplica 
muito, levando a um quadro mais grave; tem mais anticorpo. É a mais GRAVE -​ muitas lesões + 
face leonina 
- Indivíduo com face infiltrada, lobo orelha maior, madarose 
- Lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de 
coloração eritemato-acastanhada ou ferruginosa; acompanham de febre, mal-estar, queda 
do estado geral. 
- Pode ainda ocorrer acometimento da laringe, com quadro de rouquidão e de órgãos internos 
(fígado, baço, supra renais e testículos), 
- Pode alterar sistemicamente por ter anticorpos 
- Progressão lenta, acometimento neural lento. Acomete principalmente n. ulnar, mediano, 
radial nos MMSS, tronco do n. tibial posterior e fibular nos MMII, ramo zigomático do nervo 
facial na face. 
- Biopsia - são vistas globias → aglomerado de bacilos dentro dos macrofagos na derme, ou 
céls de Virchow. 
- Hansenoma → ​nódulos subcutâneos salientes, resultantes do acúmulo de células de 
Virchow. 
 
- Hanseniase de Lúcio: 
- infiltração, não tem nódulo nem placa 
- tem ​vasculite e NECROSE → muitos bacilos circulando → formam êmbolos e 
trombose → necrose na área 
- Lesões maculares equimóticas que se ulceram, podem ocorrer em pequeno número 
ou por uma área extensa da pele, sendo observada mais comumente em 
extremidades inferiores 
 
Hanseníase Dimorfa ou Borderline: ​Todos os seus subtipos são multibacilares. Fazem mais 
reações hansênicas devido a instabilidade imune, que promove diferentes respostas, sem um 
padrão específico. 
- Lesões numerosas e pode migrar entre virchow e tuberculóide. Manifestações neurais 
precoces e assimétricas; placas de tamanhos, cores variadas 
- Dimorfa - Dimorfa ou Borderline - Borderline: Lesão em “queijo suico”, lesão foveolar. 
Toda instável, sem um padrão. 
- Borderline Tuberculóide - ​características do pólo tuberculóide 
- Borderline virchowviana ​- características do polo virchowviano 
 
REAÇÕES HANSÊNICAS 
Ocorrem devido a uma hiper-reatividade e instabilidade imunológica, como resposta a presença do 
bacilo nos nervos periféricos e na pele. Podem ser precipitadas por gravidez, vacinas, puberdade, 
medicamentos, coinfecções, etc. Pode ocorrer antes, durante ou depois do tratamento. 
- Reação tipo 1 (ou REVERSA) - reação de hipersensibilidade tardia (resposta celular tipo 4) 
aos antígenos (M. leprae). A imunidade celular encontra-se exacerbada, promovendo 
mecanismos de destruição bacteriana e inflamação tecidual intensa, que pode ter 
consequências irreversíveis, principalmente dano aos nervos periféricos. 
Quadro clínico​:Caracteriza-se pela exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam 
edemaciadas, eritematosas, brilhantes, semelhante à erisipela; podem surgir novas lesões, 
embora pouco numerosas. Os sintomas sistêmicos variam (geralmente uma febre baixa). 
Surgem lesões novas à distância e as neurites mostram-se frequentes e graves, podendo 
ser a única manifestação clínica. Se não tratadas precocemente, deixam sequelas. As 
neurites podem ser silenciosas, ou 
seja, o dano funcional do nervo se 
instala sem quadro clínico de dor e 
espessamento do nervo. Os nervos 
mais comprometidos são os ulnares 
e medianos nos membros 
superiores, fibular comum e tibial 
posterior nos membros inferiores e 
facial e grande auricular no 
segmento cefálico. 
- No geral: piora de lesões, 
novas lesões e afeta nervos 
 
 
- Reação tipo 2 (ERITEMA NODOSO 
HANSÊNICO)​: síndrome desencadeada por depósito 
de imunocomplexos nos tecidos e vasos - resulta em 
sintomas agudos sistêmicos. Há aumento de citocinas 
séricas, como o fator de necrose tumoral alfa e o interferon gama sem, haver mudança 
definitiva da condição imunológica do paciente. 
- reação tipo 3 do sistema imune 
Quadro Clínico: ​Observada nas formas multibacilares (virchowianas ou dimorfas), em geral, 
após seis meses de tratamento - o tratamento leva a destruição dos bacilos e a uma maior 
exposição ao conteúdo antigênico, induzindo a reação. Caracteriza-se pelo aparecimento de 
nódulos subcutâneos dolorosos e placas dolorosas, acompanhados ou não de 
manifestações sistêmicas como: febre, dor articular, mal-estar generalizado, orquite, 
iridociclites, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). 
- 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
Clínico: mancha e/ou área(s) da pele com alteração (perda) de sensibilidade, característica da 
hanseníase E/OU acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem espessamento, associado a 
alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; 
- Indeterminada → mancha e mitsuda guia qual a reação futura do paciente; biópsia - 
infiltrado em filete nervoso. baciloscopia - negativo. 
- tuberculóide → mitsuda positivo; placa eritematosa, biópsia com granuloma; baciloscopia 
negativa 
- dimorfa → varia muito 
- virchowiana → ace leonina; baciloscopia positiva, mitsuda negativo, biópsia com globias. 
- Baciloscopia → Lobo joelho e orelha + lesão → áreas mais frias, preferidas pelos bacilos. 
Positiva de esfregaço intradérmico, em casos multibacilares. BAAR negativo - mostra que é 
paucibacilar 
- Prova da histamina - a pele com hanseníase não tem a fase secundária que depende da 
integridade dos filetes nervosos. É importante pra fazer diag diferencial com outras doenças 
que cursam com hipocromia 
- Dosagem de Antígeno glicolípide fenólico-1 - dosagem de anticorpo em virchowiana 
- TESTE INTRADÉRMICO DE MITSUDA (teste celular) - antígeno morto no antebraço -> se 
positivo significa que vai ter resistência a infecção, que indica que o paciente vai evoluir pra 
tuberculóide se desenvolver a doença (indica q pct tem resposta TH1). Se neg, indica q tem 
resposta th2. (positivo se pápula > que 5mm) 
 
TRATAMENTO 
- O tratamento da hanseníase é ambulatorial, utilizando-se esquemas terapêuticos 
padronizados 
 
 
 
Critério de alta: o tratamento está concluído com 6 cartelas em até 9 meses. Na dose 
supervisionada, os doentes devem ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação 
neurológica simplificada e do grau de incapacidade física para receber alta por cura. 
 
 
Duração: 12 cartelas em até 18 meses. 
Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. 
Critério de alta: o tratamento estará concluído com 12 cartelas em até 18 meses. Na 12ª dose 
supervisionada, os doentes devem ser submetidos ao exame dermatológico, à avaliação 
neurológica simplificada e do grau de incapacidade física para receber alta por cura. 
 
- Dose supervisionada de rifampicina + doses autoadministradas 
 
 
Tratamentopara quem mora com o paciente​ - examinar os contactantes íntimos. 
Profilaxia com bcg se não tiverem tomado as 2 doses posteriormente. 
Em caso de 1 marca de vacina, dar dose de reforço. Vacinar em braço direito. 
Tratamento das reações 
- reação 1 - prednisona ou dexa 
- neuralgia - antidepressivos tricíclicos 
- reação 2 - talidomida (teratogênica) com ou sem prednisona (não é tão eficaz mas pode 
ajudar) 
 
OBS: 
- Se paciente com TB e Hanseníase - TTo de tb + os restantes da hanseníase. 
- Se paciente com HIV ou AIDS - tto igual ao normal. 
- Dapsona - pode dar anemia hemolítica 
- Clofazimina e rifampicina podem ser hepatotóxicas.