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Luciana Santos ATM 2023/2 1 Neurologia Cefaleias Secundárias Síndromes de cefaleia primária: cefaleia e características associadas compreendem o próprio transtorno Síndromes de cefaleia secundária: cefaleia resulta de etiologias exógenas 1ª etapa no diagnóstico de cefaleias é diferenciar um transtorno de cefaleia benigno (síndrome primária geralmente) e uma doença subjacente grave (que causa uma cefaleia secundária). Sintomas ou sinais que podem sugerir uma condição subjacente séria são resumidos pelo mnemônico SNOOP: Sinais e sintomas Sistêmicos Sinais e sintomas Neurológicos Início súbito Idade mais tardia de aparecimento Mudança de padrão Systemic/Neurologic/Onset/Older age/Pattern change Apesar da aplicabilidade do SNOOOP, o melhor indicador de patologia intracraniana estrutural é o exame neurológico. Classificação internacional de distúrbios de cefaleia: distúrbios de cefaleia secundários Cefaleia por trauma ou lesão na cabeça ou no pescoço Cefaleia por doença vascular craniana ou cervical Cefaleia por doenças intracranianas não vasculares Cefaleia por uso de substâncias ou sua retirada Cefaleia por infecções Cefaleia por distúrbios da homeostase Cefaleia ou dor facial por distúrbios do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios da face, dentes, boca ou outra estrutura facial/cervical Cefaleia por transtornos psiquiátricos CEFALEIA SECUNDÁRIA A NEOPLASIAS o Tumores cerebrais são uma causa rara de cefaleia e menos frequentemente causam dor intensa. 30% dos pacientes com tumor cerebral possuem cefaleia. o Os sinais de lesão intracraniana incluem exacerbação da cefaleia com esforço ou mudança de posição, cefaleia que desperta o paciente do sono, mudança abrupta em um padrão de cefaleia anterior – o que também pode ocorrer na cefaleia primária por enxaqueca. o Vômitos semanas antes do início da cefaleia – sugere massa na fossa posterior, como também cefaleia induzida por manobra de Valsalva. o Galactorreia ou amenorreia – suspeita de adenoma hipofisário secretor de prolactina ou SOP. DOR DE CABEÇA SECUNDÁRIA A TRANSTORNOS VASCULARES Hemorragia subaracnóide o Início agudo de cefaleia intensa, como a “pior cefaleia da vida”, acompanhada de rigidez do pescoço e sem febre – podem sugerir hemorragia subaracnóide o 50% dos casos podem apresentar cefaleia transitória ou mais leve Luciana Santos ATM 2023/2 2 o Cefaleia por si só pode ser o sintoma de apresentação de aneurisma roto, malformação arteriovenosa ou hemorragia intraparenquimatosa; sinais neurológicos focais podem estar presentes no exame físico dependendo da localização da hemorragia. o Aneurisma de comunicante posterior paralisia do 3º nervo; aneurisma de comunicante anterior fraqueza na perna bilateral ou abulia; aneurisma de cerebral média hemiparesia ou negligência. o Se suspeita permanecer hemorragia subaracnoide, punção lombar é necessária buscando presença de glóbulos vermelhos ou xantocromia. o Achados normais de TC e LCR podem ocorrer em pacientes com hemorragia subaracnoide com cefaleia por mais de 2 semanas Hematoma subdural o Cefaleia de início mais insidioso do que na hemorragia subaracnóide. A dor de cabeça pode ser semelhante a um tumor cerebral por efeito de massa. Alterações do estado mental também podem estar presentes particularmente em idosos que estão em maior risco de desenvolver hemorragias subdurais (pode ser por quedas não testemunhadas) Dissecção arterial o Cefaleia ocorre em 60-95% dos casos de dissecções arteriais de carótida, geralmente unilateral com dor na face/pescoço do mesmo lado e pode ser acompanhada por síndrome de Horner ipsilateral ou amaurose fugaz. AVC isquêmico agudo o Cefaleia ocorre em 27% dos casos de AVC agudo antes do desenvolvimento de outros sintomas. o Fatores que foram independentemente associados a cefaleia foram sexo feminino, idade mais jovem, história anterior de enxaqueca e localização cerebelar o Enxaqueca com aura também está associada a risco aumentado de AVC Trombose de seio venoso cerebral o Doença vascular rara, com incidência de 1:250.000 o Cefaleia é a característica mais comum, mas menos específica de trombose venosa cerebral, presente em aproximadamente 75-90% dos casos. Pode haver déficits neurológicos focais, estado mental alterado, convulsões, papiledema. o Fatores de risco incluem sexo feminino (4:1), gravidez ou estado pós-parto, uso de hormônios contraceptivos contendo estrogênio. Síndrome de vasoconstricção cerebral reversível (RCVS – Síndrome de Call-Fleming) o Ataques de dor de cabeça graves recorrentes em combinação com achado radiológico de vasoconstrição segmentar difusa das artérias intracranianas que resolve após 3 meses. o Etiologia não é bem estabelecida o Os gatilhos relatados incluem exposição a certas substâncias ou medicamentos (maconha, tacrolimus, ciclofosfamida, pseudoefedrina, inibidores seletivos da recaptação de serotonina), tumor carcinoide e o período de puerpério. o Cefaleias são frequentemente bilaterais, de curta duração (1-3h), recorrentes ao longo de um intervalo de dias- semanas, início súbito, atingindo rapidamente uma intensidade severa máxima. o Pode haver N/V associados, déficits neurológicos focais ou convulsões em até 43% dos pacientes. o Achados vasculares resolvem em 3 meses Hipertensão arterial o Cefaleia pode resultar de hipertensão arterial grave – PAS de 180mmHg ou mais e PAD de 120mmHg ou mais. Deve haver evidência de causa – desenvolvimento da cefaleia no início da hipertensão, piora significativa da cefaleia em paralelo com o agravamento da hipertensão e/ou melhora da cefaleia com resolução da hipertensão. o É tipicamente uma cefaleia bilateral ou difusa, pulsante ou agravada pela atividade física. Pode ser causada também por feocromocitoma – aumento da excreção de catecolaminas ou metabólitos de catecolaminas. o Cefaléia por feocromocitoma costuma ser de curta duração (<15 minutos em 50% dos pacientes e menos de 1h em 70% dos pacientes) com ataques após aumentos abruptos da PA e voltam ao normal com a normalização da pressão. o Dor geralmente é intensa, frontal ou occipital, dor constante ou latejante, pode ser acompanhada de sudorese, palpitações, palidez facial e/ou ansiedade Luciana Santos ATM 2023/2 3 Cefaleia cardíaca o Cefaleia que ocorre ao mesmo tempo do início do IAM, tipicamente exacerbada por exercício ou esforço, aliviada por tratamentos para IAM como Nitroglicerina ou intervenções cirúrgicas como angioplastia ou revascularização. o Pode ser bifrontal/bitemporal/occipital, intensidade leve a grave, duração de minutos a horas, náusea pode estar presente – semelhante a enxaqueca. o Fatores de risco cardiovasculares como DM, HAS, hiperlipidemia, tabagismo e história familiar de doença cardíaca o Cuidar: diferenciar cefaleia cardíaca de enxaqueca pois fármacos comumente usados como triptanos podem causar efeitos vasoconstritores piorando a síndrome coronariana CEFALEIA SECUNDÁRIA A TRANSTORNOS INFLAMATÓRIOS Arterite de células gigantes (arterite temporal) • Início de cefaleia por volta dos 50 anos ou mais, com sensibilidade associada da artéria temporal ou pulsações, deve causar preocupação. • É um distúrbio inflamatório das artérias que afeta a circulação carotídea extracraniana • Mais frequente em idosos com idade média de início de 70 anos, mais no sexo feminino • A cegueira pode ser uma complicação da arterite temporal se não tratada por envolvimento da artéria oftálmica e seus ramos – mas pode ser evitada com tratamento imediato com glicocorticoides • Cefaleia é o sintoma mais comum, pode ser unilateral ou bilateral, geralmente é temporal, mas pode ocorrer em qualquer região craniana. Pode ter piora a noite e pode ser agravada pelo frio. Pode haver claudicação de mandíbula, mialgia, perda de peso inexplicada e mal-estar associados. • Solicitar VHS ou PCR, alémde biópsia de artéria temporal • Cefaleia desaparece ou melhora dentro e 3 dias após início de altas doses de glicocorticoides Síndrome de Tolosa-Hunt • Cefaleia periorbital unilateral severa, associada a oftalmoplegia doloroso. Curso é tipicamente recorrente, com ataques de meses a anos. • Acredita-se que a síndrome surja de uma inflamação inespecífica do seio cavernoso ou da fissura orbitária superior; pode se estender para regiões retro-orbitárias, frontais ou temporais. • Oftalmoplegia pode decorrer de envolvimento dos nervos oculomotor, troclear e/ou abducente. Anormalidades pupilares também podem ocorrer se vias simpáticas/parassimpáticas forem afetadas. • Glicocorticoides em altas doses pode reduzir significativamente a dor em poucos dias e melhorar a oftalmoplegia, bem como as anormalidades na RNM. CEFALEIA SECUNDÁRIA A INFECÇÕES Cefaleia associada a febre, rigidez nucal e sinais de Kernig e Brudzinski justificam avaliação mais aprofundada com imagem, seguida de punção lombar para descartar quadro infeccioso ou inflamatório como meningite. Se suspeita de meningite – deve ser feita administração de antibióticos empíricos enquanto se aguarda o LCR. CEFALEIA SECUNDÁRIA A CAUSAS TRAUMÁTICAS Cefaleia pós-traumática Incidência de 71% após lesão cerebral traumática moderada ou grave e 91% após lesão cerebral traumática leve 1 ano após o evento. Fatores de risco incluem: história prévia de cefaleia, grau mais brando de traumatismo cranioencefálico e idade <60 anos. O início deve ocorrer dentro de 7 dias após a lesão na cabeça ou dentro de 7 dias após recuperar a consciência após o evento ou interrupção de qualquer medicamento que possa interferir na percepção do paciente sobre a dor de cabeça Cefaleia nos primeiros 3 meses é considerada aguda, e é considerada persistente se durar além desse período. Pode haver tontura, fadiga, dificuldades cognitivas, ansiedade, insônia e alterações de personalidade. Tratamento geralmente é empírico, direcionado ao fenótipo de apresentação da cefaleia. Cefaleia pós-craniotomia Comum, como a pós-traumática, e tem fisiopatologia semelhante Luciana Santos ATM 2023/2 4 2/3 dos pacientes apresentam cefaleia aguda pós-craniotomia – intensidade variável, máxima na área de craniotomia, que se desenvolve 7 dias após a craniotomia e resolve dentro de 3 meses após, ou persiste por 3 meses. ¼ desenvolve cefaleia aguda, e posterior forma crônica que permanece >3 meses. Acredita-se que a causa seja por ativação do sistema trigeminovascular CEFALEIA SECUNDÁRIA A TRANSTORNOS NOS OLHOS, ORELHAS, NARIZ, SEIOS E ESTRUTURAS CRANIOFACIAIS Glaucoma agudo de ângulo fechado o Cefaleia intensa e dor ocular; obstrução aguda do humor aquoso levando a aumento da pressao intraocular. Pode ser confundido com enxaqueca pois ambos podem ter dor ocular unilateral, N/V, sensibilidade a luz e distúrbios visuais como visão turva, halos coloridos etc. o Encaminhados para a oftalmologia Cefaleia troclear primária (trocleíte) o Inflamação da tróclea, que permite o movimento do oblíquo superior. Dor superonasal localizada, de intensidade maçante a grave que piora com o movimento dos olhos, com sensibilidade ao redor da órbita. o Pode haver diplopia, e a palpação da região troclear produz dor. o Tratamento com AINEs geralmente alivia a dor, outros tratamentos incluem esteroides orais ou injetados localmente Rinossinusite o Cefaleia pode ser associada a sintomas autonômicos cranianos de enxaqueca como lacrimejamento, congestão nasal e rinorreia. o Deve haver estabelecimento temporal da dor com início da rinossinusite, redução ou exacerbação dos sintomas de dor paralelamente a melhora ou piora dos sintomas de rinossinusite, aumento da dor mediante aplicação de pressao sobre os seios paranasais, dor ipsilateral no caso de rinossinusite unilateral. o Sintomas de rinossinusite aguda incluem: rinorreia purulenta, febre, halitose, hiposmia. Cefaleia pode surgir por ativação do sistema trigêmeo por mediadores inflamatórios que são liberados em resposta a gatilhos. Cefaleia por pontos de contato da mucosa o Relação causal ainda obscura Cefaleia por distúrbios temporomandibulares o Patologia da articulação temporomandibular ou músculos. o Cefaleia atribuída a disfunções temporomandibulares geralmente são unilaterais, e devem ser ipsilaterais a patologia quando o complexo temporomandibular é a fonte da dor, mas pode ser bilateral quando há envolvimento muscular. o Dor é mais nas regiões pré-auriculares da face, músculos masseteres ou áreas temporais. Cefaleia é descrita como contração, dor latejante ou aguda, ocorre em repouso ou é desencadeada por movimentos no ramo da mandíbula e nas áreas temporal, pré e pós auricular. Referências: CHOU, Denise E. Secondary Headache Syndromes. Continuum: Lifelong Learning in Neurology, [S.L.], v. 24, n. 4, p. 1179- 1191, ago. 2018. Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health). http://dx.doi.org/10.1212/con.0000000000000640.