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1 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Neurologia CEFALEIAS Introdução: As cefaleias representam até 10% das queixas na atenção primária à saúde (APS). As cefaleias classificam-se, quanto à etiologia, em primárias e secundárias. As cefaleias primárias não apresentam causa definida por exames clínicos e/ou laboratoriais, diferentemente das cefaleias secundárias, que apresentam doença de base como causa da dor de cabeça. A cefaleia representa o sintoma neurológico mais prevalente. Na população geral, a cefaleia apresenta prevalência de 90% em 1 ano e de 95% ao longo da vida. Os pacientes buscam atendimento principalmente para excluir diagnósticos diferenciais (cefaleia secundária) e para buscar alívio para a cefaleia, devido à incapacidade funcional associada. A cefaleia é definida como toda e qualquer dor localizada acima do plano orbitomeatal. A dor localizada abaixo do plano orbitomeatal é classificada em dor facial, localizada anteriormente ao plano frontal, e dor cervical, localizada posteriormente ao plano frontal. As principais estruturas extracranianas sensíveis à dor são pele, tecido celular subcutâneo, músculos, nervos, mucosas dos seios da face, dentes e vasos sanguíneos maiores, como a artéria carótida externa e seus ramos. As principais estruturas intracranianas sensíveis à dor são artérias do Polígono de Willis, artérias durais (dura- máter), veias de maior calibre, principalmente veias durais e seios venosos durais e meninge dura-máter. A sensibilidade dolorosa das estruturas extracranianas e intracranianas é mediada por ramos sensitivos do nervo trigêmeo (V par craniano), por ramos sensitivos do nervo facial (VII par craniano) e por ramos do plexo nervoso cervical, que originam os nervos occipitais superiores. Os principais mecanismos dolorosos associados à cefaleia são inflamação, irritação, trauma, compressão, dilatação, tração, infiltração maligna e/ou destruição de estruturas sensíveis à dor. Nas cefaleias primárias, a dor é causada por mecanismos geneticamente determinados, associados à história familiar positiva. O paciente que apresenta cefaleia primária tem maior risco de desenvolver cefaleia secundária quando comparado ao indivíduo que não apresenta cefaleia primária. Além disso, o paciente com cefaleia primária também apresenta maior risco de desenvolver outro tipo de cefaleia primária. Classificação: Cefaleias Primárias Migrânea Cefaleia tensional Cefaleia em salvas e outras cefaleias trigeminoautonômicas Outras cefaleias primárias Cefaleias Secundárias Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua suspensão Cefaleia atribuída a infecção Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno de crânio, pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca ou outra estrutura facial e/ou cervical Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico 2 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Neuropatias cranianas dolorosas, outras dores faciais e outras cefaleias Lesões dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais Outras cefaleias A neuropatia craniana dolorosa associada à cefaleia mais prevalente é a neuralgia do trigêmeo. Avaliação Diagnóstica: A avaliação diagnóstica das cefaleias baseia-se em anamnese completa e detalhada, exame físico completo e, quando há suspeita de cefaleia secundária, em exames complementares (exames laboratoriais e exames de imagem). Na anamnese, as principais características da cefaleia que devem ser avaliadas são: - Idade do paciente. - Tipos de cefaleia que o paciente apresenta. - Idade de início. - Frequência. - Horário. - Duração. - Evolução da dor ao longo da crise e evolução da doença ao longo do tempo. - Forma de instalação da dor: progressiva ou súbita. - Intensidade da dor: fraca, moderada, forte/incapacitante ou excruciante. - Qualidade da dor: em aperto, latejante, pulsátil, etc. - Localização: hemicraniana, holocraniana, frontal, temporal, occipital, periorbitária, retro-orbitária, etc. - Irradiação. - Sinais e/ou sintomas associados: náuseas, vômitos, febre, fotofobia, fonofobia, alteração do estado mental, sinais/sintomas neurológicos focais, alterações visuais, sinais/sintomas autonômicos (lacrimejamento, hiperemia conjuntival, congestão nasal, rinorreia, ptose palpebral, edema palpebral, sudorese frontal/facial, miose). - Pródromos (ex. aura). - Fatores desencadeantes. - Fatores de melhora e/ou piora. - História familiar. - Associação com o ciclo menstrual. - Resposta à dor: → O que o paciente faz durante a dor? → Há limitação das atividades? → Quais são as medicações utilizadas? - Estado de saúde entre as crises: alimentação, atividade física, sono, estresse, etc. - Comorbidades: doenças atuais e doenças prévias. As cefaleias classificam-se, quanto à evolução, em: - Aguda: instalação aguda, alcançando o ápice em minutos ou horas. - Subaguda: instalação insidiosa, alcançando o ápice em dias ou até 3 meses. - Crônica: cefaleias recorrentes ou persistentes (diárias) com evolução superior a 3 meses; os pacientes com cefaleia crônica beneficiam-se de um diário da cefaleia, que permite detalhar o padrão de apresentação da dor, fatores desencadeantes e resposta à medicação. Nas cefaleias crônicas, deve-se atentar para alteração das características e/ou da intensidade da dor, que pode indicar o desenvolvimento de cefaleia secundária associada. Os principais sinais de alarme nas cefaleias, que indicam a realização de exames complementares, são: - A primeira ou pior cefaleia da vida do paciente e/ou cefaleia em trovoada: a cefaleia em trovoada é aquela que alcança sua intensidade máxima em 60 segundos, apresentando mecanismo vascular (ex. AVC, aneurisma, dissecção); possibilidade de cefaleia secundária a hemorragia subaracnóidea. - Cefaleia de início recente (< 1 ano): possibilidade de cefaleia secundária a neoplasia intracraniana. - Cefaleia de padrão novo após os 50 anos de idade: possibilidade de cefaleia 3 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 secundária a neoplasia primária do SNC, neoplasia metastática para o SNC ou arterite de células gigantes (arterite temporal). - Cefaleia associada a alteração do exame neurológico, alteração do estado mental, febre e/ou rigidez nucal: possibilidade de cefaleia secundária a meningite ou a neoplasia intracraniana. - Cefaleia de padrão novo em paciente imunodeprimido, com coagulopatia ou com neoplasia: possibilidade de cefaleia secundária a infecção de SNC ou a neoplasia intracraniana em paciente imunodeprimido; possibilidade de cefaleia secundária a hemorragia cerebral intraparenquimatosa em paciente com coagulopatia ou em uso de anticoagulante; possibilidade de cefaleia secundária a metástase cerebral em paciente com neoplasia maligna conhecida. - Cefaleia após traumatismo cranioencefálico (TCE). - Cefaleia desencadeada por esforço físico: possibilidade de cefaleia secundária a aneurismas cerebrais em expansão ou rotos (hemorragia subaracnóidea), neoplasias intracranianas, etc. - Cefaleia progressiva ou refratária a tratamento: possibilidade de cefaleia secundária a neoplasia intracraniana, hidrocefalia ou trombose venosa cerebral. - Cefaleia primária com características atípicas: possibilidade de cefaleia secundária, havendo indicação de exame de neuroimagem para confirmar ou excluir diagnósticos diferenciais. Além da anamnese, deve-se realizar exame físico completo. Na maioria dos casos de cefaleia primária, o exame físico e o exame neurológico são normais. No exame físico, deve-se realizar: - Exame neurológico completo, incluindo avaliação dos nervos cranianos. - Palpação de seios paranasais:a presença de dor ou de hipersensibilidade à palpação dos seios paranasais sugere a presença de sinusite. - Palpação do nervo trigêmeo e de seus ramos. - Palpação dos nervos occipitais superiores e inferiores. - Palpação da artéria temporal. - Aferição da pressão arterial. Quando há incerteza quanto ao diagnóstico de cefaleia primária ou há suspeita de cefaleia secundária, os exames complementares mais frequentemente realizados são: - Radiografia de crânio e coluna cervical. - Tomografia computadorizada (TC) de crânio: exame de primeira escolha na presença de sinais de alarme. - Ressonância magnética (RM) de crânio. - Eletroencefalograma (EEG). - Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR). Migrânea: A migrânea, também denominada enxaqueca, é considerada a segunda doença neurológica mais incapacitante, sendo precedida apenas por doenças cerebrovasculares. A migrânea representa o segundo tipo de cefaleia primária mais prevalente, sendo precedida apenas por cefaleia tensional. A migrânea é uma doença neurológica geneticamente determinada, mas que também é influenciada por fatores ambientais, associada a alterações do sistema nervoso e a ativação do sistema trigêmino-vascular. A enxaqueca acomete aproximadamente 18% das mulheres e 6% dos homens. No Brasil, a prevalência da migrânea é de aproximadamente 15% da população. A doença geralmente inicia-se durante a infância ou a adolescência, sendo rara após os 50 anos de idade. Em homens, a migrânea geralmente inicia-se antes da puberdade e, em mulheres, a migrânea geralmente inicia-se após a puberdade. Classicamente, a migrânea apresenta-se clinicamente como cefaleia unilateral, de caráter pulsátil, que inicia-se antes dos 20 anos de idade. A cefaleia piora com esforço físico e/ou com fatores que aumentam o fluxo sanguíneo cerebral e melhora com fatores que diminuem o fluxo sanguíneo cerebral. A cefaleia geralmente apresenta sinais e/ou 4 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 sintomas associados, como náuseas, vômitos, fotofobia, fonofobia, etc. A crise de migrânea divide-se em 4 fases, que não estão necessariamente presentes em todos os casos. As 4 fases da crise migranosa são: - Pródromos: manifestam-se até 48 horas antes da cefaleia e caracterizam-se por cansaço, bocejos, anorexia, fome, dificuldade de concentração, irritabilidade, rigidez cervical, fotofobia, fonofobia, náuseas, etc; os sintomas prodrômicos frequentemente são confundidos com fatores desencadeantes da cefaleia (ex. alteração do sono, estresse, consumo de álcool, consumo de chocolate). - Aura: sintoma neurológico completamente reversível com duração de 5-60 minutos que geralmente manifesta-se antes da cefaleia. - Cefaleia: geralmente unilateral, pulsátil, de intensidade moderada ou forte, que piora com atividades físicas habituais, associada a náuseas, vômitos, fotofobia e fonofobia e com duração de 4-72 horas. - Pósdromos: manifestam-se até 24 horas após a cefaleia e caracterizam-se por cansaço, anorexia, dificuldade de concentração, rigidez cervical, etc. Migrânea sem aura: - A: Presença de ≥ 5 crises preenchendo os critérios B, C e D. - B: Crise de cefaleia com duração de 4-72 horas (sem tratamento ou com tratamento não eficaz). - C: Cefaleia com ≥ 2 das seguintes características: → Localização unilateral. → Caráter pulsátil. → Intensidade da dor moderada ou forte. → Dor exacerbada por atividades físicas rotineiras ou que faz o paciente evitar atividades físicas rotineiras (ex. caminhar, subir escadas). - D: Durante a cefaleia, presença de ≥ 1 dos seguintes sintomas: → Náuseas e/ou vômitos. → Fotofobia e fonofobia. - E: Cefaleia não melhor explicada por outra doença. A cefaleia associada à migrânea sem aura em crianças e adolescentes, diferentemente de adultos, apresenta localização bilateral. Em adultos, a cefaleia unilateral geralmente é alternante entre as crises de migrânea. A cefaleia da migrânea geralmente apresenta localização frontotemporal. Aproximadamente 10% das mulheres apresentam crises de migrânea associadas ao período menstrual. Embora estas mulheres também apresentem crises de migrânea fora do período menstrual, as crises associadas ao período menstrual tendem a ser mais prolongadas e a apresentarem sintomas associados (ex. náuseas, vômitos) mais intensos quando comparadas às crises fora do período menstrual. A migrânea sem aura representa a doença com o maior risco de cronificar com o uso frequente de medicamentos sintomáticos. Migrânea com aura: - A: Presença de ≥ 2 crises preenchendo os critérios B, C e D. - B: Presença de ≥ 1 dos seguintes sintomas de aura completamente reversíveis: → Sintomas visuais: positivos (luzes que piscam, pontos luminosos, linhas luminosas) e/ou negativos (perda de visão). → Sintomas sensoriais: positivos (agulhada, alfinetada) e/ou negativos (perda de sensibilidade). → Alterações de fala e/ou linguagem: disartria, disfasia. → Sintomas motores: hemiplegia, hemiparesia. → Sintomas retinianos: amaurose, cintilações, escotomas. → Sintomas relacionados ao tronco cerebral: disartria, vertigem, zumbido, hipoacusia, diplopia, ataxia, diminuição do nível de consciência. - C: Presença de ≥ 3 das seguintes características: → ≥ 1 sintoma de aura que desenvolve-se gradualmente com duração ≥ 5 minutos. 5 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 → ≥ 2 sintomas de aura que desenvolvem-se em sequência. → Cada sintoma de aura com duração de 5- 60 minutos (exceto em casos de sintomas motores, que podem durar até 24 horas). → ≥ 1 sintoma de aura unilateral. → ≥ 1 sintoma de aura positivo. → Cefaleia que inicia-se em associação ao sintoma de aura ou em até 60 minutos após o sintoma de aura. - D: Cefaleia que preenche os critérios B, C e D de migrânea sem aura. - E: Cefaleia não melhor explicada por outra doença. A aura é definida como o conjunto de sintomas neurológicos focais completamente reversíveis associados ao fenômeno de depressão cortical alastrante, podendo manifestar-se antes, durante ou após a cefaleia. A forma mais comum de apresentação clínica da aura é a visual, que geralmente manifesta-se antes da cefaleia. A aura manifesta-se em aproximadamente 20- 25% dos pacientes com migrânea e apresenta duração de 5-60 minutos, exceto em casos de migrânea hemiplégica, na qual a manifestação clínica da aura é a hemiplegia ou a hemiparesia, que pode durar até 24 horas. A migrânea com aura associa-se a aumento de risco cerebrovascular, principalmente de AVC. Assim, mulheres que apresentam migrânea com aura têm contraindicação ao uso de ACO estrogênico. Tratamento: A migrânea pode ser classificada, quanto à frequência de crises migranosas, em: - Crônica: presença de cefaleia ≥ 15 dias/mês por > 3 meses. Os principais fatores de risco para a cronificação da migrânea são alto número de crises, uso excessivo de analgésicos, uso excessivo de cafeína e transtornos psiquiátricos, como ansiedade e depressão. - Episódica: presença de cefaleia < 15 dias/mês. O tratamento da migrânea é dividido em tratamento da crise (fase aguda), que objetiva o alívio da cefaleia e dos sintomas associados (ex. náuseas e vômitos), e tratamento profilático, que objetiva diminuir a duração, a frequência e a intensidade das crises migranosas. Cada uma das drogas utilizadas para o tratamento profilático da migrânea atua em um dos mecanismos fisiopatológicos da doença, mas não em todos. Por isso, nenhuma droga apresenta eficácia em 100% dos pacientes. O tratamento da crise migranosa, caracterizada por cefaleia de intensidade moderada ou forte associada a náuseas, vômitos, fotofobia e/ou fonofobia, baseia-se em: - Primeira Escolha: Triptanas. → Representantes: sumatriptana, zolmitriptana, naratriptana e rizatriptana. → Apresentam ação agonista sobre receptores de serotonina, causando vasoconstrição de vasossanguíneos cranianos e diminuição da inflamação neurogênica associada à migrânea. → Contraindicações: HAS não controlada, doença arterial coronariana/cardiopatia isquêmica, doença cerebrovascular, doença arterial periférica e uso de outras drogas com ação vasoconstritora. → A triptana mais utilizada na prática clínica é a sumatriptana, que pode ser administrada por via intranasal, oral ou subcutânea. → Sumatriptana VO: recomenda-se tomar 1 comprimido de 50 mg no início da cefaleia, com possibilidade de repetir 1 comprimido de 50 mg em 2 horas se houver persistência da cefaleia; a dose máxima recomendada de sumatriptana VO é de 200 mg/dia (4 comprimidos/dia). → Sumatriptana SC: droga de escolha para o manejo da cefaleia na emergência (início de ação em 15 minutos); recomenda-se aplicar 1 ampola (6 mg) no início da cefaleia, com possibilidade de repetir 1 ampola em 1 hora se houver persistência da cefaleia; a dose máxima recomendada de sumatriptana SC é de 12 mg/dia (2 ampolas/dia). → Sumatriptana intranasal: recomenda-se aplicar 1 jato único (10 mg/mL), com possibilidade de repetir 1 jato único em 2 6 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 horas se houver persistência da cefaleia; a dose máxima recomendada de sumatriptana intranasal é de 20 mg/dia (2 jatos/dia). - Segunda Escolha: Dipirona ou AINES. → Dipirona 1,0 g VO de 6/6 horas. → Dipirona 1,0 g ou 2 mL (2 ampolas) EV de 6/6 horas. → Cetoprofeno 100 mg VO de 8/8 horas. → Cetoprofeno 100 mg diluído em 100 mL de SF 0,9% EV de 8/8 horas. → Alternativas para tratamento ambulatorial: ibuprofeno 600 mg VO de 8/8 horas ou naproxeno 550 mg VO de 12/12 horas. - Manejo de náuseas e/ou vômitos: → Primeira Escolha: metoclopramida 10 mg EV de 8/8 horas. → Alternativas: domperidona 10 mg VO de 8/8 horas ou ondansetrona 8 mg EV de 8/8 horas. → Segunda Escolha: clorpromazina 0,1-0,25 mg/kg IM (antipsicótico com ação antiemética potente). - Tratamento do estado migranoso (cefaleia com duração > 72 horas): → Dexametasona 10 mg ou 4 mL (4 ampolas) EV. - O uso de opioides é contraindicado para o tratamento da crise de migrânea! O tratamento profilático da migrânea episódica (cefaleia < 15 dias/mês) baseia- se em: - β-bloqueadores: → Geralmente, representa a primeira escolha de tratamento profilático para migrânea episódica. → Propranolol 40-240 mg/dia: recomenda-se iniciar 20 mg 2x/dia, aumentando para 40 mg 2x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 240 mg/dia). → Succinato de metoprolol 25-100 mg/dia: recomenda-se iniciar 25 mg 1x/dia, aumentando para 50 mg 1x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 100 mg/dia). → Tartarato de metoprolol 50-100 mg/dia: recomenda-se iniciar 25 mg 2x/dia, aumentando para 50 mg 2x/dia (dose máxima de 100 mg/dia). → Apresentam risco de causar sintomas depressivos, devendo ser utilizados com cuidado em pacientes com diagnóstico de depressão, devido ao risco de piora da doença. → Contraindicações: asma, bradicardia, bradiarritmia, hipotensão ortostática. - Topiramato: → Anticonvulsivante. → Topiramato 25-100 mg/dia: recomenda-se iniciar 25 mg 1x/dia, com possibilidade de aumentar a dose até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 100 mg/dia). → Apresenta risco de causar sintomas depressivos, devendo ser utilizado com cuidado em pacientes com diagnóstico de depressão, devido ao risco de piora da doença. → Associa-se a perda de peso e a alterações cognitivas. → Contraindicações: glaucoma, disfunção hepática, litíase renal, gestação (teratogenia). - Ácido Valproico: → Anticonvulsivante. → Ácido Valproico 500-1.500 mg/dia: recomenda-se iniciar 250 mg 2x/dia, aumentando para 500 mg 2x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 1.500 mg/dia). → Associa-se a hepatotoxicidade, ganho de peso e alopecia. → Contraindicações: doença hepática ativa, disfunção hepática, gestação (teratogenia). - Antidepressivos Tricíclicos: → Amitriptilina 10-100 mg/dia ou Nortriptilina 10-100 mg/dia: recomenda-se iniciar 10 mg 1x/dia, aumentando para 20 mg 1x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 100 mg/dia). 7 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 → Associa-se a ganho de peso, sintomas anticolinérgicos (boca seca, constipação intestinal, retenção urinária, visão borrada) e hipotensão ortostática. → Contraindicações: arritmias cardíacas (bloqueio de ramo ventricular), retenção urinária. - Inibidores da Recaptação de Serotonina e Noradrenalina (IRSN): → Antidepressivos duais. → Venlafaxina 75-150 mg/dia: recomenda- se iniciar 37,5 mg 1x/dia, aumentando para 75 mg 1x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 150 mg/dia). → Alternativa ao uso de venlafaxina: desvenlafaxina. → A duloxetina não apresenta eficácia para o tratamento profilático de migrânea. - Anticorpos monoclonais anti-CGRP: → O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) é o alvo terapêutico dos anticorpos monoclonais, pois tem papel na transmissão da dor trigêmino-vascular e na inflamação neurogênica associada à migrânea. → Administração por via oral. → Representam o padrão-ouro de tratamento profilático para migrânea episódica. O tratamento profilático da migrânea crônica (cefaleia ≥ 15 dias/mês) baseia-se em: - Topiramato: → Anticonvulsivante. → Topiramato 25-100 mg/dia: recomenda-se iniciar 25 mg 1x/dia, com possibilidade de aumentar a dose até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 100 mg/dia). → Apresenta risco de causar sintomas depressivos, devendo ser utilizado com cuidado em pacientes com diagnóstico de depressão, devido ao risco de piora da doença. → Associa-se a perda de peso e a alterações cognitivas. → Contraindicações: glaucoma, disfunção hepática, litíase renal, gestação (teratogenia). - Anticorpos monoclonais anti-CGRP: → O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) é o alvo terapêutico dos anticorpos monoclonais, pois tem papel na transmissão da dor trigêmino-vascular e na inflamação neurogênica associada à migrânea. → Administração por via oral. → Representam o padrão-ouro de tratamento profilático para migrânea crônica. - Toxina Botulínica: → Aplicação da toxina botulínica próxima a nervos, causando inibição da liberação de neurotransmissores relacionados aos estímulos dolorosos da migrânea (neuromodulação). → Necessidade de reaplicação da toxina botulínica regularmente. O tratamento profilático da migrânea episódica e da migrânea crônica pode ser suspenso quando o paciente apresenta adequado controle das crises por período de, no mínimo, 6-12 meses. Além de tratamento profilático farmacológico, recomenda-se também tratamento profilático não farmacológico, que baseia-se em prática de exercício físico regular. A maioria dos tratamentos farmacológicos associa-se à diminuição de 60% do número de crises de migrânea. Complicações: As principais complicações da migrânea são: - Estado migranoso: crise de migrânea debilitante com duração > 72 horas; remissão dos sintomas por até 12 horas devido ao sono e/ou ao uso de medicamentos são aceitas. - Aura persistente sem infarto: sintomas de aura com duração ≥ 1 semana, sem evidência de infarto em exames de neuroimagem. - Infarto migranoso: crise de migrânea com aura de duração > 60 minutos associada à lesão cerebral isquêmica em exame de neuroimagem com início durante a crise de 8 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 migrânea com aura; possibilidade de sintomas adicionais associados ao infarto. - Crise epilética desencadeada por aura migranosa: crise epilética que manifesta-se durante ou em até 1 hora após a crise de migrânea com aura. Cefaleia Tensional: A cefaleia do tipotensão, também denominada cefaleia tensional, representa o tipo de cefaleia primária mais comum na população, com prevalência de 30-78%. A cefaleia tensional classifica-se em: - Episódica Infrequente: cefaleia tensional em < 1 dia/mês ou < 12 dias/ano. - Episódica Frequente: cefaleia tensional em 1-14 dias/mês por > 3 meses ou 12-180 dias/ano. - Crônica: cefaleia tensional em ≥ 15 dias/mês por > 3 meses ou ≥ 180 dias/ano. Os mecanismos fisiopatológicos associados à cefaleia tensional ainda não são completamente conhecidos. Entretanto, acredita-se que, na cefaleia tensional episódica, a dor esteja associada a mecanismos de tensão dos músculos pericranianos e que, na cefaleia tensional crônica, a dor esteja associada a mecanismos centrais. A presença de dor à palpação dos músculos pericranianos (frontal, temporal, masseter, pterigóideo, esternocleidomastoídeo, esplênio e trapézio) auxilia na avaliação diagnóstica da cefaleia tensional. Diagnóstico: - A: Presença de ≥ 10 episódios de cefaleia preenchendo os critérios B, C e D. - B: Crise de cefaleia com duração de 30 minutos a 7 dias (sem tratamento ou com tratamento não eficaz). - C: Cefaleia com ≥ 2 das seguintes características: → Localização bilateral. → Caráter em aperto ou em pressão (não pulsátil). → Intensidade fraca à moderada. → Não exacerbada por atividades físicas rotineiras. - D: Durante a cefaleia, ausência de: → Náuseas e/ou vômitos. → Fotofobia e fonofobia. A fotofobia ou a fonofobia isoladamente pode estar presente durante a crise de cefaleia tensional. - E: Cefaleia não melhor explicada por outra doença. A cefaleia tensional, eventualmente, apresenta alívio com atividade física e/ou com consumo de álcool. A dor geralmente inicia no final da tarde, associa-se com estresse físico (cansaço e excesso de atividade física, especialmente no calor e sob o sol), muscular (posicionamento do pescoço no sono ou no trabalho) e emocional. Às vezes, há hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraniana, que pode ser percebida à palpação. O principal diagnóstico diferencial da cefaleia tensional é a migrânea sem aura, especialmente quando as crises de migrânea apresentam intensidade leve à moderada. Frequentemente, a cefaleia tensional e a migrânea são comorbidades do mesmo paciente. Tratamento: O tratamento da crise de cefaleia tensional baseia-se em: - Dipirona 1 g VO de 6/6 horas. - AINES: → Ibuprofeno 600 mg VO de 8/8 horas. → Naproxeno 550 mg VO de 12/12 horas. - O uso de opioides é contraindicado para o tratamento da crise de cefaleia tensional! O tratamento profilático da cefaleia tensional episódica frequente e da cefaleia tensional crônica baseia-se em: - Primeira Linha: Antidepressivos Tricíclicos (ADT). → Amitriptilina 25-125 mg/dia: recomenda-se iniciar 25 mg 1x/dia, aumentando para 50 mg 1x/dia e assim sucessivamente até alcançar o efeito terapêutico desejado (dose máxima de 125 mg/dia). → A amitriptilina apresenta eficácia no tratamento de cefaleia tensional e de 9 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 migrânea. Assim, quando há dúvida entre o diagnóstico de cefaleia tensional e o diagnóstico de migrânea, pode-se prescrever amitriptilina para o tratamento profilático da cefaleia. → Os principais efeitos adversos ao uso de antidepressivos tricíclicos são boca seca, constipação intestinal, retenção urinária, sedação/sonolência, visão borrada, ganho de peso e hipotensão ortostática. - Segunda Linha: → Mirtazapina (antidepressivo atípico). → Venlafaxina (inibidor da recaptação de serotonina e noradrenalina). Além de tratamento profilático farmacológico, recomenda-se também tratamento profilático não farmacológico, que baseia-se em sono regular, evitar consumo de bebidas alcoólicas, controle de estresse (técnicas de relaxamento e prática de atividade física leve à moderada) e lazer. Antes de encaminhar o paciente com cefaleia tensional episódica ou crônica e/ou migrânea episódica ou crônica ao neurologista, deve haver, no mínimo, 1 tentativa de tratamento profilático para cefaleia tensional com amitriptilina sem sucesso e, no mínimo, 2 tentativas de tratamento profilático para migrânea sem sucesso. Cefaleia em Salvas: A cefaleia em salvas representa o tipo mais comum de apresentação clínica das cefaleias trigeminoautonômicas, que caracterizam-se por cefaleia unilateral associada à presença de manifestações autonômicas cranianas parassimpáticas ipsilaterais à cefaleia, como lacrimejamento, hiperemia conjuntival, congestão nasal, rinorreia, ptose palpebral, edema palpebral, sudorese frontal e/ou facial e miose. A cefaleia em salvas é mais comum em homens (3:1), inicia entre 20 e 40 anos de idade e evolui com crises de 15-180 minutos de duração, que repetem-se várias vezes ao dia (até 8 crises ao dia). A dor apresenta forte intensidade, localiza-se na região frontal e orbitária, podendo irradiar para o hemicrânio e/ou para a hemiface ipsilateral. A cefaleia é frequentemente descrita como a sensação de “facada no olho”. Diferentemente da migrânea, em que o paciente busca repousar em um quarto escuro e silencioso, o paciente com cefaleia em salvas apresenta ansiedade e agitação motora, não sendo capaz de permanecer em repouso devido à dor de forte intensidade. Em geral, a cefaleia ocorre em horários fixos do dia, principalmente à noite, fazendo com que o paciente desperte devido à presença de dor de forte intensidade. A cefaleia em salvas caracteriza-se por apresentar sazonalidade, ou seja, períodos de crises alternados por períodos de remissão clínica, com duração de meses a anos. A dor é desencadeada ou piora com o consumo de bebidas alcoólicas. Diagnóstico: - A: Presença de ≥ 5 crises de cefaleia preenchendo os critérios B, C e D. - B: Dor forte ou muito forte (lancinante) unilateral, orbital, supraorbital e/ou temporal com duração de 15-180 minutos (sem tratamento ou com tratamento não eficaz). - C: Cefaleia com ≥ 1 das seguintes características: → ≥ 1 dos sinais e/ou sintomas autonômicos: lacrimejamento, hiperemia conjuntival, congestão nasal, rinorreia, edema palpebral, sudorese frontal e/ou facial, miose e ptose palpebral. → Agitação e inquietude. Os pacientes com cefaleia em salvas frequentemente apresentam agitação/ansiedade e ficam andando de um lado para o outro. - D: Frequência de 1 crise a cada 2 dias até 8 crises ao dia. - E: Cefaleia não melhor explicada por outra doença. A cefaleia em salvas classifica-se, quanto à evolução, em: - Episódica: ≥ 2 períodos de cefaleia em salvas com duração de 7 dias a 1 ano separados por período de remissão da dor ≥ 3 meses. - Crônica: crises de cefaleia em salvas com duração ≥ 1 ano, sem remissão ou com períodos de remissão da dor < 3 meses. 10 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Quando há suspeita clínica de cefaleia trigeminoautonômica/cefaleia em salvas, deve-se encaminhar o paciente ao neurologista e solicitar exame de neuroimagem para excluir diagnósticos diferenciais. Tratamento: O tratamento da crise de cefaleia em salvas baseia-se em: - Gás oxigênio (O2) a 100%: recomenda-se a inalação de O2 a 100%, com fluxo de 10-12 L/minuto, por meio de máscara facial durante 15-20 minutos. - Sumatriptana 6 mg SC. - O uso de AINES, analgésicos comuns e analgésicos opioides é contraindicado para o tratamento da cefaleia em salvas, devido à ausência de eficácia! O tratamento de transição da cefaleia em salvas baseia-se em: - Corticoide sistêmico: recomenda-se o uso de prednisona 1 mg/kg VO por 5 dias, com diminuição gradual da dose. - Bloqueio anestésico de nervos pericranianos. O tratamento profilático da cefaleia em salvas baseia-se em: - Verapamil 240-480 mg/dia: → Representa o tratamento de primeira escolha para a profilaxia da cefaleia em salvas episódica e da cefaleia em salvas crônica. → Recomenda-se iniciar80 mg 3x/dia, aumentando para 160 mg 3x/dia (dose máxima de 480 mg/dia). → Os principais efeitos adversos do verapamil são bradicardia e anormalidades no ECG, como bloqueio de condução atrioventricular. Assim, no início do tratamento com verapamil, recomenda-se realizar ECG de controle a cada 15 dias. Outras Cefaleias Primárias: - Outras cefaleias trigeminoautonômicas: hemicrania paroxística e hemicrania contínua. - Cefaleia associada ao exercício físico. - Cefaleia associada à atividade sexual. Cefaleias Secundárias: As cefaleias secundárias são o sintoma de doença neurológica e/ou sistêmica subjacente. A causa da cefaleia secundária sempre deve ser investigada, geralmente por meio de exames complementares (exames laboratoriais + exames de imagem), e adequadamente tratada. Os principais sinais de alerta para o diagnóstico de cefaleia secundária são: - S (Systemic): sinais e/ou sintomas sistêmicos, como febre, toxemia, rigidez nucal, alteração do nível de consciência, etc; neoplasia intracraniana; imunodepressão primária ou secundária (infecção por HIV, imunossupressão). - N (Neurologic): presença de alteração do exame neurológico, déficits neurológicos focais, papiledema, convulsões. - O (Older): cefaleia de início após os 50 anos de idade. - O (Onset): cefaleia de início abrupto/súbito (cefaleia em trovoada) ou primeira cefaleia da vida. - P (Pattern): alteração do padrão de cefaleia prévio, cefaleia progressiva (duração, frequência e/ou intensidade) e/ou cefaleia refratária. Portanto, cefaleia de padrão novo que desenvolve-se em relação temporal com doença capaz de causar cefaleia é sempre diagnosticada como cefaleia secundária. Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical: Cefaleia de apresentação variável que inicia- se até 7 dias após trauma, lesão “em chicotada”, hematoma intracraniano ou outro trauma intracraniano. A forma mais comum de apresentação é a cefaleia tensional. A cefaleia secundária a trauma cefálico e/ou cervical classifica-se em aguda, com duração < 3 meses, ou persistente, com duração ≥ 3 meses. Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical: A cefaleia secundária à hemorragia subaracnóidea, denominada cefaleia em trovoada, caracteriza-se por início abrupto/súbito de dor de forte intensidade 11 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 (dor que atinge sua intensidade máxima em < 60 segundos), pulsátil, difusa, que não melhora com analgésicos comuns e que piora com esforço físico e com movimentos da cabeça. Às vezes, a cefaleia associa-se à presença de sinais neurológicos focais, como hemiparesia, hemiplegia, assimetria de reflexos, etc. A hemorragia subaracnóidea pode manifestar-se em qualquer idade, mas é mais comum em indivíduos de 50-60 anos de idade. O diagnóstico é confirmado por TC de crânio e/ou por análise do líquido cefalorraquidiano (líquor), que indica a presença de sangue. A principal causa de hemorragia subaracnóidea é o aneurisma roto. A cefaleia secundária a ataque isquêmico transitório (AIT) ou a acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico caracteriza-se por dor pulsátil de intensidade leve à moderada e de curta duração, que pode ou não apresentar localização relacionada à artéria cerebral acometida. A cefaleia pode manifestar-se alguns minutos antes ou durante a manifestação dos sinais neurológicos focais associados ao AIT ou ao AVC. O diagnóstico é clínico. A arterite de células gigantes ou arterite temporal representa importante causa de cefaleia secundária em indivíduos > 50 anos de idade. A dor apresenta instalação aguda ou subaguda, de intensidade moderada à forte e contínua. A dor é unilateral e localiza- se na área irrigada pela artéria temporal superficial, mas pode tornar-se bilateral à medida que outros segmentos arteriais são acometidos. A artéria temporal apresenta-se proeminente, endurecida e extremamente dolorosa à palpação. Além da cefaleia associada à arterite, há outras manifestações clínicas sistêmicas, como febre, anorexia, perda de peso, artralgia, polimialgia, claudicação intermitente da mandíbula e amaurose fugaz. A amaurose deve-se ao acometimento inflamatório da artéria oftálmica e/ou da artéria central da retina, que pode causar complicações como perda parcial ou total da visão. Ao exame clínico, observa-se a presença de espessamento e dor à palpação da artéria temporal superficial. Os principais achados laboratoriais são aumento de marcadores inflamatórios, como PCR e VHS, e leucocitose no hemograma. A confirmação diagnóstica baseia-se em biópsia da artéria temporal indicando a presença de infiltrado inflamatório de células gigantes. O tratamento baseia-se em uso de corticoides em altas doses. A síndrome da vasoconstrição cerebral reversível representa causa rara de cefaleia secundária e caracteriza-se por cefaleia em trovoada recorrente desencadeada por esforço físico e/ou por uso de vasoconstritores, cursando com HAS durante a crise de cefaleia. Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular: A hipertensão intracraniana caracteriza-se por cefaleia, vômitos e papiledema. A hipertensão intracraniana pode ser causada por neoplasia intracraniana, malformações arteriovenosas, trombose vascular, hemorragias intracranianas, etc, mas também pode ser idiopática. O diagnóstico baseia-se em análise do líquido cefalorraquidiano, que indica aumento da pressão do líquor (hipertensão liquórica). A hipotensão liquórica caracteriza-se por cefaleia holocraniana que aparece ou piora com a posição ortostática e que melhora com a posição em decúbito horizontal. As principais causas de hipotensão liquórica são punção lombar para coleta de líquor ou raquianestesia, fístula liquórica e cirurgia da coluna vertebral. O diagnóstico baseia-se em análise do líquido cefalorraquidiano, que indica diminuição da pressão do líquor (hipotensão liquórica). A cefaleia associada à punção liquórica geralmente apresenta resolução em aproximadamente 15 dias e o tratamento baseia-se em repouso, hiper- hidratação, cafeína, analgésicos, aminofilina, uso de cinta de compressão abdominal e, em casos refratários, infusão de sangue no espaço peridural (blood patch). Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase: A cefaleia pode ser causada por alterações metabólicas, como hipoxemia, hipercapnia, diálise, hipertireoidismo, hipotireoidismo, hipoglicemia, feocromocitoma, etc. O feocromocitoma caracteriza-se por cefaleia holocraniana associada a aumento 12 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 da pressão arterial, sudorese, palpitações e ansiedade. Cefaleia atribuída a infecção: A cefaleia associada a infecção cursa com sinais e sintomas sistêmicos, como febre, rigidez nucal, alteração do nível de consciência, etc. As principais infecções associadas à cefaleia secundária são resfriado comum, gripe, sinusite, mastoidite, meningite, encefalite e abcesso cerebral. A meningite, mesmo tratada, pode causar complicações, como cefaleia crônica. Cefaleia atribuída a uma substância ou a sua suspensão: A cefaleia crônica por abuso de analgésicos caracteriza-se por desenvolvimento de cefaleia secundária em paciente com cefaleia primária prévia devido ao uso abusivo de analgésicos (≥ 15 dias/mês) por ≥ 3 meses. Em geral, a cefaleia melhora ou retorna ao seu padrão anterior após a suspensão dos analgésicos. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno facial e/ou cervical: A neuralgia do trigêmeo é a síndrome dolorosa caracterizada por dor facial de início abrupto/súbito e lancinante na área de inervação dos ramos do nervo trigêmeo (V par craniano) com duração de alguns segundos até 2 minutos. A frequência de acometimento dos ramos do nervo trigêmeo é V3 > V2 > V1. A neuralgia do trigêmeo é mais comum em adultos e idosos e a dor pode ser desencadeada por movimentos, temperaturas frias e estimulação tátil em áreas de gatilhoda face. Frequentemente, a dor causa espasmos dos músculos da face. Na maioria dos casos, a neuralgia do trigêmeo é idiopática, entretanto, em alguns casos, há compressão microvascular do nervo, malformações arteriovenosas, tumores, etc, responsáveis por causar a doença. Assim, os exames de imagem podem ser realizados para excluir causas reversíveis da doença. O tratamento de primeira escolha da neuralgia do trigêmeo baseia-se em uso de carbamazepina. A doença da articulação temporomandibular (ATM) caracteriza-se por presença de dor na região temporomandibular que pode irradiar para orelha, ângulo da mandíbula, face, região parietal e ombro. O diagnóstico é clínico e baseia-se em observação de diminuição da amplitude de abertura da boca e dor ou crepitações ao realizar movimento da ATM. Os exames de imagem também auxiliam na avaliação diagnóstica. A cefaleia também pode ser secundária a alterações oftalmológicas, como processos infecciosos e inflamatórios do olho, glaucoma, erros de refração (dor secundária ao esforço muscular acomodativo), etc.
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