INSUFICIENCIA ADRENAL

Prévia do material em texto

1 Bruna P. Zabini 
É quando há o comprometimento da síntese dos esteroides adrenais e ela pode ser: 
1. Primária (destruição córtex glandular da adrenal) 
2. Secundária (comprometimento hipofisária ou hipotalâmico: relação com a liberação dos hormônios) 
 
FISIOLOGIA 
 Adrenal tem duas camas: medula (células cromafins: produtoras de catecolaminas - elas também estão 
presentes nos para gânglios) e o córtex que é dividido em 03 camadas: 
1. Glomerulosa (produz aldosterona – estimulado pela renina) 
2. Fasciculada (produz cortisol) 
3. Reticular (produz andrógenos) 
 
FISIOPATOLOGIA 
Eixo hipotálamo - hipófise - suprarrenal 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
C Estimulados, principalmente, 
pelo ACTH hipofisário 
HIPOTÁLAMO 
HIPÓFISE 
SUPRARRENAL 
CRH 
ACTH 
CORTISOL 
se
m
 f
e
e
d
b
ac
k 
- 
Se há problema no córtex, consequentemente 
haverá na zona glomerulosa e haverá redução da 
aldosterona que é estimulada pela renina. Então, 
se diminuí aldosterona, vai ter aumento da renina. 
 
AÇÃO DA ALDOSTERONA: 
1. Reabsorve Na (e agua): retém líquido 
2. Excreta potássio 
 
Então, com a redução da aldosterona, teremos: 
perde Na pela urina (pois não faz a troca do Na pelo 
K), paciente perde fluídos pela urina (causa 
hipotensão) e vai ter hipercalemia (aumento de K). 
*p
at
o
lo
gi
a 
p
ri
m
ár
ia
 
*p
at
o
lo
gi
a 
se
cu
n
d
ár
ia
 h
ip
o
fi
sá
ri
a 
*p
at
o
lo
gi
a 
se
cu
n
d
ár
ia
 h
ip
o
ta
lâ
m
ic
a 
 
 
2 Bruna P. Zabini 
EPIDEMIOLOGIA e ETIOLOGIA 
 
Primária: é uma condição 
rara, com prevalência de 93-140 
casos por milhão, mais frequente em 
mulheres (pois a principal forma é 
autoimune e doenças autoimunes 
acometem mais mulheres) e mais 
frequente em 30-50 anos de idade. 
Doença de Addison: é a 
adrenalite autoimune, uma das 
etiologias de insuficiência adrenal 
primária (é a principal) 
Adrenoleucodistrofia: é um 
acúmulo de ácidos graxos de cadeia 
muito longa (pode acumular só no 
cérebro causando desmielinização de 
substância branca ou na suprarrenal 
também, causando insuficiência 
adrenal, ou os dois) 
 
 
 
 
 
 
 
Secundária: há uma maior prevalência, sendo de 150-20 
casos por milhão de habitantes, atingindo indivíduos mais velhos 
(>60 anos) 
Glicocorticoide em excesso: já toma cortisol, corpo entende 
que não precisa mais produzir ele, então inibe produção de CTH. 
Com o passar do tempo (3-4 semanas) de uso contínuo em dose alta, 
se tira ele sem desmame adequado, leva a insuficiência adrenal. 
 
Doença de Addison 
Cortisol é hormônio do estresse/lute e fuga, se eu tiro 
ele, causa sintomas contrário a isso, como os acima 
 
 
3 Bruna P. Zabini 
QUADRO CLÍNICO 
DEFICIÊNCIA DE GLICO E MINERALOCORTICÓIDE (cortisol e aldosterona): 
1. Hiperpigmentação cutânea (apenas na forma primária devido aumento do ACTH) 
a. Mucosa 
b. Dobras 
2. Hipotensão / Hipotensão postural (não tem aldosterona p/ aumenta absorção de Na e PA) 
 (queda + 20mmHg na sistólica ou mais de 10 na diastólica ) 
3. Hiponatremia (não tem aldosterona p/ reabsorver o Na) 
4. Hipercalemia (não tem aldosterona p/ trocar Na pelo K) 
 
DEFICIÊNCIA DE ANDRÓGENOS: 
1. Fadiga, adinamia 
2. Redução força 
3. Redução de libido (mulheres) 
4. Pele seca (mulheres) 
5. Perda de pelos axilares e pubianos 
6. Ausência de adrenarca 
 
 
FORMA AGUDA (crise da suprarrenal ou crise addisoniana): 
A. Hipotensão/choque hipovolêmico 
B. Dor abdominal 
C. Vômito 
D. Febre 
E. Convulsões por hipoglicemia 
 
DIAGNÓSTICO 
Suspeita clínica: colher cortisol entre 7-8 hrs da manhã (cortisol esta mais alto nesse período) 
 < ou igual a 3ug/dL (diagnóstico de insuficiência de suprarrenal) 
3-18ug/dL (faz teste de estímulo de cortisol) 
> ou igual 18ug/dL (excluí insuficiência de suprarrenal) 
 
 
 Teste de estímulo: pode ser feito com: 
a. Insulina regular (0,05-0,15 U/kg( 
b. ACTH sintético (cortrosina) (250ug ou 1ug) 
c. Glucagon (1mg) 
Se após estímulo: cortisol < ou igual 3 ou < ou igual a 18 
 Diagnóstico de Insuficiência Adrenal 
 
Para saber se é primária ou secundária: dosar ACTH (também pela manhã, entre 7-8hrs em tubo EDTA (roxo) no gelo 
(centrifugar em centrifuga refrigerada), se: 
 ACTH >100 pg/ml é uma insuficiência PRIMÁRIA (hipófise preservada) 
 ACTH nl ou baixo é uma insuficiência SECUNDÁRIA 
 
Exames adicionais: 
- DHEAS (vai estar baixo em ambas) 
- Aldosterona baixa e renina elevada (IS primária) 
- Investigar doenças autoimunes (TSH, T4, vit B12, hemograma, glicemia, Hb glicada) 
 
 
 
4 Bruna P. Zabini 
- Anticorpos anti-21OH (positivo em 85 porcento dos casos de adrenalite autoimune) 
- Dosagem de ácidos graxos de cadeia longa (se desconfiança de adrenoleucodistrofia) 
 
Após diagnóstico, solicitar: 
- TC suprarrenal sem contraste 
*para afastar doenças infecciosas, pois, por exemplo, tuberculose pode causar calcificação na adrenal 
 
TRATAMENTO 
CASO CLÍNICO: 
 PFR, 48 anos, com queixa de tosse e febre há 2 semanas, evoluindo com dor abdominal de forte intensidade 
associado a náusea, vômitos e fraqueza intensa há 1 semana. 
 Há 2 anos apresenta hiperpigmentação cutânea, adinamia e emagrecimento de 20kg. Relata episódios de 
febre esporádicas e sudorese noturna. É ex usuária de droga (cocaína inalada) mas parou há 2 anos. Teve contato com 
paciente com TB aos 12 anos. 
 
 Exame físico: MEG, desidratada (+++/4+), descorado 
(+/4+), Glasgow 15, taquipneico, TAX 3ºC, PA sentado 90x70 e 
em pé 70x40, FC 100bpm sentado e em é 133bpm, peso 50kg, 
altura 1,60m, glicemia capilar 54mg/dL 
 
Diagnósticos diferenciais? 
1. Choque séptico/sepse grave (mas é um quadro 
crônico) 
2. Estado mixedematoso (hipotireoidismo?) 
3. Cetoacidose diabética (glicemia de 4 tira essa hipótese) 
4. Causas inflamatórias 
5. Isquemia mesentérica/dissecção de aorta 
6. TEP 
7. Intoxicações (por benzodiazepínicos, barbitúricos...) 
 
Pedimos exames: 
O cortisol é menor que 3, sendo assim, já temos 
insuficiência adrenal confirmada. 
ACTH alto: é de uma causa primária, pois a suprarrenal 
não esta funcionando e não esta havendo feedback negativo, 
aumentando a secreção de ACTH tentando compensar a falha 
da glândula. A aldosterona baixa também ajuda a pensar em 
primária ,pois ela é estimulada pela renina e se fosse 
secundaria ela estaria normal e não baixa. Sendo assim, renina 
alta com aldosterona baixa, reforça primária. 
➢ Hiperpigmentação cutânea confirma mais ainda ser uma insuficiência adrenal primária. 
 
Ele tem uma CRISE ADDISONIANA (crise da suprarrenal) pois ele tinha hipotensão + dor abdominal ou 
vômito ou febre, ou convulsões por hipoglicemia 
 
TRATAMENTO: dose de corticoide, de preferência EV (p/ emergência) 
1. Bolus HIDROCORTISONA 100-300mg EV + reposição volêmica (1l/h) 
2. Manutenção: 100-50mg, EV 8/8hr em 24h 
3. Corrigir hipoglicemia se necessário 
4. Repor/substituir mineralocorticoide (aldosterona) 
 
5 Bruna P. Zabini 
Tudo isso até ele retornar ao corticóide oral ou começar. Se ele já usava, deixo dose dobrada, se ele não usava, 
vou calcular e devo investigar a causa da crise (jamais priorize o diagnóstico em caso de quadro agudo) 
No tratamento ambulatorial, ele vai começar o tratamento via oral (se ela já fazia, vamos dobrar) e para isso, 
precisasse calcular: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sempre comparamos todos os glicocorticoides com a hidrocortisona, então, se ela é chamada de potencia anti 
inflamatória de 1 e a dexametasona tem 30x maior potencia anti inflamatória que ela e isso facilita para conversões. 
Ex: se o paciente tem 2m² 
hidrocortisona de 5-15mg/m² vai resultar em 2x15 (30) 
se fosse dexametasona: 30x mais potente, iria fazer 30/30: 1mg de dexametasona 
E a quantidade de vezes por dias vai depender da meia vida, mas sempre deixar a dose maior pela manhã. 
 
Precisa repor mineraloscorticoide (substituto daaldosterona) e ela vai ser substituída pela FLUDROCORTISONA. Então 
a cada 20mg de hidrocortisona, eu faço 0,05mg de fludrocortisona 
Ex: faríamos 30mg de hidrocortisona, então ele vai fazer 75mcg de fludrocortisona ou 0,075mg 
 
Se for secundária, não precisa repor mineralocorticoide! 
 
Em mulheres, sempre avaliar a reposição de DHEA (andrógeno) (potente para mulher, fraco para o homem). 
Se há alteração de humor e bem estar (depressão) pode repor para melhorar se há prejuízo de bem estar apesar da 
reposição otimizada de glico e mineralocorticoides. Dose de 25-50mg 1x/dia pela amanhã e acompanhar dosagem 
sérica de DHEA. 
 Seguimento clínico do GLICOCORTICOIDE: sempre avaliar riscos e objetivos 
 Para ajustar dose, é preciso seguir clínica pois o cortisol sérico e urinário não são úteis para monitorar a dose. 
Então, ver se não esta causando síndrome de Cushing (estrias violáceas em abdome e aumento da gordura visceral), 
fazer avalição através de densitometria óssea, PA, perfil metabólico. 
 
 Seguimento clínico MINERALOCORTICOIDE 
Como ele serve para reabsorver Na e excretar K, vamos acompanhar pelo sódio e potássio e atividade da 
renina (ela estimula aldosterona, se esta baixa a renina vai estar alta, então ela precisa normalizar, pois se estiver com 
renina muito baixa, é sinal de que a aldosterona esta em excesso podendo causar hipertensão no paciente) 
OBS: a dose de fludrocortisona deve ser aumentada em 50mcg em dias quentes (pois desidrata mais) 
 
SITUAÇÕES ESPECÍFICAS 
A. Se há um hipotireoidismo primário (aumento TSH) + insuficiência adrenal: primeiro reponho cortisol, 
depois avalio se realemnte há hipotireoidismo (pois o TSH pode estar aumentado apensa pela falta de 
cortisol) e se realemnte tiver hipotireoidismo, eu reponho. Se eu repor antes de dar o cortisol, vou 
piorar, pois aumenta o clearance de cortisol, diminuindo mais ainda. 
B. Se há um hipertireoidismo, aumenta o clearance do cortisol e ai precisamos aumentar a dose do 
cortisol de 2-3x 
Equivalente de hidrocortisona 5-15mg/m² 
 
6 Bruna P. Zabini 
C. Gravida e antes do parto vomitar, é uma situação de estresse então vai fazer reposição EV periparto 
D. Interações medicamentosas: rifampicina e mitotano (aumenta metabolização da hidrocortisona, ou 
seja, precisa aumentar a dose em 2x) 
 
➔ Orientar ao uso de cartão de emergencia sobre o uso 
de glicocorticoide/insuficiência adrenal (pode ser 
usando pulseiras, tatuagem, cartão de alerta médico, 
etc)