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Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Diarreia crônica na pediatria Diarreia crônica na pediatria Introdução Diarreia crônica caracteriza-se por perda da consistência das fezes, aumento do número e/ou volume de evacuações, com ou sem produtos patológicos por um período maior que 30 (alguns livros citam 28) dias contínuos ou em surtos recorrentes; O espetro etiológico da diarreia crônica é variável, pode ter origem infecciosa ou não, depende da idade de início da sintomatologia, estado nutricional, condições ambientais e doenças associadas Epidemiologia De acordo com a OMS, cerca de 13% dos óbitos na infância estão concatenados à doença diarreica, 85% dos quais registrados nos países em desenvolvimento; A prevalência de diarreia crônica em populações diferentes varia de 3 – 20%; Taxa de mortalidade decresceu em lugares onde foram implementados os programas de provisão de SRO, imunização antiviral e combate à desnutrição infantil; Nos países desenvolvidos, as causas de diarreia crônica estão relacionadas a distúrbios autoimunes, inflamatórios e doenças de origem genética. fisiopatologia • Mecanismos básicos envolvidos 1. Osmótico Causada por nutrientes não absorvidos no lúmen intestinal decorrentes dos seguintes processos → dano intestinal (infecções entéricas), redução da superfície absortiva (doença celíaca), redução de enzima digestiva (déficit de lactase), aumento da velocidade do trânsito intestinal e sobrecarga osmolar 2. Secretor Decorrem de processos inflamatórios em que há liberação de citocinas que, por sua vez, estimulam secreção, aumentam a permeabilidade epitelial com consequente adsorção de proteínas heterólogas, provocando mecanismos imunomediados, aumento da motilidade e extravasamento de proteínas ao lúmen intestinal. 3. Misto Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB formas de apresentação clínica • Infecções Mais comum em países em desenvolvimento E. coli enteroaderente, enteroagregativa são muitas vezes causas de cronificação da diarreia Enteroparasitoses, como giardíase, pode ser causa de diarreia crônica mesmo em imunocompetentes Crianças desnutridas, imunodeficientes primárias e portadoras de HIV podem não autolimitar inf entéricas por parasitos Síndromes pós-enterites → apresentam-se com diarreia grave em razão do dano à mucosa intestinal, sensibilização contra proteínas heterólogas da dieta alimentar, desequilíbrio da microflora e excesso de secreção de enterotoxinas. O sobrecrescimento bacteriano intestinal promove desconjugação e desidroxilação de sais biliares, além de hidroxilação de ácidos graxos com efeito catártico sobre a mucosa intestina • Resposta imune anormal Doença celíaca → ocorre em indivíduos geneticamente predisponentes após a exposição ao glúten; Doença inflamatória intestinal crônica → compreende retocolite ulcerativa, doença de Crohn e a colite indeterminada. Sintomas cardinais: dores abdominais intermitentes, cólicas, diarreia crônica e evacuações mucossanguinolentas. 10 – 15% dos casos se iniciam antes dos dez anos de idade. Enteropatia alérgica → resulta de resposta anormal à proteína alimentar, sendo o leite de vaca o alérgeno predominante. Reações IgE mediadas. Diarreia com ou sem sangue, anemia e inapetência estão presentes. Enteropatias autoimunes → raras, complexas e de manuseio terapêutico. Diarreia crônica pode ser isolada ou acompanhada de DM1 (síndrome IPEX – imunodesregulaçao, poliendocrinopatia, enteropatia e alterações do cromossomo X). QC: diarreia crônica, dermatite, tireoidite e DM. • Diarreia colerética Ocorrem nos pacientes com má absorção de sais biliares; Íleo terminal apresenta processo inflamatório extenso e grave ou pode estar com superfície de absorção reduzida (síndrome do intestino curto); Sais biliares excedem a capacidade de absorção do íleo distal, acarretando diarreia de caráter secretor. • Má absorção de carboidrato Mais comum é a intolerância à lactose decorrente de redução da atividade da lactase ou sua ausência; A redução da atividade enzimática, geralmente, inicia-se a partir da faixa escolar, mas 20% dos casos são descritos em pré-escolares; Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB IL (intolerância à lactose) pode ser adquirida relacionada às lesões de mucosa do intestino delgado secundárias às gastroenterites aguda e persistente; Obs: A lactose não completamente hidrolisada é fermentada pelas bactérias colônicas, resultando em produção de ácidos orgânicos, butirato e gases voláteis. As fezes são ácidas e provocam em lactentes assaduras de difícil controle • Má absorção proteica intestinal Os sinais e sintomas concatenados a esse quadro se relacionam à Hipoalbuminemia e à redução das imunoglobulinas séricas podendo, inclusive, o paciente apresentar edema; Doenças em que é comum a perda proteica → doença celíaca, doença inflamatória crônica intestinal e enteropatias alérgicas, além de linfangiectasia intestinal (obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intramucosos do intestino delgado). • Má absorção de gordura Esteatorreia → fezes volumosas, brilhantes, com odor pútrido e que boiam no vaso sanitário → frequentemente observada na fibrose cística (FC); A má absorção decorre de insuficiência pancreática exócrina. Ao nascimento, o íleo meconial (obstrução do íleo distal devido à presença de rolhas de mecônio aderidas às paredes das alças) pode ser uma manifestação da FC; Sintomas neurológico podem estar presentes em virtude de déficit de vitamina E (vitamina lipossolúvel – ADEK); • Alterações de motilidade A doença de Hirschsprung caracteriza-se fundamentalmente por distensão abdominal e extrema dificuldade evacuatória decorrente da ausência dos gânglios mioentéricos; A pseudo-obstrução intestinal crônica é uma condição rara determinante de distensão crônica das alças intestinais, retardo do trânsito colônico e surtos de diarreia decorrentes do sobrecrescimento bacteriano do intestino; A diarreia crônica inespecífica é tida como entidade funcional, comum em crianças de baixo grupo etário. A diarreia decorre do aumento da velocidade do trânsito intestinal. Não há processo inflamatório em curso ou déficit de absorção. O apetite está preservado e o estado nutricional é normal. As evacuações são amolecidas, por vezes líquidas e frequentemente contém restos alimentares. • Defeitos estruturais dos enterócitos • Tumores neuroendócrinos O gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) caracteriza-se pelo aumento da secreção de gastrina, hipersecreção ácida, úl-cera péptica e diarreia crônica decorrente do aumento da moti- lidade Diagnóstico básico Fezes mais volumosas e de aspecto mais claro indica, geralmente, diarreia de origem no instestino delgado; Sangue, muco provêm das afecções do cólon, seja de processos infecciosos, alérgicos, parasitários ou inflamatórios; Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Fezes líquidas, volumosas e de odor ácido são frequentes nas diarreias osmolares, por má absorção de carboidratos; Fezes oleosas, claras, volumosas e de odor pútrido são características de esteatorreia, comuns na fibrose cística ou na doença celíaca. etiologias Síndrome do intestino irritado Diagnóstico diferencial de diarreia crônica, mas sem síndrome de má absorção. • Critérios diagnósticos (Roma IV) 1. Dor abdominal em pelo menos 4 dias no mês associado com um ou mais dos seguintes: a) Relacionada à defecação; b) Alteração na frequência de evacuações; c) Alteração na aparência das fezes. 2. Nas crianças com constipação, a dor não resolve com a melhora da constipação 3. Após a evolução da doença, os sintomas não podem ser explicados por outra condição médica. • Subtipos — SII com constipação; — SII com diarreia; — SII com diarreia e constipação — SII inespecífica. • Etiologia Acredita-se que seja causadapor multifatores hereditários e ambientais → infecção, inflamação, hipersensibilidade visceral, alergias e desordens da motilidade intestinal podem estar envolvidos. • Fisiopatologia A SII pode ser considerada uma desordem do eixo cérebro-intestino. Tem sido postulado que exista um estado de desregulação no sistema nervoso entérico e central nos pacientes com SII, resultando em disfunções de sensações, motilidade e possivelmente do sistema imune. É importante considerar as interações cérebro-intestino bidirecional. • Sinais de alarme Dor abdominal crônica em crianças + sinais de alarme = sugerem alteração orgânica. HF de DII, doença celíaca ou doença péptica ulcerosa Dor persistente no quadrante superior ou inferior direito Disfagia ou odinofagia Vômito persistente Perda de sangue no TGI Diarreia noturna Artrite Doença peri-retal Perda involuntária de peso Desaceleração do crescimento linerar Atraso na puberdade Febre inexplicável • Exame físico Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Pesar e medir a criança → colocar no gráfico e analisar → perda de peso deve ser considerado sinal vermelho, sendo improvável ser devido à SII; Anemia, icterícia, úlceras orais, rash cutâneo, artrite, quando presentes, sugerem doença orgânica; No SII o local de maior queixa de dor é na região periumbilical; Inspeção do abdome procurando cicatrizes, distensões e massas é fundamental; Fístulas ou pregas perineias proeminentes sugerem doença de Crohn; Descartar → organomegalia, sensibilidade e/ou massa abdominal na fossa ilíaca direita. • Exame laboratorial Visa a descartar outras desordens gastrintestinais sérias; Triagem sorológica para doença Celíaca (IgA sérica, anti-transglutaminase) Marcadores inflamatórios (VHS, PCR e alfaglicoproteina) – comumente aumentados em DII Testes de função hepática Hemograma completo Cultura e parasitológico de fezes (incluindo pesquisa de giardíase) • Diagnósticos diferenciais Inclui → intolerância à lactose, doença celíaca e DII. • Tratamento Visa à melhora na qualidade de vida dos pacientes → mais importante do manejo clínico é explicar aos pais o diagnóstico, orientá-los quanto à dieta e sempre deixar claro que não existe uma doença orgânica de base; — Dieta Evitar FODMAPs (carboidratos de cadeias curtas) que podem ser gatilhos para os sintomas gastrintestinais em pacientes com SII. Evitar: trigo, cebola, alho, aspargos, brócolis, beterraba, melancia, feijão, ervilha e soja. — Medicamentos Existem evidências limitadas sobre a efetividade da terapia medicamentosa; Hortelã-pimenta exerce ação antiespasmódica através do mentol, atuando como antagonista do cálcio provocando ação antiflatulenta. Pode ser a primeira droga de escolha para SII com constipação ou diarreia. Dose: 1 – 2 cápsulas (180 – 200 mg)/ dia por 2 – 4 semanas. Doença celíaca Enteropatia de intestino delgado, imunomediada, crônica, que inicia após exposição ao glúten, em indivíduos geneticamente predispostos e caracterizada por auto anticorpos contra a transglutaminase tecidual 2 (anti-tTG2), endomísio, e/ou o peptídeo gliadina deaminada; Pode surgir em qualquer idade e afetar quase todas as raças; Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB O aleitamento materno pode conferir efeito protetor e tentar evitar o desenvolvimento da doença celíaca. Crianças com prolongamento do aleitamento juntamente com introdução gradual de alimentos contendo glúten a partir de 4 meses de idade aparentemente tem menor risco de desenvolvimento da doença celíaca. • Apresentação clínica Crianças com doença celíaca costumam apresentar sintomas gastrointestinais, extraintestinais ou serem assintomáticas; A doença se apresenta na criança com idade variando de 6 meses a 2 anos com: diarreia, dor abdominal e perda de peso; Sintomas extras → distensão, flatulência, vômitos, má absorção, esteatorréia e ocasionalmente constipação (resultado da absorção compensatória de alga no intestino distal); Sintomas extraintestinais → anemia por deficiência de ferro, baixa estatura, doença hepática, artropatia, úlceras orais, fraqueza muscular, atraso na menarca, dermatite herpetiforme, defeito de esmalte dentário, osteoporose e infertilidade nos adultos. Condições associadas que podem ser fator de risco para doença celíaca → DM1, deficiência de IgA, síndromes de Down, Willians e Turner, tireoidite autoimune, doença hepática autoimune, aumente inexplicável das transaminases sem doença hepática conhecida, dermatite herpetiforme, parentes de primeiro grau com doença celíaca e gêmeos monozigóticos. • Diagnóstico — Não retirar glúten da alimentação até toda investigação ser finalizada; — Reconhecimento dos sintomas; — Triagem sorológica → dosagem de anticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti-tTG) e dosagem sérica de IgA; Obs: deficiência de IgA pode dar falso negativo!! Porque se tem pouco IgA haverá níveis baixos de anti-tTG IgA (tTG IgA faz transcitose do IgA da mucosa intestinal para o lúmen). — Biopsia de intestino delgado feita por EDA → classificação histológica de Marsh → padrão ouro; Obs: De acordo com a sociedade europeia de gastroenterologia, hepatologia e nutrição pediátrica, o diagnóstico pode ser feito sem biópsia se a criança for sintomática, anti-tTG > 10x o limite e sorotipo positivo para HLA-DQ2 ou DQ8. • Histologia Visualiza-se perda de vilosidade intestinal, atrofia de vilosidade, hiperplasia de criptas e aumento dos linfócitos inflamatórios intra-epiteliais. • Manejo Dieta isenta de glúten por toda a vida e correção de outras condições associadas, como deficiência de vitamina D e anemia ferropriva; Idealmente iniciar a dieta isenta de glúten 1 – 2 semanas após o diagnóstico; Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Retorno a cada 3 – 6 meses de intervalo no primeiro ano para monitorar crescimento, peso, checando aderência à dieta, sinais de puberdade, doenças autoimunes associadas, como DM1 e hipotireoidismo; Re-teste sorológico deve ser feito após um mínimo de 6 meses de dieta sem glúten para ver se os níveis de anti-tTG estão normais. Obs: Normalmente a mucosa intestinal e os níveis de anti-tTG retornam ao normal dentro de 12 meses da dieta isenta de glúten, embora isto dependa dos níveis iniciais e da aderência do paciente ao tratamento. — Sinais e sintomas de alarme para pobre aderência à dieta e desenvolvimento de condições autoimunes: Aumento do cansaço – DM Aumento da frequência de micções ou recorrência de enurese na criança mais velha – DM Polidipsia – DM Perda de peso – DM Ganho excessivo de peso – hipotireoidismo Falta de ganho de peso – hipertireoidismo Queda no rendimento escolar – DM e hipotireoidismo Reaparecimento da constipação – hipotireoidismo Piora da inatividade física ou retomada da vida sedentária - hipotireoidismo Doença intestinal inflamatória (DII) Caracteriza-se por inflamação crônica da mucosa intestinal como resultado de uma interação multifatorial entre genética, ambiente e resposta imune adaptativa corporal; • Modos de apresentação (fenótipos) Doença de Crohn → envolve qualquer parte do TGI, de modo descontínuo. Sua inflamação é usualmente é transmural (atráves da cavidade/ parede do intestino) e granulomatosa; Retocolite ulcerativa → envolve reto e mucosa colônica adjacente em extensão variável e de modo comtínuo. Sua inflamação, usualmente, é superficial. Obs: Colite indeterminada: denominação utilizada quando as características clínicas e histológicas são incapazes de distinguir entre Doença de Crohn e RCU. • Subtipos de DII pediátricas (conforme idade) — DII pediátrica → pacientes menores que 17 anos; — DII precoce → pacientes menores de 10 anos; — DII muito precoce → pacientes menores que 6 anos (DII de lactentes: < 2 anos e DII neonatal: < 28 dias). • Fisiopatologia Manifesta-se em um indivíduo geneticamentesuscetível que é exposto a certos gatilhos ambientais, os quais evocam resposta imune adaptativa aberrante. • Apresentação clínica Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Sintomas comumente vistos → dor abdominal, diarreia crônica, sangramento retal e perda de peso; Na RCU são sintomas mais comuns o sangramento retal, diarreia crônica e dor abdominal. Já na doença de Crohn a perda de pelo é característica predominante. Tríade clássica de Crohn pediátrica (apenas 25% dos casos) → dor abdominal, diarreia crônica e perda de peso. 25% das crianças podem apresentar apenas desconforto abdominal vago, letargia e anorexia; Manifestações extra-intestinais da DII (6 – 17% dos pacientes) → artropatia, lesões de pele (eritema nodoso e pioderma gandrenoso) e estomatite aftosa; Colangite esclerosante primária (CEP) (inflamação irregular, com fibrose e estreitamentos do ducto biliar, que não tem uma causa conhecida) é mais comumente associada à RCU. • Diferenças clínicas entre Crohn e Colite ulcerativa • Exames laboratoriais Hemograma completo, VHS, PCR, testes de função hepática (incluindo albumina); Cultura de fezes (descartar diarreia infecciosa) → vale lembrar que infecção entérica não descarta possibilidade de DII; Anemia, trombocitose, Hipoalbuminemia, aumento de VHS e PCR são esperados em pacientes com DII. Porém, valores falsamente normais são esperados nos casos leves de RCU e Crohn; Obs: albumina e transaminases são marcadores de gravidade. Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Alergias e imunodeficiências devem ser descartadas em crianças com DII < 2 anos de idade. • Marcadores sorológicos Anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) → associados a 60% dos casos de Crohn; Anticorpos anti-neutrofílico citoplasmático perinuclear (p-ANCA) → associados com 60% dos casos de RCU; Não devem ser utilizados sozinhos para o diagnóstico de DII. • Tratamento geral — Objetivos: Eliminar sintomatologia Restaurar qualidade de vida Restaurar crescimento normal Eliminar complicações • Tratamento para Crohn Primeiro é necessário caracterizar a criança entre os quadros leve, moderado ou grave, baseando- se na localização, extensão e gravidade da doença. — Terapias para indução de remissão: Nutrição enteral exclusiva (NEE); Corticosteroides orais (prednisolona 1 – 2 mg/kg/dia) podem ser utilizados em crianças com Crohn moderada a grave, principalmente se NEE não estiver disponível/ bem tolerada; Metronidazol (10 – 20 mg/kg/dia) e ciprofloxacina (20 mg/kg/dia) são 2 ATB usados para Crohn perianal, principalmente se for fistulizante; Terapia anti-TNF (como o infliximabe IFX) é recomendada para induzir remissão em crianças com Crohn refratário a esteroides e crianças com fístula perianal ativa. — Terapias para manutenção: As tioputrinas (azatioprina, 6-mercaptopurina) são recomendadas para manutenção da remissão sem esteróides na criança com Crohn; Metotrexate também pode ser utilizada como monoterapia para manutenção da remissão; Biológicos (agentes anti-TNF) são recomendados para manter a remissão de crianças com doença de Crohn luminal ativa crônica, especialmente naqueles nos quais a remissão foi induzida com IFX; Outras categorias incluem crianças com Crohn perianal, em combinação com cirurgia apropriada para doença fistulizante. Manifestações extras intestinais graves como artropatia e pioderma gangrenoso também respondem bem a terapia anti-TNF. • Tratamento para Colite ulcerativa Pode ser dividido em → indução da remissão e manutenção; — Terapias para indução de remissão: Ácido 5-aminosalicilato (5-ASA), corticosteroides, terapia para TNF e inibidores de calcineurina; — Terapia de manutenção da remissão: Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB 5-ASA, tiopurinas, terapia anti-TNF e alguns probióticos. • Cirurgias Importante opção terapêutica no manejo da RCU e Crohn pediátrico; Colectomia total com anastomose “ileal pouch anal” → indicada para crianças com RCU refratária à terapia medicamentosa. Cólon doente é removido, em seu lugar coloca-se uma bolsa reservatória é construída com o íleo distal e anastomosado a um curto remanescente do reto. Por conta da natureza transmural de Crohn, diversas complicações como: fístulas, abscessos, estenoses intestinais podem aparecer e precisam de cirurgia. Alergia alimentar Alergia x Intolerância Alergia → organismo, mais especificamente sistema imune, entende que o determinado antígeno é nocivo à saúde. Portanto, gera resposta imunológica contra ele. Geralmente, alergias se dão por falhas nos mecanismos de tolerância imunológica a antígenos ambientais comuns. Diferentemente das intolerâncias, as alergias têm sintomatologias mais imediatas logo após a ingestão do alérgeno. Intolerância → organismo não tem como digerir o alimento em específico, os sintomas são tardios e são diretamente proporcionais ao aumento da exposição ao alimento. • Principais alérgenos alimentares Os alimentos responsáveis por 95% das reações alérgicas no ser humano são: leite de vaca, ovo, soja, amendoim, castanhas, peixe, frutos do mar e trigo. • Fatores de risco — Riscos não modificáveis Sexo (sexo masculino na criança), raça/etnia (aumento nas crianças asiáticas e negras, comparado com crianças brancas), genéticos (associação familiar, HLA e genes específicos). Obs: Hipótese da higiene. • Curso natural Algumas alergias alimentares tem alta taxa de resolução com o decorrer da idade, como por exemplo, o leite de vaca (>50% com 5-10 anos), ovo (aproximadamente 50% com 2-9 anos), trigo (50% com 7 anos), soja (45% com 6 anos), continuando a resolução no decorrer da adolescência. • Patogênese O mecanismo básico que leva à alergia alimentar é quebra da tolerância imunológica ao alimento. Assim, o corpo pode responder de 3 formas: — IgE mediada; — Não-IgE mediada (mediada por células – citocinas inflamatórias); — Mista. • Alergias alimentares IgE mediadas Costumam ser imediatas, com início de manifestações clínicas de 30 min – 2h após a exposição; Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB Manifestações cutâneas (comuns) → urticária e angioedema; Hipersensibilidade gastrintestinal imediata → flatulências e diarreias; Síndrome da alergia oral e anafilaxia. Alergia à proteína do leite de vaca (APLV) A APLV é uma reação do sistema imunológico às proteínas do leite de vaca, principalmente às do coalho e do soro; AME até os seis meses reduz as chances do desenvolvimento de APLV em relação às crianças que desde os primeiros meses de vida já consumiam leite de vaca. Sintomatologia → problemas com a pele (erupção cutânea, urticária, pele seca, escamosa ou coceira), sistema digestivo (diarreia, vômitos, constipação e refluxo) e sistema respiratório (respiração barulhenta, tosse, corrimento nasal). Obs: assim como o leite de vaca, outros alimentos com potencial alergênico devem ser introduzidos assim que a criança completar os 6 meses de vida para que o corpo comece a tolerar esses antígenos. Estudos já mostraram que retardar a exposição a esses alimentos ao invés de ajudar ao não desenvolvimento de alergia, pode até piorar. • Alergias alimentares não-IgE mediadas São do tipo retardada, iniciando as manifestações poucas horas a dias da exposição; As 3 entidades clínicas não IgE mediadas que levam a manifestação digestiva, e, portanto, a diarreia, são a Enteropatia (acomete intestino delgado), a Enterocolite (intestino delgado e cólon) e a Proctocolite (acomete cólon) induzidas pela alergia alimentar. Fibrose cística • Patogênese Doença autossômica recessiva que ocorre pela mutação no gene CFTR (proteína transmembrana reguladora de condutância da fibrose cística) que forma canal de cloro, o qual é encontrado em todos os tecidos exócrinos; Alteração no transporte do cloro e/ou outros íons afetados pela CFTR, tais como o sódio e bicarbonato, levam a secreçãoespessa e viscosa nos pulmões, pâncreas, fígado, intestino, trato reprodutor, e aumento do conteúdo de sal nas glândulas sudoríparas. • Quadro clínico Infecções pulmonares persistentes; Insuficiência pancreática; Nível elevado de cloro no suor. 1) Apresentação sintomática na criança (antes da implantação do teste de triagem neonatal): o diagnóstico de FC era realizado após um ou mais dos seguintes sintomas: a) Íleo Meconial: 20% dos pacientes. b) Sintomas respiratórios: 45% dos pacientes. Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB c) Desnutrição: 28% dos pacientes. 2) Apresentação pré-natal: Alguns casos de FC apresentam achados anormais na ultrassonografia pré-natal de rotina, incluindo intestino hiperecogênico. O risco de FC é maior se houver evidência de peritonite meconial (calcificações espalhadas em todo o peritônio fetal), dilatação intestinal ou ausência de vesícula biliar. Se esses achados estiverem presentes na ultrassonografia fetal, deve ser realizada pesquisa genética de FC nos pais. — Doença pancreática → esteatorréia, baixo ganho ponderal, má absorção de gordura e proteínas. Em paciente com diagnóstico claro de FC, o diagnóstico de insuficiência pancreática geralmente pode ser estabelecido com base nesses sintomas clínicos, resposta clínica à terapia de reposição enzimática pancreática e/ou testes laboratoriais (por exemplo, esteatócrito, elastase fecal). Obs: Os lactentes com insuficiência pancreática grave não tratada ocasionalmente apresentam uma síndrome de edema, com hipoproteinemia, perda de eletrólitos e anemia, devido à má absorção de macro e micronutrientes. — Íleo meconial; — Síndrome da obstrução ileal distal (DIOS) → episódios de obstrução do intestino delgado que ocorrem em crianças e adultos, e devem ser considerados em qualquer paciente com FC que apresente dor abdominal. — Doença hepatobiliar → A FC é a terceira principal causa de transplante hepático no final da infância. • Triagem neonatal Teste do pezinho • Tratamento Acompanhamento médico regular, suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia respiratória; Quando em presença de complicações infecciosas, está indicada a antibioticoterapia de amplo espectro. Além do esquema vacinal habitual, as crianças devem receber também imunização antipneumocócica e anti-hemófilos.