SÍNDROME NEFRÍTICA

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ANA BEATRIZ CAMPOS 1 
 
NEFROLOGIA – 2ª EI BL 1 
 
Síndrome Nefrítica 
 
• CONCEITO: Inflamação glomerular com 
diminuição da filtração glomerular, 
consequentemente há retenção de água e sal 
acarretando hipervolemia com edema e 
hipertensão, além de hematúria (com dismorfismo 
eritrocitário é sinal de hematúria glomerular, pois 
a hemácia se deforma ao passar pelo glomérulo), 
leucócitúria e proteinúria sub-nefrótica. 
• Cilindros leucocitário/hemático (a presença 
de leucócitos na urina pode ser sinal de infecção 
ou de inflamação sem infecção, isto é, inflamação 
autoimune, já a presença de cilindros hemáticos é 
sinal de glomerulonefrite aguda). 
• Então, síndrome nefrítica é um conjunto de 
sinais e sintomas caracterizado por hematúria, 
edema, hipertensão arterial, oligúria (por conta 
da diminuição da filtração glomerular) e 
proteinúria sub-nefrótica. 
 
O glomérulo é formado por pequenos vasos. 
Então, quando há uma inflamação, o espaço 
glomerular reduz e, a consequência disso é a 
retenção de água e sal, causando uma 
hipervolemia, consequentemente causando o 
edema. 
Muitas vezes o edema é causado pela 
hipervolemia através da perca de proteínas. 
Quando o paciente não tem albumina suficiente 
no intravascular, esse líquido vai para o 
extravascular e dá o edema. 
Retenção de sal, água, hipervolemia = 
HIPERTENSÃO. 
Com essa diminuição da filtração 
glomerular, devido a inflamação do glomérulo, 
você vai ter: retenção de sal que vai acarretar em 
edema e hipertensão. Além disso, você tem a 
inflamação, não é a infecção. 
A gente lembra que na ITU pode ter 
hematúria na cistite, raro mas pode ter. Na 
síndrome nefrítica, pela inflamação do glomérulo 
a gente tem hematúria. 
Como a gente sabe, ao chegar um paciente 
no nosso consultório, se essa hematúria 
é de origem glomerular ou de uma ITU? A gente pede 
o dismorfismo eritrocitário, por que quando o 
glomérulo inflama, ele diminui seus espaços de 
filtração, e aí na hora que o sangue passa por dentro do 
rim ele se modifica, por isso é o dismorfismo. Então, 
para essa hematúria ser de origem glomerular, eu 
tenho que ter um dismorfismo eritrocitário +. 
 Caso a hematúria não tenha um dismorfismo 
eritrocitário +, essa hematúria não é de origem 
glomerular. 
 Vamos ter também a presença de proteinúria 
sub-nefrótica. O QUE ESTRAGA O RIM É PROTEÍNA! O 
que é proteinúria sub-nefrótica? Quando há excreção 
de proteínas de 24h <3,5g. A proteiúria nefrótica vai ser 
o inverso: excreção de proteína de 24h >3,5g. 
 A presença de leucócitos na urina pode ser um 
sinal de ITU, mas também pode ser um sinal de 
inflamação sem infecção, ou seja, uma inflamação 
autoimune. Caso você veja no EAS cilindros 
leucocitários, não é patognomônico de síndrome 
nefrítica, ele tem uma sensibilidade baixa e 
especificidade baixa, diferente dos cilindros 
hemáticos que é um sinal de inflamação glomerular. 
 
ETIOLOGIA 
 
 
 A síndrome nefrítica não ataca o rim, ela é uma 
consequência para ele. No slide, tem algumas doenças 
de causas infecciosas e também não infecciosas que 
podem cursar com inflamação glomerular. 
 A principal causa infecciosa são as 
glomerulonefrites pós-estreptocócicas. 
 
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
AGUDA 
 
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• A glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda 
é um exemplo clássico de síndrome nefrítica aguda 
caracterizada por: 
® Início súbito de hematúria macroscópica; 
® Edema; 
® Hipertensão; 
® Insuficiência renal; 
• Esta doença é uma das causas glomerulares 
mais comuns de hematúria macroscópica em 
crianças. 
 
§ ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA: 
 
• A glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda 
ocorre após infecção de orofaringe ou de pele por 
certas cepas “nefritogênicas” de Streptococcus 
beta-hemolítico do grupo A. 
• Ainda não é bem estabelecido que fatores 
poderiam determinar a nefritogenicidade por 
apenas algumas cepas de estreptococo. 
• Geralmente, ocorre após faringite 
estreptocócica durante o inverno e após 
infecções de pele causadas pelo estreptococo 
ou piodermites durante o verão. 
• Apesar de epidemias de nefrite serem 
descritas associadas a infecções de orofaringe 
(sorotipo 12) ou pele (sorotipo 49), esta doença 
ocorre mais frequentemente de forma 
esporádica. 
• Incidência: 5% a 10% dos infectados / 
Escolares de 6 a 8 anos de idade. 
• Raro antes de 2 anos de idade. 
• Acomete mais meninos do que meninas (2:1). 
• Na faixa pré-escolar (2 a 6 anos), a GNPE é mais 
comum após piodermites. 
• Na faixa escolar e adolescência (6 a 15 anos) é 
mais frequente após faringoamigdalites. 
• A frequência da doença tem diminuído nas 
últimas décadas. 
 
Nunca uma paciente tem GNPE sem antes ter 
uma infecção de orofaringe ou de pele. Caso ela 
tenha um diagnóstico de síndrome nefrítica, mas 
não teve as infecções citadas, então ela tem outra 
coisa. É PATOGNOMÔNICO! 
Nem todas as cepas de streptococcus beta-
hemolíticos do grupo A causam GNDA. 
 Os sorotipos 12 e 49 são os que causam nefrites nos 
rins. 
 As mães costumam vacinar corretamente os 
filhos até 2 anos de idade, por isso é raro acontecer 
antes dessa idade. 
 
§ PATOLOGIA: 
 
• Assim como pode ser observado na maioria das 
glomerulonefrites agudas, os rins apresentam-se 
simetricamente aumentados. 
• A miscroscopia óptica, todos os glomérulos 
encontram-se aumentados e relativamente pálidos, 
apresentando proliferação das células mesangiais com 
aumento de matriz mesangial. 
• Leucócitos polimorfonucleares são comumente 
observados nos glomérulos durante a fase inicial da 
doença. 
• Crescentes e inflamação intersticial podem ser 
observadas em casos severos. 
• Estas alterações não são específicas da 
glomerulonefrite pós-estreptocócica. 
• A microscopia por imunofluorescência evidencia: 
® Depósitos semelhantes a um “céu estrelado”de 
imunoglobulina; 
® Complemento na membrana basal glomerular 
(MBG) e no mesângio. 
• À microscopia eletrônica, depósitos eletrodensos, ou 
“corcovas”, são observados no lado epitelial da MBG. 
 
 
Rim com GNDA; Inflamado e grande. 
 
 Pacientes com GNDA não tem indicação de 
biópsia, o diagnóstico é clínico mesmo. 
 
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 As células mesangiais são células de defesa 
que vão se proliferar por que tem uma inflamação. 
Essas células vão está aumentadas para poder 
combater o agressor (sorotipo do streptococco). 
Também tem aumento de matriz, que é o fator 
protetor. 
 Leucócitos polimorfonucleares são o nosso 
mecanismo de defesa, que é o nosso “sistema 
imunológico”, a gente vê isso nos glomérulos. 
 Pode ter crescentes e inflamação intersticial, 
ou seja, inflamação importante do interstício 
vascular e é classificado como caso severo. O que 
acontece é que o próprio sistema imunológico 
começa a “destruir” o rim e, isso vai ser bem 
característico na biópsia, como também nos sinais 
e sintomas. Nesses casos a gente tem que tá muito 
ligado, principalmente aos sinais e sintomas. Tenho 
que ficar bastante atento quando pegar uma 
proteinúria acima de 1g, pois esse paciente pode 
está evoluindo para um caso severo. 
 Geralmente, a GNDA é uma doença “leve”, é 
uma doença de regressão renal, então, se eu tenho 
sinais e sintomas severos e uma crescente de 
proteinúria em um paciente que tem diagnóstico 
de GNDA, eu tenho que tomar cuidado, pois esse 
paciente pode está perdendo o rim. 
 A via imunológica que é ativada na GNDA é a 
via alternada, então é uma doença que consome 
complemento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Quando eu tenho a presença difusa de 
complemento no meu glomérulo semelhante a um céu 
estrelado, isso é patognomônico de GNDA. 
 A primeira imagem é uma biópsia de GNDA, 
onde a primeira figura é uma biópsia normal e a 
segunda alterada. Percebe-se na segunda figura, 
glomérulos aumentados de volume, proliferação de 
células mesangiais, redução do espaço de filtração e 
infiltrado inflamatório (polimorfos nucleares). 
 
 
 
§ PATOGENIA: 
 
• Apesar dos estudosmorfológicos e a diminuição dos 
níveis séricos de complemento (C3) sugerirem 
fortemente que a glomerulonefrite pós-estreptocócica 
é mediada por imunocomplementos, o mecanismo 
através do qual cepas nefritogênicas de estreptococo 
induzem a formação destes imunocomplexos precisa 
ser estabelecida. 
• Apesar da semelhança clínica e histológica com a 
doença de soro aguda em coelhos, o achado de 
imunocomplexos circulantes na GNPE não é uniforme e 
 
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a ativação do sistema complemento ocorre 
principalmente pela via alternada (independente 
de anticorpo) e não pela clássica (ativada por 
anticorpo). 
 
§ GNDA – FISIOPATOLOGIA: 
 
• Estreptococcia (lesão de orofaringe ou pele) 
à Ligação de antígenos no tecido glomerular renal 
à deposição de imunocomplexos e ativação do 
complemento à processo inflamatório agudo à 
diminuição da filtração glomerular à oligúria à 
retenção de Na+ e água à edema + hipertensão 
arterial + congestão. 
 
§ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
• O paciente desenvolve síndrome nefrítica 
aguda 1-2 semanas após faringite 
estreptocócica ou 3-6 semanas após piodermite 
estreptocócica. 
• A severidade do comprometimento renal varia 
desde hematúria microscópica assintomática 
com função renal preservada até insuficiência 
renal aguda. 
• Os pacientes podem apresentar vários graus 
de edema, hipertensão e oligúria, dependendo 
da severidade do comprometimento renal. 
• Podem ocorrer encefalopatia e/ou 
insuficiência cardíaca relacionadas à hipertensão 
ou hipervolemia. 
• A encefalopatia também pode ser resultado 
direto dos efeitos tóxicos do estreptococo no SNC. 
• A presença de edema é resultado da retenção 
de sal e água. 
• Fraqueza, letargia, dor abdominal ou em 
flanco e febre são comuns. 
• Também vêm sendo relatados edema 
subglótico agudo e comprometimento de vias 
aéreas. 
 
OBS: Tem que ter muito cuidado com a 
hipertensão, pois é a principal complicação de um 
paciente com GNDA. A gente tem que ter cuidado 
por conta da lesão de órgão alvo, pode causar 
encefalopatia hipertensiva, insuficiência cardíaca e 
o paciente ir a óbito. 
 
Porque se interna o paciente com GNDA? Por 
conta da hipertensão e quando apresenta insuficiência 
renal. 
RESUMINDO: As manifestações clínicas são à 
Hipertensão, edema, proteinúria sub-nefrótica, 
hematúria, insuficiência renal e, pode apresentar 
oligúria. 
 
• A fase aguda geralmente é resolvida entre 6-8 
semanas. 
• Hipertensão normaliza geralmente entre 4-6 semanas 
após a instalação do quadro. 
• Hematúria microscópica persistente pode estar 
presente por 1 ano após a apresentação inicial. 
• A proteinúria pode persistir por até 3 anos. 
 
§ DIAGNÓSTICO: 
 
• A análise da urina evidencia a presença de hemácias, 
frequentemente associadas a cilindros hemáticos, 
proteinúria e leucócitos polimorfonucleares. 
• Também pode estar presente anemia normocrômica 
moderada em consequência da hemodiluição e da 
discreta hemólise. 
• Os níveis séricos de C3 geralmente estão reduzidos 
durante a fase aguda e retornam aos níveis normais 
após 6-8 semanas. 
• Valores normais: 
Níveis de C3: 
- Homens: 88 a 252 mg/dl (880 a 2520 mg/L) 
- Mulheres: 88 a 206 mg/dl (880 a 2060 mg/L) 
 
 O diagnóstico é clínico-laboratorial, a história 
clínica para saber se o paciente teve alguma infecção 
de garganta ou não, e os sinais e sintomas. TAMBÉM O 
CONSUMO DE COMPLEMENTO, todo paciente com 
GNDA tem que ter consumo de complemento!!! 
 O paciente pode apresentar anemia, 
geralmente em decorrência da hipervolemia ou pela 
hemólise em decorrência do dismorfismo eritrocitário, 
pois quando ele passa pelo glomérulo perde sua forma 
e por isso o paciente pode apresentar esse tipo de 
anemia. 
 Se com 6-8 semanas os níveis de C3 não 
voltarem ao normal, não é GNDA. 
 
• O diagnóstico é confirmado pela evidencia de 
infecção estreptocócica. 
 
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• Uma cultura de orofaringe positiva pode 
confirmar o diagnóstico ou simplesmente refletir o 
estado do portador. 
• Por outro lado, títulos crescentes de anticorpos 
que reconheçam antígenos do estreptococo 
podem confirmar infecção estreptocócica recente. 
• É importante ressaltar que os títulos de 
antiestreptolisina O encontram-se normalmente 
elevados após infecção de orofaringe, mas 
raramente elevam-se após infecção de pele. 
• O melhor anticorpo para documentação de 
infecção estreptocócica cutânea é a 
antidesoxirribonuclease (DNase) B. 
• Então, diagnóstico clínico da 
glomerulonefrite pós-espretocócica consiste na 
presença de: 
® Síndrome nefrítica aguda; 
® Evidências de infecção estreptocócica 
recente; 
® Níveis séricos diminuídos de C3; 
• A biópsia renal deve ser considerada apenas 
na presença de: 
® Insuficiência renal aguda; 
® Síndrome nefrótica; 
® Ausência de evidências de infecção 
estreptocócica; 
® Níveis normais de complemento; 
® Pesistência (nenhuma melhora) por mais de 2 
meses de: 
- Hematúria; 
- Proteinúria; 
- Diminuição da função renal e/ou níveis 
baixos de C3; 
 
 
 A glomerulonefrite membranoproliferativa 
é uma síndrome nefrótica primária, mas existem fatores 
secundários que podem desenvolver essa 
glomerulonefrite e ela cursa com hematúria e é a única 
glomerulopatia primária que consome complemento. 
Uma criança que tem consumo de complemento e tem 
toda a clínica de GNDA, sendo que, após 2 meses ele 
continua com o consumo de complemento (C3), esse 
paciente não tem o diagnóstico de GNDA, ele tem o 
diagnóstico de glomerulonefrite 
membranoproliferativa. 
 
§ COMPLICAÇÕES: 
 
• As complicações agudas da doença resultam 
principalmente da hipertensão e da disfunção renal 
aguda. 
• A hipertensão pode ser observada em 60% dos 
pacientes, e em 10% dos casos pode estar associada à 
encefalopatia hipertensiva. 
• A insuficiência cardíaca, hipercalemia, 
hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidose, crises 
convulsivas e uremia constituem outras complicações 
que podem ser observadas (relacionadas a disfunção 
renal aguda). 
 
A principal causa de morte na GNDA não é a 
doença em si, e sim, sua complicação, principalmente a 
hipertensão. 
A outra complicação importante é a disfunção 
renal que geralmente não acontece, mas, se presente 
de uma forma mais moderada, tem que ter cuidado 
com os distúrbios hidroeletrolíticos ácido básico e até 
uremia. Raramente esses pacientes chegam a ter 
distúrbio de potássio, sódio e etc. 
Tem que ter cuidado com a hiponatremia. A 
principal causa de hiponatremia é a hipervolemia, 
então, tem que ter cuidado por que dependendo do 
grau do edema pode acontecer uma baixa de sódio. 
 
§ PREVENÇÃO: 
 
• A antibioticoterapia sistêmica precoce para 
infecções estreptocócicas na pele e orofaringe não 
elimina o risco de glomerulonefrite. 
• Familiares de pacientes com glomerulonefrite aguda 
devem ser submetidos à cultura para Streptococcus 
beta-hemolíticos do grupo a e tratados em caso de 
 
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positividade. PENICILINA G + ERITROMICINA 
 
§ TRATAMENTO: 
 
• A abordagem deve ser direcionada ao 
tratamento dos efeitos agudos da insuficiência renal 
e da hipertensão. 
• Apesar da antibioticoterapia sistêmica com 
PENICILINA durante 10 dias ser recomendada para 
limitar a disseminação de organismos 
nefritogênicos, a história natural da glomerulonefrite 
não é afetada pela antibioticoterapia. 
• Restrição de sódio, diuréticos e farmacoterapia 
antagonista do canal de cálcio, vasodilatadores e 
inibidores da IECA/BRA constituem o principal 
tratamento da hipertensão. 
 
Geralmente não tratamos GNDA, tratamos as 
possíveis complicações. 
 
 
 
NEFROPATIA POR IgA (NEFROPATIA DE BERGER) 
 
• É a doença crônica glomerular mais comum em 
todo o mundo. 
• É caracterizada por um predomínio de 
depósitos de IgA na região mesangial do 
glomérulo na ausência de doenças sistêmicas, 
como o lúpus eritematoso sistêmico e púrpura de 
Henoch-Schnlein.• Outras doenças que apresentam predomínio de 
depósitos de IgA no mesângio incluem a artrite 
reumatoide, espondilite anquilosante, síndrome de 
Reiter e cirrose hepática. 
• Idade: 20 a 30 anos / Sexo masculino 3:1 / 
Incomum em raça negra. 
 
 
O paciente só tem o diagnóstico de nefropatia 
por IgA quando exclui as outras patologias já citadas, 
por que quando essas patologias acometem o rim, 
também podem fazer depósito por IgA. 
 
§ PATOLOGIA E DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO: 
 
• À microscopia óptica pode ser observada 
proliferação mesangial focal e segmentar, além de 
aumento da matriz mesangial glomerular. 
• A nefropatia IgA pode apresentar proliferação 
mesangial difusa, a qual pode ser associada à 
formação de crescentes e fibrose. 
• Apesar de a IgA ser a principal imunoglobulina 
depositada no mesângio, poucos depósitos de IgG, 
IgM, C3 e properdina também podem ser comumente 
observados. 
• Estudos por microscopia eletrônica demonstram 
depósitos mesangiais eletrodensos na maioria dos 
pacientes. Estes depósitos também podem ser 
observados em regiões subendotelial e subepitelial na 
membrana basal glomerular. 
• Embora a patogenia da nefropatia por IgA ainda 
não seja bem estabelecida, sabe-se que se trata de 
uma doença mediada por imunocomplexos que 
parece ser causada por anormalidades do sistema 
imune envolvendo a IgA. 
• Além disso, casos familiares de nefropatia por IgA 
sugerem a importância do envolvimento de fatores 
genéticos. Estudos genéticos utilizando análises de 
ligação em todo o genoma sugerem uma ligação da 
nefropatia por IgA com o cromossomo 6q22-23 em 
ossos isolados multiplex para nefropatia por IgA. 
 
 
 
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NEFROLOGIA – 2ª EI BL 1 
§ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
• HEMATÚRIA: 
® Micro ou macroscópica. 
® A hematúria microscópica é mais comum, 
sempre procedida de IVAS ou exercícios 
físicos. 
® Hematúria macroscópica está frequentemente 
associada à infecção do trato respiratório 
superior ou gastrointestinal, e pode ser 
acompanhada por dor lombar. 
® Em pacientes com hematúria microscópica 
assintomática, a proteinúria é frequentemente 
menor do que 1.000 mg/24h. 
 
Nesse caso, a hematúria da nefropatia da IgA é 
procedida por uma IVAS no momento da infecção, 
diferente da GNDA. 
 
• PROTEINÚRIA: 
Proteinúria 24 horas = 1 a 2g. 
 
• EDEMA: 
Edema discreto. 
 
• HIPERTENSÃO: 
Hipertensão leve a moderada é mais 
frequentemente observada em pacientes com 
síndrome nefrítica ou nefrótica, mas raramente é 
suficientemente grave para causar emergências 
hipertensivas. 
 
• Outras formas de apresentação incluem 
síndrome nefrítica aguda, síndrome nefrítica-
nefrótica. 
 
§ DIAGNÓSTICO LABORATORIAL: 
 
• EAS com hematúria, cilindros hemáticos, 
proteinúria. 
® Proteinúria 24 horas = 1 a 2g. 
® Creatinina sérica normal ou pouco aumentafa. 
® Aumento IgA sérica = 20 a 50%. 
• Níveis normais de C3 observados na nefropatia 
por IgA ajudam no diagnóstico diferential desta 
patolofia em relação a glomerulonefrite pós-
estreotocócica. 
• Níveis séricos de IgA não possuem valor 
diagnóstico, pois se encontram elevados em apenas 
15% dos pacientes. 
 
 O diagnóstico de um paciente com nefropatia 
por IgA é a biópsia. Só consegue dá o diagnóstico com 
biópsia. Quando vou pedi-la, sempre peço as 3 lâminas 
para poder fazer o diagnóstico correto. 
 
 
 
 O objetivo no tratamento desse paciente é 
reduzir ao máximo a proteinúria, já que essa é uma 
doença genética e sem cura. Quanto menos proteína 
tiver na urina, melhor o prognóstico do paciente. 
 
 
 
 Se tiver uma proteinúria >2g em 24h pode 
fazer a terapia com corticoide. 
 O que evita com que o paciente tenha fibrose, 
esclerose e alterações glomerulares futuras é reduzir a 
proteinúria.