SÍNDROME NEFRÍTICA

Prévia do material em texto

Síndrome nefrítica
· 
· GNPE
· LES
· Nefropatia por IgA
· GN rapidamente progressiva
Ritmo de filtração glomerular (RFG) = Taxa de filtração glomerular (TFG) = Clearence. quanto o rim filtra.
Classificação:
Forma de Apresentação: Sd Nefrítica
Classificação por complemento: Algumas glomerulopatias ativam o sistema complemento, aumentando ainda mais a lesão renal. 
· Glomerulopatias que cursam com complemento normal: 
· PAN; 
· Wegener; 
· Púrpuras HS; 
· Goospasture; 
· Doença de BERGER ou Nefropatia por IgA;
· GNRP Pauci-imune; 
· GNRP Anti-GBM.
· Glomerulopatias que cursam com complemento baixo: 
· LES;
· Crioglobulinemia; 
· Nefrite do Shunt; 
· GNDA; 
· GNMP;
· Endocardites bacteriana.
VIAS DO COMPLEMENTO: 
1. Via clássica (imunidade adquirida): A imunoglobulina se liga ao patógeno ou indiretamente por anticorpos e, a partir disso, ativa a cascata (C1q); 
2. Via alternativa: Amplificação de todas C3q. Começa a criar a clivagem, desencadeia todas as viass
3. Via da lectina: Proteínas da família das lecitinas se ligam a imunoglobulinas.
3 vias que atuam ao mesmo tempo, mas em algumas doenças, uma via é mais ativada do que a outra.
· Contrário do que ocorre na síndrome nefrótica (aumento da permeabilidade da parede capilar à proteína)
· Na síndrome nefrítica: evidências de inflamação glomerular, que resultam, em diminuição do RFG (ritmo de filtração glomerular) por ruptura dos vasos, proteinúria não nefrótica com edema e hipertensão de início recente (secundária à retenção de sódio), bem como hematúria e cilindros hemáticos.
· Tríade: hematúria, hipertensão e edema
Glomerulopatias onde há Sd Nefrítica:
1- GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA) PÓS-ESTREPTOCÓCICA:
Processo de origem imunológica que acomete todos os glomérulos devido à estreptococcia da pele ou de vias aéreas, causada pelo estreptococo B-hemolítico do grupo A. 
· Ocorre mais em crianças
· Pico entre 5 e 12 anos
· Adultos <10% dos casos
História Natural da Doença: O tempo entre a infecção e o início dos sintomas é de 7-21 dias (1 a 3 semanas tempo dos antígenos se ligarem ao anticorpo e se depositarem na membrana do glomérulo). 
Agente etiológico: pós-estreptococcica, S aureus, vírus e parasitas.
SINTOMAS: 
· O paciente apresenta história de infecção anterior sendo que, normalmente, a criança tem história de IVAS ou infecção cutânea dias antes; 
· Início abrupto de oligúria; 
· Ganho de peso; 
· Edema generalizado;
· Hipertensão Arterial
Fisiopato
Antígeno estreptococo + anticorpos = imunocomplexos circulantes depósito na região subendotelial do capilar
· Alteração na membrana basal; 
· Perda da barreira física: gera proteinúria, hematúria e piúria (em casos de infecção); 
· Redução da luz do capilar com aumento da creatinina (graus variáveis de insuficiência renal); 
· Os túbulos permanecem normais e continuam absorvendo água: edema, HAS e congestão pulmonar.
DIAGNÓSTICO: 
Anamnese + Exame Físico. 
· Oligúria; 
· Edema; 
· Hipertensão. 
LABORATORIAL
Urina: 
· Hematúria dismórfica; 
· Cilindros hemáticos; 
· Leucocitúria; 
· Proteinúria variável; 
· Creatinina elevada se IR 
Complemento: 
· C3 e CH50 diminuídos com retorno ao normal em 4 a 8 semanas;
· C4 pode estar normal (não se altera na maioria das vezes).
Infecção: 
· Anti-Strptolysin (ASLO): evidência sorológica de infecção por estreptococo = deve ser pedido entre o 7º e 21º dia para detectar a infecção. pode ser falso negativo 
Laboratorial/Imunológico: 
· Aumento de IgG e IgM em 70% dos casos - a ativação da via clássica do complemento; 
· Crioglobulinemia em 60% dos casos; 
· Anemia e plaquetopenia as vezes. 
PROGNÓSTICO
· Na maioria dos casos há remissão completa dos sintomas de 2 a 4 semanas, com recuperação total; 
· A micro-hematúria e a proteinúria (<1g) pode persistir por alguns meses.
· Complemento se normaliza após 6/8 semanas
· Cura espontânea em 90% dos casos
· 10% evoluem para glomerunefrite rapidamente progressiva
TRATAMENTO
1- Controle do edema
2- Controle da PA
3- ATB: se a infecção ainda for presente
4- Corticoides: em situações de GNRP
Mau prognóstico: Hipocomplementenemia persistente, HAS persistente ou/e Proteinúria maior que 12 meses. biópsia, pensar em outras doenças, tratar com corticoide
2- OUTRAS DOENÇAS ONDE HÁ DE SÍNDROME NEFRÍTICA: 
NEFRITE LÚPICA: 
- O lúpus consiste em uma doença autoimune inflamatória, multissistêmica, crônica e de causa desconhecida. 
- Nem todos os pacientes lúpicos têm nefrite lúpica, contudo, de 16 a 39% dos pacientes com lúpus tem nefropatia.
MECANISMO: 
· Perda de tolerância ao Self-IgG (deixa de reconhecer as próprias células como sendo suas); 
· Fatores ambientais (raios UVB e doenças infecciosas); 
· Imunocomplementos patogênicos; 
· Fatores genéticos HLA I e II; 
· Fatores hormonais (estrógeno). Todos esses mecanismos levam a hiper-reatividade de linfócitos B, além de disfunções de linfócitos T, o que gera anticorpos contra o DNA e gera inflamação.
MANIFESTAÇÕES DA NEFRITE LÚPICA NO RIM: 
· Pode se apresenta como síndrome nefrítica ou nefrótica ou nefrítica-nefrótica (dependerá do grau de acometimento renal); 
· Edema, hematúria, proteinúria, hipertensão arterial, oligúria, perda de função renal;
· Associam-se à presença de anti-ds-DNA; 
· Formas mesangiais: mais brandas; 
· Formas proliferativas: mais agressivas (pior prognóstico em termos de IRC dialítica)
CLASSIFICAÇÃO
I. Mesangial mínima (mais branda); 
II. Mesangial proliferativa (mais branda); 
III. Focal (mais branda); 
IV. Difusa: São os quadros mais grave; Há proliferação endotelial e mesangial em mais de 50% dos glomérulos; Responsável pelo padrão “FULL HOUSE” à Imunofluorescência. 
V. Membranosa; 
VI. Esclerosante (rim crônico).
FISIOPATOLOGIA: 
Os casos de glomerulonefrite por LES podem ocorrer por: 
· Acúmulo de imunocomplexos e deposição desses compostos na membrana de filtração (membrana basal); 
· Presença de autoanticorpos AntiDNAds (auto anticorpos): quando o paciente perde a capacidade de identificar as partículas do corpo como dele mesmo, passa a produzir anticorpos contra essas estruturas; 
· Ag Sm e C1q; 
· Ligação direta dos Acs à membrana basal: ativação da via alternativa do complemento. 
· Quando presente, a hipertensão glomerular faz ativação da cascata de coagulação devido aos anticorpos antifosfolípides. O paciente apresentará problemas de coagulação caso apresente anticorpos antifosfolípides
DIAGNÓSTICO:
· Urina: avaliação de sedimento urinário de forma seriada, creatinina (variações geralmente subestimam a gravidade das lesões);
· Dosagem de autoanticorpo: FAN, antiDNAds; 
· Dosagem de complementos: CH50, C3; 
· Verificar se há comprometimento renal: hematúria, proteinúria, etc.
Deve-se realizar biopsia na presença de: 
· Elevação da creatinina sérica ou; Proteinúria > 1g isolada ou > 0,5g associada a hematúria ou; 
· Anti-DNA negativo e Hipocomplementenemia (C3 e C4); 
· Condições: rim maior que 9cm (não é possível de se realizar biopsias em rins pequenos).
· Para classificar o tipo de nefrite, avaliar o grau de atividade, cronicidade e o compartimento vascular
TRATAMENTO: Varia de acordo com a classe da nefrite lúpica a evolução do paciente é composta por recidivas e remissão. 
NEFROPATIA POR IgA:
· Glomerulonefrite proliferativa mesangial que se caracteriza por deposição mesangial difusa da IgA (a IgA é a primeira a se elevar em uma infecção aguda);
· Padrão idêntico ao encontrado na Púrpura de Henoch-Schonlein; 
· Adultos jovens (idade média); 
· Em até 50% dos casos, a nefropatia foi precipitada por episódios infecciosos (geralmente uma amigdalite) e exercícios.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
· Hematúria macroscópica (2-3 dias) em 30 a 50%; 
· Hematúria microscópica e proteinúria assintomática: 30 a 40% dos casos; 
· IRA
Mau prognóstico: homens, >35 anos, Sd nefrótica persistente, presença de esclerose glomerular a biópsia e quadros que se apresentam com hematúria microscópica e proteinúria assintomática
Causas Secundárias do aparecimento de IgA: cirrose alcoolica, D. de Crohn e Hanseníase
TRATAMENTO
· IECA ou BRA (para preservara função glomerular); 
· Corticoide ou imunossupressores (em casos de síndrome nefrótica ou IR por 6 meses, se TFG maior que 50%); 
· Alvo pressórico de 130/80mmHg.
3. GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GNRP):
Síndrome nefrítica que evolui rapidamente dentro de semanas ou meses, com perda de mais de 50% da função renal dentro de 3 meses;
· Proliferação extra-capilar – faz a diminuição da pulsão renal rapidamente
· Dispensa biopsia inicialmente – tratamento imediato: pulsoterapia com corticoide
· Na maioria dos casos associado a quadro sistêmico
CLASSIFICAÇÃO
Tipo 1: anticorpo anti membrana basal glomerular há acometimento pulmonar grave - São geradas síndromes pulmão-rim. 
Tipo 2: depósitos por imunocomplexos (LES, PHS e doenças que cursam com crioglobulenemia); 
Tipo 3: ANCA relacionados (vasculitesgranulomatose com poliangeíte e a poliangeíte microscópica). formação de granulomas (história de sinusite de repetição, mau-cheiro) tomo mostra nódulos 
TRATAMENTO: A GNRP é uma urgência médica. 
· Imunossupressão de urgência com doses de indução, pulsoterapi (ex.: metilpredinisona 1g EV e ciclosfofamida até mesmo antes da biópsia renal); 
· Cuidado: verificar se o paciente não está em infecção – se estiver, é perigoso piorar o quando clínico = disseminação da infecção; 
· No tipo 1, associar plasmaferese de acordo com a dosagem do anticorpo AMB (muito limitado no Brasil); 
· Hemodiálise de urgência se grave IR (normalmente é preciso); 
· Pacientes com creatinina superior a 4 no diagnóstico tem pior prognóstico
CASOS CLÍNICOS: Uma garota, 21 anos, estudante, reclama que vem edemaciando muito nos últimos 3 a 4 meses (edema facial matutino e de MMII vespertino) e que sua urina anda muito espumosa. Além disto, na semana passada foi visto na Unidade Básica de Saúde (UBS) que a sua PA, que sempre fora baixa, estava em 160/100 mmHg. Naquela ocasião foi feito exame de urina que documentou 95.000 hemácia/mL, +++/+++ de proteína, e creatinina 1,70 mg/dL. Na consulta com nefrologista, a paciente referiu que neste mesmo período vinha tendo febre baixa quase todos os dias, estava se alimentando muito mal por falta de apetite e por aftas na boca (caiu de 67 para 61 Kg). Além disto, seus cabelos estavam caindo muito e as juntas das mãos e seus cotovelos viviam inchando, doendo e ficando vermelhas. Qual o provável diagnóstico? R.: A paciente apresenta um quadro de Lúpus Eritematosos Sistêmico (síndrome nefrítica associado a sintomas sistêmicos), pois a paciente apresentava hematúria importante, proteinúria não nefrótica em 24h, anemia e creatinina de 1,7mg/dL, além disso apresentava edema e pressão alta, aftas recorrentes, inapetência, emagrecimento, queda de cabelo, artralgia e febre baixa vespertina. OBS: a paciente apresenta uma síndrome nefrítica/nefrótica. OBS: para o caso, deve-se também levar em consideração os fatores epidemiológicos da doença. Quais os exames a serem solicitados? R.: FAN, anti-DNAds, complemento, pesquisa de hemácias dismórfica, sorologia para hepatite B, C HIV e sífilis. Qual a conduta após os exames corroborarem ainda mais com a suspeita? R.: Biópsia renal.