2 ano locomoçao e apreensao

Prévia do material em texto

Caren Andressa
2 ano 
Modulo VII- Locomoçao e preensao
Problema 1- esse menino vive caindo
Caracterizar o sistema nervoso somático e relaciona-lo com a locomoção:
O sistema nervoso somático relaciona o organismo com o meio ambiente e apresenta um componente aferente e outro eferente . O sistema nervoso somático é responsável por sensações mecanorreceptivas (tato e posição do corpo) e termorreceptivas e a sensação de dor.
Os músculos podem fazer o movimento de extensão ( abrir) e flexão ( fechar), quando precisa de mais que um musculo para fazer algum desses movimentos são chamados músculos sinérgicos. Os músculos flexores e extensores são antagonistas um do outro.
Mesmo uma simples flexão da articulação do cotovelo requer a contração coordenada dos músculos sinérgicos flexores e o relaxamento dos músculos extensores antagonistas. Ao relaxar os antagonistas, os movimentos tornam-se mais rápidos e mais eficientes, pois os músculos não estão trabalhando um contra o outro.
Ainda em relação a nomenclatura somática, existem em relação a localização das articulações o qual ele atua. Os músculos axiais são denominados assim devido a movimentarem o tronco, os proximais movimentam o ombro, pelvis, cotovelo e joelho e os distais movimentam as mãos, os pes, e dígitos.
Os músculos somáticos são inervados pelo neurônio motor somático de corno ventral da medula espinhal, conhecidos como neurônio motores inferiores.
A organização desses neurônios funciona da seguinte forma: cada raiz ventral se junta com uma raiz dorsal para formar um nervo espinhal que sai pelo espaço das vertebras.
Os músculos esqueléticos não estao distribuídos de forma homogênea no corpo, tao quanto os nervos que os inervam, por exemplo boa parte dos nervos que inervam o braço tem origem exclusivamente nos segmentos espinhais c3-t1.
Os neurônios motores inferiores podem ser divididos em 2 classes: neurônios motores alfa e neurônios motores gama. Os neurônios motores alfa são responsáveis pela geração de força do musculo, um neurônio alfa e o conjunto de fibras inervadas por ele eé chamado de unidade motora, a ação individual e combinada dessas unidades resultam na contração muscular.
O controle da força de contraçao pelos neuronios motores alfa
É importante que se exerça uma quantidade exata de força durante a realização de um movimento. Se for a mais, você quebrará o ovo que acabou de pegar, além de desperdiçar energia metabólica. Se for a menos, você poderá perder a competição de natação. O sistema nervoso usa vários mecanismos para controlar a força da contração muscular de uma forma gradual e precisa.
A primeira forma de controle pelo SNC é variando as taxas de disparo dos neurônios motores. O neurônio motor alfa comunica-se com a fibra muscular liberando acetilcolina ( neurotransmissor), o que causa um potencial pos-excitatorio suficientemente grande para gerar um potencial de ação. Esse potencial leva a um abalo, rápida sequencia de contração e relaxamento da fibra muscular. Uma contração sustentada requer uma seqüência contínua de potenciais de ação. Da mesma forma que outros tipos de transmissão sináptica, uma atividade pré-sináptica de alta freqüência causa uma somação temporal das respostas pós-sinápticas. A somação das contrações aumenta a tensão das fibras musculares e retifica a contração. A frequência de disparos das unidades motoras é, assim, uma maneira importante pela qual o SNC gradua as contrações musculares.
A segunda maneira pela qual o SNC gradua a contração muscular é recrutando unidades motoras sinérgicas adicionais. A tensão extra provida pelo recrutamento de uma unidade motora ativa depende de quantas fibras musculares há nessa unidade. os músculos antigravitacionais da perna (músculos que se opõem à gravidade quando se fi ca de pé), cada unidade motora tende a ser relativamente grande, com uma média de inervação de mais de 1.000 fibras musculares para um único neurônio motor alfa. Em contraste, os músculos menores que controlam os movimentos dos dedos das mãos e a rotação dos olhos são caracterizados por terem uma média de inervação muito menor, podendo possuir tão poucas quanto três fibras musculares por neurônio motor alfa. Em geral, os músculos com uma quantidade grande de pequenas unidades motoras podem ser mais finamente controlados pelo SNC.
Entrada dos neuronios alfa
Os neurônios motores alfa ativam os músculos esqueléticos, esses neurônios são controlados por suas entradas sinápticas no corno ventral. São três tipos de entradas principais no corno ventral:
· A primeira delas é constituída por células ganglionares da raiz dorsal, cujos axônios inervam uma estrutura sensorial especializada, incrustada no músculo, o chamado fuso muscular. Como veremos, essa entrada fornece um sinal de retroalimentação, informando o comprimento do músculo.
· A segunda origem de entrada para um neurônio motor alfa deriva de neurônios motores superiores, que se localizam no córtex cerebral motor e no tronco encefálico. Essa entrada, que é importante para o início e para o controle do movimento voluntário.
· A terceira e maior entrada para um neurônio motor alfa deriva de interneurônios da medula espinhal. Essa entrada pode ser excitatória ou inibitória e faz parte da circuitaria que gera os programas motores espinhais.
tipos de unidades motoras
As fibras musculares vermelhas (escuras) são caracterizadas por uma grande quantidade de mitocôndrias e enzimas especializadas para o metabolismo oxidativo energético. Essas fibras são relativamente lentas para contrair, porém podem manter a contração por um longo período de tempo sem fadiga. São tipicamente encontradas nos músculos antigravitacionais da perna e nos músculos responsáveis pelo vôo dos pássaros (no caso dos pássaros que voam, diferentemente das galinhas).
 Em contraste, as fibras musculares claras (brancas) contêm poucas mitocôndrias e utilizam principalmente o metabolismo anaeróbico (sem oxigênio). Essas fibras contraem-se de maneira rápida e potente, porém elas entram em fadiga rapidamente. São típicas de músculos ligados ao reflexo de fuga, por exemplo, os músculos para o salto em coelhos e rãs. Nos humanos, os músculos dos braços contêm uma grande quantidade de fibras brancas.
Embora existam esses dois tipos de fibra, na unidade motora so apresenta um tipo de fibra muscular. Assim, as unidades motoras rápidas possuem fibras brancas que entram em fadiga rapidamente, e unidades motoras lentas possuem fibras vermelhas que entram em fadiga lentamente. Da mesma forma que os dois tipos de fibras musculares são diferentes, muitas propriedades dos neurônios motores alfa também o são. Por exemplo, os neurônios motores de unidades rápidas são geralmente grandes e possuem axônios com maior diâmetro, conduzindo mais rapidamente do que os neurônios motores de unidades lentas. As propriedades de disparo dos dois tipos de neurônio motor também diferem. Neurônios motores rápidos tendem a gerar rajadas ocasionais de potenciais de ação de alta freqüência (30 a 60 impulsos por segundo), enquanto neurônios motores lentos são caracterizados pela relativa estabilidade da atividade de baixa freqüência (10 a 20 impulsos por segundo).
Controle espinhal das unidades motoras
no interior da maioria dos músculos esqueléticos, existem estruturas especializas chamadas fusos musculares (Figura 13.15). Um fuso muscular, também chamado de receptor de estiramento, é formado por diversos tipos de fibras musculares esqueléticas especializadas, contidas dentro de uma cápsula fi brosa. O terço médio da cápsula é alargado, dando à estrutura a forma que lhe dá o nome. Nessa região central (equatorial), os axônios sensoriais do grupo Ia enrolam-se nas fibras musculares do fuso. Os fusos e os axônios Ia que a eles estão associados, especializados em detectar alterações do comprimento (estiramento) muscular, são exemplos de proprioceptores.
Esses receptores são um componente do sistema sensorial somático que é especializado na “sensação corporal”, ou propriocepção* [palavra derivada do latim proprius,(próprio, de si mesmo) + (re)ception, (recepção)], que informa como o nosso corpo se posiciona e se move no espaço.
Reflexo miotatico
Esse reflexo miotático (do grego myo, “músculo”, e tatic, “estirar”), algumas vezes chamado de reflexo de estiramento, envolve uma retroalimentação
sensorial a partir do músculo foi demonstrado pela secção das raízes dorsais. Mesmo que os neurônios motores alfa tenham sido deixados intactos, aquele procedimento elimina o reflexo de estiramento e provoca a perda do tônus muscular. Sherrington deduziu que os neurônios motores devem receber uma entrada sináptica contínua dos músculos. Trabalhos posteriores mostraram que a descarga dos axônios sensoriais Ia está intimamente relacionada com o comprimento do músculo. À medida que o músculo é estirado, a descarga aumenta; quando o músculo encurta, a descarga diminui.
O axônio Ia e os neurônios motores alfa sobre os quais estabelece sinapses constituem o arco refl exo monossináptico miotático – “monossináptico” porque somente uma sinapse separa a aferência sensorial primária do neurônio motor. o esse arco reflexo serve de alça de retroalimentação antigravitacional. Quando um peso é colocado no músculo, e o músculo começa a se alongar, o fuso muscular é estirado. O estiramento da região equatorial do fuso leva a uma despolarização dos terminais do axônio Ia porque abrem-se canais iônicos mecanossensíveis. O resultante aumento da descarga de potenciais de ação dos axônios Ia despolariza sinapticamente os neurônios motores alfa, que respondem com um aumento de suas frequências de potenciais de ação. Isso faz com que o músculo se contraia e, portanto, encurte.
Neuronios motores gama
O fuso muscular contem fibras esqueléticas dentro da sua capsula fibrosa. Essas fibras são chamadas de intrafusais, para distingui-la das extrafusais que são mais numerosas e estao do lado de fora, formando a massa muscular. A diferença dessas duas fibras eé´que as intrafusais são inervadas pelo neurônio motor gaba.
Os neurônios motores gama inervam as fibras musculares intrafusais nas duas extremidades do fuso muscular. A ativação
dessas fibras causa a contração dos dois pólos do fuso muscular, tracionando, portanto, a região equatorial não-contrátil e mantendo ativos os axônios Ia. Observe que a ativação dos neurônios motores alfa e gama tem efeitos opostos obre a saída Ia; sozinha, a ativação alfa diminui a atividade Ia, enquanto que a ativação gama sozinha aumenta a atividade Ia.
Recorde-se, da discussão anterior, que o arco refl exo miotático monossináptico pode ser pensado como uma alça de retroalimentação. Os princípios dos sistemas de controle de retroalimentação são tais que um ponto estabelecido é determinado (nesse caso, o comprimento desejado do músculo), desvios desse ponto são detectados por um sensor (as terminações do axônio Ia), e os desvios são compensados por um sistema efetor (neurônios motores alfa e fibras musculares extrafusais), fazendo com que o sistema retorne ao ponto estabelecido.
Alterando-se a atividade dos neurônios motores gama, altera-se o ponto estabelecido da alça de retroalimentação miotática. Esse circuito, neurônio motor gama → fibra muscular intrafusal → axônio aferente Ia → neurônio motor alfa → fibras musculares extrafusais, é, às vezes, chamado de alça gama.
Os neurônios motores alfa e gama são simultaneamente ativados por comandos descendentes do encéfalo. Ao regular o ponto estabelecido da alça de retroalimentação miotática, a alça gama fornece um controle adicional dos neurônios motores alfa e da contração muscular.
Orgao tendinoso de golgi
Outra fonte de aferencia proprioreceptiva são os órgãos tendinosos de golgi, que funcionam como um sensor de tensão e força de contração do musculo. Se difere do fuso muscular, uma vez que esta disposto em serie e são inervados pelos axônios do tipo Ib.
As aferencias do IB penentram a medula e fazem sinapses com interneuronio do corno ventral. Alguns desses , interneurônios mantêm conexões inibitórias com neurônios motores alfa que inervam o mesmo músculo. Essa é a base de um outro refl exo medular, o refl exo miotático). Em circunstâncias extremas, esse arco reflexo protege o músculo de uma carga excessiva. A função normal, no entanto, é regular a tensão do músculo dentro de uma faixa ótima. À medida que a tensão muscular aumenta, a inibição do neurônio motor alfa diminui a contração muscular; à medida que a tensão do músculo diminui, a inibição do neurônio motor alfa diminui, e a contração muscular aumenta. Acredita-se que esse tipo de retroalimentação proprioceptiva seja particularmente importante para a execução de atos motores fi nos, como a manipulação de objetos frágeis, que requer uma preensão estável, porém não muito forte.
Interneuronios espinhais
As ações das aferências Ib provenientes dos órgãos tendinosos de Golgi sobre os neurônios motores alfa são somente polissinápticas – elas são todas mediadas por interneurônios espinhais.
Programa de geraçao motores espinhais para a locomoçao
Em geral, circuitos que dão origem a atividades motoras rítmicas são chamados de geradores centrais de padrão.
SIstema nervoso central no controle do movimento
O sistema motor central está arranjado em níveis hierárquicos de controle,com o prosencéfalo no topo e a medula espinhal na base. É útil pensar nesse controle motor hierárquico como tendo três níveis. O nível mais alto, representado pelas áreas de associação do neocórtex e pelos núcleos basais do prosencéfalo, está envolvido com a estratégia: a finalidade do movimento e a estratégia do movimento que melhor atinge essa fi nalidade. O nível intermediário, representado pelo córtex motor e pelo cerebelo, está relacionado com a tática: as sequências de contrações musculares, arranjadas no espaço e no tempo, necessárias para atingir, de forma suave e acurada, a meta estratégica. O nível mais baixo, representado pelo tronco encefálico e pela medula espinhal, tem a ver com a execução: ativação do neorônio motor e de conjuntos de interneurônios que geram o movimento direcionado à meta e fazem qualquer ajuste postural que seja necessário.
O encéfalo se comunica com os neurônios motores da medula espinhal de 2 formas: a via lateral e a via ventromedial.
vias laterais
O componente mais importante das vias laterais é o tracto córtico-espinhal. Originado no neocórtex, é o mais longo e um dos maiores tractos (106 axônios) do sistema nervoso central (SNC). Dois terços dos axônios desse tracto têm origem nas áreas 4 e 6 do lobo frontal, o que é, coletivamente, denominado córtex motor.
Acidentes vasculares que lesionam o córtex motor ou o tracto córtico-espinhal são comuns em humanos. Sua conseqüência imediata pode ser paralisia no lado contralateral, mas uma recuperação considerável dos movimentos voluntários pode ocorrer com o passar do tempo ). Como no caso dos macacos lesionados de Lawrence e Kuypers, são os movimentos fi nos e fracionados dos dedos que têm a menor chance de serem recuperados.
Via ventromedial
As vias ventromediais possuem quatro tractos descendentes que se originam no tronco encefálico e terminam entre os interneurônios espinhais, controlando os músculos proximais e axiais. As vias ventromediais utilizam informações sensoriais sobre equilíbrio, posição corporal e ambiente visual para manter, de forma reflexa, o equilíbrio e a postura corporal.
2- Entender a anatomia da musculatura estriada esqueletica
OS músculos são estruturas inidivudalizadas responsáveis pela contração e boa parte da locomoção. Suas principais funções são: produção dos movimentos corporais, regulação do volume dos órgãos, estabilização da posição corporal,produção de calor, entre outros.
Existem 9 grupos musculares, sendo eles: cabeça, pescoço, tórax, abdômen, região posterior do tronco,membros superiores, membros inferiores, órgão dos sentidos e períneo.
Componentes anatômicos do musculo estriado:
· Ventre muscular: a porção contrátil do musculo, constitui o corpo do musculo ( massa muscular).
· Tendão: elemento do tecido conjuntivo, rico emfibras colágenas, que serve para a fixação do ventre em ossos, tecido subcutâneo e em capsula articulares. Possuem aspecto morfológico de fita e cilindros.
· Aponeurose: estrutura formada de tecido conjuntivo, membrana que envolve grupos musculares, geralmente apresenta forma de laminas ou leques.
· Bainhas tendineas: estruturas que formam pontes e estruturas que deslizam sobre os tendões, sua função eé de conter o tendão e permitir um deslizamento fácil.
· Bolsas sinoviais: encontrada entre o musculo ou entre o musculo e o osso, permitem o deslizamento muscular.
Componentes anatomicos do tecido conjuntivo:
· Facia superficial: separa os músculos da pele.
· Facia muscular: lamina ou faixa larga de tecido conjuntivo, circunda o musculo e outros órgãos.
· Epimisio: camada mais externa, circunda todo o musculo.
· Perimisio:separa os feixes chamados de fascículos.
· Endomisio: fino revestimento do tecido conjuntivo, que penetra no interior de cada fascículo e separa as fibras musculares.
3-Entender a fisiologia da contraçao muscular, caracterizando a placa motora
As fibras musculares são formadas cedo no desenvolvimento fetal pela fusão das células musculares precursoras, ou mioblastos, que são derivadas do mesoderma.Essa fusão faz com que cada célula tenha mais de um núcleo, assim células musculares individuais são ditas multinucleadas. A fusão alonga as células (daí o nome “fi bra”). Fibras musculares são delimitadas por uma membrana celular excitável denominada de sarcolema. Essa camada superficial do sarcolema funde-se com uma fibra tendão. A fibra tendão, por sua vez, se agrupa em feixes para formar os tendões dos músculos.
Dentro da fi bra muscular, existe uma quantidade de estruturas cilíndricas chamadas miofibrilas, que se contraem em resposta a um potencial de ação que se propaga ao longo do sarcolema, elas possuem cerca de 1500 filamentos de miosina e 3000 de actina, as moléculas responsáveis pela contração muscular. Os filamentos mais espessos são miosina e os mais finos actina.
Os filamentos de actina e miosina são interdigitados fazendo com que a miofibrila alterne faixas escuras e faixas claras, sendo as claras filamentos de actina, conhecidas como faixa I, por serem isotrópicas e as escuras filamentos de miosina , conhecidas como faixa A. Ainda existem os Disco Z , onde as extremidades dos filamentos de actina estao conectadas. O disco Z composto por proteínas diferentes da actina e miosina, cruza transversalmente toda a estrutura da miofibrila, conectando uma miofibrila a outra por toda a fibra muscular. Esse disco Z da a aparência de musculatura estriada.
O segmento de miofibrila situado entre dois discos Z chama-se sarcomero.
O posicionamento dos filamentos de actina e miosina é difícil de ser mantido, isso é feito pela proteína chamada de tinina, que atua como um arcabouço que mantem esses fulamentos em seus lugares. A tinina eé fixada no disco Z e varia seu comprimento a medida que o sarcomero contrai e relaxa. Ainda sobre as miofibrilas, entre elas possuem alguns espaços que são preenchidos por um liquido intracelular conhecido como sarcoplasma, contendo grande quantidade de potássio,magnésio e fosfato, além de grande quantidade de mitocôndrias, que fornecem a energia ATP para a contração muscular.
As miofribilas estão rodeadas pelo retículo sarcoplasmático (RS), um extenso saco intracelular que armazena íons Ca²+ (semelhante, em aparência, ao retículo endoplasmático liso, ou RE, dos neurônios;). Os potenciais de ação no sarcolema ganham acesso ao retículo sarcoplasmático, localizado no interior da fibra, através de uma rede de túneis chamados túbulos T (T de “transverso”). Esses são como axônios ao avesso; o lúmen de cada túbulo T está em continuidade com o fluido extracelular.
No local onde o túbulo T está justaposto ao RS, há uma união especializada entre as proteínas das duas membranas. Um agrupamento de quatro canais de cálcio dependentes de voltagem na membrana do túbulo T, denominado de tétrade, está conectado a um canal liberador de cálcio no RS. a chegada de um potencial de ação na membrana do túbulo T provoca uma alteração conformacional na tétrade de canais dependente de voltagem, o que, em essência, aciona o canal liberador de cálcio na membrana do RS. Uma quantidade de Ca2+ flui através do canal tétrade e ainda mais Ca2+ flui pelo canal liberador de cálcio, e o aumento resultante de Ca2+ livre intracelular faz com que a miof brilase contraia.
A contração muscular ocorre quando os filamentos finos deslizam ao longo dos filamentos grossos, aproximando as linhas Z adjacentes uma de encontro a outra. Em outras palavras, o sarcômero diminui de comprimento. O deslizamento dos filamentos entre si ocorre devido à interação entre a proteína do principal filamento grosso, a miosina, e a principal proteína do filamento fino, a actina. As “cabeças” das moléculas de miosina expostas ligam se às moléculas de actina, sofrendo então uma alteração conformacional que provoca um movimento de rotação .Essa rotação faz com que ofilamento grosso mova-se em relação ao filamento fino. Às custas de gasto de ATP, as cabeças da miosina desprendem-se e “desconectam-se” para que o processo possa se repetir. A repetição desse ciclo permite que as cabeças de miosina “caminhem” ao longo do filamento de actina.
Quando o músculo está em repouso, a miosina não pode interagir com a actina, porque os locais de ligação da miosina na molécula de actina estão cobertos pela proteína troponina(complexo troponmiosina-troponina) . O Ca2+ inicia a contração muscular unindo-se à troponina, expondo assim os sítios onde a miosina se liga à actina. A contração continua enquanto houver Ca2+ e ATP disponíveis; o relaxamento ocorre quando o Ca2+ é seqüestrado pelo retículo sarcoplasmático. A recaptação do Ca2+ pelo retículo sarcoplasmático depende da ação de uma bomba de cálcio, e isso também requer ATP.
Etapas da contraçao muscular
1. Os potenciais de ação cursam pelo nervo motor ate suas terminações musculares.
2. Em cada terminação, o nervo secreta o neurotransmissor acetilcolina .
3. Acetilcolina age no local para abrir canais de cátion.
4. A abertura dos canais regulados pela acetilcolina leva a uma difusão de sódio para dentro da membrana da fibra, o que causa despolarização local, o que produz a abertura dos canais de sódio dependentes da voltagem, desencadeando o potencial de ação da membrana.
5. O potencial se propaga por toda a membrana 
6. O potencial despolariza a membrana muscular,o que faz com que o RS libere grande quantidade de cálcio
7. Os ions cálcio ativa a força interativa da miosina e actina, fazendo que elas deslizem uma sobre a outra.
O que faz com que os filamentos da actina deslizem sobre a miosina? Isso resulta da força gerada pela interação das pontes cruzadas desses filamentos, em condições de repouso essas forças são inativas.
ATP como fonte de energia
Quando o musculo se contrai, é realizado trabalho com necessidade de energia. Grandes quantidades de ATP são degradadas,devido a atividade da miosina que cliva o ATP, deixando o ADP e o fosforo.Quanto maior a quantidade de ATP degradado,maior a quantidade de atividade realizada pelo musculo, conhecida como efeito feen.
1. Antes do início da contração, as pontes cruzadas das cabeças se ligam ao ATP. A atividade da ATPase das cabeças de miosina imediatamente cliva o ATP, mas deixa o ADP e o íon fosfato como produtos dessa divagem ainda ligados à cabeça. Nessa etapa, a conformação da cabeça é tal que se estende em direção ao filamento de actina, só que ainda não está ligada à actina.
2. Quando o complexo troponina-tropomiosina se liga aos íons cálcio, os locais ativos no filamento de actina são descobertos, e as cabeças de miosina então se ligam a eles,
 3. A ligação entre a ponte cruzada da cabeça e o local ativo no filamento de actina causa alteração confor- macional da cabeça, fazendo com que se incline em direção ao braço da ponte cruzada. Essa alteração gera um movimento de força para puxar o filamento de actina. A energia que ativao movimento de força é a energia já armazenada, como uma mola “engatilhada”, pel alteração conformacional que ocorreu na cabeça quando as moléculas de ATP foram clivadas.
 4. Uma vez em que a cabeça da ponte cruzada esteja inclinada, isso permite a liberação do ADP e do íon fosfato que estavam ligados à cabeça. No local onde foi liberado o ADP, nova molécula de ATP se liga. A ligação desse novo ATP causa o desligamento da cabeça pela actina.
5. Após a cabeça ter sido desligada da actina, a nova
molécula de ATP é clivada para que seja iniciado novo ciclo, levando a novo movimento de força. Ou seja, a energia volta a “engatilhar” a cabeça em sua posição perpendicular, pronta para começar o novo ciclo do movimento de força.
6. Quando a cabeça engatilhada (com a energia armazenada derivada da divagem do ATP) se liga a novo local ativo no filamento de actina, ela descarrega e de novo fornece outro movimento de força.
A placa motora
A fibra nervosa forma um complexo de terminais nervosos ramificados que se invaginam pela superfície extracelular da fibra muscular, toda essa estrutura eé chamada de placa motora.Essa placa é recoberta por uma ou mais células de schwann que a isola dos líquidos circunjacentes.
No terminal axonal há muitas mitocôndrias que fornecem o ATP como fonte de energia para a síntese do neurotransmissor acetilcolina, que eé sintetizada pelo citoplasma terminal e rapidamente absorvida pelas vesículas sinápticas as quais se encontram normalmente no final da placa motora.
A secreção da acetilcolina acontece quando o potencial de ação se propaga no terminal e os canais de cálcio se abrem, permitindo que o cálcio se difunda do espaço sináptico para o interior do terminal nervoso, esse cálcio exerce força de atração da acetilcolina puxando-as para a membrana neural, as vesículas sinpaticas se fundem com essa membrana, liberando a acetilcolina por exocitose.
após ser lançada no espaço sináptico, a acetilcolina se liga a parte alfa dos canais iônicos regulados pela acetilcolina, esses canais são receptores da acetilcolina e possuem 5 unidades subproteicas: duas alfa, beta, delta e gama. Para abrir esses canais 2 acetilcolinas se ligamas 2 subunidades alfa, o que provoca uma alteração conformacional que abre o canal.
O canal é grande o suficiente para que o sódio, o cálcio e o potássio se movimentem facilmente, no entanto ions negativos não passam.Na pratica, o ion que mais passa é o sódio.
A entrada dessa grande quantidade de sódio faz com que a o lado interno da membrana se torne positivo, chamado potencial da placa motora. Esse potencial,inicia o potencial de ação que se propaga por toda a membrana muscular causando a contração.
Acoplamento excitaçao-contraçao
Os túbulo T SÃO muito pequenos e cursam transversalmente as miofibrilas, eles começam na membrana celular e penetram toda a fibra muscular. Os túbulo T se abrem para o exterior como uma invaginaçao da membtana. Assim quando o potencial de ação passa pela membrana da fibra muscular, também se propaga atraves do túbulo T para o interior da fibra.7.
Os túbulo T se comunicam com o RS atraves da sua cisterna terminal. O RS possui 2 partes : cisternas terminais e longos túbulos longitudinais que circunda todas as superfícies das miofibrilas.
o potencial de ação do túbulo T provoca fluxo de corrente para as cisternas do retículo sarcoplasmático no ponto em que tocam o túbulo T. À medida que o potencial de ação progride pelo túbulo T, a variação da voltagem é detectada pelos receptores de di-idropiridina, ligados aos canais de liberação de cálcio — também chamados receptores de canal de rianodina —nas cisternas adjacentes do retículo sarcoplasmático. A ativação dos receptores de di-idropiridina desencadeia a abertura dos canais de liberação de cálcio das cisternas e em seus túbulos longitudinais associados. Esses canais permanecem abertos por poucos milissegundos, liberando cálcio para o sarcoplasma que banha as miofibrilas e causando a contração.
A Bomba de Cálcio Remove os íons Cálcio do Líquido Miofibrilar, depois da Contração. Uma vez liberados dos túbulos sarcoplasmáticos, os íons cálcio se difundem nos espaços entre as miofibrilas, provocando a contração muscular que permanece enquanto a concentração do íon continua elevada. Porém, uma bomba de cálcio continuamente ativada, localizada nas paredes do retículo sarcoplasmático, bombeia os íons cálcio para longe das miofibrilas, de volta para os túbulos sarcoplasmáticos. Essa bomba pode concentrar os íons cálcio por cerca de 10.000 vezes dentro dos túbulos. Além disso, dentro do retículo existe proteína, chamada calsequestrina, que pode quelar o cálcio, possibilitando o acúmulo do íon em quantidade até 40 vezes maior que a quantidade correspondente ao cálcio livre.7
4- DEscrever a fisiopatologia, quadro clinico,diagnostico diferenciado e tratamento da distrofia muscular
As patologias que causam alterações primárias da musculatura esquelética são denominadas miopatias ou doenças musculares. A atividade dessa musculatura depende do funcionamento da unidade motora.
As alterações que podem comprometer os componentes dessa unidade levam ao aparecimento de sintomas muitas vezes semelhantes, como fraqueza muscular, hipotonia, fadiga, dor, hipo ou arreflexia e atrofia muscular de predomínio proximal ou distal.
De acordo com o quadro clínico apresentado pelos pacientes, deve ser feito o diagnóstico diferencial entre patologias que comprometem: (1) células do corno anterior da medula, como amiotrofia espinhal progressiva e algumas formas de esclerose lateral amiotrófica; (2) doenças da junção mioneural, como miastenia gravis; (3) doenças dos nervos periféricos como polineuropatias do tipo desmielinizante inflamatória crônica, na qual a associação de fraqueza muscular e parestesia permite o diagnóstico diferencial; (4) doenças musculares ou miopatias.
Os exames complementares fundamentais para a diferenciação do sítio da lesão neurológica são a biópsia muscular e a eletroneuromiografia, que permitem verificar se a lesão é primariamente do músculo, do nervo ou da placa mioneural.
Podemos classificar as miopatias de forma resumida e didática em: (1) distrofias musculares; (2) miopatias congênitas estruturais; (3) miopatias metabólicas; (4) miopatias endócrinas, miopatias tóxicas; (5) canalopatias; e (6) miopatias inflamatórias.
distrofia musculares
distrofia ligada ao x
O quadro clínico das miopatias é semelhante, caracterizado por déficit motor de predomínio proximal, hiperlordose, fraqueza da musculatura paravertebral levando ao andar e levantar miopáticos, também conhecido como sinal de Gowers. Estão presentes hipotonia, hipo ou arreflexia, atrofia proximal, escápula alada e hipertrofia de panturrilhas em algumas delas. São constantes as contraturas ou retrações de joelhos, cotovelos e tornozelos que levam a retração do tendão do calcâneo e deformidade de pés, assumindo a posição eqüinovaro. Os músculos intercostais e/ou diafragmático são comprometidos, não sendo suficientes para manter a dinâmica respiratória e a expansão torácica normal. O início do quadro clínico pode ocorrer intra-útero, desde o nascimento ou em qualquer etapa da vida. Alterações cardíacas são freqüentes mesmo nos estágios iniciais da doença, identificando-se arritmias, às vezes insuficiência cardíaca congestiva por cardiomiopatia e até morte súbita. Além do quadro clínico, o diagnóstico se faz pela grande elevação da creatina fosfoquinase e pelo estudo genético para detecção de deleção ou mutação ligada ao gene localizado no braço curto do
cromossomo X, no lócus Xp21, e na ausência de detecção da deleção do gene da distrofina, pela biópsia muscular para desmonstração da deficiência total ou parcial da proteína distrofina pelo estudo imuno-histoquímico e Western Blot.
As distrofinopatias apresentam duas formas: a mais grave, Duchenne, de início mais precoce e óbito até a terceira década de vida, e a forma de Becker, de evolução mais lenta, quadro clínico semelhante e melhor prognóstico.
A distrofia de Emery-Dreifussé também de herança ligada ao X, causada por deficiência da emerina. A emerina pertence à família das lamininas associada a proteína estrutural importante na organização da membrana nuclear e na agregação da heterocromatina. O quadro clínico é de fraqueza muscular, contraturas de cotovelos, pescoço e músculos paravertebrais. São freqüentes alterações cardíacas como arritmia e bloqueio atrial, que podem levar à morte. A doença pode se manifestar até na quarta década de vida, tem evolução lenta, mas a gravidade da cardiopatia piora com a idade. O diagnóstico pode ser feito por biópsia de músculo e de pele, que pode mostrar ausência de emerina nos núcleos da pele. Muitos pacientes necessitam de acompanhamento cardíaco e uso de marca-passo.
Tratamento:
TRATAMENTO 
Apesar do rápido avanço no conhecimento sobre genética na DMD, essa doença ainda não possui cura. Os objetivos do tratamento são reduzir as incapacidades, prevenir complicações, prolongar a mobilidade e melhorar a qualidade de vida. 
Existem no Brasil poucos centros de referência especializados no tratamento das distrofias musculares, um dos principais centros é a Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM), localizada na cidade de São Paulo. Esta associação não governamental foi fundada em 1981 pela geneticista Mayana Zatz, e, oferece aos seus pacientes acompanhamentos: médico, pedagógico. 
Distrofia muscular progressiva forma de cinturas
Estão divididos em dois grupos: tipo 1- quando herança é autossômica dominante; e tipo 2 – aquelas com herança autossômica recessiva, sendo as formas autossômicas recessivas mais comuns que as dominantes. 
As DMPC tipo 1 compreendem as formas DMPC1A até DMPC1F.
A biopsia muscular, com estudo imunoistoquímico, ajudam no diagnóstico, porém o exame molecular é o padrão ouro. Estudo concluído em 2004 que uniu exercícios aquáticos à administração de uma dose mínima do anabolizante oxandrolona em pacientes com doenças neuromusculares progressivas comprovou a eficácia da combinação. Verificou-se que, com a regularidade nos exercícios, a doença ficou estável, o que integra uma possibilidade terapêutica para a DMC. Dado o caráter progressivo da doença, a prevenção é fundamental, com avaliação de rotina, inclusive da função cardiorrespiratória e também de fisioterapia respiratória que é essencial para desacelerar a progressão da doença. 
O quadro histopatológico da distrofia muscular progressiva caracteriza-se pela presença de fibras musculares de tamanho normal ao lado de outras de volume aumentado ou diminuído em meio a tecido gorduroso ou conjuntivo 1 3 (fig. 1), quadro esse que deu lugar às denominações de atrofia miosclerótica e amiotrofia lipomatosa, como era denominada anteriormente a moléstia.
Ela afeta, principalmente, a musculatura proximal da parte superior e as extremidades inferiores, essas características podem aparecer na primeira infância até a idade adulta tardia. Com deficit no complexo distrofinaglicoproteínas ou na homeostase dos complexos dessas proteínas.
 DMC está definido como uma distrofia muscular com predomínio na musculatura proximal, onde a fraqueza poupa os músculos distais, e os faciais e extraocular. Na distrofia pode-se ter alterações cardiológicas devido a mutação do gene LMNA (causa autossômica dominante) que está associada com a dilatação cardiomiopatia, defeitos de condução (principal funcionalidade afetada) e sistema esquelético devido a distrofia muscular. 
Em análise pode-se confirmar que a maior parte dos casos possui comprometimento na avaliação da marcha e dificuldades de correr e subir escadas. Como resultado existe um nível de creatina quinase que varia de normal em até 10 vezes o valor superior a referência. 
A relação fisioterapia com a DMC, baseia-se em prevenção do desenvolvimento de contraturas através de alongamentos, talas e órteses, é importante na maximização da capacidade funcional, com a liberação da limitação funcional, as contraturas (principalmente dos tendões de Aquiles). A escoliose ocorre principalmente após a dependência de cadeira de rodas, e a atenção deve ser dada aos assentos. O papel dos exercícios é controverso, mas orientações básicas como em outros tipos de distrofias musculares, incentivaria exercícios dentro de limites confortáveis evitando a imobilidade prolongada.
Distrofia muscular com herança autossomica recessiva
A distrofia fáscio escápulo-umeral (DFSU) tem herança autossômica dominante. O gente responsável está localizado no cromossomo 4q35. A gravidade da doença está relacionado com o tamanho da deleção, assim, quanto maior a deleção maior a gravidade da doença.
Muitos pacientes apresentam fraqueza facial e cintura escapular quando fecham os olhos não sepultam os cílios e há limitação no sorrir e no abrir a boca. A fraqueza escapular afeta a fixação das escapulas. O musculo deltoide é preservado e há atrofia importante de bíceps e tríceps, sendo os musuclos do antebraço menos envolvidos. Com o decorrer dos anos surge fraqueza de membros inferiores mais em quadríceps. Muitos casos cursam com fraqueza da dorsiflexão dos tornozelos levando ao pe caído, assemelhando-se a síndrome escapulo peroneal. 
O diagnostico é confirmado pelo estudo molecular. A CK apresenta-se elevada e a alteração histológica é de padrão distrófico com focos de infiltrado inflamatório.
Distrofia miotonica
A distrofia miotônica tipo 1 ou donca de Steinert caracteriza-se pela presença de fraqueza e atrofiia muscuar distal em mãos, pés, músculos da face e pescoço. Observa-se semi-ptose palpebral, incapacidade para sorrir e protrair os lábios, face encovada em decorrência do comprometimento dos músculos da mastigação. É característica a presença do fenômeno miotônico (dificuldade de relaxamento muscular) 
A mutação na DM ocorre cm um gene identificado na porção proximal do braço longo do cromossomo 19 (DMPK, 19ql3.3), sendo causada por uma repetição expandida do trinucleotldeo CTG na região 3' não traduzida do gene, o que acarreta uma falha na produção da proteina miotoninaquinase. Uma forma de OM com quadro clínico semelhante está associada à expansão do CTG no intron 1 do gene ZNF9, e é conhecida como DM tipo 219. Nos casos que exibem manifestações clinicas tipicas da doença (parcsia nas porções distais dos membros, miotonia e calvlcie), o diagnóstico clínico torna-se fácil. Nos casos subclinicos, ou nos parentes de indivíduos afetados, os melhores métodos para o diagnóstico são a eletroneuromiografia, que revela descargas miotónicas ao lado de potenciais miogênicos, e o exame ocular (slit-lamp), que evidencia a catarata. O diagnóstico definitivo é feito pelo estudo do DNA.
DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA 
As distrofias congênitas são um grupo de doenças que apresentam, desde o nacimento, grave hipotonia e fraqueza muscular de tronco e membros. As formas melhor caracterizadas são: distrofia muscular congênita clássica ou ocidental, distrofia muscular congênita tipo Fukuyama, síndrome de Walker-Warburg e doença de Santavuori. 
Distrofia muscular congênita clássica ou por deficiência de merosina (laminina a): a laminina a2 é uma proteína glicolisada localizada na membrana basal encontrada nos músculos, na pele e nos nervos periféricos. O quadro clinico caracteriza-se pela presença de fraqueza muscular de tronco e membros, hipotonia desde o nascimento, contratura dos pes e quadril proeminente. A ressonância magnética de cérebro revela auemtno de sinal na substancia branca, em imagens adquiridas em T2. A ausência da merosina causa miopatia grave, enquanto a deficiência parcial leva a um quadro com sintomas menos acentuados. A CK está elevada, a EMG revela padrão miopatico e observa-se alteração da velocidade de condução nervosa periférica. 
Tratamento medicamentoso das distrofias musculares
A corticoterapia é usada nas distrofias tipo Duchenne e Becker, principalmente na Duchenne, com melhora da força muscular e preservação da deambulação por um período mais longo que o observado na evolução da história natural da doença. As drogas de escolha são prednisolona e deflazacort,por causarem menos efeitos colaterais. A dose do deflazacort é de 1 mg/kg/dia, uso diário contínuo. A prednisolona é utilizada na dose de 0,75 mg/kg/dia, diário por dez dias com períodos de descanso de dez dias subseqüentes, visando minimizar os efeitos colaterais. É realizado controle periódico rigoroso para detecção de complicações indesejáveis que possam surgir no decorrer do tratamento13,14. A idade ideal
para início do tratamento é por volta dos 5 anos de idade, antes de ocorrer lesão maior dos músculos em um estágio que possa melhor preservar a musculatura. Se o paciente não estiver deambulando, isto é, esteja restrito em cadeira de rodas, o uso da corticoterapia não é preconizado. Embora não se conheça o mecanismo exato da corticoterapia nesses casos, aventa-se uma ação imunossupressora que reduz a fibrose e a necrose das fibras musculares ou uma ação direta na célula muscular com diminuição da destruição protéica14.
A corticoterapia é uma alternativa de tratamento enquanto aguarda-se uma melhor opção mais eficaz, como a potencial terapia gênica. Para outras formas de distrofia muscular progressiva não existem estudos conclusivos a respeito de um eventual benefício da corticoterapia quanto ao tipo e tempo de evolução.
Cuidados gerais, fisioterapia e psicoterapia visam principalmente a prevenção e o tratamento de complicações cardíacas e, sobretudo, respiratórias em todos os tipos de miopatias. A fisioterapia é sempre benéfica em todas as formas. Os pacientes devem ser estimulados ao máximo para manter a deambulação, pois a inatividade leva ao aparecimento de contraturas, causando maiores limitações. Devem ser recomendados exercícios de alongamento, hidroterapia ou natação, massagens e yoga com técnicas de relaxamento e exercícios respiratórios. As contraturas podem ser prevenidas fazendo o estiramento passivo dos músculos. A cifoescoliose é de difícil prevenção, no entanto pode ser prevenida pela correção precoce do modo de sentar-se.
A psicoterapia é importante pricipalmente em crianças maiores e adultos para prevenir crises de depressão e orientação aos pais para evitar superproteção e aparecimento de distúrbios hipocondríacos. Igualmente, a terapia ocupacional é de grande importância sobretudo nos casos de pacientes com maior restrição
motora, devendo ser orientados para atividades que requeiram capacidade intelectual, pois ajudam a manter o otimismo. O aconselhamento genético é importante para a identificação das portadoras nas famílias dos pacientes, por meio de técnicas de genética molecular (estudo do DNA), nas quais são evidenciadas as deleçõesou mutações dos genes responsáveis pelas diversas distrofias. Também pode ser feito o diagnóstico pré-natal por meio da biópsia da vilosidade coriônica, para a determinação do risco de nascimento de um feto afetado.
5- Integrar a anamnese e o exame clinico na avaliaçao clinica da locomoçao
Anamnese
A anamnese dos pacientes com doenças musculares deve ser iniciada com um relato da doença atual, baseado em pacientes e familiares, buscando, também a localização dos sintomas o tempo de inicio e a busca por outras queixas associadas a doenças musculares. 
Na identificação, destaca-se o gênero, que associado a historia familiar pode surgir doenças hereditárias ligada ao sexo. É necessário perguntar se existe casos na família e realizar o exame de familiares. 
Nos antecedentes pessoais: condições de gestação, de parto e de desenvolvimento motor. Historias de aborto e nascimento prematuro. A avaliação epidemiológica é essencial para investigação de casos suspeitos na região. 
A idade de inicio dos sintomas e o tempo de evolução da doença são fatores determinantes para iniciar a investigação de uma miopatia de origens infecciosa, tóxica, metabólica, inflamatória ou heredodegenerativa. 
Atentar-se para fatos da infância, do desenvolvimento psicomotor e estabelecer comparações com outras crianças. 
A ocupação e as informações relacionadas são de grande importância na formulação diagnóstica. Atividades que envolvem tarefas repetitivas estão associadas com a maior freqüência de sinovites e tendinites.
O início e a duração dos sintomas determinam se a condição é aguda, subaguda ou crônica. Se o paciente queixa-se da dor apenas em determinados momentos, considerasse a dor intermitente. Pode ser periódica, episódica ou ocasional.
Os fatores de alívio e de agravo são importantes na determinação da origem da dor. A dor mecânica é típica do aparelho locomotor.
O interrogatório complementar objetiva obter informações não manifestadas espontaneamente pelo paciente em sua história. Sistema Tegumentar: Algumas manifestações cutâneas podem sugerir uma doença no aparelho locomotor.
SINAIS E SINTOMAS 
A fraqueza muscular deve ser distinguida da astenia, da fatigabilidade, da simulação e da histeria. Na astenia, raramente acomete músculos inervados pelos nervos cranianos; o paciente se diz mais cansado do que fraco. Outras queixas possíveis são câimbras, dores musculares ou espasmos. Na primeira infância, “bebe hipotônico”.
EXAME CLINICO 
O levantar miopático de Gowers é descrito como se o paciente subisse sobre si mesmo. Para demonstrar a fraqueza distai, solicita-se que o paciente utilize as escadas e que ande nas pontas dos pés ou sobre os calcanhares. Quedas frequentes imotivadas podem sugerir debilidade dos quadríceps.
Na inspeção da cintura escapular, evidencia-se a escapula alada incipiente na distrofia de Duchenne, vista posterior e anteriormente em fase avançada da distrofia facioescapuloumeral quando o paciente abduz os membros superiores. 
 O déficit motor nas cinturas escapular e pélvica causa dificuldade em elevar os braços, como ao pentear os cabelos.
Face pouco expressiva, dificuldades para assoviar, mostrar os dentes, fechar os olhos sem esconder os cílios ocorrem na distrofia facioescapuloumeral e na miastenia gravis. 
	 Tipos de marcha: O exame dinâmico evidencia a marcha com báscula da bacia e com lordose acentuada, conhecida como marcha anserina, que é a tradução da fraqueza da cintura pélvica.
	Atrofia muscular: Com a evolução da miopatia ocorre a atrofia muscular e, assim, pode confundir-se com as neuropatias periféricas e as doenças do segun do neurônio motor. Nas miopatias, a atrofia com hipotonia costuma ser discreta nas fases iniciais.
SISTEMATIZAÇÃO DO EXAME FÍSICO 
Observa-se o paciente como um todo, sentado, de pé, deitado e em ação, também observando aspectos restritos a determinadas regiões como pés, mãos, face, coluna vertebral, grupos musculares de cinturas e raiz dos membros.
Na inspeção estática procura-se atrofia muscular, determinando sua localização, sua extensão, sua distribuição e sua intensidade.
A miotonia é uma contração muscular sustentada, indolor, com sinais eletromiográficos característicos, com som semelhante à queda de uma bomba. Pode ser observada após uma ação determinada como, por exemplo, após fechar os olhos não conseguir abri-los de imediato; olhar para cima e, ao baixar os olhos, ocorrer um atraso entre as pálpebras e os globos oculares; ou ao fechar as mãos, ter dificuldade em abri-las (Figura 172.6). Essa é a apresentação de miotonia chamada de miotonia de ação. Pode ser observada como miotonia de percussão da região tenar ou da língua.
Fraqueza e atrofia. As doenças musculares podem determinar posturas anormais devido ao déficit motor que predomina em certos grupos musculares, por retrações ou ainda por atrofia. Assim, ocorre a fácies com a fronte franzida e a cabeça elevada para contrabalançar a ptose bilateral na miastenia e na miopatia ocular. A distrofia miotônica produz fácies sugestiva, com calvície precoce, ptose bilateral discreta, boca entreaberta e atrofia dos masseteres. A forma alongada da face, com o palato arqueado e com má oclusão de arcada dentária, é um dos estigmas das miopatias congênitas.
Hipertrofia muscular. As panturrilhas engrossadas, as vezes contrastando com a atrofia global em fases tardias de distrofias. 
 Articulações e ossos. É comum, com o avançar da doença, ocorrerem escoliosee alterações nos pés, como pé equino, cavo ou equinocavo.
Na inspeção dinâmica, observa-se o paciente durante a marcha ou executando algumas tarefas padronizadas. Os atos de levantar-se da cadeira, de subir degraus ou uma pequena escada também são utilizados para demonstrar o déficit motor regional. Andar nas pontas dos pés ou nos calcanhares pode ser útil para avaliar a força dos extensores e dos flexores das pernas. Agachar e levantar em uma só perna é utilizado para testar a força dos membros inferiores alternadamente. Levantar os braços acima da cabeça demonstra a força dos músculos proximais dos membros superiores.
A palpação dos grupos musculares maiores é sempre feita para sentir a consistência muscular. A flacidez ocorre na maioria das doenças musculares, enquanto o aumento da consistência é incomum.O exame do tônus muscular implica movimentação passiva dos músculos, encurtando-os e alongando-os. O aumento localizado do tônus chama-se contratura ou espasmo, e representa mais comumente mecanismos de defesa contra a dor. Quando a contratura é intermitente, com contrações breves e fortes, denominam-se espasmos ou tetania.
A percussão do músculo pode promover reação de depressão seguida de elevação no local e chama-se mioedema. Pode ser normal ou sugerir miopatias metabólicas e hipotireoidismo. Em miopatias inflamatórias, a percussão promove edema mais duradouro no local. A percussão pode desencadear miotonia, uma contração sustentada do músculo, com relaxamento demorado, que, por ser indolor, é facilmente distinguida da cãibra.
Examinam-se todos os movimentos das articulações: flexão, extensão e rotação do pescoço; elevação, adução, abdução, extensão dos ombros; flexão e extensão dos cotovelos; assim por diante. Costuma-se utilizar as manobras deficitárias como braços estendidos, braços levantados, elevação das pernas, quando em decúbito, para se testar déficit motor mais discreto e mais difuso.
Na miastenia gravis, o mais importante é examinar a fatigabilidade muscular, uma vez que a força pode variar de momento para momento; faz-se esse teste medindo-se o tempo em que o paciente mantém determinada postura ou o número de vezes que realiza uma tarefa em determinado tempo. Inicia-se pelo exame das pálpebras, elevadas por 1 min para detectar ptose, olhar lateral para diplopia, fechar os olhos contra a força do examinador para os orbiculares das pálpebras, beber um copo de água para avaliar a deglutição, contar até 50 para a disfonia, manter o pescoço em 45° na posição deitada para verificar em quanto tempo se dá a queda; braços estendidos a 90° e pernas a 45°, examinados isoladamente, proporcionarão avaliação da fraqueza e fatigabilidade.