SP 1 4 - Trava ou Solta

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SP 1.4 - Trava ou Solta…
Celeste comemorava os sessenta anos com boa saúde. Tinha acabado de se aposentar e esperava agora o momento certo para programar uma viagem até a cidade de sua irmã, pois o cunhado queria que ela começasse a trabalhar com ele em uma firma de higienização predial. Tinha apenas um problema: de alguns tempos para cá, queixava-se de fadiga quando realizava maiores esforços (carregar compras), que veio piorando, até que se sentia incomodada nos serviços rotineiros da casa.
Sua filha insistiu em levá-la a uma consulta na UBS, onde a médica após anamnese detalhada e exame físico minucioso e notou que a paciente estava com as mucosas descoradas, apesar de não ter nenhuma outra alteração no exame físico.
Quando questionada sobre seus hábitos de evacuação, Celeste relatou mudanças do hábito intestinal com raios de sangue: “- às vezes minhas fezes são duras e às vezes líquidas, trava ou solta.” A médica então solicitou, dentre outros exames, um hemograma, sangue oculto nas fezes, uma endoscopia digestiva alta e uma colonoscopia, avisando que este último se tratava de um exame desconfortável e que exigia preparo rigoroso. Celeste, retornou poucas semanas depois com os exames: Hb de 5,7g/dL, hemácias hipocrômicas e endoscopia normal. Na colonoscopia, foi identificado um pólipo, sendo realizada sua biópsia excisional. Seguem abaixo as imagens:
Celeste, foi então encaminhada para tratamento de neoplasia maligna de cólon em um Centros de Assistência de Alta Complexidade em Oncologia (CACON) e o que mais lhe preocupava era a possibilidade de ter que fazer colostomia.
Termos desconhecidos
· Hemácias hipocrômicas - Hipocromia é um termo que significa que as hemácias possuem menos quantidade de hemoglobina que o normal, sendo visualizadas no microscópio com uma cor mais clara.
· Colonoscopia - O exame de colonoscopia é um procedimento que usa técnica semelhante à da endoscopia, através da imagem, e tem como objetivo analisar principalmente o intestino grosso e o íleo terminal. A colonoscopia é indicada para identificar lesões, pequenos sangramentos e pólipos localizados na parede intestinal.
· Colostomia - A colostomia, portanto, é a exteriorização de uma porção do intestino grosso através da parede abdominal, para desviar o trânsito intestinal. A localização da colostomia vai depender da porção do intestino afetada, ou em função da melhor localização no abdome, quando o objetivo é desviar as fezes de uma lesão na região perianal.
· Biópsia excisional - A biópsia excisional consiste em uma intervenção cirúrgica para fazer a remoção total de um tumor e da área circundante para diagnósticos. Utiliza - se na retirada de pequenas lesões
· Pólipo - Os pólipos referem-se ao crescimento desordenado das células do tecido de um órgão. Normalmente, eles são benignos, ou seja, não representam grandes riscos à saúde, embora muitos podem representar uma lesão precursora de um câncer.
Identificação de problemas
· Idade: 60 anos
· Queixa principal: queixava-se de fadiga quando realizava maiores esforços; mudanças do hábito intestinal com raios de sangue
· Exame físico: mucosas descoradas
· Exames complementares: Anemia - Hb de 5,7g/dL, hemácias hipocrômicas; Colonoscopia - presença do pólipo; Endoscopia - normal
· Preocupação em fazer colostomia (aspectos psicológicos)
Hipóteses de explicação
· Antecedentes patológicos familiares voltados ao câncer de cólon
· Hábitos alimentares e não acompanhamento de ações preventivas 
· A relação das hemácias hipocrômicas com déficit de absorção 
· Instabilidade do trânsito intestinal relacionado a alimentação, absorção de sais minerais, água, eletrólitos interferindo na motilidade intestinal e controle dos esfíncteres. 
Questões de aprendizagem
1. Rever a fisiologia do intestino grosso (não foco) 
2. Entender a formação do pólipo e fisiopatologia 
3. Caracterizar a fisiopatologia do câncer de cólon (perfil epidemiológico, manifestação clínica, fatores de risco, diagnóstico, tratamento, estadiamento, rastreio)
4. Descrever vias e sítios de possíveis metástases
5. Entender os impactos psicológicos, sociais e econômicos dos pacientes 
6. Conhecer as complicações do tratamento de neoplasias colorretais (quimioterápicos)     
Referencial teórico
Entenda o que são os pólipos e os principais fatores de risco que contribuem para a formação de tumores
Pólipo intestinal é algo comum de ser encontrada em procedimentos de colonoscopia (no intestino grosso ou reto). Sempre que aparecem neste exame, os pólipos já são removidos durante o procedimento e encaminhados para biópsia.
O que muitas pessoas não sabem é que os pólipos também são removidos no exame para evitar que, futuramente, evolua para uma lesão maligna.
Mas, afinal, o que são pólipos?
O Dr. Samuel Aguiar, head do Centro de Referência de Tumores Colorretais, explica que o pólipo é uma “bolinha” em formato de cogumelo, que aparece na superfície plana da mucosa do intestino.
“O pólipo é um conjunto de células que começa a perder o controle de sua capacidade de se duplicar. Sua proliferação acontece em uma velocidade mais rápida que o normal, mas estas células estão em transição entre comuns e cancerígenas. É um tumor benigno, pois o pólipo não causa metástase e não cresce para invadir outro órgão”, explica Dr. Samuel.
Devido a essa transição entre célula normal e cancerígena, o pólipo precisa ser removido, pois cerca de 30% dos pólipos podem se tornar tumores malignos, caso não sejam removidos. “Mas, não é algo rápido de acontecer. O pólipo pode levar de cinco a 10 anos para tornar-se um tumor maligno. Neste caso, o médico precisa verificar o histórico do paciente e estabelecer quando será necessário fazer outro exame”, esclarece o médico.
A idade é o principal fator de risco
Outro ponto esclarecido por Dr. Samuel é a contínua descamação pelo qual o intestino passa, todos os dias. “A superfície do intestino está sempre descamando e se regenerando; são milhões e milhões de células por dia, em uma vida inteira. Em algum momento, pode acontecer um erro de processo, que é uma mutação. Mas, algumas mutações perdem o controle e começam a formação do pólipo. Como essa descamação acontece durante toda a vida, a chance de erro vai aumentando”, conta Dr. Samuel.
Outros fatores também contribuem para aumentar o risco de desenvolver um tumor no cólon ou no reto:
· Alimentação: dietas ricas em carnes vermelhas, processadas ou expostas a calor intenso, como nos churrascos, estão no topo da lista dos fatores de risco, seguidas por uma dieta pobre em fibras (frutas, legumes e verduras).
· Sedentarismo: a prática regular de exercícios físicos também ajuda a combater a obesidade, outro fator de risco para este tipo de câncer.
· Fumo: é um fator de risco para este e outros tipos de tumores.
· Álcool: sozinho, o consumo de bebidas alcoólicas já é um fator de risco importante, particularmente entre os chamados bebedores pesados. Combinado com o fumo, o risco se multiplica.
· Doenças inflamatórias intestinais: as formas severas dessas doenças são raras; mas, como são crônicas, podem aumentar o risco de câncer de cólon. Entre elas, estão a colite ulcerativa e a doença de Crohn. Portadores dessas doenças precisam ter acompanhamento específico para detecção precoce do câncer.
· Síndromes familiais: algumas famílias têm um histórico de câncer de cólon, com várias pessoas afetadas pela doença e antes dos 50 anos. Nesses casos, é importante consultar um médico e um oncogeneticista para fazer uma avaliação de risco e verificar qual a melhor forma de acompanhamento.
Fonte: https://www.accamargo.org.br/sobre-o-cancer/noticias/polipos-colorretais-remocao-e-necessaria-para-evitar-um-cancer 
Pólipos no cólon ou no reto
A maioria dos cânceres colorretais se desenvolve lentamente ao longo de vários anos. Antes de se tornar um câncer, a doença começa com o crescimento do tecido pelo qual é formado, geralmente um pólipo não cancerígeno, no revestimento interno do cólon ou do reto. Um pólipo normalmente é benigno, mas alguns podem se transformar em câncer.A chance de isso acontecer depende do tipo de pólipo:
· Pólipos adenomatosos (Adenomas). São pólipos que podem se transformar em câncer. Por isso, os adenomas são considerados uma condição pré-cancerígena. Os 3 tipos de adenomas são tubulares, vilosos e tubulovilosos.
· Pólipos hiperplásicos e pólipos inflamatórios. Esses pólipos são mais frequentes, mas, em geral, não são pré-cancerígenos.
· Pólipos serrilhados sésseis e adenomas serrilhados convencionais. Esses pólipos são tratados como adenomas por apresentarem maior risco de câncer colorretal.
Outros fatores que podem tornar um pólipo mais provável de conter câncer ou aumentar o risco de uma pessoa desenvolver câncer colorretal incluem:
· Se um pólipo maior que 1 cm for encontrado.
· Se mais de 3 pólipos forem encontrados.
· Outro tipo de lesão pré-cancerígena é a displasia. Displasia é uma área no revestimento do cólon ou do reto onde as células parecem anormais, mas quando analisadas sob um microscópio, trata-se de células normais que, no entanto, podem se transformar em células cancerígenas com o tempo.
Fonte: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/polipos-no-colon-ou-no-reto/1715/178/ 
Pólipos de intestino grosso e seus riscos
Os pólipos intestinais são lesões protuberantes que surgem na mucosa (revestimento interno) do intestino.  A maior preocupação no que se refere à presença do pólipo é a capacidade que alguns subtipos têm de evoluir para o câncer de intestino grosso. Como em geral os pólipos de intestino grosso são assintomáticos, apesar de poderem causar sangramento, e quando grandes, até mesmo a obstrução intestinal, a pesquisa através de métodos preventivos se faz necessária. De maneira geral, algumas informações são muito importantes para que a presença destes pólipos não cause pânico ou grande temor em algumas pessoas e familiares: (1) os pólipos são comuns, e estão presentes em 30 a 50% dos adultos; (2) nem todos os tipos de pólipo têm a capacidade de desenvolver o câncer de intestino; (3) são necessários alguns anos para que o pólipo se transforme em um tumor maligno, já que o mesmo é um tumor benigno; e (4) a maioria dos pólipos podem ser retirados completamente e com segurança através de endoscopias do intestino grosso (colonoscopia). O acompanhamento médico das pessoas que apresentaram pólipos dependerá do número, tamanho, localização e tipo das lesões.
Os pólipos são comuns em ambos os sexos, em todas as raças, e tem preferência por pessoas que vivem em centros industrializados, o que mostra uma clara associação entre o estilo de vida e dieta com o desenvolvimento dos pólipos. Em relação ao estilo de vida, os pólipos são mais comuns em obesos, pessoas com dietas ricas em carne vermelha e gorduras, dietas pobres em fibras e em fumantes. A idade também é um fator importante para o surgimento dos pólipos, visto que mais de 90% dos tumores de intestino acontecem após os 50 anos (idade em que se inicia a pesquisa de pólipos e tumores). Além disso, vale a pena ressaltar que os pólipos demoram em média 10 anos para se tornarem tumores malignos. Outros fatores de risco são a história familiar e a genética, por isso deve ser dada atenção para a presença de pólipos de intestino e câncer em parentes próximos, principalmente jovens, e quando mais de 2 membros da mesma família foram acometidos (independentemente da idade). Como regra geral, a pesquisa de pólipos se inicia mais cedo em pessoas com história familiar de pólipos ou tumor maligno de intestino.
Os tipos de pólipos de intestino são o inflamatório, o hamartoma, o hiperplásico e o adenoma, sendo os dois últimos os mais comuns. Os pólipos hiperplásicos são geralmente pequenos e localizados na porção mais distal do intestino e reto. Os pólipos hiperplásicos não têm potencial de se tornarem tumores malignos. Os adenomas são os pólipos mais comuns, tem uma clara relação com a idade, e representam dois terços dos pólipos intestinais, e são muito importantes pela sua capacidade de malignização tumoral. Os pólipos adenomatosos são classificados em tubulares, os túbulo-vilosos e os vilosos, sendo que a agressividade aumenta nesta ordem. Apesar de aproximadamente quase todos os tumores de intestino surgirem a partir dos adenomas, apenas 1em 20 destes tipos de pólipos viram um câncer.
Desta forma, o diagnóstico e a retirada dos pólipos adenomatosos (adenomas) através da colonoscopia preventiva são as melhores condutas para se minimizar o risco de câncer de intestino. É sabido e provado que esta conduta médica foi responsável pela diminuição do câncer intestinal nos Países que adotaram a colonoscopia como forma de check-up. Por isso, procure um Proctologista e discuta a melhor maneira de se prevenir do câncer de intestino grosso, tendo ou não histórico familiar da doença.
Fonte: http://www.drfernandovalerio.com.br/blog/2009/04/14/polipos-de-intestino-grosso-e-seus-riscos/ 
Vídeo: Como é a retirada de pólipos intestinais?
https://www.youtube.com/watch?v=L7QaKcV23Jk 
Pólipos e Polipose Intestinal: Diagnóstico e Tratamento
 Por definição Pólipos são massas tumorais que se projetam em direção à luz intestinal. Presume-se que comecem como lesões pequenas e sésseis e, em muitos casos, devido a uma tração exercida sobre a superfície da massa pode criar uma haste, constituindo assim um pólipo pediculado.
Os pólipos são classificados segundo o quadro abaixo:
Os Pólipos epiteliais que surgem como resultado de proliferação e displasia são denominados Pólipos adenomatosos. São lesões verdadeiramente neoplásicas e precursoras de carcinomas. Por outro lado, Pólipos hamartomatosos são malformações das glândulas e do estroma; a lâmina própria constitui sua maior parte e, em geral não têm potencial de malignidade.
Pólipos Isolados
Os pólipos se tornam clinicamente relevantes quando causam sangramento retal, obstrução intestinal ou devido ao seu potencial de desenvolver malignidade.
Pólipos juvenis esporádicos são os mais comuns em crianças, são hamartomatosos e limitados ao cólon. Também chamados Pólipos de retenção ou inflamatórios, correspondem a aproximadamente 90% dos Pólipos colônicos em crianças. Sua apresentação mais comum é com sangramento intestinal baixo e dor abdominal. O sangramento causado geralmente é vermelho, indicando sua localização distal. É autolimitado e, frequentemente, há história de passagem de sangue após a eliminação das fezes.
Melena só é vista em casos raros de Pólipos gástricos ou duodenais, em especial, naqueles pacientes com síndromes de polipose intestinal.
No caso do Pólipo se projetar para a luz intestinal, ele pode, pela peristalse e tração, desenvolver intussucepção. Pode também se apresentar como um prolapso de massa retal, ou fezes mucopurulentas.
Pólipos juvenis são diagnosticados nos primeiros 10 anos de vida, com pico entre 2 e 5 anos, 50% das crianças com Pólipos juvenis têm mais de 1 pólipo. Os Pólipos costumam medir de 1 a 3 cm, e 90% deles são pediculados.
É importante ressaltar que Pólipos juvenis solitários não apresentam risco de se tornarem neoplasias malignas, porém, quando há mais que 5 Pólipos, existe o risco de desenvolver carcinoma colo-retal (Síndrome da Polipose Juvenil).
A colonoscopia com realização da polipectomia e sua respectiva revisão histológica são suficientes para o manejo dos Pólipos juvenis isolados. Não é necessário seguimento clínico ou endoscópico após a realização da polipectomia.
Histologicamente, o Pólipo juvenil típico tem arquitetura cística, glândulas mucoides, lâmina própria proeminente e denso infiltrado de células inflamatórias.
Colonoscopia – Pólipos sésseis e pediculados no ceco
Poliposes Intestinais
As Síndromes de Polipose Intestinal são relativamente raras na prática da gastroenterologia pediátrica, mesmo em serviços acadêmicos de referência. Entretanto, é importante que os especialistas estejam cientes dos riscos acarretados para as crianças e suas famílias afetados por estas patologias.
As Síndromes das Poliposes hereditárias estão associadas a um risco maior de desenvolver câncer, por isso, uma classificação precisadelas é essencial. Certamente as lesões extraintestinais podem alertar os patologistas para a possibilidade de uma Síndrome de Polipose Intestinal.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Trata-se de uma Síndrome de herança autossômica dominante e causada por uma mutação no gene STK11 (LKB1), caracterizada por múltiplos pólipos no trato gastrointestinal, associados a pigmentação mucocutânea, especialmente na borda dos lábios. Sua incidência é estimada entre 1:50.000 a 1:200.000.
Características clínicas
 
 
As lesões mucocutâneas pigmentadas são encontradas em 95% dos casos, e podem ser o primeiro achado clínico, costumam aumentar durante a infância, e ocorrem ao redor da boca, narinas, períneo, dedos, mãos e pés.
Os Pólipos podem ser encontrados por todo o trato gastrointestinal, mas a maioria está localizada no intestino delgado (60% a 94%) e no cólon (50% a 64%). Os Pólipos podem causar sangramento gastrointestinal, anemia e dor abdominal secundária à intussuscepção, obstrução ou infarto.
Os sintomas relacionados aos Pólipos são maiores na infância, 33% ocorrem até 10 anos de idade e 50% até 20 anos.
Um único indivíduo que apresente um dos seguintes achados:
1) dois ou mais Pólipos Juvenis confirmados histologicamente;
2) qualquer número de Pólipos Juvenis detectados em um indivíduo que tem história familiar de Síndrome de Peutz-Jeghers;
3) pigmentação mucocutânea em um indivíduo com história familiar de Síndrome de Peutz-Jeghers em parentes próximos;
4) qualquer número de Pólipos Juvenis em um indivíduo que também tenha pigmentação mucocutânea característica.
Não há correlação clínica clara demonstrada nos pacientes com mutação no gene STK1 e naqueles sem a mutação.
Durante o seguimento, existe a preocupação de detectar os Pólipos que possam causar invaginação intestinal/obstrução, sangramento/anemia.
Outra preocupação é a detecção de câncer nos estágios iniciais. O risco de câncer colorretal é 3%, 5%, 15% e 39% nas idades 40, 50, 60 e 70 anos, respectivamente, em pacientes com a Síndrome de Peutz-Jeghers.
A investigação do intestino delgado deve ser realizada para a prevenção de invaginação intestinal e necessidade de laparotomia de emergência. É realizada através da cápsula endoscópica. Outras alternativas são a ressonância magnética e a radiografia contrastada.
Tratamento
A polipectomia endoscópica reduz as complicações e o risco de uma futura polipectomia por laparotomia. Caso a laparotomia tenha que ser realizada (obstrução, invaginação ou retirada eletiva de grande quantidade de pólipos sintomáticos), a enteroscopia intra-operatória deve ser realizada com polipectomia, caso os Pólipos sejam detectados no intestino delgado (‘clean sweep’). Somente 40% das crianças deixam de necessitar a laparotomia na infância.
Não há tratamentos medicamentosos comprovados que possibilitem a redução da quantidade de Pólipos na Síndrome de Peutz-Jeghers.
Seguimento endoscópico
A colonoscopia é recomendada a cada 3 anos, a partir do início dos sintomas, ou na adolescência nos casos assintomáticos.
A endoscopia digestiva alta e o exame contrastado do trato gastrointestinal superior deve ser feita a cada 2 anos, a partir dos 10 anos de idade.
Os Pólipos, sempre que possível, devem ser removidos.
Polipose Juvenil
Esta síndrome caracteriza-se pelo desenvolvimento de múltiplos Pólipos juvenis no trato gastrointestinal.
Os sintomas costumam aparecer antes dos 20 anos de idade, e apresenta incidência aproximada de 1:100.000 indivíduos, diferentemente dos Pólipos juvenis isolados cuja incidência é de 2% em crianças.
A síndrome apresenta herança autossômica dominante, ocorre uma mutação e desregulação na inibição do fator de crescimento TGFβ levando aos múltiplos Pólipos gastrointestinais.
Muitos pacientes são diagnosticados tardiamente, pois não houve distinção entre Polipose Juvenil e Pólipos Juvenis esporádicos.
Características clínicas
Geralmente são encontrados múltiplos Pólipos no cólon, embora Pólipos gástricos e no intestino delgado também sejam observados.
Os pacientes podem apresentar prolapso retal e anemia, hipoproteinemia, malnutrição e distúrbios hidroeletrolíticos também podem ser encontrados.
A localização e o número de Pólipos variam muito, portanto, o tratamento endoscópico e cirúrgico deve ser individualizado.
Critérios diagnósticos
Devem ser observados os seguintes achados:
a- Mais de 3 a 5 Pólipos juvenis colorretais;
b- Pólipos juvenis ao longo de todo o trato gastrointestinal;
c- qualquer número de Pólipos e história familiar de Polipose Juvenil.
Deve-se considerar que esta definição é problemática, visto que é relativamente comum encontrarmos crianças com múltiplos Pólipos juvenis (3 a 10 ou mais), sem história familiar de Polipose Juvenil.
Seguimento endoscópico
A colonoscopia e a endoscopia digestiva alta bienais ou trienais são recomendadas a partir dos 15 anos de idade ou antes, caso os Pólipos sejam clinicamente aparentes. A polipectomia deve ser realizada sempre que possível por via endoscópica, porém no caso de não ser possível a utilização desta técnica a cirurgia está indicada.
Considerando-se que a Polipose Juvenil é uma síndrome rara e a neoplasia colorretal na faixa etária pediátrica é extremamente incomum, as evidências para o seguimento endoscópico são limitadas.
Síndrome de Cowden
Trata-se de uma enfermidade rara, os pacientes manifestam hamartomas dos 3 tipos de tecidos: ectoderma, mesoderma e endoderma.
Do ponto de vista genético é de transmissão autossômica dominante, 85% dos pacientes apresentam mutação no gene supressor de tumor PTEN.
A enfermidade costuma se apresentar na adolescência e em adultos jovens, com prevalência estimada em 1: 200.000 a 250.000.
Manifestações clínicas
Papilomas hiperqueratóticos nos lábios, língua e narinas são os achados extraintestinais mais comuns. Os marcadores mais importantes da síndrome são os achados mucocutâneos. Os achados patognomônicos são: trichilemmomas (pápulas verrucóides assintomáticas), papilomas nas cavidades mucosas, queratose acral nas mãos e pés, doença de Lhermitte-Duclos (gangliocitoma displásico do cerebelo), os quais são menos frequentes na infância que em adultos.
Papilomas hiperqueratóticos nos lábios
Pólipos esofagianos, gástricos e duodenais
Pólipos no reto, colon ascendente e colon descendente
 
Achados benígnos: lipomas, hemangiomas e neuromas, macrocefalia, adenomas e lesões fibrocísticas das mamas, adenomas de tireóide, leiomiomas uterinos (são critérios menores).
Pólipos hamartomatosos ocorrem por todo trato gastrointestinal, geralmente assintomáticos. Pólipos juvenis são os mais comuns, porém também aparecem outros tipos como lipoma, pólipos inflamatórios, ganglioneuromas, hiperplasia linfóide, e adenomas.
Síndrome Ruvalcaba-Myhre-Smith
Trata-se de uma síndrome de herança autossômica dominante, também associada com mutação no gene PTEN (inibidor de crescimento celular). Admite-se que esta enfermidade pode ser uma variação da Síndrome de Cowden.
Até o presente momento não há um consenso sobre os critérios diagnósticos desta síndrome, porém, é sabido que indivíduos apresentando várias combinações de macrocefalia, lipomatose, hemangioma, pólipos gastrointestinais e máculas pigmentadas na glande do pênis, são considerados clinicamente afetados. Atraso mental e outras anomalias congênitas também são associados com a síndrome. Acredita-se que o câncer de mama, tireoide e endométrio sejam componentes da síndrome.
Em contraste com a Síndrome de Cowden, os Pólipos são frequentemente sintomáticos, juvenis, encontrados no íleo e cólon.
Seguimento endoscópico
Não existem recomendações baseadas em evidências para a vigilância do trato gastrointestinal em crianças ou adultos que possuem diagnóstico de síndromes hamartomatosas com mutação PTEN.
Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)
Trata-se da polipose mais comum, sua prevalência é estimada em 1:5000 a 1:17000. Esta lesão é causada por mutação no gene supressor de tumor APC. Vale ressaltar que a maioria dos pacientes pediátricos com PAF são assintomáticos, e a evolução é baseadana história familiar.
Pólipos colônicos benignos costumam aparecer em torno dos 16 anos, sua principal característica é o desenvolvimento de grande número de Pólipos colorretais, os quais são adenomatosos e inevitavelmente evoluem para câncer colorretal.
Em associação com os Pólipos gastrointestinais, há numerosas manifestações extraintestinais da PAF aumentando o risco de câncer cerebral, tireoide, hepático e pancreático. Em particular, o risco de hepatoblastoma em pacientes com PAF é 850 vezes maior que na população em geral.
Diagnóstico
Baseia-se no achado de mais de 100 pólipos adenomatosos no cólon, sendo que a maioria dos pacientes têm entre 100 e 1000 Pólipos distribuídos por todo o cólon.
A existência de poucos adenomas sugere polipose atenuada (AFAP) ou defeito no gene MYH.
Manifestações clínicas
Alkhouri et al. estudaram 12 pacientes com PAF de 1990 a 2005. As idades variaram de 7 a 18 anos, e a queixa principal, sangramento retal como manifestação inicial, estava presente em 86% dos casos. Outros achados foram dor abdominal e anemia comprovada por exame laboratorial.
Deste grupo, 1 paciente de 8 anos apresentava 3 pólipos na colonoscopia inicial e após 1 ano mais de 200; 1 paciente foi diagnosticado com câncer colorretal in situ aos 18 anos; outros pacientes apresentavam no início do acompanhamento entre 8 e 200 pólipos.
O risco de desenvolvimento de câncer antes de 21 anos varia de 0,21% a 7%.
Em virtude do risco de adenocarcinoma de duodeno e considerando a ocorrência de uma grande proporção de pacientes com lesões duodenais, a realização da endoscopia digestiva alta é recomendada no momento da colonoscopia inicial. Sabe-se que 45% das crianças apresentam adenomas gástricos e duodenais.
Para a investigação do intestino delgado, pode ser realizado RX contrastado ou, mais recentemente, utilizar-se da cápsula endoscópica. Uma outra opção factível de investigação é a realização da Ressonância Magnética.
Uma vez diagnosticada a PAF, a indicação cirúrgica é o único tratamento reconhecido para redução do risco de câncer colorretal. O momento de ser realizada a colectomia é decidido de paciente para paciente. O mais recomendado é que se aguarde a adolescência para que o próprio possa participar mais ativamente desta decisão.
Entretanto, vale enfatizar que o risco de desenvolver câncer de intestino delgado permanece o mesmo após a colectomia.
Sulindac é um antiinflamatório não-esteroidal que têm se mostrado efetivo na redução do número de adenomas colorretais já estabelecidos em aproximadamente 50%, entretanto, não previne o desenvolvimento de adenomas primários.
Celecoxib, inibidor seletivo da Cox-2, têm se mostrado promissor na redução do número de adenomas colorretais e duodenais. Estudo randomizado, duplo-cego em fase III está sendo conduzido para testar quando este medicamento pode ser usado para prevenir a formação de Pólipos colorretais em crianças com FAP.
Seguimento
Teste genético é recomendado para pacientes com risco de desenvolver FAP, entre 10 e 12 anos de idade, quando também é sugerida a primeira endoscopia.
Colonoscopia bienal deve ser realizada em crianças de risco aos 10 e 12 anos, a menos que exista doença agressiva em familiares.
Uma vez que os adenomas sejam identificados, é geralmente recomendada colectomia com anastomose íleo-anal.
Síndrome de Gardner
Osteoma gigante de mandíbula
 
Osteomas na mandíbula; hipertrofia do epitélio da retina
 
É uma variante da Polipose Adenomatosa Familiar. Trata-se de uma enfermidade autossômica dominante, caracterizada por Pólipos intestinais, múltiplos osteomas e tumores mesenquimais da pele e partes moles.
Tem sido descrita hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina e as neoplasias associadas são carcinomas da ampola de Vater, adrenal e tireoide.
Os sintomas costumam aparecer entre os 2 meses e os 20 anos de idade. Geralmente as manifestações extracolônicas, como os tumores de pele e osteomas surgem antes dos Pólipos adenomatosos. As lesões de pele são cistos sebáceos, lipomas, fibromas e lesões pigmentadas.
Os riscos de desenvolvimento de câncer colorretal são os mesmos da PAF.
Síndrome de Turcot
Foi descrita por Jacques Turcot originalmente caracterizada por Pólipos hamartomatosos e tumores de sistema nervoso central. No entanto, o autor também descreveu câncer colorretal hereditário não-polipóide, secundário a uma mutação num gene de reparo do DNA, associado a tumor primário do cérebro (glioblastoma cerebelar).
Quando os Pólipos colorretais são secundários à mutação no gene APC, o tumor primário do cérebro geralmente é um meduloblastoma cerebelar. Estima-se que 2/3 dos casos com mutação no gene APC e múltiplos Pólipos, apresentarão meduloblastoma.
Síndrome de Cronkhite-Canada
Esta é uma síndrome não-hereditária de Pólipos juvenis em associação com anormalidades ectodérmicas, tais como, alopécia, distrofia ungueal, hiperpigmentação da face e pálpebras, diarreia e perda de peso.
A patogênese desta síndrome rara (400 casos relatados até hoje, 75% no Japão) é desconhecida e o manejo é apenas suporte clínico.
Em uma revisão da literatura, 34 de 280 casos tiveram associação com câncer colorretal.
Hiperplasia Nodular Linfoide (HNL)
A HNL caracteriza-se pela existência de hiperplasias dos folículos linfoides do cólon, os quais costumam ser pouco comuns e são de natureza benigna.
O tratamento para este tipo de Pólipo é sua retirada e análise histopatológica, para diferenciação com linfoma de cólon.
Polipose Inflamatória
São vistos em associação com diversas condições inflamatórias, incluindo a Doença Inflamatória Intestinal. Podem ser referidos como pseudopólipos.
Estes Pólipos se desenvolvem como resultante de ciclos repetidos de inflamação e cicatrização em pacientes com doença inflamatória crônica. Estão geralmente confinados ao cólon.
Ocorrem em aproximadamente 1/3 dos pacientes com Doença de Crohn, porém outras condições associadas são colite isquêmica, infecciosa e Doença de Behçet.
Conclusão
O capítulo dos Pólipos intestinais reveste-se de extrema importância clínica, pois além de ser vasto, envolve uma série de preocupações diagnósticas diferenciais quanto a sua natureza, que pode ser benigna ou maligna, o que acarreta a necessidade de uma investigação profunda e criteriosa para que se possa oferecer a melhor conduta terapêutica para nossos pacientes.
Fonte: https://www.igastroped.com.br/polipos-e-polipose-intestinal-diagnostico-e-tratamento/ 
Estadiamento do Câncer Colorretal
O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo. Conhecer o estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e a prever o prognóstico do paciente.
O câncer colorretal inicial é denominado estágio 0 e, em seguida, os estágios variam de 1 a 4, onde o estágio 4 significa que a doença está mais disseminada. E dentro de um estágio, uma letra anterior significa um estágio inferior.
Sistema de estadiamento TNM
O sistema de estadiamento utilizado para o câncer colorretal é o sistema TNM da American Joint Committee on Cancer, que utiliza três critérios para avaliar o estágio do câncer:
· T. Indica o tamanho do tumor primário e até onde se disseminou na parede do cólon ou do reto. Essas camadas incluem o revestimento interno (mucosa), o tecido fibroso (submucosa), a camada muscular espessa (muscularis propria) e as camadas finas e mais externas do tecido conectivo (subserosa e serosa).
· N. Descreve se existe disseminação da doença para os linfonodos regionais próximos.
· M. Indica se existe presença de metástase em outras partes do corpo, como fígado ou pulmões.
O sistema descrito para o câncer colorretal é de janeiro de 2018. Ele usa o estadiamento patológico, também denominado estágio cirúrgico, que é provavelmente mais preciso do que o estadiamento clínico, uma vez que leva em conta os resultados do exame físico, de biópsias e de exames de imagem, realizados antes da cirurgia.
Números ou letras após o T, N e M fornecem mais detalhes sobre cada um dessesfatores. Números mais altos significam que a doença está mais avançada. Depois que as categorias T, N e M são determinadas, essas informações são combinadas em um processo denominado estadiamento geral.
Estágios do Câncer*
Estágio 0. Tis, N0, M0.
Estágio I. T1 ou T2, N0, M0.
Estágio IIA. T3, N0, M0.
Estágio IIB. T4a, N0, M0.
Estágio IIC. T4b, N0, M0.
Estágio IIIA. T1 ou T2, N1/N1c, M0; T1, N2a, M0
Estágio IIIB.  T3 ou T4a, N1/N1c, M0; T2 ou T3, N2a, M0; T1 ou T2, N2b, M0.
Estágio IIIC. T4a, N2a, M0; T3 ou T4a, N2b, M0; T4b, N1 ou N2, M0.
Estágio IVA. Qualquer T, qualquer N, M1a.
Estágio IVB. Qualquer T, qualquer N, M1b.
Estágio IVC. Qualquer T, qualquer N, M1c.
* As seguintes categorias adicionais não estão listadas TX (tumor principal que não pode ser avaliado por falta de informação), T0 (sem evidência de tumor primário) e NX (linfonodos regionais, que não podem ser avaliados por falta de informações).
Fonte: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/estadiamento-do-cancer-colorretal/541/179/ 
· CÂNCER RETAL: APRESENTAÇÃO COM DOENÇAMETASTÁTICA E LOCALMENTE AVANÇADA
https://cbr.org.br/wp-content/uploads/2017/06/12_04.pdf 
· CÂNCER DE RETO
https://diretrizesoncologicas.com.br/wp-content/uploads/2018/10/Diretrizes-oncol%C3%B3gicas-2_Parte19.pdf 
Fonte: https://neo.med.br/tratamento-do-cancer-de-intestino-grosso-colon-e-reto/colostomia-tipos/ 
Dúvidas Frequentes sobre Colostomias
Posso usar qualquer tipo de bolsa?
Não. Procure utilizar uma bolsa coletora compatível com a sua ostomia e com sua condição física. As bolsas com placas duras podem ser apropriadas, por exemplo, para os que têm ostomia alta. Contudo, para os que têm ostomia baixa, essas placas costumam ferir a região próxima da dobra da virilha, no momento de sentar. Nesse caso, como essas dobras são constantes, essas placas costumam descolar com mais facilidade.
Onde posso conseguir as bolsas?
Nas grandes cidades, as bolsas podem ser encontradas nos Postos de Saúde e Hospitais das Prefeituras, que se destinem ao tratamento de pessoas ostomizadas e a distribuição das mesmas é gratuita. Além disso, às vezes, é possível encontrá-las nas grandes redes de farmácias e, principalmente, nas lojas de equipamentos médicos.
No interior e nas pequenas cidades, a situação é diferente, salvo raras exceções. Poucas Prefeituras fornecem as bolsas coletoras. As farmácias não têm interesse em vender esse tipo de produto, em decorrência do seu alto custo e do pouco número de consumidores, e às vezes vendem produtos de baixa qualidade comprometendo a saúde dos seus usuários.
Quando isso acontecer, sugerimos os seguintes procedimentos:
· Primeiramente, procure a Associação de Ostomizados mais próxima de sua cidade e veja como eles lhe podem ajudar. www.ostomizados.com/associacoes/associacoes.html
· Se isso não for possível, consiga com seu estomaterapeuta ou médico um atestado que diga o tipo de cirurgia a que você foi submetido e o tipo e a quantidade de bolsas necessárias para o seu uso mensal.
· Com a fotocópia (Xerox) de uma conta de luz e de sua carteira de identidade, procure a Assistente Social de seu Município e veja como fazer um pedido administrativo para o fornecimento das bolsas que necessita.
· Em caso de o Município não atender ao seu pedido, procure o Promotor Público de sua cidade e peça orientação e ajuda.
· Se for necessário, ingresse na Justiça com uma ação de nome "Obrigação de fazer” contra a Prefeitura, por meio de um Advogado ou do Defensor Público de sua cidade.
· Tente organizar uma Associação de Ostomizados para dar mais força aos pedidos dos portadores de ostomias da sua localidade.
Onde posso obter informações sobre assuntos de interesse dos ostomizados?
Se no Hospital onde foi realizada a sua ostomia não tiver um estomaterapeuta, procure a assistente social e solicite o endereço dos locais de atendimento destinados à população ostomizada em sua cidade. Atualmente, os ostomizados estão organizados ou se organizando em Associações ou Núcleos de Ostomizados, em todas as regiões do Brasil.
Tenho feridas na pele próxima ao estoma. Isso é normal?
Não. Procure imediatamente seu médico ou um estomaterapeuta. Esse é o profissional especializado no trato dos problemas com ostomias. Se isso não for possível, em caráter de emergência, procure adotar os seguintes procedimentos:
· Use bolsas coletoras de boa qualidade. A cola de algumas placas das bolsas nem sempre é antialérgica e dura menos do que bolsas de boa qualidade. Isso aumenta o número de trocas, o que pode contribuir para o aparecimento de lesões na pele da região do estoma.
· Evite trocas desnecessárias da bolsa, procurando descobrir a sua vida útil.
· Não molhe a bolsa durante o banho, isso compromete sua vida útil e contribui para o aparecimento de lesões.
· Fique atento aos vazamentos, ou seja, as infiltrações de líquidos pelas laterais das placas. Isso coloca a pele da região em contato com as fezes ou com a urina que é ácida e pode produzir coceira, irritação e até lesões na pele.
· Antes de colocar a bolsa, com um pedacinho de algodão ou algo similar, aplique um pouco de clara de ovo sob a pele onde fica a placa, em volta do estoma. Depois, abane para secar e formar uma película protetora. Essa película costuma ajudar na regeneração da pele.
· Não use pomadas ou cremes sem a indicação e orientação de um médico.
Sinto muita coceira na região do estoma. Isso é normal?
Se a coceira é muito intensa e provoca muito desconforto, certamente, esse é sinal do início de um processo alérgico na pele. Nesse caso, procure um estomaterapeuta e solicite orientação. Existem, outras situações que provocam coceiras, como:
· Bolsas coletoras de baixa qualidade.
· Infiltrações.
· Corte do furo da placa muito maior do que o diâmetro do estoma.
· Trocas constantes e uso de bolsas diferentes.
· Quando a pele em volta do estoma se adapta a uma determinada marca de bolsa, ao ponto que na troca por outra marca, novo período de adaptação é necessário.
· O funcionamento do intestino transfere para a musculatura do abdome, próxima ao estoma, as vibrações produzidas pelos movimentos peristálticos. Isso produz uma ligeira coceira nessa região.
Sinto uma forte repulsa em relação a minha ostomia. O que fazer?
O seu corpo sofreu uma alteração anatômica importante e você precisa se acostumar com isso. Cada pessoa reage de forma diferente diante dessa nova condição. Se isso perdurar, a ponto de lhe provocar sofrimento adicional, procure ajuda psicológica. Tenha paciência, tudo vai dar certo! Lembre-se que você venceu um desafio muito maior, quando se submeteu a ostomia.
Como tomar banho com a bolsa sem que ela se descole ou se danifique?
A maioria dos ostomizados protege a bolsa usando um plástico e fitas adesivas para aumentar a sua durabilidade e para preservar a pele ao redor do estoma. Essa prática é desconfortável, mas necessária.
Qual é a melhor posição para se colocar a bolsa, em pé ou deitado?
A melhor posição para o próprio ostomizado trocar à bolsa é em pé. Quando deitados temos uma visão reduzida do estoma.
Que tipo de roupas deve-se usar?
Podem-se usar, praticamente, todas as roupas que se usava antes da cirurgia. Contudo, sugere-se o uso de roupas leves sobre o estoma. As pessoas que têm estomas na linha da cintura devem evitar calças compridas pesadas para que não provoquem danos à bolsa ou, acidentalmente, ao próprio estoma. As roupas devem ser preferencialmente, confortáveis.
Como evitar que a bolsa coletora fique balançando no abdome dando a sensação que vai se soltar a qualquer momento?
Infelizmente, a solução desse problema não pode ser igual para todos. Ela depende da posição do estoma em cada pessoa.
O que fazer quando sair de casa?
Ao sair de casa leve material para troca: lenços ou pano limpo, placa, bolsa e grampo. O ideal é levar a placa já cortada para facilitar a troca.
Eu poderei usar as mesmas roupas que usava antes da cirurgia?
Sim. Após a cirurgia muitas pessoas se preocupam com a possibilidade de que a bolsa seja notada por baixo da roupa. O fato é que asbolsas são finas e ficam bem ajustadas ao corpo. Ao escolher roupas deve-se tomar cuidado para que elas não façam pressão sobre o estoma.
Eu poderei praticar algum esporte?
Sim. É importante destacar que cada pessoa se recupera de forma diferente, então o retorno a prática esportiva dependerá da cicatrização. As restrições ao esporte não são muitas, porém esportes de contato devem ser evitados pelo risco de agressão ao estoma. Além disso, o levantamento de peso excessivo também deve ser evitado para prevenção de hérnias. Durante a prática esportiva é recomendável a utilização de um cinto ou cinta para manter a bolsa mais segura. A natação pode ser praticada, pois a bolsa e a placa são impermeáveis à água. Antes de nadar deve-se esvaziar a bolsa.
Quando poderei retornar ao trabalho?
O retorno ao trabalho depende do tipo de cirurgia realizada. O período de afastamento do trabalho é determinado pelo médico. Quando retornar lembre-se sempre de levar equipamento para troca de emergência.
Eu poderei viajar?
Após a liberação médica não há impedimento quanto a viagens. Para facilitar o cuidado com o estoma alguns pontos devem ser mencionados: determine a quantidade de equipamentos necessários de acordo com a duração da viagem. O ideal é que a quantidade inicialmente determinada seja multiplicada por dois, pois podem ocorrer imprevistos como aumento nos movimentos intestinais ou dificuldade de aquisição de equipamentos. Na viagem leve pelo menos material para uma troca na bagagem de mão, mantendo-a sempre acessível. Evite exposição do material a temperaturas elevadas, pois pode alterar a qualidade da placa.
Como será minha atividade sexual?
Uma vez que ocorreu a cicatrização da cirurgia você poderá retornar à atividade sexual. É natural que logo após a cirurgia o desejo sexual diminua, portanto deve ser discutido com seu parceiro (a) o momento ideal de retorno à atividade sexual. Antes da atividade sexual esvazie a bolsa.
As mulheres podem utilizar um espartilho, e os homens podem utilizar faixa abdominal para deixar a bolsa menos aparente e mais segura durante o ato sexual.
Utilizar uma bolsa fechada (não drenável) de menor capacidade pode ser mais confortável. Para aumentar o conforto pode ser utilizada uma bolsa de tecido para evitar o atrito da bolsa plástica e a visualização do conteúdo da bolsa.
Fonte: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/duvidas-frequentes-sobre-colostomias/550/180/ 
Complicações da quimioterapia: mucosite, neutropenia febril e síndrome da lise tumoral