RESUMÃO DA APROVAÇÃO - ANEMIAS

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1 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V 
RESUMÃO DA APROVAÇÃO – SAÚDE DO ADULTO IV - ANEMIAS 
 
Fisiologia do Sistema Hematopoiético. 
O sangue é constituído por Glóbulos sanguíneos (hemácias, plaquetas, leucócitos) e Plasma (parte líquida 
do sangue). A função do sangue basicamente se dá por transporte de nutrientes, oxigênio, remoção de CO² 
e produtos de excreção tecidual. 
• Glóbulos sanguíneos: 
o Hemácias (eritrócitos): transportam O² e CO²; são anucleadas e não possuem organelas. 
o Plaquetas: evitam a perda de sangue pela coagulação dele. Também reparam a parede 
vascular. São anucleadas. 
o Leucócitos: protegem o organismo contra infecções. Existem dois tipos: 
▪ Granulócitos: neutrófilos, eosinófilos e basófilos. 
▪ Agranulócitos: monócitos e linfócitos. 
• Plasma: contém proteínas, sais inorgânicos, aminoácidos, hormônios e glicose. 
As células-tronco pluripotentes são encontradas na medula óssea e tem o poder de se diferenciar em 
qualquer tipo de elemento figurado do sangue. Essa célula possui núcleo indiferenciado. Quando essas 
células se multiplicam, elas dão origem às células linfoides que formam linfócitos e também as células 
mieloides que formam eritrócitos, granulócitos, monócitos e plaquetas. 
As plaquetas se originam de fragmentos do citoplasma do megacariócito na medula óssea. 
Inicialmente todas as células são originárias da medula óssea, sendo a medula e o timo órgãos primários 
onde o desenvolvimento linfoide ocorre. Já o baço, linfonodos e agregados linfoides são órgãos 
linfoides secundários. 
 
 
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As anemias, linfomas e leucemias decorrem de uma alteração na 
diferenciação ou multiplicação em algum local do sistema 
hematopoiético. 
Ao nascer, todos os ossos fazem hematopoiese. Logo em seguida 
somente os ossos chatos que farão hematopoiese (esterno, costela, 
vértebras, pelve). 
Na medula óssea: célula mieloide → pro-eritroblasto → eritroblasto → 
eritroblasto policromático → eritroblasto normoblasto → eritrócito 
policromático (reticulócitos). 
No sangue periférico: reticulócitos → eritrócitos (anucleados). 
 
 
Essencial para a produção adequada de sangue: 
 
• Ferro, pois a hemoglobina se forma com grupo heme. 
• Vit. B12 e Folato. 
• Eritropoietina: hormônio precursor da hematopoiese, produzido pelo rim. 
• Oxigênio arterial. 
 
Hemocaterese: 
É o processo no qual as hemácias envelhecidas são 
destruídas no baço por fagocitose e o ferro contido 
nas partículas de hemoglobina são liberadas de volta 
ao organismo. 
A hemácia dura cerca de 120 dias na circulação. 
Quando estão velhas, os macrófagos percebem e 
fazem a fagocitose. Ao fagocitar, ele divide a hemácia 
em globina e grupo heme. A globina vai formar 
aminoácidos, enquanto o grupo heme forma a 
biliverdina e o ferro. A biliverdina se transforma em 
bilirrubina indireta que será conjugada em bilirrubina 
direta posteriormente. 
O grupo heme forma o ferro que será quase 100% reciclado e transportado pela transferrina a outros órgãos 
(fígado, medula óssea) para formar novas hemácias e hemoglobinas. 
 
 
 
 
 
✓ Tanto na medula quanto no sangue periférico há reticulócitos. 
✓ O Ferro tende a ser constante no organismo. Não é normal a perda de ferro pois ele tem difícil 
absorção. 
✓ Apesar do Ferro ser constante, uma pequena parte dele é perdido na descamação do intestino. Por 
isso precisamos repor com ferro alimentar. 
 
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Caracterização de Anemia pela OMS: 
Sexo Hb 
Homens <13g/dL 
Mulheres <12g/dL 
*Gestantes/crianças <11g/dL 
 
A anemia é definida como a concentração de 
hemoglobina no sangue num nível menor que 
o esperado, levando-se em conta fatores 
como idade, sexo, gestação e certos fatores 
ambientais, como altitude. 
 
*Gestantes podem ter anemia 
constitucional pela hipervolemia. 
 
Classificação fisiopatológica da Anemia: 
• Hipoproliferativa: possuem resposta medular insuficiente, ou seja, baixa produção de reticulócitos 
(reticulócitos corrigidos <2,5% ou <40.000). Acontece basicamente por situações carenciais, de 
deficiência de estímulo ou deficiência de produção. 
o Ex: ferropriva, megaloblástica, perniciosa, doença crônica. 
• Hiperproliferativa: possuem resposta medular aumentada como tentativa de reagir ao quadro de 
baixa na contagem de hemácias e de hemoglobina. Desta forma, observamos um elevado número 
dos reticulócitos (reticulócitos corrigidos >2,5% ou >100.000). Acontece basicamente por situações 
de consumo elevado, como ocorre por exemplo em uma hemorragia, ou destruição elevada, como 
ocorre por exemplo nos quadros hemolíticos. 
o Ex: hemolíticas, esferocitose, falciforme, hemorragia aguda. 
Classificação morfológica da Anemia: 
Avalia o tamanho ou a cor (conteúdo de hemoglobinas) das hemácias. 
• Tamanho: utilizamos o parâmetro VCM (Volume Corpuscular Médio). 
o VCM reduzido: microcítica (<80fL) 
o VCM normal: normocítica (80 – 100 fL) 
o VCM aumentado: macrocítica (>80fL) 
• Cor: utilizamos o parâmetro CHCM (Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média). 
o CHCM reduzido: hipocrômica (<32pg) 
o CHCM normal: normocrômica (32-36pg) 
o CHCM aumentado: hipercrômica (>36pg) 
 
Metabolismo do Ferro: 
O Fe que ingerimos está em estado férrico (Fe+3) e boa parte dele não é absorvido. Somente 10-15% é 
absorvido e convertido em sulfato ferroso na borda em escova do duodeno. Ao ser absorvido nos 
enterócitos, o Fe se liga a transferrina que o transporta para todo o organismo, em especial medula óssea, 
para formação do grupo heme e hemoglobinas. 
 
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A Hepcidina é uma proteína produzida pelo fígado que regula o metabolismo do Fe. Ela atua bloqueando a 
liberação do Fe por parte do enterócito, bloqueando a liberação do Fe por parte dos macrófagos e a 
absorção de Fe na dieta. 
 
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS 
1. ANEMIA FERROPRIVA 
A anemia ferropriva é causada pela deficiência de ferro e é a mais comum de todas as anemias. Os 
sintomas são típicos e incluem palidez, cansaço, falta de apetite, apatia, palpitações e taquicardia. 
Estágios da Deficiência do Ferro: 
Estágio 1: Balanço negativo. 
O paciente está perdendo ferro e o que ele absorve é pouco em relação ao que está perdendo. Entretanto 
ele tem um estoque (ferritina) para usar, por isso de início não vai impactar tanto. 
Estágio 2: Deficiência de ferritina, Índice de Saturação de Transferrina reduzido, TIBC elevado. 
Ocorre quando acaba o estoque de ferritina, não há absorção suficiente e a Capacidade Total de Ligação 
do Ferro está elevada pois há pouco ferro e muita área para ser ligada. 
Estágio 3: Anemia ferropriva. 
Ocorre quando há esgotamento dos estoques, baixa produção de Hb, hemácias hipocrômicas e 
microcíticas, esfregaço de células em alvo, anisocitose, poiquilocitose. 
Etiologias: 
• Aumento da demanda: crescimento rápido - adolescência, criança, gestantes; Dosagem aumentada 
de eritropoietina em doentes renais crônicos. 
• Perda de ferro: sangramento crônico (menstruação, CA colorretal, úlceras de decúbito); 
sangramento agudo (traumas, hemorragias digestivas). 
• Redução da ingestão e absorção: dieta insuficiente (veganos, vegetarianos, alcoólatras); má 
absorção (Síndr. Crohn, doença celíaca); Inflamação crônica. 
Manifestações Clínicas: 
• Astenia, fadiga, palidez, baixa tolerância a atividade física, taquicardia, sopro, quelite angular, 
glossite, coiloníquia, estrias nas unhas, perversão do apetite, geofagia, papofagia. 
Laboratório: 
• Reserva de ferro da medula óssea (padrão ouro). 
Diagnósticos diferenciais: 
• Anemia da doença crônica: hipo ou normocrômica; micro ou normocítica; TIBC normal; reservas de 
ferritina normal ou aumentadas. 
• Talassemia: é um tipo de anemia hereditária em que há alterações nos agrupamentos que formam a 
hemoglobina. Apresenta microcitose e hipocromia.✓ Paciente vegetariano tem que tomar cuidado pois a biodisponibilidade do Fe nos vegetais é muito 
menor que o Fe da carne vermelha. 
✓ Paciente com anemia ferropriva é indicado comer fígado, pois o grupo heme já vem com Fe unido 
e absorve mais fácil. 
✓ Paciente com anemia por doença crônica produz muita Hepcidina. 
 
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• Anemia Sideroblástica: são um grupo diverso de anemias caracterizadas pela presença de níveis 
séricos aumentados de ferro, ferritina e saturação de transferrina, bem como sideroblastos em anel. 
 
 
Tratamento: 
• Transfusão sanguínea se Hb< 7,0g/dL sintomáticos ou se estiver hemodinamicamente instável 
(hipotensão, má perfusão). 
• Suplementação oral: 300mg/dia de Fe elementar, durante 6-12 meses. 
• Suplementação venosa: Noripurum 1 frasco, 250ml EV em 1h. 
 
2. ANEMIA DE DOENÇAS CRÔNICAS 
É basicamente uma continuação das anemias ferroprivas. É causada por um estímulo a liberação de 
Hepcidina que bloqueia a disponibilidade do Fe, ou seja, não existe deficiência de Fe, mas um bloqueio na 
disponibilidade. 
Outra causa se dá pela redução da eritropoietina quando o paciente tem um estado inflamatório. 
No hemograma este paciente se apresenta com anemia normo-normo, mas em certas situações pode 
apresentar-se com microcitose e hipocromia. 
3. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
É a anemia gerada pela deficiência de ácido fólico e vit. B12. Estes são responsáveis pela condução do DNA 
e RNA, importantes para a multiplicação celular. 
Faz parte das anemias hipoproliferativas (carenciais) 
 
Na anemia megaloblástica ocorre também a leucopenia e trombocitopenia (diminuição das plaquetas), ou 
pode ocorrer Pancitopenia (diminuição dos eritrócitos, leucócitos e plaquetas). Outra característica 
encontrada são os Neutrófilos hipersegmentados, típico de deficiência de vit. B12. 
Fisiologia: 
• Ácido fólico: 
o Fonte: vegetais verdes crus, fígado, aveia. 
o Absorção: duodeno e jejuno (Bariátricos tem que ficar alerta!) 
o Armazenamento: fígado. 
✓ Sempre se faz suplementação após a transfusão. 
✓ O SUS fornece apenas Sulfato Ferroso 40mg, que causa muita indigestão. 
✓ Pedir ao paciente para ingerir com estômago vazio, de preferência com sucos ácidos (limão e 
laranja). 
✓ A suplementação venosa é indicada para pacientes com alteração funcional no estômago ou 
duodeno, ou para aqueles que precisam de reposição rápida. 
✓ Nem sempre uma anemia microcítica e hipocrômica é anemia ferropriva. 
✓ Se chama Megaloblástica pois o citoplasma e o núcleo estão grandes, prontos para se multiplicar. 
Todavia não vai conseguir devido a ausência de folatos e vit. B12. 
 
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o Depende de vit. B12 para exercer suas funções. 
 
• Vitamina B12: 
o Fonte: alimentos de origem animal exclusivamente. 
o Armazenamento: fígado 
o Funções: além da divisão celular, ela atua também na formação da bainha de mielina 
promovendo sintomas neurológicos, que não são encontrados em outras anemias (Ex; 
demência, neuropatia periférica, perda de sensibilidade, perda de equilíbrio). 
Absorção de Folato e Vit. B12: 
Folato: ocorre pela ingestão oral e absorção pelo jejuno e duodeno. 
Vit. B12: ela é ingerida e normalmente está associada com uma proteína. No estômago ela sofre ação da 
pepsina e do HCL para desvincular a proteína da vit. B12. O estômago produz a proteína R e o Fator 
Intrínseco (IF). A proteína R se liga a vit. B12 e faz com que ela passe tranquila pelo estômago até o duodeno, 
onde as enzimas pancretáticas irão desvincular a proteína R da vit. B12. Nessa ocasião, o Fator Intrínseco 
se liga a vit. B12 e a leva até o íleo terminal onde ela é absorvida para depois ser transportada para o 
organismo através das proteínas de transporte TCI, TCII e TCIII. 
 
Fatores que podem impedir a vit. B12 de ser absorvida: 
• Acloridria: diminuição do ácido clorídrico no estômago. 
• Gastrite atrófica 
• Auto-anticorpos: agem contra as células parietais diminuindo a liberação do fator intrínseco. 
• Gastrectomia. 
• Isquemia mesentérica: pode levar a necrose do íleo e ser preciso uma ilectomia. 
• Doenças que causam inflamação no TGI (ex: doença de Crohn, doença celíaca) 
 
✓ O Metotrexato interfere na absorção de folatos, por isso este tipo de paciente tem que fazer 
suplementação de ácido fólico. 
✓ A Trimetropima (Sulfa) também interfere na absorção de ácido fólico. 
✓ O Omeprazol diminui a acidez gástrica, atrapalhando assim a desvinculação da proteína da vit. B 
12 e diminuindo a absorção, já que ela precisa estar sem a proteína para ser absorvida. 
 
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Relação com Homocisteína e Ácido Metilmalônico: 
 
A homocisteína precisa ser convertida em metionina para formar o DNA e RNA, entretanto ela precisa da 
Vit. B12 e de folatos para isso. Se a quantidade de vit. B12 ou folato estiver insuficiente, esse ciclo não 
acontecerá, causando um acúmulo de homocisteína. 
A vit. B12 na mitocôndria atua como coenzima e promove a conversão do ácido metilmalônico em succinil-
CoA. Se há insuficiência de vit. B12 esse processo não ocorre e o ácido metilmalônico se acumula. 
 
 
Manifestações Clínicas: 
• Vit. B12: 
o Hematológicos 
▪ Astenia, fadiga, trombocitopenia, leucopenia 
▪ VCM elevado, poiquilocitose, macroovalócitos 
▪ Hipersegmentação nuclear dos neutrófilos 
▪ Hemácias nucleadas 
o Digestivos 
▪ Diarreia, perda ponderal 
▪ Queilite angular, glossite 
o Neurológicos 
▪ Parestesias em extremidades 
▪ Desequilíbrio, perda propriocepção 
▪ Hiperreflexia profunda, babinsky +, espasticidade 
▪ Déficit cognitivo, demência. 
 
✓ Metilmalonil-CoA aumentado: somente por deficiência de vit. B12. 
✓ Homocisteína aumentada: não dá para definir se a causa é deficiência de vit. B12 ou folato, pois os 
dois podem estar diminuídos causando esse aumento de homocisteína. 
 
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• Folatos: 
o Anemia 
o Hiperpigmentação cutânea difusa e pregas 
o Não há manifestação neurológica 
 
4. ANEMIA PERNICIOSA 
É um tipo de anemia megaloblástica, onde o paciente tem uma doença autoimune que gera autoanticorpos 
contra o Fator Intrínseco e células parietais do estômago, impedindo a absorção da vit. B12. 
 
Laboratório: 
Vit. B sérica 
<200 Deficiente 
>300 Suficiente 
200-300 Indeterminado 
 
Investigação Etiológica: 
• Se Vit. B12 e folato normais – buscar outras causas. Não temos deficiência de Vit. B12 e ácido fólico 
para causar anemia. 
• Se um ou ambos abaixo do valor normal: confirma deficiência. 
• Se limítrofes (2-4 folato e 200-300 Vit. B12): solicitamos a dosagem do ácido metilmalônico e da 
homocisteína. 
• Se ácido metilmalônico e homocisteína normais: não temos deficiência de vit. B12 e ácido fólico, 
temos que pensar em outras causas. 
• Se ácido metilmalônico e homocisteína elevados: temos deficiência de vit. B12, porque só Vit. B12 
altera o ácido metilmalônico. 
• Se só homocisteína aumentada: temos deficiência de ácido fólico. 
Tratamento: 
• Vit. B12 1000mcg EV diariamente por 1 mês. Em seguida 1000mcg por semana durante 1 mês e 
reavalia. Se persistir, 1x/mês. 
• Vit. B12 1000mcg VO. 
• Folato 1-5mg VO por 1-4 meses ou enquanto durar sintomas. 
Obs: O quadro neurológico só regride se o tratamento for iniciado em até 6 meses do início dos sintomas. 
 
Folato 
<2 Deficiente 
>4 Suficiente 
2-4 Indeterminado 
✓ A grande diferença entre deficiência de folato e vit. B12 é que na deficiência por folato não há 
sintomas neurológicos. 
✓ Os pacientes com anemia perniciosa e megaloblástica tem que fazer endoscopia, pois podem ter 
atrofia gástrica. 
✓ Anemia perniciosa é mais comum em mulheres. 
✓ Deficiência sem sintomas: Tratamento oral com altas doses ou parenteral 1000 mcg/mês 
✓ Deficiênciacom sintomas: Tratamento parenteral 1000mcg/semana→1000mcg/mês ou altas doses 
orais (1000-2000mcg) 
 
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Profilaxia: 
• Vit. B12: pós-bariátrica, recém-nascidos e lactentes de mães deficientes, vegetarianos. 
• Folato: gestantes, mulheres que usam anticonvulsivantes, pacientes que usam metotrexato. 
 
ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS 
1. ANEMIA HEMOLÍTICA 
Ocorre a destruição prematura das hemácias na periferia, intravascular ou no interior dos órgãos do sistema 
retículo endotelial (principalmente baço). 
• Hemólise extravascular: ocorre dentro dos tecidos (sistema retículo endotelial) 
o Mais comum 
o Causas: envelhecimento das hemácias, arquitetura inadequada, esferocitose, deposição de 
imunocomplexos nas hemácias. 
• Hemólise intravascular: as hemácias são destruídas na própria circulação. 
o Causas: traumas mecânicos (ex. válvulas cardíacas), destruição pelo sistema imune (ex. Sínd. 
Hemolítica Urêmica, Púrpura Trombocitopênica Trombótica), exposição a fatores tóxicos. 
Resposta medular: 
• Hiperplasia eritroide: reticulocitose. 
• Reticulócitos corrigidos: >2,5% 
• Índice de produção de reticulócitos > 2 
• Hiperbilirrubinemia indireta: pois está havendo grande destruição de hemácias e formando 
bilirrubina. 
Crises Anêmicas: 
• Crise aplásica: paciente que já tem uma doença hemolítica crônica e por algum motivo (ex. 
Parvovirose B19) a medula deixa de produzir eritrócitos, levando a um nível gravíssimo de anemia. 
• Crise megaloblástica: paciente com anemia hemolítica que apresenta deficiência de Folato devido 
ao consumo. 
Alterações: 
• Hiperbilirrubinemia indireta. 
• Esplenomegalia – mais comum nas talassemias. 
• Histórico familiar de anemia – sugere causas hereditárias. 
• Urina avermelhada ou marrom – EAS com hemoglobinúria, sem hematúria, pode estar associado a 
crises de hemólises intravasculares, especialmente se acompanhados de febre, lombalgia. 
• LDH: fica elevado nas hemólises intravascular. 
• Haptoglobina: fica reduzida nas hemólises intratravasculares. 
• Hemossiderinúria: células tubulares acumulam ferritina e hemossiderina. Ao sofrerem descamação, 
pode ser encontrado hemossiderina na urina mediante coloração do azul da prússia. 
• Hematoscopia: 
o Policromatofilia. 
o Microesferócitos: esferocitose. 
o Eliptócitos: eliptocitose. 
o Drepanócitos: anemia falciforme. 
o Hemácias em alvo: Talassemias, hemoglobinopatias, hepatopatia. 
o Esquizócitos: microangiopatias, prótese valvar. 
o Acantócitos: insuficiência hepática. 
 
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Etiologias: 
• Anemias hemolíticas hereditárias: 
o Esferocitose 
o Eliptocitose 
o Estomatocitose 
o Deficiência de G6PD: essa enzima protege a hemácia de lesões oxidativas. Geralmente é 
causada por infecções ou medicações. 
• Anemias hemolíticas adquiridas: 
o Hiperesplenismo. 
o Anemia hemolítica com acantócitos – Cirróticos avançados. 
o Autoimune. 
o Fármaco-induzida. 
o Hemólise mecânica. 
o Anemia hemolítica microangiopática. 
• Anemias hemolíticas autoimunes: 
o Geralmente fazem hemólise extravascular por causa da deposição de complexos autoimunes 
na hemácia. Isso vai ser reconhecido no baço e destruída. 
o Causa: anticorpos quentes IgG (fraco ativador do sistema complemento) e anticorpos frios 
IgM (forte ativador do sistema complemento) 
o Tem forte associação do Lúpus. 
o Etiologia: 
▪ Idiopática 
▪ Medicamentosa: metildopa, fludarabina. 
▪ Lúpus, colagenoses, retocolite ulcerativa, leucemia linfoide crônica, linfoma não 
Hodgkin, tuberculose e citomegalovírus. 
o Predomina em mulheres na faixa etária 50-60 anos. 
o Pode associar-se a Purpura trombocitopenica auto-imune – Sd. Evans 
o Hematoscopia: Microesferócitos, VCM normal ou aumentado, reticulocitose 
o Diagnóstico: teste de coombs direto postivo (verifica a presença de imunocomplexos nas 
hemácias do paciente) 
o Tratamento: Prednisona 1-2mg/kg/dia. 
 
2. ANEMIA FALCIFORME 
É uma doença hereditária caracterizada pela alteração dos glóbulos 
vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o 
nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e 
rompem-se mais facilmente. Como as células em forma de foice são 
rígidas, elas têm dificuldade para fluir pelos vasos sanguíneos 
menores (capilares). Isso bloqueia o fluxo sanguíneo e reduz o 
fornecimento de oxigênio para tecidos nas áreas nas quais os 
capilares estão bloqueados. O bloqueio do fluxo sanguíneo pode 
causar dor e, com o tempo, lesões no baço, rins, cérebro, ossos e 
outros órgãos. 
Pessoas com anemia falciforme sempre apresentam algum grau de 
anemia (que geralmente causa fadiga, fraqueza e palidez) e podem 
ter icterícia (amarelecimento da pele e dos olhos). 
Crise de anemia falciforme 
Qualquer coisa que reduza a quantidade de oxigênio no sangue, como exercícios vigorosos, escalada, voar 
a altitudes elevadas sem oxigênio suficiente, ou uma doença, pode ocasionar uma crise falciforme (também 
Defeitos no citoesqueleto da hemácia 
Intravascular 
Extravascular 
 
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chamada exacerbação). Uma crise de dor falciforme (vaso-oclusiva) é um episódio de exacerbação de 
sintomas e pode consistir em piora súbita da anemia, dores (com frequência no abdômen ou nos ossos 
longos dos braços e das pernas), febre e, às vezes, falta de ar. A dor abdominal pode ser intensa e podem 
ocorrer vômitos. Às vezes, uma crise de dor vem acompanhada de mais complicações, incluindo 
• Crise aplásica: a produção de glóbulos vermelhos na medula óssea para durante a infecção por 
alguns vírus. 
• Síndrome torácica aguda: causada pelo bloqueio de capilares nos pulmões. 
• Sequestro hepático (fígado) ou esplênico agudo (um grande acúmulo de células em um órgão): 
Aumento rápido do volume do baço ou do fígado. 
A síndrome torácica aguda pode ocorrer em pessoas de todas as idades, mas é mais comum entre crianças. 
Geralmente caracteriza-se por dor intensa e dificuldade respiratória. A síndrome torácica aguda pode ser 
fatal. 
Traço falciforme 
A anemia falciforme afeta quase exclusivamente pessoas negras. Cerca de 10% dos negros nos Estados 
Unidos têm uma cópia do gene da anemia falciforme (isto é, eles têm o traço falciforme). Pessoas com traço 
falciforme não desenvolvem anemia falciforme, mas têm risco mais elevado de certas complicações, como 
sangue na urina. Cerca de 0,3% dos negros têm duas cópias do gene. Essas pessoas desenvolvem a doença. 
Em pessoas com traço falciforme, as hemácias não são frágeis e não se rompem facilmente. O traço 
falciforme não causa crises dolorosas, mas, em casos raros, as pessoas podem morrer subitamente 
enquanto fazem exercícios muito extenuantes que causam desidratação intensa, como durante treinamento 
militar ou atlético. 
Pessoas com traço falciforme correm mais risco de doença renal crônica e embolia pulmonar. Em casos 
raros, elas podem observar sangue na urina. Pessoas com traço falciforme também correm o risco de ter 
uma forma extremamente rara de câncer renal. 
Complicações 
A lesão esplênica crônica pode causar auto infarto e aumenta a suscetibilidade à infecção, em particular à 
infecção por pneumococos e Salmonella (inclusive a osteomielite por Salmonella). Essas infecções são 
especialmente comuns no início da infância e podem ser fatais. 
A isquemia e o infarto recorrentes podem causar disfunção crônica de diferentes órgãos e sistemas. As 
complicações incluem acidente vascular encefálico isquêmico, convulsões, necrose avascular dos quadris, 
comprometimento da concentração urinária, doença renal crônica, insuficiência cardíaca, hipertensão 
pulmonar, fibrose pulmonar e retinopatia. 
Diagnóstico 
• Teste de DNA (diagnóstico pré-natal) 
• Esfregaço periférico 
• Teste de solubilidade 
• Eletroforese de hemoglobina (ou focalização isoelétrica em camada fina) – exame de rastreio. 
Tratamento• Antibióticos de largo espectro (para infecção). 
• Analgésicos e hidratação IV (para crise de dor vaso-oclusiva). 
• Transfusão, se necessária. 
• Imunização, suplementação de folato e hidroxiureia (para manutenção da saúde) 
Tratamento curativo: transplante de medula óssea (indicado < 16 anos)