Seminario Integrador P1 (1)

Prévia do material em texto

Seminário Integrador VI
Disciplina: Hematologia pediátrica
Orientadora: Dra. Indyara Cordeiro Machado
BRAINSTORMING – UNIG
Integrantes do grupo:
Catharina Vieira; Caroline Sá; Hayasa Lack; Jessica Janayna; Jessica Rodrigues; João Victtor Barcelos; Laura Rodrigues; Lucas Ximenes; Maria Eduarda de Paula; Maria Gorete; Nathalia Rodrigues; Nayane Buy; Philipe Nunes; Vivian Jana
Itaperuna 
Setembro 2021
SUMÁRIO
CASO CLÍNICO	3
QUAIS OS PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS?	5
QUAL O PRÓXIMO PASSO PARA O DIAGNÓSTICO?	5
QUAIS AS OUTRAS ESTRATÉGIAS A SEREM TOMADAS NO RESPECTIVO CASO?	6
QUAIS AS POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES ESPERADAS?	7
QUAL CONDUTA A LITERATURA ORIENTA/RECOMENDA?	7
EXISTE A POSSIBILIDADE DE JÁ INICIAR O TRATAMENTO?	8
CASO CLÍNICO
HDA: M.C.D. do sexo masculino, 12 anos de idade, procedente da cidade de Pirapetinga-RJ, inicia quadro de cefaleia frontal de moderada intensidade aliviada com uso de dipirona recorrente por três dias. Mãe relatou que no dia 07 de agosto, o menor inicia náuseas, mal estar, dor abdominal baixa além de um episódio de vomito. No dia seguinte persistindo os sintomas, comunicou-se com o pediatra assistente do menor que a orientou o uso de dipirona e bromoprida vindo pela tarde do mesmo dia procurar um serviço de urgência apresentando febre, manchas pelo corpo e petéquias. Sendo trocada a medicação por buscopan e feito solicitações de exames laboratoriais. Encaminhado por Dr. Alexandre, aos cuidados de Dra. Indyara. Paciente acompanhado pela mão que relata que há cerca de uma semana, paciente iniciou quadro de cefaleia frontal de moderada intensidade que foi aliviada com uso de dipirona e foi recorrente por 3 dia. mãe relata que no último sábado, menor iniciou com náusea, mal estar e dor abdominal baixa, além de um episódio de vômito já no domingo. Persistindo os sintomas, no dia de ontem comunicou com a pediatra assistente que orientou uso de dipirona e bromoprida, vindo a tarde do mesmo dia a consultar com referido médico, sendo trocado a medicação por jofix e encaminhado ao profissional médico que entrou em contato com a Dr. Indyara solicitando para uma investigação diagnóstica.
HPP: Bronquite alérgica
História familiar: Doença cardiovascular de avós, nega história de Ca
Exame físico (ectoscopia): hidratado, hipocorado, acianótico, anictérico, com BPCP, eupneico, afebril, petéquias difusas principalmente em extremidades de MMII, hematoma em pálpebras superior bilateral
Exame cardiovascular: RCR em 2T, sopro sistólico
Exame respiratório: MV+, UA, sem RA
Exame do abdome: plano, flácido, peristalse +, HEPATOESPLENOMEGALIA
Membros: MMII livre de edemas, pulsos + e amplo / MMSS: pulsos + amplos, livre de edemas
Orofaringe: Alguns Hematomas
Exames Solicitados: hemograma completo + bioquímica e mielograma
· HEMOGRAMA
· Hemoglobina: 8,9g%
· Hematocrito: 24%
· VCM: 74 fl
· HCM: 24 pg
· CHCM: 37%
· Leucometria global: 116.000 
· Plaquetas: 14mil/mm3
· MIELOGRAMA: 
Data da internação: 10/08/2021
Data da alta: 19/08/2021
Hipótese Diagnóstica: meningite meningocócica, COVID-19, chikungunya, dengue e LLA (leucemia linfoide aguda)
Diagnóstico: LLA
QUAIS OS PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS?
A dengue está entre os diagnósticos diferenciais, pois de acordo com o quadro clínico a criança no primeiro momento teve cefaléia frontal moderada e, dias posteriores, apresentou dores abdominais bem como pirexia. Ademais, o exame físico do menino relatou petéquias em MMII, além de hematomas na orofaringe e na pálpebra superior, o que estaria sendo causado por uma trombocitopenia, caracterizando uma febre hemorrágica da dengue. O segundo diagnóstico para diferenciar seria a meningite meningocócica, pois é uma patologia, que no seu início, por volta do terceiro ao quinto dia, apresenta sintomas como febre, mal estar e vômito. Vale ressaltar, que é um percalço de evolução rápida e pode apresentar, sinal clínico etiológico da meningite pela Neisseria meningitidis, exantema nas extremidades dos membros, como pode ser vista no MMII do paciente. Podemos incluir também como diagnóstico diferencial a leucemia linfoide aguda pela idade, por ser uma moléstia que acomete em sua maioria crianças ( cerca de 70% dos casos) e pela sua sintomatologia, que incluem pirexia, mal estar e hematomas, tanto nos membros inferiores, como bilateralmente nas pálpebras superiores. Essas últimas sintomatologias acontecem por causa de uma trombocitopenia. 
Ademais, a humanidade por um momento pandêmico, no qual um quadro clínico de virose pode-se incluir o covid por conta da sua sintomatologia diferenciais menos comuns, mudando o padrão de seus sintomas dia a dia, suas alterações por conta das mutações genéticas, como, diarreia, febre e dor de cabeça, sendo assim relatado pelo paciente cefaleia, náuseas e mal estar e febre iniciados há uma semana. Podemos incluir também como diagnóstico diferencial a leucemia linfoide aguda pela sua sintomatologia, que incluem hematomas, como relatado pelo paciente que apresentou um quadro de hematomas em MMII por causa de uma trombocitopenia e também relatado hematoma nas pálpebras superiores bilateralmente.
QUAL O PRÓXIMO PASSO PARA O DIAGNÓSTICO?
Dentre as manifestações clinicas encontrada no caso em tese pode-se pensar em várias possibilidades de doenças virais, contudo os achados como: aumento de bastonetes, plaquetopenia, levou a solicitar outros exames afim de fechar o diágnostico.
Para a investigação laboratorial da LLA existem quatro métodos importantes: morfológico, imunofenotípico, citogenético e molecular. Esses métodos são geralmente complementares e apresentam diferentes de especificidade, sensibilidade e facilidade de uso (BRUTUS, 2019).
A bioquímica da LLA também apresenta varias alterações, entre elas hiperfosfatemia e hipocalemia em decorrência de alta destruição celular, aumento de acido úrico por metabolismo elevado e aumento do HDL pela alta produção celular (MELO et al., 2015) .
O líquor deve ser investigado em todos os casos ao diagnóstico, pois, em 5% dos casos os pacientes possuem infiltração liquórica, na maioria não associado a sintomas neurológicos (BRUTUS, 2019).
O diagnóstico e a classificação das leucemias agudas são um argumento de contínua evolução, visto que permitem a identificação do tipo celular envolvido na leucemogênese, o que é essencial, pois orienta a terapêutica e determina, até certo ponto, o prognóstico (BRUTUS, 2019).
QUAIS AS OUTRAS ESTRATÉGIAS A SEREM TOMADAS NO RESPECTIVO CASO?
Inicialmente é importante destacar que quando o paciente procurou atendimento médico a suspeita inicial era de um quadro de Dengue, pois ele apresentava sintomas como cefaléia, náusea, vômito, e ao exame físico notou-se petéquias difusas principalmente em extremidades de MMII, hematomas em MMII, hematoma em pálpebras superior bilateral, que é um diagnóstico diferencial, ressalta-se ainda que os sintomas mais comuns apresentados por pacientes com Leucemia linfóide aguda são: fadiga, letargia, dor óssea, pirexia, palidez, infiltração dos tecidos pelos blastos entre outros.
O resultado do hemograma demonstrou uma Plaquetopenia (14mil – ref. 150 a 450mil/mm³), hiperleucocitose (116.000/mm³ - ref. 4.500 a 10.000/mm³), valores importantes e significativos para suspeita de uma Leucemia. De acordo com esses resultados foi solicitado um mielograma e em seguida foi enviado para a imunofenotipagem que auxiliaram a fechar o diagnóstico de Leucemia Linfoide Aguda (LLA).
Vale ressaltar que para a conclusão do diagnóstico de LLA são necessários os exames de hemograma, mielograma juntamente com exames complementares como: morfológico, imunofenotípico, citogenético e molecular. Exames de imunofenotipagem e estudo genético são realizados para saber em que situação se encontra a gravidade do câncer e classificar se o mesmo pertence ao tipo L1, L2 ou L3.
QUAIS AS POSSÍVEIS COMPLICAÇÕES ESPERADAS?
A interferência no funcionamento normal da medula óssea pode levar a números inadequados de:
· Glóbulos vermelhos (causando anemia ) 
· Glóbulos brancos normais (aumentandoo risco de infecções) 
· Plaquetas (aumentando o risco de hemorragias) 
As células leucêmicas também invadem outros órgãos, incluindo o fígado, o baço, os linfonodos, os testículos e o cérebro.
Se a leucemia linfoide aguda (LLA) se disseminar para a medula espinhal e cérebro pode causar dores de cabeça, convulsões, vômitos, problemas de equilíbrio, dormência facial, ou visão turva.
A leucemia linfoide aguda (LLA) pode se disseminar para a cavidade torácica, causando acúmulo de líquido na cavidade pleural e dificuldade respiratória.
Raramente, a leucemia linfoide aguda se dissemina para a pele, olhos, testículos ou rins. Além disso, pode atingir o timo, um pequeno órgão localizado na parte anterior do tórax, pressionando a traqueia, causando tosse ou dificuldade respiratória.
O aumento do timo pode também comprimir a veia cava superior (veia que leva o sangue da cabeça e braços de volta ao coração) provocando o retorno do sangue para as veias, alteração que é conhecida como síndrome de veia cava superior. Isto pode causar inchaço na face, pescoço, braços e parte superior do tórax, dores de cabeça, tontura, e perda de consciência se afeta o fluxo ao cérebro.
QUAL CONDUTA A LITERATURA ORIENTA/RECOMENDA?
Quando acomete crianças, a leucemia linfóide aguda apresenta cerca de 80% de sobrevida - índice que pode chegar a 90% caso o diagnóstico da LLA seja feito logo no início. 
Em crianças, após ser feito o diagnóstico correto junto com a classificação das LLA de acordo com a OMS, a principal conduta inicial é o esquema de quimioterapia intensiva de Indução, Consolidação e Reindução, seguida da terapia de Manutenção adotada pelo hospital. 
A primeira fase da quimioterapia intensiva é a INDUÇÃO de remissão da doença, cujo objetivo é destruir as células tumorais e que elas não sejam mais encontradas nas amostras de medula óssea. Esse estado de remissão requer que tenha menos de 5% de blastos na medula. (BRAGATTO, 2020)
De início o tratamento é bastante intenso e requer visitas frequentes ao médico. São usados medicamentos nas crianças de risco médio e quando a criança é de alto risco, adicionamos um quimioterápico um pouco mais forte. Devemos lembrar que a remissão não é a cura, pois ainda podem existir blastos no sangue, quando esta falhar, devemos trocar o protocolo de tratamento.
A próxima fase é a de CONSOLIDAÇÃO, a qual o principal objetivo é consolidar a resposta obtida na indução, diminuindo a carga tumoral a níveis muito baixos ou até eliminá-la. Isso será feito utilizando altas doses de quimioterápicos. 
A REINDUÇÃO é a fase que caracteriza a prevenção da recaída da leucemia no SNC. Poucas drogas conseguem penetrar o SNC, portanto o tratamento pode ser feito com quiomioterapia intratecal e radioterapia do crânio. A quimioterapia intratecal é administrada através da punção lombar. 
Se após todas as condutas supracitadas a leucemia permanecer em remissão, iniciaremos a terapia de MANUTENÇÃO. O tratamento consiste em doses diárias de medicamentos por via oral.
Mesmo com todo o tratamento, a doença pode recidivar. Se isso ocorrer após um longo intervalo, os mesmos medicamentos podem ainda ser eficazes. Porém, se o tempo for curto será necessário um tratamento quimioterápico ainda mais agressivo. Para crianças que recidivam após o início do tratamento, ou que tem leucemia de células T, o transplante de células tronco pode ser considerado. 
EXISTE A POSSIBILIDADE DE JÁ INICIAR O TRATAMENTO?
De acordo com o quadro clínico o paciente chegou no atendimento com uma hiper leucocitose, um caso grave, apesar dele estar clinicamente bem tinha uma grande possibilidade de se agravar, pois quando foi analisada a lâmina havia uma quantidade grande de blastos. O tratamento inicial da leucemia linfoide aguda é corticoide de uso oral, para um melhor prognóstico e sobrevida dos pacientes, deve-se sempre obter um diagnóstico precoce e diferencial, que deve conter características
específicas da LLA, podendo assim, distingui-la das demais patologias que contém os sinais e sintomas compatíveis com os da LLA, portanto primeiramente foi feito o mielograma e após isso foi iniciado o corticoide. Não iniciou o corticoide antes pois poderia dar outro diagnóstico. Já que já havia colhido o material e o corticoide é uma medicação relativamente simples apesar dele ser quimioterápico nessa dosagem, na leucemia começa-se com uma dosagem pequena principalmente quando há presença de hiper leucocitose portanto foi feito esse tipo de tratamento pela possibilidade do paciente se agravar com um AVC ou leucostase cerebral, pois ele já tinha sintomas de cefaleia.
Como já havia muita suspeita de ser leucemia linfoide aguda, o tratamento foi feito antes do diagnóstico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 
BRAGATTO, Felipe. Extensivo 2020: Hematologia. Brasil: Sanar Ltda, 2020. 192 p.
Branco, Ricardo G., Amoretti, Carolina F. e Tasker, Robert C.Doença meningocócica e meningite. Jornal de Pediatria [online]. 2007, v. 83, n. 2 suppl [Acessado 31 Agosto 2021] , pp. S46-S53. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0021-75572007000300006>. Epub 25 Jun 2007.
BRUTUS, J. N. et al. Diagnósticos da leucemia linfóide aguda: uma revisão de literatura Diagnosis of acute lymphoid leukemia: a literature review. 2019.
CAVALCANTE, Matheus, leucemia linfoide aguda e seus principais conceitos. Faema: Revista Cientifica da Faculdade de Educação e Meio Ambiente, v. 8, n. 2, 2017.
Dantas, Giselly Karitta Santana, et al. "DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA LEUCEMIA v13i1. 1877." Revista da Universidade Vale do Rio Verde 13.2 (2015): 3-18.
Fadel, Ana Paula. "Investigação laboratorial de LLA." AC&T Científica 1.2 (2010): 10.
http://www.oncoguia.org.br/conteudo/tratamento-tipico-da-leucemia-linfoide-aguda-lla/7861/318/ - Acesso em: 01/09/2021
https://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2013/prt0312_27_03_2013.html - Acesso em: 02/09/2021
https://www.pfizer.com.br/noticias/ultimas-noticias%20/leucemia-linfoblastica-aguda-lla - Acesso em: 02/09/2021
Iser, Betine Pinto Moehlecke, et al. "Definição de caso suspeito da COVID-19: uma revisão narrativa dos sinais e sintomas mais frequentes entre os casos confirmados." Epidemiologia e Serviços de Saúde 29 (2020).
ISSN 1678-4782. https://doi.org/10.1590/S0021-75572007000300006.
LINFÓIDE AGUDA EM PACIENTES INFANTO-JUVENISDOI: http://dx.doi. org/10.5892/ruvrd.
Masera, D. C., Schenkel, G. C., da Silva, L. L., Spanhol, M. R., Fracasso, R., Bonotto, R. M., & Lara, G. M. (2011). Febre hemorrágica da dengue: aspectos clínicos, epidemiológicos e laboratoriais de uma arbovirose. Revista Conhecimento Online, 2, 60-81.
MELO; SILVEIRA. Laboratorio de hematologia : teóricas, técnicas e atlas. 1. Ed.- RIO DE JNEIRO: Rubio, 2015
MILA de Andrade, Carla Hineida da Silva, et al. "Análise da incidência de Meningite Meningocócica em todas as faixas etárias antes e após a implantação da vacina meningocócica C (conjugada) no estado do Pará." Brazilian Journal of Health Review 3.4 (2020): 8650-8662.
PEDROSA, Francisco; LINS, Mecneide. Leucemia linfóide aguda: uma doença curável. 2002.