ARTRALGIA E LÚPUS

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AULA 7 – ARTRALGIA 
DANIELA FRANCO 
CASO CLÍNICO 1 
• ID: I. S. B., 14 anos, sexo feminino, natural e residente 
em Cassilândia-GO, estudante. 
• QD: Febre, dores nas juntas e “ínguas” há 14 dias. 
• HPMA: Mãe refere que adolescente, há 14 dias, iniciou 
quadro de “ínguas” dolorosas sem vermelhidão ou calor 
local em regiões cervical anterior, bilateralmente, 
região axilar direita e em regiões inguinais associado à 
picos febris de 38ºc – 39ºC que ocorriam pela manhã e 
à tarde. Associado ao quadro apresentava dor nas 
articulações do joelho esquerdo e cotovelo direito, com 
calor local e pouco edema, além de dorsalgia de 
moderada intensidade que prejudicavam a 
movimentação. 
• Relata ainda aparecimento de manchas eritematosas, 
com bordas elevadas e região central esbranquiçada, 
indolores e não pruriginosas difusas pelo corpo, porém, 
predominando em tronco, face e membros 
superiores,medindo inicialmente 1x1cm e evoluíam 
para cerca 2x2cm. 
• Há 10 dias refere que se associou ao quadro 
inapetência, disfagia, além de falta de ar e inchaço na 
face e membros, progressivos. 
 
Menina de 14 anos tem que pensar em doença sistêmica, 
não é algo localizado, tem íngua, tem febre, mancha no 
corpo, dor articular, artrite de grandes articulações. Então se 
tem sintomas de muitos sistemas tem que pensar em 
doenças sistêmicas. Febre mais adenomegalias 
generalizadas tem que pensar em: 
 
Doença neoplásica: linfoma, vai examinar e se precisar faz 
biópsia, os outros sintomas podem ser paraneoplásicos. 
Infecção: pensar em HIV (linfonodomegalia, manchas na 
pele, dor articular). Isso tudo pode ser viral, pode ter artrite 
reacional 
Inflamatórias não infeciosas: pode ser autoimune, artrite 
(autoanticorpos contra elementos do colágeno), Lúpus (se 
manifesta de diversas formas, acometimento de diversos 
sistemas), artrite reumatoide (não é a idade). 
 
• Procurou PS em sua região há cerca de 5 dias e não foi 
atendida devido a idade (sic), alegando não ter pediatria 
naquele serviço. (tem que atender) 
• Buscou então atendimento em UBS mais próxima e lhe 
foi prescrito amoxicilina por via oral. Fez uso desta 
medicação por 5 dias, porém sem apresentar melhora 
do quadro interrompeu seu uso. 
• Há 1 dia, resolveu vir para Rio Preto procurar 
atendimento, uma vez que a mãe considerava a filha 
“realmente doente”. 
ISDA 
• Refere alimentação pouco diminuída devido a 
desconforto para deglutição. 
• Hábito intestinal regular. Diurese pouco diminuída. 
• Refere queda de cabelo mais importante no período. 
 
Desconforto para deglutição será que é monelíase 
esofágica? Pode ter síndrome de imunodeficiência (HIV ou 
familiar, pode ser congênita, pediatra cuida até adulto). 
AP E AF 
• Nascida de parto normal, a termo (não se lembra de 
peso ou comprimento e não trouxe cartão da criança) 
• Nega intercorrências na gestação e no parto. 
• Vacinação em dia segundo relato da mãe (não 
apresentou cartão de vacina) 
• Menarca há 3 semanas. (começou menstruar e o 
quadro junto) 
• Refere cerca de 5 internações prévias. 
• Há 2 anos esteve internada em investigação para 
Síndrome de Evans, na ocasião apresentou púrpura 
trombocitopênica idiopática associada à anemia 
hemolítica autoimune e esplenomegalia. Recebeu 
terapêutica com corticoterapia. 
• Há 1 ano foi internada por quadro semelhante ao atual 
(febre, adenite, manchas na pele e artralgia em punhos, 
cotovelos e quadril à direita) melhorando após uso de 
antibioticoterapia. (Será que melhorou por causa do 
antibiótico ou já ia melhorar de qualquer maneira?) 
• Nega trauma, alergias, cirurgias prévias e uso de 
medicações. 
 
Anemia hemolítica autoimune: tem que fazer exame de 
coombs direto tem que saber se tem anticorpo colado na 
hemácia. Além disso, tem plaquetas baixas com púrpuras, 
é idiopático por que não conseguimos dosar. Será que o baço 
ta consumindo as plaquetas ou realemnte é plaqueta baixa. 
Isso tudo da o nome de Síndrome de Evans. 
Está com cara de autoimune, mas vamos excluir, pede 
sorologia para HIV, biópsia do linfonodo (mas antes pede 
exames menos invasivos). 
 
AF: 
• Pai saudável. Família do pai com histórico de câncer (de 
mama e útero em tias, sem relação com outros 
cânceres) e também de diabetes mellitus. 
• Mãe saudável. 
• Irmãos: quatro irmãs por parte de pai saudáveis (27 
anos, 21 anos, 18 anos e 11 anos) e três irmãs por parte 
de mãe saudáveis (16 anos, duas gêmeas de 11 anos). 
 
Hábitos de vida: 
• Reside em casa de alvenaria, sem mofo e sem forro no 
teto, com saneamento básico completo (apenas água 
encanada). 
• Possui animal doméstico (gato) em casa. Doença da 
ranhadura do gato (mas não causa artrite) 
• Alimentação: equilibrada. 
• Frequenta escola com bom rendimento escolar. Está 
cursando o 9ºano. 
EXAME FÍSICO 
Sinais vitais e antropométricos: PA: 110x70mmHg 
FC:98bpm FR:24irpm SatO2:92% em ar ambiente 
Glic. capilar: 89mg/dL Peso:43,3Kg Alt: 1,64m Tax:38,8oC 
 
EF: 
• G: Bom estado geral, nutrida, descorada (++/4+), 
hidratada, acianótica, anictérica, ativa, reativa, 
taquipneica, febril. Linfonodos cervicais, axilares e 
inguinais palpávies, maiores c/ ~ 2 cm, fibroelásticos, 
não aderidos, dolorosos (Tem característica 
inflamatória não maligna). 
• OROFARINGE: sem hiperemia com ausência de placas 
purulentas ou úlceras orais 
 
• AR: Murmúrio vesicular presente bilateralmente, porém 
reduzido em bases, sem ruídos adventícios. Tinha que 
percutir e testar pectoriloquia 
 
• ACV: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas 
hipofonéticas (Em uma menina magra é preocupante), 
sem sopros. 
• Abdome: plano, flácido, indolor, sem visceromegalias, 
sem sinais de irritação peritoneal. 
 
• PELE: presença de lesões palpáveis de cerca de 2x2cm, 
eritematosas, com região central empalidecida, não 
dolorosas ou pruriginosas, localizadas em tronco, face, 
MMSS e poucas em MMII. Não desaparecem a 
digitopressão. 
 
• EXTREMIDADES: bem perfundidas e com edema (+/4+), 
calor local e dor à mobilização de cotovelo direito e 
joelho esquerdo. Tem artrite (procura sinal da tecla, 
palpa patela se parecer que flutua significa que tem 
líquido sinovial passível de punção) 
 
• NEUROLÓGICO: GCS:15, vigil, consciente, orientada, 
sem déficits neurológicos localizatórios, ausência de 
sinais meníngeos. 
 
 
Não parece fungo, 
normalmente o fungo 
não causa tanto 
eritema ao redor. 
 
 
HIPÓTESE 
Primeira hipótese é Doença inflamatória autoimune, em 
segundo linfoma, terceiro infeciosas (HIV, HB e C, sífilis 
secundária). 
Pode ter artrite (mas lesões de pele foge um pouco dessa 
hipótese). 
Pode ter febre reumática, tem que fazer exame de ASLO 
(anticorpo anti streptolisina do grupo O, primeiro tem 
infecção de faringe), pode tentar dosar o anticorpo. 
 
QUEIXAS MUSCULOESQUELÉTICAS 
Maior parte das doenças muscoesquelética tem caráter 
autoimune. 
Monoartrite pode ser séptica com infecção surgiu na ponta 
dos dedos dos pés, deixa muitas sequelas, tem que começar 
tratar logo. Artrite gonocócica quando sofreu abuso e jovem 
está com artrite. O mais comum é o mais simples. 
QUANDO PUNCIONA ARTICULAÇÃO? 
Não punciona pequenas articulações, e precisa ter dúvida do 
diagnóstico. Ou se tem dúvida se está infecionado. 
Quando tem hemartrose a punção alivia muito a dor. 
Contra indicação: coagulopatias, infecção locais ou 
sistêmicas (cuidado com celulites). 
Para aplicação de drogas intra-articulares: suspeita ou 
articulação séptica, fratura intra-articular, instabilidade da 
articulação, múltiplas injeções prévias de esteróides. 
Análise do líquido sinovial: 
➢ O normal é transparente, claro e viscoso, quantidade 
1ml (> que isso é derrame articular), ácido hialurônico 
aumenta a viscosidade, e sem elementos de coagulação. 
➢ Pede citológico e bioquímico 
➢ Se for artrite séptica normalmente tem > 100.000 
leucócitos,quando é não infecioso fica em torno a 200. 
 
➢ Bioquímico: pede glicose, se tiver tem bactéria. A 
glicemia é próxima. Proteína aumentada em processos 
inflamatórios. DHL Se for gota, artrite infeciosa ou 
reumatóide também eleva. 
 
 
 
Pode ser derrame articular traumático pode juntar um 
pouco de líquido, agora quando começa a ficar quente e 
doloroso aí pensamos em infeccioso. 
Existe artrite tuberculosa: pede ADA. 
Tem derrame tem hemorragia? se não olha contagem de 
células > 2000 é inflamatório. 
 
Em questão de frequência de dores musculoesquelética o 
mais comum é mais benigno. O trauma é a causa mais 
comum, lombalgia (associada a esforço). A partir de uma 
certa idade pode ser fibromialgia. 
Artrite por gota é mais comum, vê mais em homem, mulher 
mais difícil. 
 
Quando a poliartrite acomete pés e mãos precisamos 
analisar muito bem, dependendo da localização vamos 
pensar em doenças mais específcas. 
 
EXAMES 
Podemos pedir ultrassom: vê o tamanho se da para 
puncionar ou não. No joelho tem o cisto de Beyker, que é 
uma bolinha da capsula sinovial fica cheio de líquido é 
benigno, mas provoca incomodo, o USG consegue 
diagnosticar. Quando atinge o osso pode ter uma 
osteomielite. Quando se da na coluna pode chamar de 
espondilodiscite quando. 
A tomografia não ajuda muito, usa mais ressonância para 
diagnóstico de osteomielite. 
Cintilografia: osteomielite e espondilite. Tuberculose óssea 
na coluna 
Diagnóstico diferencial: muitas opções. 
 
 
 
 
 
 
VOLTANDO AO CASO 
Tem anemia normocítica normocromica. Medula responde. 
Não tem leucopenia, tem neutrofilia relativa discreta, não 
tem blastos (menos provável linfoma ou leucemia) 
K+ um pouco alto. Creatinina alta para o tamanho e idade 
dela (pode ter insuficiência renal). PCR alto tem inflamação. 
DHL alto parece que tem algum componente hemolítico da 
anemia (pode ser autoimune, pede coombs). 
O coombs direto veio + tem autoanticorpos nas hemácias 
(indireto seria contra hemácias de outras pessoas). Indireto 
negativo (ou seja, ela não tem anticorpos contra anticorpos 
de outras pessoas só dela mesmo) 
Gama GT aumenta por qualquer causa, pode ser 
medicamentoso. A fosfatase alcalina não é exclusiva das vias 
biliares, tem óssea e placentária. 
Bilirrubina discretamente aumentada, indireta, aquela que 
ainda está para ser conjugada, o fígado não está dando conta 
de conjugar. 
 
Tem acidose metabólica 
associada a alcalose 
respiratória. O pH está 
muito baixo para 
bicarbonato não tão 
baixo. Tem disfunção 
renal. 
CPK está alta, pode ser do 
coração e do musculo 
(miosite). Colesterol alto e 
trigliceres altíssimo 
demais, ela é muito magra 
para esses valores. Pensar 
em síndrome nefrótica 
(pedir proteína total e 
frações para ver albumina 
e exame de urina para ver se tem proteinúria). 
Síndrome nefrônica: precisa proteinúria, hipoalbuminpuria, 
edema de membro inferior (principalmente criança e 
adolescente), e hipertrigliceremia (dislipidemia). 
Tem microalbuminúria (não é tão importante); >300 é 
macro. Parece que não fecha diagnóstico para síndrome 
nefrótica. 
Tem hematúria e dismorfismo eritrocifário: hemácias estão 
vindo do glomérulo, tem glomérulopatia, pode ser 
glomerulonefrite autoimune. 
ECG: complexos QRS muito pequenos, FC 100- 150. Para 
uma pessoa muito magra o complexo QRS está muito 
pequeno. Pode ter algo que está entre musculatura cardíaca 
e eletrodo, como por exemplo derrame pericárdio 
 
RAIO X: Tem derrame pleural bilateral. É uma mama muito 
densa da uma borrada, mas nem tanto, é derrame. Não 
vemos seio costofrênico. 
 
 
 
 
 
 
TC: deitou e o líquido escorreu, então tem derrame pleural 
bilateral mais derrame pericárdico pequeno para moderado. 
• TC de tórax: presença de linfonodos nas regiões 
axilares, mais evidente à direita. Derrame pleural 
bilateral de moderada quantidade. Derrame pericárdico 
moderado. Sem outras alterações. 
• TC de abdome: Aspecto tomográfico normal. 
• TC de crânio: Aspecto tomográfico normal. 
• Ecocardiograma: derrame pericárdico moderado, sem 
repercussão hemodinâmica, com função cardíaca 
normal. 
EVOLUÇÃO 
• Na admissão foi firmada a hipótese diagnóstica de 
adenite e iniciado ampicilina / sulbactam que usou por 
12 dias e, posteriormente, foi substituída por 
amoxicilina + clavulanato por mais 7 dias totalizando 19 
dias de antibioticoterapia. 
• Entretanto, durante internação, adolescente evoluía 
com persistência do quadro, sem melhora clínica com a 
terapêutica instituída. Passou a apresentar variação do 
aspecto das lesões de pele, que se tornaram mais 
hiperemiadas, algumas adquiriram aspecto violáceo, 
com piora das lesões na vigência de febre. Apresentava 
ainda oscilação de tamanho das linfonodomegalias 
relatadas e presença de fenômeno de Raynaud. 
FENÔMENO DE RAYNAUD 
É vasoativo no qual acontece vasoconstrição, principalmente 
exposto ao frio, paciente fica com a mão branca, depois fica 
azulada e tem vasodilatação reflexa e fica muito vermelho. 
 
Existe fenômeno de Raynaud primário (associado a doença 
de Raynaud), é comum, não tem FAN + (fator anti lúpico), 
não é associado a doença reumatoide. 
O secundário (outras doenças) é raro, tem FAN +, associado 
a doenças reumatoides. 
Todas doenças reumatológicas, endocrinopatias que podem 
causas esse fenômeno. 
 
EVOLUÇÃO 
 No 25º dia de internação, a menor apresentou uma crise 
de ansiedade e evoluiu com alteração notória do seu 
humor basal, tornando-se introspectiva, pouco 
comunicativa e passou a se negar a comer e ingerir os 
medicamentos propostos, sem nenhuma explicação. 
 No 28º dia apresentou um episódio convulsivo. 
Realizado TC de crânio após o quadro, cujo laudo não 
mostrou anormalidades. 
 Evoluiu ainda com surgimento de úlceras aftóides orais, 
eritema malar e perda ponderal progressiva de cerca de 
4 kg no período. 
 Além disso teve piora progressiva da função renal, com 
leucocitúria e hematúria dismórfica. 
OBS: autoanticporpo pode se lidar a parede de vasos e 
provocar vasculite, que elva a encefalite que leva a 
convulsão. 
Poderiamos ter pedido provas reumatológicas: FAN, e se for 
positivo pede outros marcadores. 
SOROLOGIAS: 
- VDRL (Venereal Disease Research Laboratory): reagente 
(sífilis). É não treponemico vê autoanticorpos, nem só sífilis 
que dá positivo, tem que pedir um treponemico agora. 
Muitas doenças reumatológicas dão VDRL positivo. 
- FTA-ABS (fluorescent treponemal antibody absorption): 
negativo 
- CMV IgG positivo e IgM negativo (já teve) 
- Toxo IgG positivo e IgM negativo (já teve toxo) 
- HIV: Não reagente 
- Anti-HBs: positivo (foi vacinada), Anti-HBc: negativo, Anti-
HBe: negativo 
- Anti-HCV IgM: negativo 
 
IMUNOGLOBULINAS: normalmente pede se for congênito 
- IgA 196 (70 a 400) 
- IgE 258 (<200) 
- IgG 2220 (700-1600) um pouco aumentado (contra 
qualquer doença) 
- IgM 99,8 (40 a 230) 
AUTO ANTICORPOS (PROVAS REUMATOLÓGICAS): 
Todos feitos por testes de ELISA. 
 FAN (Fator Anti-Nuclear): núcleo reagente, nucléolo 
negativo, citoplasma negativo, aparelho mitótico 
negativo, placa metafásica negativo, título: 1/640. 
Se FAN der positivo começa a diluir ½, ¼, 1/8 ... e vai 
diluindo seriado até que consiga a maior diluição com 
detecção de anticorpo. É um exame de título. 
FAN positivo em paciente sem queixa ou inespecífico 
1/80 pode ser considerado FAN negativo. Até 1/80 tem 
que ter quadro clínico muito típico. 
Pega o soro do paciente e coloca numa cultura de 
células e vai ver se no soro do paciente tem anticorpos 
que reconhecem elementos nucleares das células da 
cultura. Pode formar anticorpos por diferentes partes 
das células que estão na cultura: podendo ser núcleo, 
nucléolo.. 
Quanto menor o título (diluição) mais vezes dilui, ou 
seja, mais positivo é esse teste. 
 Fator reumatoide: negativo(placas de ELISA) 
 - Anti-DNA nativo: negativo 
 - Anti-Histona: negativo 
 -Anti-cardiolipina - IgG: negativo e IgM: positivo 
 - Anti-coagulante lúpico: positivo 
 - Anti-Beta 2 glicoproteína I – IgG: neg e IgM: positivo 
 
OBS: normalmente começamos a fazer triagem com FAN e 
se esse vier positivo fazemos por outros anticorpos (esses 
dizem qual doença tem). Se vier FAN + podemos pedir ENA 
(que vai direcionar mais para doença 
 
 Painel ENA (Antígenos Nucleares Extraíveis) 
 - Anti RO: não reagente 
 - Anti-LA: não reagente 
 - Anti-SM: reagente 
 - Anti RNP: reagente 
 - Anti-P: reagent 
Começa pedindo FAN aí se der postivo vai pedindo os outros, 
pois vai especificando e diz qual doença reumatológica tem. 
 Não é pra decorar isso. 
 
 
Paciente com sintomas + FAN positivo, vê o padrão: 
• Padrão difuso: tem Anti-DNA nativo e Anti-Histona, 
e tem correlação clínica com lupus. Se for so com o 
desoxi.. é doença nenhuma é inespecífico. 
NÃO DECORA ISSO 
BIÓPSIA 
• Exame Macroscópico: 
1. Linfonodo axilar recebido 01 fragmento nodular de 
tecido pardo e elástico medindo 4,0 x 2,4 x 1,7 cm. Aos 
cortes a superfície é pardo clara com áreas nodulares 
brancacentas amareladas. 
2. Segmento fusiforme recoberto por pele parda elástica 
medindo 1,5 x 0,5 x 0,5 cm. 
• Exame Microscópico: 
1. Os cortes histológicos revelam fragmentos de linfonodo 
com arquitetura parcialmente desorganizada às custas 
de extensas áreas necróticas com debris celulares e 
associadas a denso infiltrado inflamatório rico em 
histiócitos e esparsso neutrófilos. Presença de 
pequenos vasos intersticiais com parede parcialmente 
necróticas e com frequentes microtrombos de fibrina. 
Observa-se intenso espessamento da cápsula nodal 
associado a moderado infiltrado inflamatório misto e 
depósito de fibrina. A coloração especial Warthin-
Starling resultou negativa para pesquisa de 
microorganismos (espiroquetas) 
2. Os cortes histológicos revelam fragmentos de pele 
exibindo leve a moderado infiltrado inflamatório 
perivascular superficial e profundo constituído 
principalmente por pequenos linfócitos que, por vezes 
infiltram a junção dermo-epidérmica (atividade de 
interface). A epiderme exibe discreta acantose e 
vacuolização da camada basal. À coloração pelo PAS 
observa-se moderado espessamento da membrana 
basal. 
• Diagnóstico: 
1. Linfadenite necrotizante rica em histiócitos e esparsos 
neutrófilos. Presença de vasculite de pequenos vasos. 
2. Dermatite crônica perivascular superficial e profunda 
com atividade de interface e espessamento da 
membrana basal 
*Nota: As alterações histopatológicas observadas na pele e 
no linfonodo, aliadas aos achados clínicos e laboratoriais 
correspondem aos achados morfológicos associados ao 
lúpus eritematoso sistêmico 
 
Quem fecha diagnóstico de lúpus precisa dos critérios 
diagnósticas. 
 
 Realizado contato com a reumatologia pediátrica que 
orientou a instituição de pulsoterapia com 
metilprednisolona (corticoidde) (30mg/kg – máximo 
1g/dia) e ciclofosfamida (anti proliferação celular), 
iniciado naquele momento. 
 Realizado concomitantemente o albendazol 400mg por 
3 dias (profilaxia de estrongiloidíase) e solicitado 
consulta com a oftalmologia para realização de 
fundoscopia. Toda vez que imunossuprime alguém tem 
que fazer estrogiloidíase. 
 *Fundoscopia: sem uveíte anterior. Ceratite em 1/3 
inferior de olho E. Pólos posteriores normais. 
 
 Apresentou melhora do quadro neurológico após 
terapêutica instituída. 
 Entretanto, paciente seguiu com padrão de piora da 
artralgia que passou a acometer também as articulações 
interfalangianas distais e proximais, metacarpo-
falangianas, punhos, cotovelos, ombros, quadril, 
tornozelos e dedos dós pés. 
 Foi transferida para serviço de reumatologia pediátrica 
do HB para dar seguimento ao tratamento com 
pulsoterapia. 
 
Paciente tem diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico 
com atividades: 
• Cutânea (ela tinha lesão de pele) 
• Hematológica (tem anemia) 
• Renal (insuficiência renal) 
• Articular (artrite) 
• Serosite 
• Neuro-psiquátrica teve (convulsão) 
• FAN + 
 
Tratamento: 
• Pulsoterapia 
 - Metilprednisolona D5/5 
 - Ciclofosfamida 
• Hidroxicloroquina 400mg 2ª a 6ª feira 
• Prednisona 60mg/dia 
• Carbonato de cálcio (corticoide causa 
descalcificação) 
• Omeprazol (corticoide ataca estomago, gastrite) 
• Nistatina oral (o corticoide pode piorar a esfogite) 
 
• No D5 de pulsoterapia com metilprednisolona paciente 
evoluiu com hipotensão e bradicardia que respondeu à 
administração de fase rápida. 
• Realizado ECG cujo laudo mostrou ritmo de bradicardia 
sinusal leve; FC: 53bpm em DII (oscila entre 45 e 60 bpm) 
Sem alterações morfológicas; PR normal e QT normal. 
Conclusão: Arritmia sinusal respiratória com bradicardia 
sinusal leve. 
• Após 36 dias de internação paciente recebe alta 
hospitalar com melhora clínica significativa com o 
tratamento empregado com orientações e 
programação de acompanhamento pela reumatologia. 
 
• ECTOSCOPIA: Paciente em bom estado geral, ativa, 
comunicativa, caquética, hipocorada (+/4+), hidratada 
anictérica, acianótica, afebril. 
• PESO: 39Kg 
• PELE: melhora importante das lesões em membros e 
tronco, praticamente ausentes em face. 
• Microadenopatia cervical e inguinal 
• Oroscopia: melhora das úlceras orais, permanecendo 
ainda algumas esparsas em assoalho da língua. 
• ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, bulhas 
normofonéticas, sem sopros. FC=72bpm (deitada) 
• AR: murmúrio vesicular fisiológico presente 
bilateralmente, sem ruídos. FR=20irpm, SatO2=99% 
• Abdome: plano, normotenso, sem VMG. Leve dor à 
palpação profunda em fossa ilíaca esquerda. 
• Extremidades: perfusão preservada, sem edemas, 
ausência de fenômeno de Raynaud. 
 
OBS: Tem que usar bloqueador solar. 
 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
Doença auto-imune inflamatória multissistêmica crônica de 
causa desconhecida. Se da pela formação de autoanticorpos 
que vão reconhecer principalmente colágeno e forma 
deposição de imunocomplexos. 
PRINCIPAIS ALVOS 
É uma doença que se dá de forma bimodal, ou aparece muito 
precoce (adolescente, logo após menarca 15 – 45 anos) ou 
então é desenvolvimento tardio (>60 anos). Idade média de 
morte é 26 anos com prevalência em mulheres 9:1, e uma 
incidência maior em negros 1:200 e afrodescendentes. 
PATOGÊNESE 
Desenvolve lúpus por fatores genéticos HLA 1 e 2 (mais 
associado). Indivíduo começa a produzir IgG contra 
elementos do próprio corpo. Essa perca da tolerância pode 
ser por fatores ambientais que desencadeiam ou exposição 
a raios ultravioleta. Isso leva a deposição de 
imunocomplexos patogênicos. O fato de ter muito mais 
mulheres acometidas do que homens faz a gente pensar em 
associação com o estrógeno. 
Tem uma hiper-reatividade de linfóticos B e T reconhecendo 
os antígenos + disfunção de linfócitos T + redução do 
clearance de imuno complexos. 
 
 
 
 
 
 
 
Normalmente temos um processo de limpeza desses IC, mas 
nesses pacientes essa limpeza não é eficiente. 
Esses IC (normalmente epítopos de colágeno) se depositam 
em vasos, articulações e induz a ação dos autoanticorpos, 
que leva a processo inflamatório, chama macrófago libera 
citocinas e tem a inflamação do tecido. Se for no glomérulo 
pode provocar glomerulonefrite lúpica, ascite, sinovite. 
Depois da apoptose o material genético sobre por ali, ai o 
sistema imune acaba reconhecendo como estranho fazendo 
fagocitose e produz anticorpos contra aquela material e vai 
induzir resposta imune e gera a reação inflamatória. 
 
MANIFESTAÇÃO 
• Muito variada. Apresentações leves a fulminantes 
• Na maioria dos casos, ocorrem crises (atividade e 
remissão) 
• Sintomas constitucionais são comuns (fadiga, febre, 
perda ponderal...) 
OBS: O conjuntoparticular de acometimentos de 
determinado paciente tende a aparecer nas primeiros 5 anos 
de doença. Se tiver que ter sintomas é nos primeiros cinco 
anos. 
MUCOCUTÊNEAS 
- Eritema malar 
- Lesões discóides 
- Lupús cutâneo subagudo 
- Fotossensibilidade 
- Lesões mucosas: orais/nasofaríngeas 
- Outras: lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites, eritema 
nodoso, eritema pérnio. 
 
 
 
Se o eritema não for tratado começa a aparecer Melasma. 
Acometimento de mucosa oral. 
 
Livedo reticuladofixo que é por 
causa da vasculite do lúpus. 
 
ARTICULARES 
- Poliartrite intermitente – grandes/pequenas 
- Artropatia de Jaccoud 
- Osteonecrose asséptica (ossos longos, fêmur) 
- Miosites: fraqueza muscular, aumento de CPK 
 
Os principais autoanticorpos são 
contra Antígenos nucleares 
 
Formação de IC 
Depósito na pele, sinóvia, 
glomérulos, serosas, ... 
 
Artropatia de Jaccoud: deformidade. Quando faz raio x não 
tem lesão óssea é mais inflamação articular e encurtamento 
de tendão, mas sem deformidade óssea. 
 
RENAIS: dificilmente vai se manifestar sozinha 
- Síndromes nefríticas (HAS, hematúria e disfunção renal) 
ou nefróticas (edema, hipoalbuminemia, proteinúria e 
dislipidemia) 
- Edema, hematúria, proteinúria, hipertensão arterial, 
oligúria, perda de função renal. 
- Associam-se à presença de anti-ds-DNA 
- Formas mesangiais: mais brandas 
- Formas proliferativas: mais agressivas – pior 
prognóstico em termos de IRC dialítica. 
 
HEMATOLÓGICAS 
- Anemia da doença crônica 
- Anemia hemolítica (autoimune) 
- Leucopenia e linfopenia 
- Plaquetopenia 
 
PSÍQUICO 
- Disfunção cognitiva leve 
- Alterações da personalidade 
- Depressão. Demência 
- Psicose Lúpica 
OBS: tem associação com a presença do anticorpo anti-
fosfolípide (SAAF) 
 
NEUROLÓGICO 
- Cefaléia. Convulsões 
- AVE isquêmico ou hemorrágico 
- Neuropatia periférica 
- Mielite transversa. Meningite asséptica 
 
PULMONARES 
- Serosite pleural (derrame pleural) 
- Hipertensão pulmonar 
- Hemorragia alveolar 
- Pneumonites agudas e crônicas (fibrose) 
- Bronquiolite obliterante (BOOP) 
 
VASCULARES 
- Aterosclerose acelerada 
- Risco aumentado p/ doenças cardiovasculares 
- Eventos trombóticos (antifosfolípides) 
 
CARDÍACAS 
- Pericardites 
- Miocardites 
- Endocardite de Libman-Sacks (asséptica), não é 
deposição de microorganismos e sim imunocomplexos. 
 
A manifestação de lúpus é muito abrangente pode ter 
muitos sintomas. Acometimento multisistemico 
CLASSIFICAÇÃO DO LÚPUS 
1-Idiopático 
· Discóide (cutâneo crônico) 
· Cutâneo subagudo 
· Sistêmico 
· Sistêmico de início tardio 
· Neonatal 
2- Sistêmico induzido por medicamento 
 
NÃO TEM QUE DECORAR ISSO 
 
LUPUIS DISCOIDE (CUTÂNEO 
CRÔNICO) > 90 % dos casos 
permanece limitado a pele. ANA 
(Anticorpo Anti-Nuclear): positivo 
 
 
LE: CUTÂNEO SUBAGUDO: 10 % 
dos pacientes. ANA negativo. 
Acentuada fotossensibilidade. 
Lesões podem ser semelhantes às 
da psoríase/ eritema polimorfo. 
Raro acometimento renal e SN 
LES INÍCIO TARDIO: Início após 50 anos. 15 % dos casos. 
Raro acometimento renal e de sisterma nervoso 
LE INDUZIDO POR MEDICAMENTO: Raramente duram mais 
de 6 meses com a suspensão do medicamento. Raro 
acometimento renal e SN. ANA positivo / Anti-Histona. 
Drogas implicadas: hidralazina, procainamida, 
clorpromazina, isoniazida, penicilamina, fenitoína, 
metildopa, infliximab... 
SERÁ QUE É LÚPUS MESMO? 
O LES é uma doença que apresenta inúmeros diagnósticos 
diferenciais dependendo da extensão e gravidade do 
acometimento sistêmico. 
FAN > 1/80, se sim procura critperios aditivos que são os 
sintomas (febre, trombocitopenia, anemia hemolítico, 
delírium, psicócia, alopecia, ulcera oral, derrame pelural ou 
pericárdio, musculo esquelético, proteinúria entre outros). 
Se a pontuação for maior que 10 é lúpus. A biópsia renal 
sozinha pode definir o diagnóstico de lúpus (vai ver 
anticorpos C1Q que é um tipo de imunocomplexo) 
QUAIS AUTO-ANTICORPOS PEQUISAR? 
• FAN (Fator Anti-Nuclear) - não é um anticorpo e sim um 
teste que evidencia um ou mais anticorpos contra 
componentes celulares. Positivo em 95-100% dos casos. 
Alta sensibilidade, baixa especificidade. Alto valor 
preditivo negativo, baixo valor preditivo positivo. 
Resultados expressos em títulos (diluições) e padrões 
(pontilhado fino, grosso, distribuição nuclear, 
citoplasmática, etc...) 
• Anti-DNA nativo (dupla-hélice) - Frequência: 75%. 
Especificidade: ++++. Forte associação com nefrite 
lúpica. 
• Anti-DNA denaturado (hélice simples) - Frequência: 
90%. Especificidade: -. Pouco específico, ocorrendo em 
outras desordens reumatológicas. 
• Anti-histonas - Frequência: 60%. Especificidade: +. 
Característico do LES induzido por drogas. 
• Anticardiolipina - Frequência: 20%. Especificidade: -. 
Associado à sindrome do anticorpo antifosfolipídio 
(SAAF) relacionada a eventos trombóticos. 
 
Painel ENA (Antígenos Nucleares Extraíveis): 
▪ Anti-SSA (RO) - Frequência: 30%. Especificidade: +. 
Característico da síndrome de Sjögren. Está relacionado 
ao lúpus neonatal, ao bloqueio cardíaco congênito, à 
plaquetopenia, ao rash por fotossensibilidade, ao lúpus 
cutâneo subagudo e ao lúpus FAN negativo. 
▪ Anti-SSB (LA) - Frequência: 10%. Especificidade: +. 
Característico da síndrome de Sjögren. 
▪ Anti-SM - Frequência: 30%. Especificidade: ++++. 
Considerado o mais específico para LES. 
▪ Anti-RNP - Frequência: 30%. Especificidade: +. 
Característico da doença mista do tecido conjuntivo e 
relacionado à ocorrência do fenômeno de Raynaud. 
▪ Anti-P - Frequência: 10%. Especificidade: ++++. 
Associado às manifestações neuropsiquiatricas (psicose 
lúpica, p.ex.) 
TRATAMENTO 
MEDIDAS GERAIS: Boa relação Médico-paciente. Educação 
sobre a doença. Nutrição balanceada. Atividades de lazer. 
Protetor solar FPS 15 ou superior. Evitar sol das 10 – 16h. Uso 
de corticóide/ diabetes / hipertensão / descalcificação óssea 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: 
• Prednisona é utilizada na dose inicial de 0,5 a 2 
mg/Kg/dia (em caso de impossibilidade – substituir por 
Hidrocortisona ou metilprednisolona) 
 
• Tópico →Hidrocortisona a 1%, são aplicados 1 a 3 vezes 
ao dia 
• Hidroxicloroquina < 7mg/kg (máx. 200mg/dia) → 
avaliações oftálmicas regulares, incluindo a visão de cor 
e testes de campo visual. 
 
• AINES (crises de artrite – atenção para a função renal) 
 
• Nos casos em que não há resposta aos corticóides e 
antimaláricos as medicações mais utilizadas são: 
ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato 
mofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe 
(anti-CD20), entre outros.