TICS icterícia sindromes

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Faculdade Santo Agostinho de Itabuna 
Aluna: Laila Ingrid Moreira Rodrigues 
Professora: Ademilde Cerqueira 
1° período 
{TICS – ICTERÍCIA} 
1- Quais as diferenças entre as síndromes de Crigler-Najjar, Gilbert, Dubin-Johnson e Rotor? 
 
 Defeitos metabólicos hereditários ou inatos podem causar hiperbilirrubinemia conjugada 
ou não conjugada. 
As hiperbilirrubinemias não conjugadas são a síndrome de Gilbert e síndrome de Crigler-
Najjar enquanto, as hiperbilirrubinemias conjugadas são as síndromes de Dubin-Johnson 
e de Rotor. 
Os distúrbios no metabolismo da bilirrubina que provocam hiperbilirrubinemia conjugada 
não colestática não causam sintomas ou sequelas que não a própria icterícia. Em contraste 
com a hiperbilirrubinemia não conjugada, como acontece na síndrome de Gilbert (que 
também não causa outros sintomas), a bilirrubina pode aparecer na urina. Os níveis de 
fosfatase alcalina e aminotransferases geralmente estão normais. O tratamento não é 
necessário. 
A síndrome de Crigler-Najjar (CNS) é uma patologia hereditária do metabolismo da 
bilirrubina caracterizada por hiperbilirrubinemia não conjugada, causada por um défice 
hepático da actividade da glucuronosiltransferase (GT) da bilirrubina. Estão descritos dois 
tipos, CNS tipos 1 e 2. O CNS1 é caracterizado pela deficiência total da enzima e não 
é afectado pela terapia de indução com fenobarbital, enquanto no CNS2 o défice 
enzimático é parcial e responde ao fenobarbital. Já a patogênese da síndrome de 
Gilbert envolve múltiplos defeitos complexos na captação hepática de bilirrubina. A 
atividade da glicuronil transferase está baixa, apesar de não estar tão reduzida quanto 
na síndrome de Crigler-Najjar tipo II. Ela difere das hepatites por apresentar elevação 
predominante de bilirrubina indireta, outras provas de função hepática normais e 
ausência de bilirrubina na urina, diferenciando-se da hemólise pela ausência de anemia 
e reticulocitose. 
Na síndrome de Dubin-Johnson (DJS), uma patologia hepática hereditária, é 
caracterizada clinicamente por hiperbilirrubinemia crônica conjugada, e 
histopatologicamente por deposição de pigmento preto-acastanhado nos hepatócitos. Já 
a síndrome de Rodor, outra doença rara, é semelhante à síndrome de Dubin-Johnson, mas 
o fígado não adquire aspecto pigmentado, estando presentes outros tipos de alterações 
metabólicas discretas.