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Doenças da parede torácica, pleura e afecções do mediastino à Distúrbios da parede torácica: grupo de deformidades torácicas que resultam em um acoplamento ineficiente entre os músculos respiratórios e a caixa torácica. à Em geral esses distúrbios se caracterizam por um defeito restritivo e tem o potencial de causar insuficiência respiratória hipercápnica. à 2 mecanismos principais pelos quais esses distúrbios comprometem a função respiratória e levam o desenvolvimento de insuficiência respiratória: 1º é a imposição de grandes cargas mecânicas, que devem ser superadas pelos músculos respiratórios para que os pulmões sejam inflados. Essas cargas aumentam o trabalho da respiração 2º mecanismo atua enfraquecendo os músculos respiratórios acarretando na diminuição da sua capacidade de trabalho. A história natural destes distúrbios tem uma variabilidade considerável. Parede toracica à Parede torácica: caixa torácica óssea, os músculos da caixa torácica, o diafragma. A integridade deles é importante para a função respiratória normal. à Distúrbios neuromusculares da parede torácica: resultam em uma restrição leve a moderada. • Quando as cargas mecânicas mais pronunciadas causam restrição respiratória severa e há enfraquecimento junto com a musculatura respiratória, os indivíduos tendem a desenvolver hipercapnia durante o dia. • Os distúrbios específicos da parede torácica são clarificados como distúrbios que afetam componentes não musculares e musculares da parede torácica. Disturbios de parede toracica nao musculares à Obesidade • Os seus efeitos mecânicos estão relacionados ao efeito direto da massa adiposa sobre a parede torácica (á tornando mais rígida e menos complacente) • Diminui a complacência do pulmão e aumenta a resistência das vias aéreas e do sistema respiratório total, impedindo o fluxo de ar durante a inspiração. • Transição da posição vertical para supino pode piorar hiporemia em obesos severos. à Cifoescoliose • Grupo de deformidades esqueléticas caracterizadas por uma curvatura espinal excessiva (escoliose, cifose) e também pode ser pela rotação do eixo espinal. • Idiopatica (mais comum – 80%), secundaria associada a doenças neuromusculares como distrofia muscular. • Costuma se manifestar no final da infância ou no inicio da adolescência. • Mais frequente em meninas (4:1) à Espondilite anquilosante • Distúrbio inflamatório crônico (inflamação do esqueleto axial) com etiologia desconhecida. • Principal característica do envolvimento respiratório é devido a restrição da caixa torácica resultante da inflamação e fissão das articulações costovertebral e esternoclavicular= comprometimento mínimo do sistema respiratório • Leve diminuição da complacência do Sist. Resp. total e da parede torácica. à Pectus excavatum • Peito escavado – deformação da parede abdominal (depressão excessiva do esterno) • Menos de 0,5% da população em geral, mais comum em pacientes com evidencia de distúrbio do tecido conectivo (síndrome de marfan) • Etiologia desconhecida • Causa comprometimento respiratório mínimo ou inexistente. à Tórax instável • Ocorre quando as fraturas de costela produzem um segmento de caixa torácica que se deforma durante a respiração. • A parte solta da caixa é movida pra dentro (inspiração) e para fora (expiração), comprometendo a ventilação • Inspiração – limita o volume de ar inalado, severa restrição respiratória. • Traumatismo torácico (acidentes automobilísticos ou queda) é responsável pela maioria dos casos de tórax instável. Disturbios neuromusculares de parede toracica à Esclerose lateral amiotrófica • Destruição progressiva dos neurônios motores espinais inferiores e superiores. • Provoca enfraquecimento (assimétrico – progredindo gradualmente) muscular, atrofia e fasciculações. • Insuficiência respiratória constitui a principal causa de morte. • O enfraquecimento muscular respiratório pode ocorrer nos casos avançado (principal) mas também no inicio da doença. • A ELA afeta os músculos das vias respiratórias superiores e os músculos expiratórios. • O enfraquecimento de tais músculos resulta em anormalidades de deglutição, aspiração e tosse inadequada tendo como consequência a pneumonia por aspiração. • IMPORTANTE: monitoramento da função pulmonar no contexto ambulatorial (ventrilação mecânica caso abaixo de 50%) à Síndrome de Guillain-Barré • É uma polineuropatia aguda adquirida, caracterizada pelo enfraquecimento rapidamente progressivo dos membros, diminuição ou ausência dos reflexos e distribuição simétrica. • A insuficiência respiratória aguda atribuída ao envolvimento do nervo frênico segue-se à paralisia dos músculos dos membros superiores e inferiores. • ¼ dos pacientes pode necessitar de suporte ventilatório por 2 a 30 meses. • Plasmaferese ou adm de imunoglobulinas por via endovenosa, quando instituídas no inicio do curso da doença, estão associadas a uma menor duração da ventilação mecânica e uma recuperação motora mais rápida. à Polineuropatia do doente crítico • A causa mais comum de fraqueza na UTI é a combinação de miopatia e neuropatia do doente crítico (PDC). • É uma das principais causas de morbidade entre pacientes de UTI que sobrevivem a sepse. Eles exibem uma disfunção muscular que varia do enfraquecimento leve à paralisia severa com ausência dos reflexos tendineos. • Causa do processo patológica é desconhecida. Mas a patologia muscular consiste na atrofia de miocitos tipo II, com destruição de miosina e necrose de miocitos amplamente disseminados, com vacuolização intracelular e fagocitose das fibras musculares. • Exames: dano axonal ao nervo primeiramente. • Associada ao aumento da mortalidade e também prolongamento da ventilação mecânica e reabilitação. • Tratamento é apenas de suporte e tempo de recuperação prolongado. à Miastenia grave • Doença autoimune em que os anticorpos dirigidos contra o receptor da Ach interferem na transmissão neuromuscular. • A insuficiência respiratória aguda ocorre com maior frequência durante as crises miastênicas ou colinérgicas decorrente do excesso de medicação anticolinesterásicas. • Aspiração e pneumonia recorrente • Suporte ventilatório e tratamento combinado com altas doses de esteroides e plasmaferese ou adm de imunoglobulina via endovenosa. • A MC pode ocorrer sob forma de síndrome paraneoplasica associada a uma timoma. • Remoção do timoma melhora os sintomas. à Botulismo • Síndrome neuroparalitica causada pela toxina do clostridium botulinum. • Adquirida através da ingesta de alimentos contaminados com a toxina pré-formada, infesta de esporos do Clostridium ou toxinas produzidas por bactérias que crescem em feridas. • A toxina impede a transmissão neuromuscular da Ach. • Clinica: paralisia progressiva com envolvimento inicial dos nervos cranianos, seguida de enfraquecimento da musculatura descendente abrangendo as vias aéreas superiores, diafragma e músculos intercostais. • O enfraquecimento dos músculos respiratórios com necessidade de ventilação de suporte é uma consequência comum, especialmente quando a condição é causada pela toxina tipo A. • Os sintomas podem surgir 18 hs após ser contaminado a depender da quantidade de toxina presente no corpo. Principais sintomas: § Fraqueza facial § Visão turva e dupla § Caimento das pálpebras § Tontura § Paralisia § Constipação e dificuldade para urinar § Cólicas abdominais § Náuseas e vômitos § Boca seca § Dificuldade para engolir ou falar § Dificuldade de respiração. Doencas pleurais à Derrame pleural • Presença excessiva de liquido no espaço pleural, sendo ocasionado pelo desequilíbrio entrea sua observação e produção. • Mecanismos de derrame pleural • Transudato X Exsudato - Transudato: aumento da pressão hidrostática ou redução da pressão coloidosmótica do plasma. - Exsudato: aumento da permeabilidade dos capilares pleurais, bloqueio à drenagem linfática da pleura à Empiema • É o líquido pleural de aspecto purulento e/ou com identificação bactérias, seja pelo Gram ou cultura. • Videolaparoscopia Mediastino à Definição: espaço da cavidade torácica entre as pleuras parietais à Arcos costais para entender os limites do mediastino: à Mediastino superior e inferior: • Superior: § Bordas: primeira costela (superior) – T4 (inferior) § Conteúdo: esôfago, traqueia, timo; nervo frênico, nervo vago, nervo laringeorecorrente esquerdo; veia cava superior, veias braquiocefálicas, arco aórtico, ducto torácico. • Inferior anterior: § Bordas: T4 (superior) – T9 (anterior) – pericárdio (posterior) § Conteúdo: remanescentes do timo, linfonodos. • Inferior médio: § Bordas: T4 (superior) – T9 (inferior); aspecto anterior do pericárdio (anterior) – aspecto posterior do pericárdio § Conteúdo: nervo frênico, coração, pericárdio, aorta ascendente, tronco pulmonar, veia cava superior, artéria pericardiacofrênica • Inferior posterior: § Bordas: T4 (superior) – T12 (inferior); aspecto posterior do pericárdio (anterior) – coluna (posterior) § Conteúdo: esôfago, aorta torácica, veias azigos, veias hemiazigos, veias hemiazigos acessórias, ducto torácico, cisterna, nervo vago, plexo esofágico, nervos esplâncnicos maiores e menores. Principais doencas do mediastino à Mediastinite • Qualquer processo inflamatório do mediastino, e pode ocorrer por varias causas, sendo as principais: § Pós-enternotomia mediana § Ruptura do esôfago (síndrome de Boerhaave, dilatações, corpo estranho, etc). § Supurações da cabeça e pescoço (abscessos periamigdalianos, abcessos cervicais profundos, etc). § Outras causas menos frequentes também podem ser o empiema, osteomielite de vértebras costais, e abscessos retroperitoneais e subfrênicos. - Esternotomia: - Mediastinite por esternotomia: à Pneumomediastino • Ou enfisema mediastinal: presença de gás no mediastino, podendo ocasionar dor torácica, dispneia, enfisema de partes moles e crepitações. • A associação com pneumotórax é frequente. O ar ou gás pode chegar ao mediastino por aumento súbito da pressão intra- alveolar, com consequente ruptura de alvéolos. • O gás passa para o interstício peribroncovascular e disseca até o hilo, entrando no mediastino. • Pode se originar também da ruptura do esôfago, traquéia, brônquios ou até mesmo do pescoço ou da cavidade abdominal. Infecções nessas regiões podem levar a formação de gás. à Pneumomediastino Espontâneo • Entidade rara, de caráter benigno e evolução autolimitada causado pelo gradiente de pressão gerado entre o espaço intra-alveolar e o interstício perivascular em situações que simulem a manobra de valsalva, liberando ar para o mediastino cubcutâneo e retroperitoneo. • Principais causas: eventos que expõe o paciente a mudanças bruscas de pressão intratorácica (exercício físico, trabalho de parto, mergulhos em grandes profundidades, vômitos, acessos de tosse, cetoacidose diabética, inalação de drogas, tabagismo e exacerbação de asma. • 1% dos casos totais de pneumomediastino. • Achados clínicos: § Dor torácica § Dispneia § Enfisema subcutâneo • Tratamento: expectante com analgesia e observação clinica na maioria dos casos, com evolução autolimitada entre 3 e 15 dias. Tumores mediastinais à Timoma • Localizado na porção anterior do mediastino, é o tumor mais frequente desse compartimento. • Quadro clínico não muito específico: tosse, dispneia, dor torácica, perda de peso, queda do estado geral. • Alguns podem ser diagnosticados por radiografias de tórax em exames de rotina (opacidade homogênea no mediastino ântero- superior ou MG associada) • Maioria dos pacientes com timoma, é portador de doenças auto-imunes ou endócrinas. • Radiologia do timoma: à Relação Timoma e Miastenia Gravis: • MG doença auto-imune caracterizada por auto-anticorpos contra receptores nicotínicos de Ach da placa neural. • MG começa com sintomas como fraqueza e fadiga • Tratamento feito com drogas anticolinesterasicas, mas algumas fases podem ser necessárias outras modalidades de tratamento, como corticoterapia e plasmaferese. • Tratamento cirúrgicos: timectomia (forma de abordar a causa base da doença e tem resultados encorajadores, visto que é atribuída ao timo a produção dos auto-anticorpos. • Atualmente não restam duvidas quanto a importância do timo na etiopatogenia da MG, embora não tenha sido elucidado o mecanismo pelo qual a timectomia promove a melhora clínica.