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→ DEFINIÇÃO: disfunções neurológicas caracterizadas por pobreza ou lentidão dos movimentos voluntários na ausência de paresia ou paralisia ou por atividade motora involuntária representada pelos diversos tipos de hipercinesias. - Característica importante: paciente NÃO tem fraqueza muscular (paralisia ou paresia), mas tem pobreza dos movimentos ou hipercinesias (atividade motora involuntária) → SISTEMAS MOTORES BÁSICOS - TOPOGRAFIA 1- Sistema Piramidal (núcleos da base) - Corticoespinhal - Córtex Motor . Produzem movimentos do corpo humano . Vai do córtex motor até a medula espinhal . É modulado pelo sistema extrapiramidal - Lesão: leva a movimentos involuntários ou pobreza de movimentos 2- Sistema Extrapiramidal (gânglios da base) - Núcleo lentiforme (putâmen e globo pálido) - Núcleo caudado - Substância negra (pars compacta e reticulata) - Núcleo subtalâmico de Luys Doenças Hipocinéticas Doenças Hipercinéticas - Pobreza ou lentidão dos movimentos - Parkinsonismo - Atividade motora involuntária - Coreia, Atetose e Balismo - Tem uma causa . Não há perda de força em caso de lesão do sistema extrapiramidal → TIPOS DE DISTÚRBIO DO MOVIMENTO Parkinsonismo Estereotipias Coreia Acatisia Balismo Tremor Distonia Ataxia Atetose Mioclonias Tique Espasmo hemifacial Síndrome das pernas inquietas DOENÇA HIPOCINÉTICA DOENÇA HIPERCINÉTICA Parkinsonismo Coreia Atetose Balismo → CARACTERÍSTICAS - Hipotonia - Movimentos involuntários, amplos e rápidos - Predomínio distal → FISIOPATOLOGIA - Alteração no neurotransmissor: GABA e Acetilcolina - Sede da lesão: fibras que ligam o putâmen ao globo pálido - Destruição do núcleo caudado → TIPOS 1- Coreia de Sydenham -> coreia reumática – pós- estreptocócica 2- Coreia de Huntington (heredodegenerativa)-> distúrbio do movimento, demência, distúrbio psiquiátrico, marcha bizarra, sintomas (30-60 anos), expansão da repetição de trinucleotídeos CAG no braço curto do cromossomo 4 (herança dominante) - Outros tipos . LES (anticoagulante lúpico) . Gestação, contraceptivos orais, hipertireoidismo e neurolépticos → CONDUTA - Investigar a causa: LES, hipertireoidismo, Doença de Huntington → CARACTERÍSTICAS - Movimento abrupto de um lado do corpo -> movimentos amplos proximais - Violento, lesando as vezes o paciente - Etiologia: geralmente vascular (após sífilis, AVC e outros) -> núcleo subtalâmico contralateral - Geralmente ocorre resolução espontânea → CARACTERÍSTICAS - Movimentos estereotipados (repetitivos) - Movimentos voluntários realizados para satisfazer uma urgência interna - Podem ser temporariamente suprimidos - Podem ocorrer isolados -> tiques motores simples - Podem ser associados a tiques vocais, emissão de obscenidades (síndrome de Gilles de La Tourette) - Mais estudados pela psiquiatria → DEFINIÇÃO: co-contração involuntária de músculos agonistas e antagonistas - Contração muscular sustentada -> musculatura contrai de forma simultânea → DISTONIAS FOCAIS -> em um local (músculos ativados ao mesmo tempo) - Distonia cervical - Câimbras do escritor e outras distonias específicas para tarefas - Blefarospasmos - Distonia espasmódica - Distonia oromandibular → DISTONIAS GENERALIZADAS -> no músculo inteiro (contração constante da musculatura) - Após icterícia neonatal (kernicterus) - Após PC atetóide - Distonia responsiva a L. dopa (simula diplegia espástica) Bradicinesia -> lentidão de movimentos Hipertonia rígida -> Sinal da roda denteada -> aumento do tônus muscular Instabilidade postural -> mais tardio Tremor -> particularmente no repouso - É uma síndrome -> conjunto de sinais e sintomas → CARACTERÍSTICAS – DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA (DPI) - “Paralisia agitante” - Doença neurodegenerativa - Insidiosa e de progressão lenta - Idiopática - Homem > Mulher - Geralmente em > 50 anos de idade → ETIOLOGIA - Idiopática (Doença de Parkinson Idiopática- DPI) - Mecanismos aventados a- Produção de radicais livres b- Ação de neurotoxinas ambientais (MPTP) c- Predisposição genética -> TESTE PARA PARKINSON GENÉTICO → FISIOPATOLOGIA - Substância Negra . Composta de pars compacta (dopamina) e pars reticulata (GABA) . Com 60-80% de degeneração na substância negra, surgem sintomas da DP Degeneração e despigmentação dos neurônios da substância negra Depleção de dopamina Estriato + Globo Pálido Sinais e Sintomas de Parkinson - Atividade dopaminérgica diminuída - Atividade colinérgica aumentada - Serotonina diminuída - Macroscopicamente -> perda neuronal da substância negra, núcleo caudado, globo pálido, putâmen e núcleo dorsal do nervo vago - Anatomopatológico -> corpúsculo de Lewy -> corpúsculo de inclusão citoplasmático nos neurônios da substância negra - Obs: acetilcolina é a responsável pelo tremor → QUADRO CLÍNICO Tremor De repouso, início unilateral e depois bilateral nos MMSS, aumenta com stress, desaparece com sono, ritmo (4- 7hz), “contar dinheiro” ou “enrolar pílulas” é o sintoma mais frequente Rigidez Hipertonia plástica, sinal da roda denteada, músculos flexores predominam, move-se como se fosse em bloco Bradicinesia Lentidão para a movimentação, incapacitante, parado, fixo, sorriso impossível, fácies tipo máscara, desaparecem movimentos automáticos (balançar braços, mímica facial, gestual das mãos durante a fala), sinal de Myerson Alterações posturais Dorsoflexão, semiflexão dos MMSS, dificuldade de recuperar o equilíbrio quando deslocado, anteropulsão, retropulsão * Deve ser a maior preocupação * Teste do Puxão Fala Monótona, disartrofônica, articulação dificultada e voz baixa, hipofônica Marcha Pequenos passos Micrografia Macrografia ocorre no tremor essencial Alterações mentais Depressão e demência (25%) Alterações autonômicas Hipersalivação, seborreia, obstipação, hipotensão ortostática (insuficiência adrenérgica), dificuldades urinárias → DIAGNÓSTICO - Clínico -> não tem marcador biológico -> anamnese + exame neurológico . DPI -> no início os sintomas são unilaterais, ao longo da doença ocorre assimetria de sintomas, tremor (e) piora com o estresse e desaparece com o sono - Quadro Clínico . Tremor . Rigidez . Bradicinesia . Alterações posturais . Fala, marcha em pequenos passos, alterações mentais e alterações autonômicas - Investigação por neuroimagem (descartar outras causas) -> NÃO estão alterados em DP . Ressonância Magnética (RNM) . Tomografia Computadorizada (TC) → DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 1- Tremor Essencial - Melhora com betabloqueador (propanolol) e primidona 2- Parkinsonismo secundário ou sintomático - Medicamentoso: neurolépticos (haloperidol, clorpromazina), metaclopramida, cinarizina, flunarizina, metildopa - Pós-encefalítico - Tóxico - Vascular 3- Parkinsonismo associado a outras doenças - Doença de Wilson: em < 45 anos -> metabolismo do cobre 4- Afecções degenerativas do SNC (Parkinsonismo plus ou parkinsonismo atípico) - Paralisia supranuclear progressiva (PSP): oftalmoplegia do olhar vertical para baixo, geralmente sem tremor - Atrofias multissistêmicas (AMS): degeneração estriatonigral, atrofia olivopontocerebelar e síndrome de Shy-Drager - Degeneração cortiço basal - Demência dos corpos de Lewy → TRATAMENTO 1- Levodopa - Precursor da Dopamina . Absorção hepática (ação da enzima dopadescarboxilase) . Transforma-se em dopamina, porém não atravessa a barreira hematoencefálica . Como impedir a produção sistêmica de dopamina? L.dopa + Inibidor de dopacarboxilase (Carbidopa ou Benzerazida) . Recomenda-se adiar seu usona fase inicial da do - Melhora da bradicinesia e da instabilidade postural - 4 – 6 horas de ação - Sintomático - DPI -> tem melhoria com a levodopa - Não atravessa a barreira hematoencefálica, então precisa de um carreador -> Carbidopa (inibidor da dopacarboxilase) - Anticolinérgico -> trata os tremores devido à redução da acetilcolina - Complicações: aceleração da marcha, congelamento (paciente não tira o pé do chão), flutuações de sintomas - Efeitos Colaterais: discinesias -> movimentos involuntários mais amplos e descontrolados 2- Tratamento Cirúrgico - DBS -> estimulação cerebral profunda e marcapasso cerebral -> melhora bradicinesia e rigidez RESUMO – TRATAMENTO - Sintomáticos -> Levodopa + Carbidopa - Medidas de Suporte -> Fisioterapia, Fonoaudiólogo, Terapeuta Ocupacional, Enfermagem e Nutricionista - Cirúrgico → COMPLICAÇÕES NA FASE AVANÇADA - Frestinação: aceleração involuntária da marcha - Freezing: acinesia súbita ou congelamento, ocorre geralmente quando está caminhando e os pés ficam como que presos ao solo - Fenômeno on/off: flutuações dos sintomas bifásicos, a fase de melhora dos sintomas e sinais (on) e reaparecimento de sintomas e sinais de forma abrupta (off) - Discinesias: são movimentos involuntários diferentes do tremor e induzidas pela levodopa - Encurtamento da duração da dose (fenômeno wearing- off): retorno previsível dos sintomas parkinsonianos, antes do horário da próxima dose
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