Aula Slides sobre DIstúrbios do Movimento Medicina 4 Ano

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Distúrbios do
movimento
Grupo D 
Afonso, Aline, Eloá, Karen, Marina
PARKINSONISMO
Definição
É um termo que designa uma série de doenças com causas diferentes, que têm em comum a presença de sintomas parkinsonianos, ou seja, aqueles sintomas encontrados na doença de Parkinson. 
Classificação
Parkinsonismo
Primário
Atípico
Paralisia supranuclear progressiva 
Demência de Corpos de Lewy
Secundário
Doença de Parkinson
Principais sintomas em comum: 
Tremor (repouso);
Bradicinesia; 
Rigidez muscular
Sinais e sintomas
DOENÇA DE PARKINSON
(Parkinsomismo primário)
Epidemiologia
Início entre 50 e 65 anos;
Predomínio no sexo masculino;
Duração média da doença  8 anos (1-30);
Formas hereditárias
Sintomas geralmente se iniciam ↓ 45 anos
200,000 casos no Brasil
Fatores de risco
Idade
É o maior fator de risco. Com mediana de idade de início sendo 60 anos
1
Sexo
Maior incidência no sexo masculino
2
Genética
Há uma minoria de casos (10 a 15%) que relatam histórico familiar e cerca de 5% têm herança mendeliana
3
ETNIA?
TRAUMA?
PESTICIDAS?
Fisiopatologia
Quadro clínico
BRADICINESIA
RIGIDEZ
TREMOR DE REPOUSO
INSTABILIDADE POSTURAL
Diagnóstico clínico
Diagnóstico laboratorial 
e por imagem
RM, TC
Servem apenas para avaliação dos diagnósticos diferenciais:
Tremor Essencial (TE)
Parkinsonismo Secundário (medicamentoso, vascular, infeccioso)
Parkinsonismo Atípico
Demência dos Corpúsculos de Lewy
Degeneração Córtico-basal
PSP
AMS
Sintomático
Levodopa, Agonistas dopaminérgicos, Anticolinérgicos, Amantadina, ICOMT
Neuroprotetor
 IMAO tipo B
Cirúrgico 
DBS, Talamotomia, Palidotomia
Fisioterapia e Fonoterapia
Tratamento
Parkinsonismo secundário
Definição
Resulta da perda ou interferência na ação da dopamina dentro dos gânglios basais, devido a doenças degenerativas idiopáticas, drogas ou toxinas exógenas. 
Etiologia
	CAUSAS DE PARKINSONISMO SECUNDÁRIO
	Drogas: neurolépticos, bloqueadores de canal de cálcio, amiodarona, lítio, ciclosporina, antidepressivos IRS e duais, meperidina
	Intoxicações exógenas: Manganês, monóxido de carbono, dissulfeto de carbono, MPTP, metanol, organofosforados, herbicidas
	Infecções: encefalites virais, neurocisticercose e AIDS
	Doença Vascular Cerebral
	Traumatismo Cranioencefálico
	Processos expansivos do SNS
	Hidrocefalia
	Distúrbios Metabólicos: hipoparatireoidismo
Induzido por
 fármacos
DISTONIAS
Síndrome caracterizada por movimentos involuntários decorrentes de contrações prolongadas e repetitivas de músculos antagonistas, levando a movimentos de torção e posturas anormais.
Definição
Tipicamente  Início focal
Prevalência da distonia 1ª  152/1.000.000
Mulheres  maior acometimento
Início precoce dos sintomas  
↑ probabilidade de DG e de sintomas mais intensos
Epidemiologia
Etiologia
Classificação
Fisiopatologia
Quadro clínico
Diagnóstico
Clínico  
Anamnese 
Exame Neurológico
TC ou RM
Exames Laboratoriais 
Afastar causas secundárias
Tratamento
Distonia generalizada: fármacos anticolinérgicos, relaxantes musculares ou ambos.
Distonia focal ou segmentar: injeções de toxina botulínica para paralisar os músculos
Cirurgia
DISTÚRBIOS
HIPERCINÉTICOS
COREIAS
Distúrbio anormal de movimento involuntário, fazendo parte do grupo de desordens neurológicas das discinesias.
 Consiste em movimento involuntário não rítmico, aleatório, espasmódico, rápido e não suprimível, principalmente dos músculos distais e da face.
Resulta em fluxo continuo e imprevisível de movimentos anormais.
Os gânglios basais ajudam a suavizar os movimentos musculares e coordenam as mudanças de postura.
Localização das lesões
Disfunção dos gânglios da base
↑ dopaminérgica X ↓ glutamatérgica
Fisiopatologia
Receptor estriatal D1: dopamina causa inibição do sobre o GPi (globo pálido interno), que é mediado pelo GABA 
Receptor estriatal D2: dopamina causa pouca inibição do GPe (globo pálido externo), que passará a inibir excessivamente o núcleo subtalâmico, resultando em atividade diminuída da via núcleo subtalâmico - GPi, que é excitatória. 
Resultado: GPi pouco ativo, inibindo pouco o tálamo; este, por não sofrer inibição, estimula muito o córtex através da via tálamo-cortical, que é excitatória (mediada pelo neurotransmissor glutamato que produz excitação). 
A expressão clínica dessas alterações é o aparecimento da coreia
Fisiopatologia
Ocorre entre 16-95 anos
 Média 60,5 
2/3 mulheres 
A causa vascular é a mais comum
Em crianças/jovens: coreia de Sydenham e vascular (d. Moyamoya) 
Epidemiologia
Etiologia
Coreia generalizada 
Hemicoreia 
Coreia focal
Isolada 
Distribuição: 
Associada a outras manifestações Neurológicas (distonia, ataxia, defeito cognitivo) 
Não neurológicas (da doença de base/outras) 
Fenomenologia das 
coreias não-genéticas
Formas de apresentação: 
COREIA DE HUNTINGTON
Considerações gerais
Alterações motoras, neuropsíquicas e deterioração cognitiva progressiva 
Atrofia seletiva do estriado e do córtex cerebral
Distúrbio autossômico dominante
Em geral iniciada na meia-idade
Coréia, distonias, mioclonias e parkinsonismo
Mutação no gene huntingtin (HTT) no cromossoma 4, causando repetição anormal da sequência CAG do DNA, que codifica o aminoácido glutamina
Prevalência de 3 a 10 indivíduos por cada 100.000
Mais frequente em brancos; 
Igualmente em homens e mulheres; 
Transmissão familiar dominante; 
Sintomas aparecem dos 35 aos 50 anos
Epidemiologia
Mutação genética de expansão de trinucleotídeos CAG (citosina-adenina-guanina) foi localizado no braço curto do cromossomo 4, no gene huntingtin (HTT) que codifica a proteína huntingtina causando repetição anormal da sequência CAG do DNA, que codifica o aminoácido glutamina.
Atrofia gradual do estriado (núcleo caudado e putamen)
Degeneração dos neurônios espiculados inibitórios médios no corpo estriado por disfunção mitocondrial e metabólica, stress oxidativo, apoptose e a alteração do processo autofágico
Diminuição das concentrações de GABA e da substância P
Fisiopatologia
Sinais e sintomas
CH
Movimentos anormais
Sintomas típicos: 
Alteração na marcha 
Apraxia oculomotora
Disfagia
Inicio insidioso
Óbito após 13 a 15 anos do inicio dos sintomas
Diagnóstico
Apresentação Clínica
História familiar
Teste genético
medem o número de repetições da CAG
Neuroimagem 
atrofia caudada e atrofia cortical frontal
Tratamento
De suporte e multidisciplinar
Antipsicóticos  antagonistas dos receptores dopaminérgicos 
Clorpromazina, 25 a 300 mg. VO, 3 vezes/dia
Haloperidol, 5 a 45 mg, VO, 2 vezes/dia
Risperidona, 0,5 a 3 mg, VO, 2 vezes/dia
COREIA DE 
SYDENHAM
Considerações gerais
Mais comum em meninas antes da puberdade
Acomete crianças e adultos jovens
Componente tardio da febre reumática
 Envolvendo diferentes grupos musculares
Movimentos imprevisíveis, contínuos, porém rápidos, irregulares e breves
Resultado da reatividade imunológica cruzada entre os estreptococos beta-hemoliticos do grupo A e os gânglios da base
Definição
Transtorno do sistema nervoso central (SNC) caracterizado por movimentos repentinos, involuntários, arrítmicos, clônicos e sem propósito.
Afeta a coordenação motora de 20 a 40% dos portadores de febre reumática
Incide habitualmente na infância e adolescência (5 a 15 anos);Mais no sexo feminino (3:1);
Epidemiologia
É uma complicação autoimune que aparece meses após uma infecções das vias aéreas superiores por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A.
Anticorpos contra os estreptococos atacam os núcleos da base e suas conexões com a região límbica, lobo frontal e tálamo. por reação cruzada (autoimunidade)O dano aos núcleos da base, partes do cérebro responsáveis pelo controle dos movimentos, resultam em movimentos espasmódicos incontroláveis dos membros, face ou corpo.
Fisiopatologia
Sinais e sintomas
Coreia | Bradicinesia
Envolvimento 
cardíaco 
Disartria | Disfagia
Hipotonia
Diagnóstico
Baseado em critérios clínicos
Histórico de febre reumática 
Exclusão laboratorial de outras causas
Tratamento
Controle da coreia
Repouso
Manifestações
reumáticas
Corticoterapia
Medicamentos
Ácido valpróico
Carbamazepina
Risperidona
Haloperidol
Hemibalismo
Distúrbio neuromotor raro caracterizado por movimentos involuntários abruptos e possivelmente violentos e envolve mais a musculatura proximal do que distal 
Lesão no núcleo subtalâmico ou nas conexões feitas através dele com o globo pálido.
Danos nessa via impedem a ação inibitória de neurotransmissores (especialmente do GABA). 
Pode também estar associado a infecções, inflamações, traumas, tumores e hiperglicemia sem cetoacidose
Etiopatofisiologia
Quadro clínico
Movimentos involuntários amplos, de inicio e fim abrupto 
Envolvem os segmentos proximais dos membros e podem acomenter e tronco e o segmento cefálico 
Se assemelha com movimento de arremesso nos MMSS e de chute nos MMII
Atetose
Movimento não rítmico, lento, de contorção, com predomínio em músculos distais; em geral, alternado com posturas dos membros proximais.
Etiologia
Paralisia cerebral
Encefalite 
Tumores cerebrais 
Febre reumática 
LES
TCE
Kernicterus
O movimento atético é lento e sinuoso, e afeta principalmente os braços, pernas, mãos e pés. 
As pessoas com essa condição também podem experimentar outros tipos de movimentos atípicos, como a coréia, que causa movimentos bruscos involuntários, movimentos rápidos das mãos e dos pés.
Sinais e sintomas
TREMORES
Definição
Movimento involuntário, rítmico, oscilatório que origina deslocação de parte do corpo à volta de um eixo fixo no espaço, resultante da contração alternante de um grupo de músculos agonistas e antagonista.
Classificação
Repouso
Postural
Cinético
Ação
Tremor 
intenção
Tarefa específica
Posição independente
Posição dependente
Cinético
simples
Isomérico
Tremores
Classificação
Hipótese Olivar:
Baseada na similaridade entre o tremor essencial e o tremor induzido pela hamarlina em animais.
A hamarlina é uma substância que aumenta as propriedades rítmicas dos neurônios olivares, gerando alterações da neuromodulação dos mesmos através dos neurotransmissores serotonina e GABA. 
Essas oscilações olivares seriam transmitidas e amplificadas através do cerebelo e daí para tálamo, córtex e núcleos do tronco cerebral 
Fisiopatologia
1) TREMOR DE REPOUSO
2) TREMOR DURANTE A MANUTENÇÃO DE UMA POSTURA
 (TREMOR POSTURAL)
3) TREMOR DE INTENÇÃO
A diferenciação entre esses diferentes tipos de tremor se faz, fundamentalmente, com base na história clínica e nas suas características de frequência, fenomenologia (relação com o repouso, movimentos ou postura) e resposta farmacológica
Diagnóstico diferencial:
Tremor da síndrome de abstnência  é predominantemente postural.
Classificar em:
Diagnóstico
Tratamento
Beta-Bloqueadores
Primidona
Fenobarbital
Benzodiazepínicos
Gabapentina
Toxina botulínica
Inibidores da anidrase carbônica
Estimulação cerebral profunda
Cirúrgico:
Talamotomia
Tremor parkinsoniano
Tremor de repouso
Desaparece no sono e completo relaxamento
Exacerbação
Estresse, durante a marcha e com abstrações mentais
Acomete os membros superiores mais frequentemente seguido dos membros inferiores e mento. 
No início
Assimétrico e apresenta uma frequência em torno de 4-8 ciclos por segundo, apode variar de 6-12 ciclos por segundo.
Característica do tremor
O tremor parkinsoniano tem característica adução-abdução ou de rotação interna do punho
Ocorre quando o membro está relaxado ou completamente apoiado 
É exacerbado quando se movimenta outra parte do corpo ou em situações de esforço mental
Alivia com o movimento voluntário do membro acometido. 
Comumente está associado à síndrome parkinsoniana ou tremor essencial grave.
Tremor de repouso
É o tipo mais comum de tremor 
Ocorre com a contração voluntária do músculo
Associado à condições como: tremor fisiológico exacerbado, tremor essencial, cerebelar, distônico e induzido por medicamentos.
Tremor de ação
Pode ser dividido em: 
Postural: ocorre quando o membro é mantido voluntariamente contra a gravidade. 
Isométrico: ocorre com contração muscular contra um objeto rígido parado, como apoiar os punhos. 
Cinético: ocorre a qualquer movimento voluntário e quando desencadeado por um movimento direcionado a um alvo é denominado tremor de intenção. 
Tremor fisiológico exacerbado
Leva à incapacidade
Remoção dos fatores desencadeantes é suficiente para controle do tremor, geralmente
Betabloqueadores adrenérgicos
Baixa amplitude
Pode ser exacerbado por situações como: ansiedade, estresse, uso excessivo de cafeína, medicamentos e outras doenças metabólicas, como hipertireoidismo
	 FATORES DESENCADEANTES 
	Tensão e ansiedade
	Fadiga Muscular
	Hipoglicemia
	Tireotoxicose
	Feocromocitoma
	Hipotermia
	Abstinência de álcool
	Drogas: agonistas beta adrenérgicos
	Agonistas dopaminergicos
	Antidepressivos tricíclicos
	Xantinas (cafeína, teofilinia)
	Neuropléticos
Tremor fisiológico exacerbado
Tremor cinético + tremor postural  membros superiores e no início pode ser assimétrico
É  a causa mais comum de tremor patológico 
Aparece cedo na vida e permanece por anos chegando a prejudicar a vida do paciente.
A causa dos tremores é neurológica,  não se sabe exatamente o que provoca os tremores.
Acomete homens e mulheres uniformemente
Estímulos emocionais amplificam o tremor
Na maioria das vezes o tremor essencial não é incapacitante
Tremor essencial
Caracteriza-se como: 
Tremor simétrico 
Bilateral
Usualmente com evolução progressiva e insidiosa 
De característica predominantemente postural;
Diagnóstico
Os critérios diagnósticos principais são: 
Tremor bilateral das mãos e antebraços (sem tremor de repouso); 
Ausência de outros sinais neurológicos, com exceção do sinal de Froment 
TRemor isolado da cabeça sem postura anormal da mesma
Os critérios secundários: 
Duração longa maior do que 3 anos; 
História familiar; 
Resposta ao álcool
Tratamento
Beta-bloqueadores (propranolol); 
 Medicamentos antiepilépticos 
Gabapentina
Topiramato
Clonazepam
Sinais de alerta
Tremor unilateral, 
Tremor isolado da perna, 
Distúrbio de marcha, 
Bradicinesia, 
Tremor isolado da cabeça com postura anormal como lateralização ou rotação da cabeça 
Início súbito e rápido do tremor, 
Uso de medicamentos que possam induzir o tremor
Também é denominado tremor intencional
É um tremor lento com freqüência de 2-5 HZ, ocorre em ação e piora ao atingir um alvo e algumas vezes não é rítmico. 
Desaparece durante o sono e relaxamento completo
Pode ocorrer uma oscilação rítmica da cabeça e ou do tronco a qual é denominada titubeação. 
Geralmente é associado com outras alterações cerebelares como fala escandida, nistagmo, dismetria, ataxia e hipotonia. 
Tremor Cerebelar
Exames da Propedêutica Neurológica
SÍNDROME DE TOURETTE
Distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica, caracterizado por fenômenos compulsivos, que resultam em uma série repentina de múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais
Durante pelo menos um ano
Início antes dos 18 anos de idade. 
Definição
50% menos prevalente em Afro-Americanos e em populações Africanas sub-saarianas, em comparação com caucasianos 
Epidemiologia
Mulheres	
Homens	Mulheres	0.62	0.38	
Características:
Movimentos anormais, clônicos, breves, rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis
Exacerbados  ansiedade e tensão emocional;
 
Atenuados  repousoe por situações que exigem concentração
Podem ser suprimidos pela vontade (por segundos ou horas), logo seguidos por exacerbações secundárias. 
Ecolalia, ecopraxia, coprolalia e copropraxia
Etiologia
Fisiopatologia
Tiques motores  simples ou complexos
Tiques vocais  simples ou complexos
Tiques sensitivos  sensação somática
Quadro clínico
Diagnóstico
Tratamento
Farmacológico
Intervenções psicoeducacionais e psicoterapêuticas
MIOCLONIAS
Movimentos involuntários caracterizados por abalos musculares rápidos e bruscos como um choque. 
Definição
Podem ser causados por contrações musculares súbitas (mioclonia positiva) ou por pausas musculares abruptas (mioclonia negativa)
Classificação
Classificação
Tratamento
Eliminar o agente causador dos movimentos involuntários
Tratamento sintomático. 
Objetivo  reduzir a frequência e/ou a intensidade dos abalos mioclônicos. 
Politerapia 
Mioclonias corticais
Piracetam e levetiracetam
Lamotrigina não deve ser utilizada porque pode agravar as mioclonias
Tratamento
Mioclonias Subcorticais
Clonazepam e ácido valproico
Tetrabenazina, ácido gama-aminobutírico, zolpidem, levodopa, L-5-hidroxitriptofano e oxibato de sódio podem ser considerados. 
A ECP dos globos pálidos ou dos tálamos  possivelmente eficiente para distonia mioclônica. 
Síndrome opsoclonus-mioclonus 
Mioclonias subcorticais, 
Origem autoimune  Intervenções imunomoduladoras ou imunossupressoras, especialmente dexametasona ou a combinação de ACTH mais imunoglobulina mais rituximabe
Tratamento
Mioclonias Espinhais
Deve focar inicialmente a lesão primária que as causou. 
Controle sintomático  levetiracetam, infusão intratecal de baclofeno e bloqueios com toxina botulínica. 
Clonazepam, carbamazepina ou zonisamida
Mioclonias Periféricas
Eliminação da causa da lesão do nervo 
Bloqueios com toxina botulínica para controlar os movimentos anormais.
 
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}
 
Lavf58.9.100