Hiperparatireoidismo primário

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Hiperparatireoidismo primário
· Definição
Hiperparatireoidismo primário é a denominação da condição clínica caracterizada pela regulação anormal da secreção de paratormônio (PTH) pelo cálcio, resultando em hipersecreção de PTH em relação à concentração sérica de cálcio.
O PTH é um hormônio produzido pela paratireoide, sendo um dos principais hormônios envolvidos na modulação da homeostase do cálcio e do fosfato, junto ao calcitriol (1,25-diidroxivitamina D). Este hormônio é responsável por manter a concentração desse cátion dentro de uma faixa estreita, por meio da estimulação da reabsorção tubular renal de cálcio e reabsorção óssea. 
A secreção de PTH é, por sua vez, regulada pelo cálcio ionizado sérico, agindo por meio de um receptor sensível ao cálcio (CaSR) na superfície das células da paratireóide.
· Epidemiologia de Hiperparatireoidismo primário
Estima-se que a incidência de hiperparatireoidismo seja entre 1 em 500 a 1 em 1000 pessoas. Embora possa se manifestar em qualquer idade, o pico de incidência ocorre na sexta década de vida.  
A incidência é maior em mulheres acima de 50 anos, com proporção de acometimento de 3 mulheres a cada 1 homem, sendo considerada uma doença essencialmente de mulheres pós menopausa. 
· Fisiopatologia
Não existe uma causa bem estabelecida para o desenvolvimento dessa condição. Alguns casos estão associados a exposição da região cervical a radiação em aproximadamente 20 a 40 anos antes do desenvolvimento do hiperparatireoidismo. 
Existe também a suspeita da associação dessa condição a distúrbios genéticos. Outra hipótese de que a ingestão cronicamente baixa de cálcio pode aumentar o risco de desenvolver hiperparatireoidismo primário, causando estimulação crônica da glândula paratireóide
80 a 85% dos casos de hiperparatireoidismo é causado por um adenoma solitário atingindo uma das quatro glândulas paratireoides. Esses adenomas são neoplasmas benignos de células secretoras que tendem a se manter estáveis. 
Aproximadamente 15% dos pacientes com hiperparatireoidismo possuem esta condição clínica derivada de hiperplasia glandular, caracterizada pelo alargamento difuso de todas as quatro glândulas paratireoides. A causa mais comum dessa hiperplasia é a falência renal, que ocasiona a hipocalcemia crônica, e níveis baixos de 1,25-diidroxivitamina D. Estes fatores causam a hiper estimulação das células dessa glândula. 
O carcinoma da paratireoide é responsável por 0,5 a 1% dos casos de hiperparatireoidismo. Estes casos estão associados a formas graves de hipercalcemia. Sua diferenciação de um adenoma é difícil apenas pela avaliação patológica, mas pode ser suspeitado na presença de invasão tecidual local, envolvimento de nódulo linfático ou presença de figuras mitóticas.
Além disso, os diuréticos tiazídicos reduzem a excreção urinária de cálcio e, por isso, podem causar uma hipercalcemia leve e transitória. A terapia com esses fármacos também pode desmascarar o hiperparatireoidismo primário subjacente.
· Quadro clínico de Hiperparatireoidismo primário
A apresentação clínica mais comum do hiperparatireoidismo primário é a hipercalcemia assintomática. Entretanto, podem se manifestar sintomas relacionados à hipercalcemia, como a nefrolitíase. Esta complicação está presente em aproximadamente 20% dos pacientes com hiperparatireoidismo, sendo o cálculo mais comum o oxalato de cálcio.
Além disso, a hipercalcemia, em níveis moderados, pode causar  poliúria, polidipsia, anorexia, náusea e constipação. Em casos raros, a hipercalcemia grave pode estar associada à arritmia cardíaca. 
O acometimento ósseo mais comum no hiperparatireoidismo é a osteíte fibrosa cística, definida pela reabsorção de osso subperiósteo, principalmente das falanges distais e crânio, tumores marrons, cistos ósseos, osteoporose e fraturas. Entretanto, essas manifestações ósseas são incomuns. 
Em casos de hiperparatireoidismo grave podem apresentar fraqueza muscular e miopatia.
A crise de paratireóide é rara, e caracteriza-se por hipercalcemia grave, com concentração sérica de cálcio geralmente acima de 15 mg / dL e sintomas marcantes de hipercalcemia, como disfunção do sistema nervoso central.
Existem, ainda, casos atípicos que se apresentam com aumento nas taxas de paratormônio sem desenvolvimento de hipercalcemia, conhecida como hiperparatireoidismo normocalcêmica.