Sinais e sintomas das doenças linfopoiéticas

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Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
ABORDAGEM DO PACIENTE COM ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS .
→ Formação do sangue na medula óssea:
- Acontece na medula óssea → intensa produção celular e
por isso é extremamente vascularizado
- 10% do peso corpóreo é correspondente ao sangue
- O espaço medular no qual as células hematopoiéticas se
desenvolvem contém numerosos adipócitos e é ricamente
vascularizado
- A célula tronco se diferencia em qualquer célula sanguínea
e também pode se duplicar. → Se diferencia em:
→ Célula progenitora mielóide: linhagem de células
vermelhas, brancas e as plaquetas
→ Célula progenitora linfóide: natural killer, linfócito B
(Plasmócito nos tecidos) e linfócito T
→ O timo, os linfonodos, o tecido linfático associado a mucosas e o
baço exercem múltiplas funções hematopoiéticas.
Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS DIVIDIDAS POR LINHAGENS CELULARES .
Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS - SÉRIE VERMELHA
Classificação Quadros clínicos
Primárias Doenças próprias da medula óssea
Secundárias - Anemia da inflamação
-Leucocitose por infecção
- Leucopenia por infecção
- Plaquetopenia por drogas
- Infecções parasitárias
- Doenças autoimunes
- Hepatopatias
- Nefropatias
- Neoplasias
Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
SÍNDROME ANÊMICA
Redução da concentração plasmática de hemoglobina → geram sinais e sintomas associados a consequente hipóxia e aos mecanismos propriamente
ditos de redução das hemoglobinas
HIPÓXIA
Sintomas - Fadiga
- Dispneia (progressiva e aos esforços)
- Queda de cabelo, unhas quebradiças
- Sonolência diurna
- Dificuldade de concentração (importante na anamnese da pediatria)
- Irritabilidade
- Tontura
- Cefaleia
- Síncope
Sinais → são mais
expressivos em uma
síndrome anêmica
descompensada.
- Taquicardia
- Taquipneia/dispneia
- Palidez cutâneo-mucosa
- Sopro sistólico → estresse cardíaco na tentativa de condensar os baixos níveis de hemoglobina.
MECANISMOS DA ANEMIA
PRODUÇÃO → dificuldade de
produzir quantidade suficiente
de hemoglobina
- Medula óssea comprometida: mais de uma série estará acometida
(combinação de citopenias). A anemia vai ter associação de outras
alterações hematológicas e de órgãos linfóides (baço e linfonodos)
- Neoplasias (Linfoma, leucemia)
- Invasão de parasitas
(Leishmaniose visceral ataca
medula e baço)
Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
- Carência de substratos: falta de ferro (é o mais comum), B12 e ácido fólico.
→ História clínica deve constar:
- Pica: perversão de apetite, vontade de comer terra muito associado a falta de ferro, arroz ou macarrão cru.
- Sintomas neurológicos: a falta de B12 compromete a produção da bainha de mielina → paralisia, parestesia,
demência.
- Hábito alimentar
- Doença autoimunes → pacientes pré-diagnosticados com afecções autoimunes são mais propensos a
desenvolver outras como a gastrite autoimune que gera carência de B12.
- Dentes: a mastigação efetiva é essencial para a absorção efetiva do ferro.
- Cirurgia do TGI: Tubo digestório deve estar íntegro para que haja absorção tanto de ferro quanto de B12
- Carência de fatores de crescimento: falta eritropoetina - Pacientes com insuficiência renal
que não fazem reposição de
eritropoetina
HEMÓLISE Hereditária → Hemácia é produzida com anormalidades estruturais,
fazendo-a ser destruída mais rapidamente
- Síndrome da anemia hemolítica
Adquirida → doenças adquiridas ao longo da vida que destroem
precocemente as hemácias produzidas normalmente
PERDAS
(HEMORRAGIA)
→ Durante a anamnese deve-se descrever:
- Volume
- Velocidade
- Local
obs.: no caso das mulheres com síndrome anêmica o sangramento menstrual deve ser descrito para investigar um
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sangramento vaginal patológico
SINAIS SEMIOLÓGICOS DE ANEMIA
Sinais devido restrição de
substratos
- Língua despapilada
- Queilite angular
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- Coiloníquia: depressão central da lâmina ungueal com elevação
das bordas, conferindo aspecto de colher.
SInais devido a destruição de
hemácias
- Icterícia
- Aumento de bilirrubina → estimula a produção de cálculos
biliares
Sinais devido à produção
excessiva de hemácias
- Deformidades ósseas geradas pela expansão da medula óssea
- Muito relacionado à talassemia
Geovanna Carvalho - T30 - UFCA
POLICITEMIA
Também conhecida como eritrocitose, é caracterizada por aumento dos glóbulos vermelhos.
Classificação Mecanismo Quadro clínico Síndrome clínica Sintomas
Primária - Comprometimento da
medula óssea → que induz
a produção excessiva de
hemácias
- Neoplasias → Policitemia
veras
Hiperviscosidade
- Cefaleia
- Visão turva
- Cansaço, fadiga, mialgia
- Parestesias
- Eritromelalgia → sintoma dolorosa
nas extremidades (mãos) por
dificuldade de perfusão dos
capilares finais
- Pletora facial → sangue mais
concentrado deixa a pele
avermelhada
- Prurido → mecanismo não
esclarecido
Secundária - Com hipóxia → afecções
que geram hipóxia e induzem
a medula a produzir mais
hemácias
- Pneumopatias → DPOC
(hipoxemia crônica)
- Sem hipóxia → tumores
produtores de
eritropoetinas
- Neoplasias + raras
Trombose
- Fluxo sanguíneo lentificado devido
a alta concentração de células
vermelhas → induz a coagulação e
a produção de trombos
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Obs.: A hiperviscosidade e a trombose são síndromes clínicas da policitemia que ocorrem tanto nas causas primárias quanto nas secundárias.
ALTERAÇÃO HEMATOLÓGICAS - SÉRIA BRANCA
Leucograma alterado pode constar → Leucocitose ou Leucopenia
Não há muitos sinais e sintomas associados
Síndromes que alteram leucograma
Infecção
- Podem gerar leucocitose ou leucopenia
Inflamação
Alergia - Alteração nos eosinófilos
Tóxicos - alterações devido a drogas, venenos e medicamentos
Medular - Causas primárias → Leucemias
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ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS - COAGULAÇÃO
Comprometimento da hemostasia podem gerar → Síndromes hemorrágicas ou trombóticas
Mecanismos das síndromes hemorrágicas Causas Quadro clínico
Endotélio → Lesão de endotélio: - Traumas
- Procedimentos cirúrgicos
Plaquetas → Déficit de plaquetas → sangramentos
isolados superficiais/mucosos:
- Petéquias
- Aumento do sangramento menstrual
- Gengivorragia
- Epistaxe
- Equimoses
Proteínas/Fatores da
coagulação
Pró-coagulantes - Sangramentos
intracavitários →
hemofílicos
- Hemartrose
- Hematoma
Anticoagulante
Mecanismos das síndromes trombóticas
(Tríade de Virchow)
Causas Quadro clínico
Lesão endotelial Direta - Endotélio anatomicamente lesado - Trauma, inserção de cateter, cirurgias
Indireta - Endotélio anatomicamente íntegro,
mas indutor de fator pró-trombótico
- Hipertensão, diabetes, infarto, AVC
Fluxo anormal - Fluxo sanguíneo alterado por
concentração maior de componentes,
lentificação do fluxo ou anatomia
alterada do vaso.
- Aneurisma
- Anemia falciforme
- Hiperviscosidade
- Estase do paciente acamado
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Hipercoagulabilidade Hereditariedade - Afecção que gera excesso de fator
coagulante ou carência de proteína
anticoagulantes.
- Trombofilias hereditárias
Adquirida - Gravidez
- Uso de anticoncepcional
- Terapia de reposição hormonal
- Câncer
- Obesidade
ALTERAÇÕES DOS ÓRGÃOS LINFÓIDES
Classificação
Órgãos primários Medula óssea
Timo
Órgãos secundários Linfonodos
Baço
Mucosas
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BAÇO
Aspectos gerais Análise semiológica Função Quadros clínicos Causas
- Visível apenas em
exames de imagem
- Alojado na região
superior esquerda da
cavidade abdominal
- Pode aumentar até 15X o
normal
- Aumento do tamanho →
hiperfunção
-Esplenomegalia:
- Dor em hipocôndrio
esquerdo
- Dor referida em ombro
- Plenitude pós-prandial
-Função imune: armazena
linfócitos
- Retira da periferia as
hemácias envelhecidas:
dentro dos capilares do baço
ocorre a destruição de
hemácias velhas e plaquetas.
Hiperesplenismo →
Plaquetopenia e
Anemia
- Doenças infecciosas
- Doenças hematológicas
- Síndrome congestivas- Doenças neoplásicas
- Doenças
infiltrativas/depósito
- Miscelânea
Hipoesplenismo →
disfunção imune
- Remoção cirúrgica do
baço
Esplenomegalia
maciça → Polo
inferior da pelve ou
cruza a linha média
(Hemiabdome D)
- Neoplasias
mieloproliferativas
- Linfoma
- Talassemia maior
- Doença de Gaucher
- Leishmaniose visceral
- HIV com complexo
-Mycobacterium avium
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Linfonodos
Aspectos gerais Análise semiológica Características ao exame Tipos de linfadenopatia Causas
- O linfonodos estão
dispersos pelo corpo
inteiro, alguns
palpáveis outros não.
- Linfadenopatia: aumento
do tamanho
- Nem todo linfonodo
palpável é obrigatório
- Cadeias de linfonodos
periféricas palpáveis:
Cervicais, axilares e Inguinais
- Localização
- Número
- Tamanho → 0,5 cm, 1 cm,
1,5 cm ou 2 cm.
obs.: Linfonodo com mais de
2 cm de diâmetro - chance de
linfonodo patológico
- Consistência → Fibroelástico
(reacional - benigno);
Endurecido (neoplásico).
- Mobilidade → aderido ou não
os planos profundos. (aderido -
neoplásico)
- Sensibilidade → doloroso
(infeccioso/reacional); indolor
(neoplásico).
Localizada: definir os sítios
de drenagem
- Estresse
- Função tireoidiana
- Função adrenal
- Resposta imune
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Generalizada: acima de 3
cadeias acometidas
Doenças infecciosas:
Bacteriana (septicemia,
endocardite); virais (EBV, VZV,
Rubéola, Sarampo) fungos,
micobactérias (TB,
hanseníase), parasitas
(Toxoplasma, calazar)
Doenças inflamatórias: Auto
Imunes (LES, AR), drogas
sarcoidose
Doenças neoplásicas:
Leucemias, linfomas,
metástases carcinomatosas
Infiltrativas não-neoplásicas:
amiloidose e outras doenças
de depósito
Outras causas