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Clara Rosa Muniz Martins Abordando o paciente com alterações hematológicas - Formação do sangue - A renovação das células sanguíneas se dá devido a existência da célula tronco, que tem capacidade de se duplicar e de se diferenciar em qualquer célula sanguínea. - Composição do sangue - Variação de células que compõem o sangue e alterações podem causar no paciente Tipo de célula Alteração no paciente Vermelha - Anemia - Policitemia Branca - Leucopenia - Leucocitose Células da coagulação (principalmente plaquetas) - Trombose - Sangramento Além de ter apenas uma série de células acometidas, também tem-se as citopenias combinadas e acometimento dos órgãos linfóides. - Alterações hematológicas - série vermelha - - Primárias: Acometimentos direto na medula óssea e nos órgão linfóides, causando alterações hematológicas. - Secundárias: Quando outras doenças causam essas alterações. Exemplos de doenças secundárias: • Anemia da inflamação • Leucocitose por infecção • Leucopenia por infecção • Plaquetopenia por drogas • Infecções parasitárias • Doenças auto-imunes • Hepatopatias • Nefropatias • Neoplasias Síndrome anêmica É um diagnóstico sindrômico que apresenta vários contextos clínicos relacionados. - Hipóxia A hemoglobina carreia o oxigênio no organismo e a diminuição dessa série de células vai causar a hipóxia. ● Sintomas: Fadiga/astenia, dispneia, queda de cabelo, sonolência diurna, dificuldade de concentração, irritabilidade, tontura, cefaleia, síncope. ● Sinais: Taquicardia, taquipneia/dispneia, palidez cutâneo-mucosa, sopro sistolico. 1 Clara Rosa Muniz Martins - Mecanismos que causam anemia 1. Dificuldade de produção de hemoglobina Pode ocorrer devido à: ➔ Alterações na medula óssea: Geralmente ocorre combinação de citopenias (combinação de alterações em diversas séries) e acometimento de outros órgãos linfóides. Exemplo de doença que causa alteração na medula e em outros órgãos linfóides → Neoplasias hematológicas e leishmaniose visceral. ➔ Carência de substratos: - A anemia causada por carência de ferro é a mais comum no mundo. Substratos mais importantes → ferro, B12 e ácido fólico. - Sinais e sintomas mais importantes: • Pica (perversão do apetite a deficiências alimentares → é a vontade de ingerir alimentos não convencionais, como arroz e macarrão crus, gelo, papel, terra (geofagia), borrachas, etc. • Sintomas neurológicos (carência de B12 implica diretamente na produção da bainha de mielina). • Verificar os hábitos alimentares do paciente se ele já teve doenças auto-imunes. • Observar os dentes pois o paciente precisa de mastigação íntegra para observar de substratos/ e saber se o paciente também fez cirurgias no TGI (pois esse sistema tem ação direta na absorção de substratos). •Achados que podem ser observados em paciente com anemia por carência de substrato: - Queilite angular - Língua despapilada - Coiloníquia ➔ Carência do fator de crescimento: O principal fator de crescimento é a eritropoietina. Tem que ter cuidado com pacientes que já apresentam casos de insuficiência renal crônica. 2. Hemólise A célula sanguínea é produzida adequadamente, mas quando chega na periferia ela é destruída de maneira precoce. - Pode ocorrer de forma: • Hereditária: Produzida em formato defeituoso, sendo destruída mais rapidamente. • Adquirida: Causada por doenças que desencadeiam a hemólise da hemácia. - Sinais e sintomas: • Da destruição das hemácias: icterícia, cálculos biliares devido ao aumento de bilirrubina. • Produção compensatória devido a hemólise: Causa hipertrofia da medula que por sua vez causa deformidades ósseas. 3. Perdas - Devido a sangramentos. - Os dois sistemas que geram sangramento são o TGI e o trato genito-urinário, principalmente o das mulheres por causa da menstruação. - Durante a anamnese tentar observar: - Volume do sangramento - Velocidade - Local Em mulheres anêmicas é importante colher informações sobre a menstruação delas. Policitemia - Excesso de hemácias e excesso da concentração de hemoglobina. - O acometimento pode ser primária ou secundária. ● Primária: doenças específicas da medula óssea → doenças neoplásicas → policitemia vera • Secundária: - Com hipóxia: Quando falta oxigênio no organismo, ocorre a produção de mais hemoglobina e hemácias, para tentar compensar a falta de O2 → Ocorre muito em DPOC . - Sem hipóxia 2 Clara Rosa Muniz Martins * Independente se a causa da policitemia é primária ou secundária, os quadros sindrômicos são → Hiperviscosidade e trombose. - Sinais e sintomas: - Cefaléia - Visão turva - Cansaço, fadiga, mialgia - Parestesia - Eritromelalgia - Pletora facial - Prurido - Alterações hematológicas - série branca - - Na alteração de células brancas (Leucocitose ou leucopenia) acontece uma gama muito grande de quadros clínicos. Não existem sinais e sintomas específicos. Alteração de leucograma: - Alterações hematológicas -coagulação - Hemostasias - Síndromes hemorrágicas - Síndromes trombóticas Podem ocorrer problemas no endotélio, nas plaquetas ou nas proteínas que fazem parte da coagulação (pró-coagulantes ou anticoagulantes). Hemorrágica Endotélio: Em pacientes que tiveram traumas ou passaram por intervenções cirúrgicas. Plaquetas: Défice de plaquetas → Sangramentos superficiais e de mucosas (epistaxe, petéquias, equimose) Fatores da coagulação: Hemofilias → Sangramentos intracavitários. Hematose, hematoma. Trombose Pode ocorrer devido: - Lesão endotelial: Direta (trauma) ou indireta (infarto, AVC). - Fluxo anormal: hiperviscosidade, aneurisma, anemia falciforme, estase. - Hipercoagulabilidade: hereditária e adquirida (devido a gravidez, uso de anticoncepcional por causa do estrogênio, terapia de reposição hormonal, câncer e obesidade.) - Órgãos linfóides - - Primários: medula óssea e timo → onde são produzidos os linfócitos - Secundários:Linfonodos, baço e mucosas Onde os linfócitos já maduros vão se instalar Baço - 10 - 12 cm / 150- 200g - Se encontra na parte superior esquerda da cavidade abdominal. - Pode aumentar até 15 x o normal → esplenomegalia - Aumento de tamanho > hiperfunção - Funções do baço: • Hematopoese • Reservatório • Destruição de células sanguíneas • Manutenção da fisiologia dos eritrócitos • Papel imunológico 3 Clara Rosa Muniz Martins Hiperesplenismo: Hiperfunção → podendo causar anemia e plaquetopenia. Sintomas: Boa parte das vezes é assintomática dor no hipocôndrio direito Dor referida em ombro Plenitude pós-prandial Causas: Doenças Causas Doenças infecciosas Aguda: EBV, hepatites, CMV, toxo, tifóide Subagudas/crônicas: TB, endocardite, sífilis, HIV Parasitárias: Malária, leishmaniose, esquistossomose Doenças hematológicas • Mieloproliferativas: PV, TE, LMC, MM • Linfomas/leucemias: • Anemias hemolíticas hereditárias: Esferocitose, talassemia, SC Doenças congestivas • Cirrose • Trombose do sistema porta • Insuficiência cardíaca Doenças inflamatórias • Doenças do colágeno ( LES, AR ) • Doenças granulomatosas ( Sarcoidose ) Doenças neoplásicas • Benignas - Hemangioma • Malignas - Mama, pulmão, melanoma Doenças infiltrativas/ depósito Doença de Niemann-Pick Doença de Gaucher Miscelânea Cistos * Esplenomegalias maciças: Polo inferior na pelve Cruza a linha média (hemiabdomen direito) → Neoplasia mieloproliferativas: LMC, MM • Linfoma • Talassemiamaior • Doença de Gaucher • Leishmaniose visceral • HIV com complexo Mycobacteruim avium Hipoesplenismo: Disfunção imune Linfonodos • Linfadenopatia >>> aumento do tamanho • Não são tecidos estáticos: Estresse / Função tireoidiana / Função adrenal / Resposta Imune • Nem todo linfonodo palpável é patológico ● Polpa digital dos 2º e 3º quirodáctilos ● Características ao exame: • Localização • Número • Tamanho • Consistência • Mobilidade • Sensibilidade Linfadenopatia - Localizada: Sítios de drenagem 4 Clara Rosa Muniz Martins - Generalizada: Quando se tem mais de um linfonodo aumentado de tamanho. Doença Causa Doenças infecciosas • Bacterianas: - septicemia, endocardite • Virais: - CMV, EBV, VZV, Rubéola,sarampo • Fungos: - histoplasma, paracoco • Micobactérias: - TB, Hansen • Parasitas: - toxo, calazar Doenças inflamatórias • Auto-imunes - LES, AR, Sjögren • Drogas • Sarcoidose Doenças neoplásicas • Metástase carcinomatosas • Neoplasias hematológicas ] • Leucemias • Linfomas Infiltrativas não-neoplásicas • Doença de Gaucher • Niemann-Pick • Amiloidose Outras • Histiocitoses • Linfoadenite dermatopática • Doença de Kikuchi • Síndrome de Kawasaki 5
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