Neuropatias e outras afecções do SNP

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 Conceito 
“Acontece quando os nervos que saem da 
medula espinhal e vão para os membros, 
chamados periféricos, sofrem alguma 
disfunção.” 
 Como descrever a síndrome? 
• Síndrome deficitária 
o (sensitiva/motora/ambas) + (distal/proximal) 
+ (simétrica/assimétrica) + (aguda/crônica). 
 
• Dissociação sensitiva: redução ou ausência 
das formas de sensibilidade conduzidas por 
fibras finas (térmica, dolorosa e tátil). 
• Distúrbio trófico: atrofia muscular após 
desenervação. 
• Fasciculações: movimentos involuntários de 
feixes de fibras musculares visíveis sob a pele, 
perceptíveis ou não, indicam irritabilidade do 
nervo motor ou do corpo celular dos 
neurônios motores. 
• Mielinopatia: desmielinização segmentar. 
• Mononeuropatia: lesão focal limitada a um 
nervo periférico. 
• Mononeuropatia múltipla: lesões de 
múltiplos nervos periféricos. 
• Monorradiculopatia: comprometimento de 
uma raiz nervosa. 
• Plexopatia: comprometimento de um dos 
plexos nervosos, em geral braquial ou lombos 
sacrais. 
• Polineuropatia: surge quando acontecem 
danos graves em vários nervos periféricos, 
normalmente simétrico e predomínio distal. 
• Polirradiculoneuropatia: lesão difusa de raízes 
e extremidades de nervos, músculos do tronco 
e nervos cranianos. 
 
 
 
 
 
• Polirradiculopatia: processo limitado às raízes 
nervosas, sem participação dos nervos 
periféricos. 
• Radiculopatia: mono ou polirradiculopatia. 
Deve-se designar se trata de uma ou mais e 
designar as raízes comprometidas. 
✓ Dermátomos: uma área da pele 
inervada por uma única raiz sensitiva. 
✓ Miótomo: grupo de músculos, 
inervados por nervos diferentes, 
oriundos de uma mesma raiz motora. 
 
 Constituição
• Nervos cranianos (à exceção do segundo); 
• Componentes simpático e parassimpático do 
SNA; 
• Raizes nervosas; 
• Nervos espinhais, periféricos, mistos, motores 
e sensitivos; 
• Gânglios da raiz dorsal; 
• Fibras nervosas sensitivas; 
• Terminações nervosas musculares; 
• Receptores de estímulos periféricos. 
 
 
 
 
 
 Neurônios e Raiz nervosa 
• Células de schwann: produção de mielina para 
condução rápida, atuam mais em fibras 
grossas. 
 
• Células satélites: envolvem em camada única 
os neurônios mielínicos. 
 
 
• Raiz dorsal posterior da medula: 
completamente sensitiva, entra pelo corno 
posterior. Gânglio da raiz dorsal. 
 
 
• Raiz anterior da medula: sai do corno anterior 
da medula e emite a raiz motora. 
 
• O humano possui o total de 31 raízes. 
 Plexo 
• Rede de nervos do sistema nervoso periférico 
e autônomo (motoras e sensitivas). 
• A junção das raízes forma os nervos espinhais, 
seguido de plexos e nervos periféricos. 
 
 
!!!!!!! Lesão no plexo: quadro agudo sensitivo e 
motor, a maioria das vezes acomete um único 
plexo de forma assimétrica. 
Qual a síndrome? 
o Síndrome sensitivo motora assimétrica 
distal/proximal; 
• Causas mais comuns: Traumáticas ou 
inflamatórias. 
 
 Nervo 
dorSal
poSterior 
S - sensitivo
Junção de 
raizes 
Nervos 
espinhais
Plexos
Nervos 
perifericos
 
 
 
Qual a síndrome? 
o Síndrome sensitivo distal simétrica crônica ou 
aguda. 
• Pode acometer único nervo ou vários nervos. 
• O sintoma é apenas no território do nervo. 
 
 
 Fibras 
 
 
• Degeneração axonal (walleriana): o processo 
patológico está nos neurônios que originam os 
axônios. Eles não conseguem manter a 
integridade estrutural e funcional dos axônios. 
➔ OCORRE POR TRAUMA. 
➔ Recuperação após meses. 
 
 
• Desmielinização segmentar: degeneração de 
um segmento da bainha de mielina com 
preservação do axônio. Ex: Guillain-Barré. 
 
• Neuropatia axonal: diabetes afeta a parte 
interna do axônio, o guillain barre afeta a 
mielina. As doenças axonais são difíceis de 
tratar, diferindo da desmielinização. 
 
• Glanglionopatias: afeta o gânglio da raiz 
dorsal, com alteração puramente sensitivas, 
com perda da sensibilidade profunda; 
O Síndrome do cordão posterior da medula é 
diferencial, mas as ganglionopatias possuem 
alteração do arco reflexo e alteração de 
sensibilidade superficial (o que não faz parte do 
cordão posterior). 
• Avaliação clínica neurológica: síndrome e 
topografia). 
• Eletroneuromiografia: topografia da lesão; 
 
 
✓ Lesões desmielinizantes: baixa 
velocidade de condução. 
✓ Lesões axonais: perda da amplitude. 
• Biopsia de nervos (em desuso); - continua 
tendo importância na hanseníase, porém n]ao 
é a primeira escolha. 
• Avaliação genética; 
• Avaliação da CPK. 
➔ Imagem 
• RNM de musculatura proximal; 
• RNM de cintura pélvica; 
• US de nervo 
➔ Líquor 
• Líquor – avaliação de inflamação 
 
• Perda de força: distal/proximal, 
simétrico/assimétrico; 
• Anestesia/hipoestesia: alteração das fibras 
finas; 
• Alteração cinético-postural: sinal de 
Roomberg, marcha talonante, teste de posição 
segmentar, alteração vibratória; 
• Arreflexia/hiporreflexia: dependendo dos 
nervos acometidos; apenas em fraqueza 
excessiva muscular; 
• Atrofia/hipotrofia muscular: perda de volume 
do músculo; 
• Perda de tônus: flacidez. 
 
Polineuropatias 
 Conceito 
 
• Surge quando acontecem danos graves em 
vários nervos periféricos, podendo ser axonal 
ou desmielinizante, normalmente simétrico e 
predomínio distal. 
 
 Etiologia 
• Adquiridas de fase aguda - EX: Guillan-Barré 
• Adquiridas de fase Crônica – neuropatia 
diabética, vasculites 
• Hereditárias - EX: charcot marie 
 
 Conceito 
• Síndrome deficitária motora de 
característica distal ascendente aguda 
• Consiste em um dos mais frequentes 
subtipos de polineuropatia periférica 
aguda. 
• Causa mais comum e frequente de para 
tetraparesia flácida, arreflexia, aguda. 
• No geral, é uma tetraparesia progressiva 
ascendente (começa dos pés – cabeça). 
 Tempo de evolução 
• Progressiva: evolui no máximo em até 4 
semanas (NADIR) e não piora mais. 
 Quadro clínico 
• Distribuição simétrica, quadro bilateral. 
• Pode ter envolvimento de nervos 
cranianos periférico, sobretudo da 
musculatura facial. 
• MAIS COMUM A PARTE MOTORA na 
pratica. 
• Quadro agudo com fraqueza de forma 
ascendente pé-cabeça, sem reflexo, sem 
tônus muscular. 
Obs: maior diagnóstico diferencial é 
MIELITE, pois a medula também faz 
quadro neuromuscular de paraparesia 
flácida aguda, porém com alteração 
ESFINCTERIANA! 
➔ Nervo facial acometido: Desvio da rima labial, 
dificuldade para franzir a testa e fechar o olho. 
(não é paralisia de BELL) unilateral ou 
bilateral. 
➔ Danificação da musculatura bulbar: disfagia, 
disartria, dislalia, dispneia e insuficiência 
respiratória quando atinge musculatura 
diafragmática. 
Obs: por isso os pacientes são 
monitorados na UTI. 
Polineuropatia
AXONAL DESMIELINIZANTE
 
 
• Rara disfunção autonômica e quando tem, 
altera pressão e frequência cardíaca, mas 
não é COMUM! 
 
 Etiologia 
• Infecção previa 4 semanas antes da doença; 
principalmente viral de IVAS, infecção 
intestinal pelo Campylobacter jejuni; 
• Vacinação, HIV, alterações virais que 
causam quadro inflamatório agudo. 
• Doença desmielinizante, causa destruição 
da parte mais externa do nervo, porém, 
existe forma axonal (mais grave – atrofia 
significante) associada com diarreia; 
• Campylobacter jejuni leva o paciente até o 
quadro de polineuropatia AXONAL aguda. 
• Vias áreas levam ao quadro 
desmielinizante. 
• Autoimune; 
• Inflamatória com geração de anticorpos; 
 Exames 
• Eletroneuromiografia
 – Não está presente no PS. 
- Informa se é axonal ou desmielinizante. 
• Líquor 
- Disposição no PS; 
- Dissociação proteína citológica ou 
albumina citológica; 
- Citologia normal de 0 a 5; na doença 
temos citologia normal. 
- Proteína normal 40-45, na síndrome pode 
ter mais de 100. 
Obs: 7 a 10 dias o líquor pode ser normal, 
então não afasta diagnostico, repete o 
exame enquanto realiza otratamento. 
Nada impede seu tratamento pois a 
clínica é soberana. 
Obs: o HIV (outros vírus também) pode 
aumentar a citologia não fazendo o 
padrão clássico de dissociação proteína 
citológica. 
• Anticorpos 
- Não são feitos, mas existem. 
 
 
 
 Tratamento 
• Internação na UTI em caso suspeito ou 
líquor confirmado. 
• Imunoglobulina ou plasma Felix 
o Preferencia para imunoglobulina pois tem 
mais disponibilidade. 
o 2g/kg por dia durante 5 dias. 
o Plasma Félix 5 sessões, dia sim dia não. 
• NUNCA DÊ CORTICÓIDE. 
 
 Retratamento 
• Não se retrata guillan barré. 
• Faz apenas o tratamento inicial. 
• O resto é sintomático com intensivista mesmo 
com piora clínica. 
 
 Conceito 
• Síndrome deficitária motora sensitiva de 
característica distal ascendente crônica 
• MAIS COMUM A PARTE MOTORA, MAS O 
QUE DIFERENCIA É QUE TEM PARTE 
SENSITIVA > QUE NO GUAILLAN BARRÉ. 
• síndrome de origem inflamatória, 
potencialmente tratável quando diagnosticada 
corretamente. 
• associa-se muitas vezes com doenças virais, 
como vírus da imunodeficiência humana (HIV) 
e o vírus da hepatite C. 
 Tempo de evolução 
• Confunde com guillian barré, o paciente pode 
ser até tratado como, melhorar e ir para casa, 
mas desde o início não era esse o diagnóstico. 
• Pode surgir após 8 semanas de tratamento 
para guillian barre ou até anos depois. 
 Quadro clínico 
• Tetraparesia distal e proximal, simétrica 
hiporreflexia tendinosa profunda. 
• Muita alteração sensitiva (GB pode ou não) o 
paciente pode até parar de andar. 
• Evolução superior a 8 semanas. (DIFERENCIAL) 
 
 
 
 
 
 Exames 
• Líquor 
- Dissociação proteína citológica 
• RNM DE PLEXO, RAIZES LOMBARES 
- Alteração inflamatória das raízes, 
POLIRRADICULONEUROPATIA (por isso o 
paciente tem alteração proximal, pois há 
lesão difusa de raízes e extremidades de 
nervos,) 
• Investigação de neoplasia 
o Hematológica 
o Solicita-se: 
Hemograma 
Eletroforese de proteína 
Radiografia de coluna total 
Cintilografia óssea 
 Tratamento 
• Pulso terapia com corticoide ou 
o Primeira indução por 5 dias, 1g de 
prednilosona. 
o Retorno do paciente 1 vez por mês para 
pulsoterapia 1g de prednisona por 6 
meses. 
o Reavaliação clínica, repete 
eletroneuromiografia, para definir o 
paciente apenas em acompanhamento ou 
continua com imunossupressor. 
o Se houver piora clínica, estende a 
pulsoterapia por mais 6 meses ou inicia 
imunossupressor. EX: azatioprina. 
o Não tem cura, doença autoimune com 
tratamento pelo resto da vida. 
• Plasma Félix ou 
o Caso de não resposta ao 
corticoide/imunossupressor. 
• Imunoglobulina 
 Conceito 
• Síndrome sensitiva motora distal simétrica 
• grupo de neuropatias periféricas de 
transmissão hereditária. Apesar de ser uma 
doença rara, CMT representa uma das 
neuropatias mais comuns, afetando cerca 
de 2,8 milhões de pessoas ao redor do 
mundo. 
• Costuma manifestar-se na adolescência ou 
início da vida adulta e suas manifestações 
podem ser leves, moderadas ou graves. 
• A variação da intensidade é a grande 
responsável pela dificuldade diagnóstica, 
enquanto alguns membros da família tem 
a doença totalmente manifesta, outros 
tem formas muito leves ou subclínicas. Isto 
dificulta o raciocínio de doença hereditária 
para o médico e para o paciente. Além 
disto, outras neuropatias hereditárias 
podem se confundir com CMT complicando 
ainda mais o raciocínio diagnóstico. 
 
 Etiologia 
• Principal gene é o PMP22. 
 Quadro clínico 
• Quadro progressivo. 
• Fraqueza distal, pois tudo que é nervo 
tende a ser DISTAL. 
• Predomínio da fraqueza é na parte 
fibular, por isso o paciente tem o pé 
caído, marcha escarvante bilateral. 
• Pé cavo, dedos em martelo. 
• Arreflexia aquileu. 
• Nervos espessados e palpáveis. 
• Déficits proprioceptivos e 
parestesicos. 
• Poupa musculatura da cintura e 
tronco. 
 
 Diagnóstico 
• Eletroneuromiografia 
• Avaliação por painel genético 
 Tratamento 
• Suporte: evitar desgaste, retração de 
tendão, utilizar sapatos confortáveis, 
evitar que o paciente se machuque, 
evitar queda. 
• Medicamentoso: não. 
 
 
 
 
 Conceito 
• Uma das principais complicações da 
diabetes, caracterizada pela degeneração 
progressiva dos nervos, pois a glicose é 
altamente tóxica. 
• Doença crônica, com vários anos de 
evolução. 
 
 Quadro clínico 
• Polineuropatia distal simétrica 
o Em bota e luva 
o Formigamento, queimação, choque e 
perda de força. 
o Inicialmente, atinge fibras finas. 
o Axonal 
• Mononeuropatia múltipla 
o lesões de múltiplos nervos periféricos. 
o Pense em hanseníase ou vasculite. 
• Plexopatia diabética 
o Comprometimento de um dos plexos 
nervosos, em geral braquial ou 
lombos sacrais. 
o Dor intensa em queimação, atrofia na 
coxa, quadro relativamente agudo. 
o Trombopatia 
• Neuropatia autonômica 
o Alteração de PA, alteração 
gastrointestinal, pois atinge sistema 
nervoso autônomo. 
OBS: todos pacientes com neuropatia devem ser 
analisados a glicose. 
 Tratamento 
• Controle da glicemia, mesmo não revertendo, 
estagna a doença. 
• Acompanhamento com endócrino. 
• Encaminhar para fisioterapia. 
• Dor em ardência, em choque, queimação: 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO! 
o Fluoxetina, pregabalina, amitriptilina, 
gabapentina. 
✓ Amitriptilina é o mais barato. 
 
 Conceito 
• Mononeuropatia múltipla com características 
desmielinizantes, realiza comprometimento 
interfascicular do nervo. 
o Compromete fascículos de um único 
nervo, não afeta o nervo todo. 
 
 Exames 
• Avaliação de dermátomos; 
• baciloscopia; 
• Eletroneuromiografia buscando 
comprometimento interfascicular. 
• Anticorpo ANTI PGL1. 
• Biopsia de nervo em ultimo caso. 
• Inflamação dos vasos do nervo periférico. 
• Sistêmicas ou primaria idiopática. 
 Exames 
• FAM, PCR, VHS, P- ANCA, C-ANCA, 
CRIOGOBULINA. 
• SOROLOGIA PARA HEPATITE B E D. 
 
 
MONONEUROPATIAS 
• Compressão do nervo mediano do punho. 
 Quadro clínico 
• Não é todos os casos que apresentam 
sintomas. 
• Em casos avançados, há atrofia e fraqueza para 
levantar o dedo. 
• Sinal de phalen 
 Etiologia 
• Comumente associado à atividade manual. 
• Relação com doenças sistêmicas. 
• Gravidez. 
 Exames 
• US para verificar o espessamento do nervo 
• Eletroneuromiografia para classificar e o 
ortopedista decidir se vai para a cirurgia. 
 Tratamento 
• Cirúrgico; 
 
 
• Uso de órtese, imobilização juntamente com 
analgésicos para melhora da dor. 
 
• Compressão do nervo ulnar do cotovelo; 
• Comum em pessoas que apoiam o cotovelo em 
cima da mesa; 
• Pessoas que usam muito os braços, como os 
atletas jogadores de tênis. 
• Pode estar relacionada com hanseníase. 
 
 Quadro clinico 
• Parestesia e dor nos dedos mínimos e 
anelar. 
• Dor distal; 
• No geral, é mais alteração de sensibilidade, 
mas pode ter fraqueza; 
 Tratamento 
• Fisioterapia 
• Cirurgia para descompressão 
 
 
• Neuropraxia, o nervo tem uma 
desmielinização e com o passar dos meses 
há uma mielinização novamente; 
• Compressão ou traumática; 
• Possui mais fibras motoras que sensitivas. 
 Quadro clínico 
• Não consegue estender o punho e nem os 
dedos; 
• Mão em gota. 
 Tratamento 
• Fisioterapia 
 
 Conceito 
• Pode tá relacionado com radiculopatia, 
lesões do ciático, tibial, fibular, fibular 
comum, profundo e superficial. 
• Consiste na incapacidade da realização 
de dorsiflexão do pé com perda de força 
muscular causada por uma lesão 
nervosa local. 
 
 Quadro clínico ciático 
• Fraqueza na inversão, eversão e na flexão 
plantar 
 Quadro clínico fibular 
• Dificuldade de levantar o pé, fazer 
dorsoflexão e para colocar o pé para fora 
(eversão). 
Flexão plantar e inversão estão 
normais!! 
• Acometimento do nervo facial (VII nervo 
craniano) emqualquer ponto de seu trajeto, 
que se inicia a partir de seu núcleo, localizado 
na ponte, e vai até as suas ramificações mais 
distais. 
 Quadro clínico 
• Fraqueza em hemiface de progressão em até 
48h até 5 dias; 
• Dor retroauricular na região mastoide 
acompanhando a fraqueza; 
Paciente voice: Dr. Fiquei com uma dor de 
ouvido intensa por algumas horas e meu 
rosto entortou. 
• Hiperacusia - hipersensibilidade a sons 
• Disgeusia – gosto metálico pois o nervo facial 
é responsável pela sensibilidade gustativa. 
 
 
 Etiologias 
• Idiopática (paralisia de bell) 
 Tratamento 
 
 
• Corticoide VO: prednisona 1mg/Kg/dia por 7 
dias para acelerar o processo de recuperação; 
• Fisioterapia após o 1 mês; 
• Mascar chiclete, mexer a boca, etc. 
• Colírio para evitar lesão de córnea pois o olho 
não fecha. 
• Fecha com a gaze o olho ao dormir; 
• Recuperação completa ou quase em 85% dos 
pacientes entre 3 e 8 semanas.