Resumo - Leucemia Mieloide Aguda

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leucemia mieloide aguda
Leucemias são um grupo de doenças caracterizadas pelo acúmulo de leucócitos malignos na medula óssea e no sangue. 
Essas células anormais causam sintomas por:
1. Insuficiência de MO: anemia, neutropenia, trombocitopenia
2. Infiltração de órgãos (fígado, baço, linfonodos, meninges, cérebro, pele ou testículos)
Leucemias agudas:
· Agressivas, rapidamente fatais
· A transformação maligna ocorre em células-tronco hematopoiéticas ou em progenitores primitivos através de (1) aumento da velocidade de produção; (2) diminuição da apoptose e (3) bloqueio da diferenciação celular.
· Insuficiência de MO causada pelo acúmulo de blastos
· A maioria dos pacientes jovens conseguem curar a doença
diagnóstico
Presença de mais de 20% de blastos na MO na apresentação clínica.
A linhagem dos blastos é definida por exame ao microscópio, imunofenotipagem (citometria de fluxo), análise citogenética e análise molecular
A linhagem dos blastos define a origem mieloide ou linfoide deles
· Imunofenótipo mieloide típico: CD13, CD33 e TdT
· Imunofenótipo linfoide: CD10, CD19 e Ccd22 (LLA-B) ou CD7, CD2 e cCD3 (LLA-T
Análises citogenética e molecular, feitas em células da MO são essenciais
Mutação ASXL1 sugere LMA secundária, originada de mielodisplasia
incidencia
A LMA é a leucemia mais comum em adultos, e sua incidência aumenta com a idade (geralmente inicia aos 65 anos)
Pode ocorrer na infância, mas não é tão comum (10-15% das leucemias infantis)
As anomalias citogenéticas e a resposta ao tratamento inicial têm grande influência no prognóstico.
classificação
1. LMA com anormalidades genéticas recorrentes: melhor prognóstico
2. LMA com alterações relacionadas a mielodisplasias
3. Neoplasias mieloides relacionadas a tratamento (t-LMA): etoposido ou agentes alquilantes; geralmente não respondem ao tratamento
4. LMA não especificada separadamente
5. Sarcoma mieloide: é raro; assemelha-se a um tumor sólido
6. Proliferações mieloides relacionadas à síndrome de Down: por mielopoese anormal transitória com leucocitose leucemoide autolimitada ou LMA
aspectos clínicos
São dominados pelo quadro de insuficiência hematopoiética global, causado pelo acúmulo de células malignas na MO.
· Infecções são frequentes
· Anemia normo/normo acentuada
· Trombocitopenia acentuada: tendencia a sangramento e CIVD
· Leucocitose
· Distensão sanguínea com blastos
· Hipertrofia de gengiva
· Acometimento da pele e SNC
tratamento
TRATAMENTO DE SUPORTE
· Cateter venoso central
· Suporte hemoterápico
· Prevenção da síndrome de lise tumoral
· Manter plaquetas > 10mil 
· Manter Hb >8
· Qualquer episodio de febre deve ser tratado imediatamente
FINALIDADE DO TRATAMENTO
Indução de remissão completa (<5% de blastos na medula, hemograma e status clínico normais) e, então, consolidá-la com quimioterapia intensiva, para eliminar a doença
Transplante de células-tronco alogênicas se houver recidiva
TRATAMENTO ESPECÍFICO DE LMA
Determinado pela idade e performance status do paciente, e pelas alterações genéticas das células leucêmicas 
Pacientes jovens: quimioterapia intensiva 4 blocos de 1 semana com citarabina e daunorrubicina (doses convencionais ou altas doses)
A insuficiência medular decorrente do tratamento é grave, exigindo suporte intensivo e prolongado!
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPMA)
Possui um protocolo próprio de tratamento
Uma síndrome hemorrágica, capaz de causar hemorragia catastrófica, pode estar já presente ao diagnóstico ou surgir nos primeiros dias de tratamento.
O tratamento é igual ao do CIVD múltiplas transfusões e reposição de fatores de coagulação com PFC.
Além disso, é feito ácido all-trans (ATRA) combinado com arsênio ou antraciclina
Síndrome de diferenciação (síndrome ATRA): complicação que pode surgir após tratamento com ATRA febre, hipoxia com infiltrados pulmonares e retenção com sobrecarga de líquidos.
Tratar com corticoides e só suspender o ATRA se o caso for MUITO grave
PROGNÓSTICO E ESTRATIFICAÇÃO DO TRATAMENTO
Remissão completa:
· Blastos < 5%
· Neutrófilos > 1000
· Plaquetas > 100mil
· Fim da necessidade de reposição transfusional
· Ausência de sinais de doença extramedular
O resultado do tratamento em idosos é pobre devido à resistência primária da doença e à má tolerância a protocolos de tratamento intensivo.
Morte por hemorragia, infecção e insuficiência cardíaca, renal e de outros órgãos é mais frequente do que em pacientes mais jovens.