Febre Reumática - PEDIATRIA GERAL

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PEDIATRIA GERAL 
 
A Febre Reumática é uma doença inflamatória que pode comprometer as articulações, o coração, o cérebro e a pele de crianças. 
É uma reação a uma infecção de garganta por uma bactéria conhecida como estreptococo. 
 
 
Definição 
Doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia 
de uma faringotonsilite causada pelo estreptococo 
betahemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes), em 
indivíduos geneticamente predispostos. 
 
É uma doença multissistêmica que atinge os seguintes órgãos: 
 Coração; 
 Articulações; 
 SNC; 
 Tecido celular subcutâneo e da pele. 
(acontecem de maneira transitória, exceto o acometimento 
cardíaco que é permanente) 
 
A cardite reumática é a manifestação mais frequente e 
importante na infância e na adolescência. É a principal 
causa de óbito por doença cardíaca em indivíduos 
menores de 40 anos nos países em desenvolvimento. 
 
Epidemiologia 
o É uma doença universal; 
o Incidência e prevalência com importantes variações 
entre os países: clima frio e úmido; condições 
socioeconômicos e ambientais desfavoráveis; 
desnutrição; falta de higiene; promiscuidade; ambientes 
fechados; conglomerados; dificuldade de acesso aos 
cuidados médicos; aumentam sua incidência e 
prevalência; 
o Países em desenvolvimento: incidência de 80 a cada 100 
mil crianças e prevalência de 2,1 por 1000 (indivíduos 
com nível socioeconômico mais baixo); 
o 15 a 20% de todas as infecções de orofaringe; 
o Crianças e adultos jovens; 
o Rara antes dos 5 anos e após os 15 anos de idade; 
o Maior incidência entre os 5 e 14 anos; 
o Leve predomínio do sexo feminino; 
o Alta morbimortalidade devido das manifestações 
cardíacas. 
- Pode ser fatal na fase aguda da doença; 
-Cardiopatia reumática crônica cursa com deformidades 
das valvas cardíacas; 
- 8 a 10 mil cirúrgicas cardíacas, decorrentes de sequelas 
da febre, por ano. 
Etiopatogenia 
Etiologia 
Estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield; 
Patogenia 
Ainda não está totalmente esclarecida mas acredita-se que 
estruturas antigênicas são as proteínas M, R e T da parede 
celular. A M está disponível em diferentes tipos do 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A. A ação 
antifagocítica resultante da sua ligação a imunoglobulinas; 
Predisposição genética (?). 
Teoria da reação cruzada (mimetismo molecular): após uma 
fase de aparente convalescença de uma faringite 
estreptocócica não tratada. Os produtos degradados do 
estreptococo com semelhança molecular com tecidos 
humanos. Após o reconhecimento pelo sistema imune, é 
ativada a resposta autoimune. 
 
 
Quadro Clínico 
o As manifestações surgem em média após um período de 
latência de 2 a 3 semanas do aparecimento da infecção 
estreptocócica da orofaringe; 
o Em 60% dos casos essa infecção é sintomática; 
o Manifestações gerais: febre, perda de apetite e adinamia; 
o Surto da doença tem duração de 6 a 12 semanas. 
 
Existem 4 critérios menores: febre, artralgia, aumento do 
espaço PR no eletrocardiograma e aumento dos reagentes 
de fase aguda (velocidade de hemossedimentação – VHS e 
proteína C reativa – PCR). 
A identificação de pelo menos 1 desses critérios 
(critérios maiores) é essencial para o diagnóstico de 
FR. Os 5 critérios maiores são clínicos: artrite, cardite, 
coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado. 
 
Cardite 
o Acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos 
(pancardite); 
o Manifestação mais grave: valvulopatia, descompensação 
cardíaca ou até mesmo o óbito; 
o Cardite silenciosa/subclínico: ausência de sopros e 
alterações eletrocardiográficos, com alterações 
ecodiográficas; 
o Pericardite: menos comum. 5 a 10% dos casos; dor 
torácica, hipofonese de bulhas e/ou artrite pericárdico; 
tamponamento cardíaco é raro; 
o ECG e radiografia tórax podem estar alterados; 
o Ecocardiograma é necessário para avaliar presença de 
vegetação; 
o Endocardite é a manifestação mais frequente: 
assintomática ou manifestar-se por meio de sopro 
Febre Reumática 
cardíaco; sopro sistólico apical, que não apresenta 
variação com a posição do paciente; habitualmente é 
irradiado para axila e/ou dorso (insuficiência mitral); 
valvas mais acometidas são: mitral > aórtica > tricúspide 
> pulmonar. 
 
Artrite 
o Presença de edema na articulação ou, na falta deste, pela 
associação de dor com limitação do movimento. 
o A poliartrite é a forma mais frequente e a menos 
específica; ocorre em 75% dos pacientes; 
o Poliartrite migratória: grandes articulações (joelhos, 
tornozelos, cotovelos e punhos); 
o Migratório, fugaz e autolimitado; 
o Possui evolução assintomática, permanecendo de 1 a 5 
dias em cada articulação e a 1 a 3 semanas no total; 
o Desproporção entre a intensidade da dor e a presença 
de sinais flogísticos discretos; 
o Podem ocorrer quadros articulares atípicos; 
o Introdução precoce de anti-inflamatórios não 
hormonais pode promover a interrupção. 
 
Coreia de Syndenham 
o 1 a 6 meses após faringoamigdalite; 
o Surto dura de 2 a 3 meses; 
o Geralmente uma manifestação isolada (tardia); 
o Precedida por labilidade emocional (irritabilidade e 
choro fácil), a fraqueza muscular e os distúrbios de 
compartimento; 
o Síndrome hipotônica e hipercinética: movimentos 
involuntários, rápidos, arrítmicos e coordenados; 
hipotonia muscular; quedas frequentes; Disartria; 
dificuldade de concentração e de escrita; voz arrastada; 
o Podem comprometer apenas um lado do corpo, 
entretanto, são geralmente bilaterais; 
o Acentuam-se com o estímulo sonoro ou visual e 
desaparecem durante o sono; 
o Autolimitada, não deixa sequelas. 
 
Alterações Cutâneas 
o Eritema marginado; 
o Nódulos subcutâneos: São estruturas arredondadas, de 
consistência firme, indolores, de distribuição simétrica, 
em diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número 
variável, podendo chegar a dezenas. 
o São manifestações raras, autolimitadas e associadas aos 
quadros de cardite grave. 
 
Diagnóstico 
É baseado nos critérios de Jones. 
 
Para população de baixo risco 
 
Populações com médio/alto risco de FR. 
 
Exames subsidiários 
o Não existem teste laboratoriais patognomônico; 
o Caracterização do processo inflamatório e na 
comprovação da infecção estreptocócica; 
o Hemograma: leucocitose com neutrofilia, anemia de leve 
a moderada; 
o Provas de atividade inflamatória: sempre alteradas na 
fase aguda: 
 VHS: eleva-se já nas primeiras semanas da doença; 
 PCR: eleva-se precocemente e tende a desaparecer 
no final da 2ª doença ou 3ª semana; 
 Alfa-1-glicoproteína ácida e alfa-2-globulina: elevam-
se na fase aguda da doença e mantêmse elevadas por 
tempo mais prolongado – monitorar a atividade da 
FR. 
o Testes rápidos para detecção do estreptococo 
(streptest): especificidade de 95%, sensibilidade 80%; 
o Asilo → aproximadamente 20% não apresentar elevação 
– determinação seriada, com intervalo de 15 dias → 
detectar a elevação dos seus títulos em resposta à 
infecção; 
o Anticorpos para hialuronidase, desoxirribonuclease B 
e/ou estreptocinase → alto custo. 
 
 
 
Diretrizes Brasileiras para o 
Diagnóstico, Tratamento e 
Prevenção da Febre Reumática 
 
 
 
 
Profilaxia 
Tratamento da faringite 
o Reduzir a exposição antigênica do paciente ao 
estreptococo; 
o Impedir a propagação de cepas reumatogênicas; 
o Prevenir complicações agudas; 
o Tratamento adequado → Penicilina G Benzatina; 
o Escore Centor Modificado: indicar tratamento sempre 
que somar 3 ou 4 pontos; 2 pontos → realização do 
teste rápido; médio e alto risco. 
 
 
 
 
 
Tratamento 
o Quatro objetivos específicos: 
 Erradicação do estreptococo: penicilina G 
Benzatina (600 mil a 1.200.000) em dose única. 
Amoxicilina, penicilina V e ampicilina: resultados 
menos satisfatórios; Pacientes alérgicos à penicilina 
→ eritromicina, azitromicina ou clindamicina. 
 Controle dos fenômenos inflamatórios cicatriciais; 
Controle sintomático; 
 Tratamento das demais complicações (cardite, 
poliartrite e coreia) 
 
Profilaxia secundaria 
o Evitar novos surtos; 
o Penicilina G Benzatina a cada 21 dias: 
 Até 21 anos de idade ou até cinco anos após o 
último surto → sem doença cardíaca; 
 Até 25 anos ou 10 anos após o último surto → 
cardite prévia, insuficiência mitral residual ou 
resolução da lesão valvar; 
 Até a quarta década de vida ou por toda a vida → 
lesão valvar residual moderada a severa a profilaxia 
será mantida. 
 Sulfadiazina → pacientes alérgicos; 
 Alergia à penicilina e à sulfadiazina → eritromicina 
 
 
Duração da profilaxia secundária com penicilina benzatina.