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1 PNEUMOLOGIA- DOENÇAS INTERSTICIAIS PULMONARES DANIEL DUARTE T79 As pneumopatias Intersticiais Difusas são caracterizadas por doenças, as quais acometem os septos alveolares. Desse modo, lesão o tecido conjuntivo de sustentação e o parênquima pulmonar (Pneumócitos I e II, endotélio). O principal achodo desse grupo de Doenças são os Infiltrados Difusos em ambos os pulmões na radiografia; Patogenia Os achados patológicos das Doenças intersticiais vão variar de acordo com o estágio da doença. No momento inicial, temos uma reação inflamatória, em virtude da infecção pelo microrganismo. Essa reação inflamatória é caracterizada pela presença de Macrófagos, de Linfócitos e de Neutrófilos, os quais ocupam o espaço alveolar. Além disso, temos o espessamento da septo alveolar, o que é caracterizada pela diminuição de Pneumócitos tipo I e pela Proliferação do Tipo II. Já na fase mais tardia da doença não a reconstituição do parênquima pulmonar. Nessa fase, temos a presença de Processos fibróticos nas regiões lesadas. Há a formação de múltiplas áreas císticas, as quais são descritas como Faveolamento pulmonar. Classificação As Doenças pulmonares intersticiais são classificadas em doenças de causa conhecida e doenças de causa desconhecida. Assim, temos os seguintes exemplos: Padrões Radiológicos da Pneumopatias intersticiais Essa grupo de doenças não apresentam um padrão patognomônico, ele podem apresentarem padrões intersticiais micronodular, padrões intersticiais reticular e ainda um misto (Reticulonodurar). Figura 1- Padrão Intersticial Micronodular •Processo Inflamatório (Alveolite); •Espessamento dos Septos alveolares; Fase Inicial •Processos Fibróticos (Múltiplos Cisto difusos); Fase Tardia •Exposições Ambientais •Pneumonias de Hipensnsibilidade - Estão relacionadas ao Mofo •Pneumoconiose - Trabalhadores de minas •Fármacos (Amildarona); •Colagenoses (Artrite Reumatóide, Esclerodermia); •Neoplasias Causas Conhecidas •Pneumonias Intersticiais Idiopáticas (FIP) •Doenças Granulomatosas •Sarcoidose •Outras formas de DP. Desconhecida •Linfangiomiomatose •Proteinose alveolar Causas Desconhecidas 2 PNEUMOLOGIA- DOENÇAS INTERSTICIAIS PULMONARES DANIEL DUARTE T79 Figura 2- Padrão Intersticial Reticular Situação clínica: Paciente chega com tosse sem expectoração e febre há 3 dias. Ele apresentava o seguinte raio-x: No raio-x, temos a presença de infiltrados intersticiais difusos, o que fala em favor de doenças intersticiais pulmonares. Associado a clínica (Sem expectoração e tosse e febre), podemos ter um caso de infecção Viral ou germes atípicos. Avaliação do Paciente com DP Crônica Os principais sintomas desses pacientes são: Pacientes com doenças intersticiais permanentes cão apresentar uma dispneia ao esforço associado a uma tosse seca. A dispneia pode ser melhorada com a reabilitação pulmonar, como acontece no Covid-19. Exame Físico Esses pacientes vão apresentar: Estertores finos (Som de Velcro); Baqueteamento digital; Associados a Colagenosas: o Edema articular; o Espessamento da pele; Anamnese Devemos investigar quanto a presença de doenças intersticiais pulmonares na família. Além disso, questionar quanto a ocupação (Exposições ambientais podem levar a isso – silicose, pulmão de fazendeiro, P. Hipersensibilidade) e quanto ao uso de algum medicamento, o qual possa levar a essa doença. Doenças intersticiais Ocupacionais: Asbestose (Mecânicos, Eletricistas, encanadores); Pneumonia de Hipersensibilidade (agricultores ou contato com pássaros); Silicose (Mineradores e trabalhadores de empresas de cerâmica, jateando areia); Pneumoconiose (Mineradores de carvão); Investigação de pacientes com suspeita de DPDP Com a clínica e após a identificação dos infiltrados intersticiais na radiografia, devemos solicitar alguns exames para ir direcionando a hipótese diagnóstico. Assim solicitaremos: Dispneia Ao Esforço Tosse seca persistente 3 PNEUMOLOGIA- DOENÇAS INTERSTICIAIS PULMONARES DANIEL DUARTE T79 1- Tomografia Computadorizada de Alta Resolução 2- Testes de Função Pulmonar a. Espirometria (Espera-se encontrar DV. Restritivo); b. Teste da caminhada; i. Avaliação durante o tratamento; c. Medidas da Difusão do Monóxido de carbono (DLCO); 3- Gasometria arterial Silicose Padrões específicos para Silicose são: Micronódulos nos ápices Pulmonares; Calcificação dos Linfonodos (Visível na observação do Hilo); Figura 3- Esquerda: Micronódulos nos ápices. Esquerda: Calcificação dos linfonodos. Sarcoidose Na fase inicial, temos o aumento dos linfonodos (Para diferenciar se o aumento é dos linfonodos ou do Hilo, deve ser solicitado TV de Contraste). Nas fases mais tardias, podemos ter o comprometimento intersticial também (Infiltrado reticular). Paracocidiomicose Padrão em asa de borboleta. Fibrose Pulmonar Idiopática (FIP) É comum em pacientes mais velhos, acima dos 50 anos e é caracterizada por focos fibróticos pequenos e na periferia acompanhado de dilatação dos brônquios (Devido a Tração). Linfangite Carcinomatosa É caracterizada pelo comprometimento Hilar e dos linfonodos, porém Unilateral. Pneumonia de Hipersensibilidade Teremos dois padrões, um na fase aguda e outro na fase crônica. Assim, são eles: 4 PNEUMOLOGIA- DOENÇAS INTERSTICIAIS PULMONARES DANIEL DUARTE T79 Figura 4- Aguda à esquerda e Crônica à direita Asbestose É comum em trabalhadores que manuseiam cimento ou lajeando areia. A asbestose vai acometer principalmente a Pleura, leva um padrão em dente de serra. Na radiografia, temos áreas com muita opacidade justas pleurais. Investigação pós TC Após a TC de alta resolução, devemos buscar novos exames para nos auxiliar a diferenciar as doenças intersticiais pulmonares. Entre os exames que podem ser solicitados, temos: Suspeita de Colagenosas Solicitar FAN, Fator Reumatoide, Auto- Anticorpos e marcadores séricos específicos para doenças do colágeno; Suspeita de Infecção, neoplasias ou filtrados peribrônquicos Realizar broncoscopia com lavado Broncoalveolar e biopsia transbrônquica. Biópsia Pulmonar a céu aberto último estágio da pesquisa. o É contraindicado para pacientes muito idosos, com Insuficiência respiratória grave, doenças associadas graves. o É desnecessário também na investigação da FIP. •Micronódulos centrolobulares Fase Aguda •Comprometimento das Vias aéreas •Aprisionamento de ar •Padrão: de perfusão em mosaico Fase Crônica
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