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O QUE É AMC? “ARTICULAÇÕES CURVAS OU EM FORMA DE GANCHO” DIVISÃO • Amioplasia • Artrogripose distal Pacientes divididos em: • Portadores somente de contraturas de membros • Portadores de contraturas e alterações neurológicas • Portadores de contraturas associado a alterações viscerais FISIOPATOLOGIA • Fatores neurogênicos (80%) e fatores miogênicos • Genética: cromossômica, monogênica ou mitocondrial • Anomalias uterinas • Causas maternas: diabetes, esclerose múltipla, infecções congênitas, vascularidade uterina deficiente • Qualquer situação que prejudique a mov. Intraútero por >3 semanas FISIOPATOLOGIA • Limitação física do movimento (ex: decorrente de malformações uterinas, gestações múltiplas, oligoidrâmnio) que causa a síndrome de aquinesia/hipoquinesia fetal (síndrome de Pena-Shokeir) • Doenças genéticas que afetam o feto CLÁUDIO VIEIRA DE OLIVEIRA EPIDEMIOLOGIA • 1/3300 a 1/56000 nascimentos • Não há estudos sobre a prevalência no Brasil • Parece não ter prevalência de sexo • Maior prevalência da AMIOPLASIA do que da artrogripose distal ETIOLOGIA ➢ Não é totalmente esclarecida e associam-se vários fatores à sua gênese. Por exemplo: - Uso de medicações durante a gestação; - Infecções; - Traumas; - Doenças crônicas; - Oligodrâmnio; - Genética; - Drogas e álcool. Não está relacionada a embriogênese (1 as 8 semanas) e sim relacionada a vida fetal. PROBLEMAS QUE LEVAM A LIMITAÇÃO DE MOVIMENTOS ARTICULARES NA VIDA UTERINA • Miopática – formação ou função muscular alterada; • Neuropática – origem no cérebro, medula e nervos periféricos (mielomeningocele); • Anomalias do tecido conjuntivo: alteração tendões, ossos, articulações (artrogripose distal); • Mecânicas – limitação do espaço e restrição movimento fetal (gêmeos, oligodrâmnio); • Vascular – comprometimento vascular de músculos, nervos (ex: tentativa de aborto); • Doenças maternas: diabetes, esclerose múltipla, miastenia gravis, hipertermia materna. Problemas levando a limitação de movimentos articulares na vida uterina. ➢ Radiografia com malformações articulares. • A) malformações em região cervical, ombros e cotovelos; • B) foco em perfil de joelho direito; • C) malformações em articulações do quadril; • D) pé torto congênito bilateral. DIAGNÓSTICO • Ultrassonografia morfológica fetal do segundo trimestre – 20 a 24 semanas; • Observação clínica do bebê ao nascer • Exames de imagem; • Exames para a determinação da causa – exames genéticos, testes neurológicos, eletromiografia e biopsia muscular. (NIEHUES, Janaina, 2014) QUADRO CLÍNICO • Ausência de movimentos respiratórios • Hipoplasia pulmonar • Hipertelorismo • Orelhas malformadas e baixas • Nariz em sela • Coluna escoliotica QUADRO CLÍNICO • Ombros • Quase sempre aduzidos e rodados internamente • Abdução e rodados internamente • Cotovelos: • Flexão • Extensão do cotovelo bilateral • Punhos e dedos fletidos https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anormalidades-craniofaciais-e-musculoesquel%C3%A9ticas-cong%C3%AAnitas/artrogripose-m%C3%BAltipla-cong%C3%AAnita QUADRO CLÍNICO • Quadril • Flexão • Joelhos • Flexão • Extensão rígida • Pés frequentemente em posição equinovara ou talo vertical COMPLICAÇÕES • Disfunções dos sistemas: Respiratório, cardiovascular, digestivo e urinário • Alterações funcionais/limitações de movimentos • Alterações do sistema nervoso central UM CASO DE ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA • Diagnosticado ultra-sonograficamente no terceiro trimestre gestacional • E.R.B., 29 anos, tercigesta, consangüínea em primeiro grau com seu cônjuge, teve, na primeira gestação, abortamento após morte fetal (sem avaliação do produto da concepção) e, na segunda gestação, trabalho de parto prematuro com parto abdominal e morte neonatal precoce. • A criança apresentava acentuado retardo de crescimento intra- uterino, tipo misto, com extrema diminuição da circunferência abdominal e torácica, implantação baixa dos pavilhões auriculares, micrognatia, flexão contínua dos membros inferiores e superiores (Figura 1), rotação interna dos fêmures e pé torto à direita (Figura 2). • Durante a 38ª semana gestacional, após trabalho de parto, em virtude de cicatriz uterina prévia, foi submetida a novo parto abdominal. • Apresentava as mesmas alterações registradas no exame ultra- sonográfico, destacando-se as contraturas articulares fixas, orelhas com alteração de forma e de baixa implantação, micrognatia, pé torto à direita com sindactilia. Além destas anormalidades apresentava acentuado grau de desnutrição. PROGNÓSTICO – RELATO DE CASO - Ela iniciou deambulação dentro do tempo de desenvolvimento normal embora sua percepção de equilíbrio estivesse um pouco alterada. A criança não tinha reflexos de proteção, mas aprendeu a equilibrar-se rapidamente podendo correr, pular e pedalar bicicleta do mesmo modo que as crianças de sua idade. Aos dois anos era capaz de puxar-se, alimentar-se, virar páginas de revistas e carregar objetos com uma preensão razoavelmente boa. Nesta mesma idade ela estava aprendendo a vestir-se independentemente. Aos quatro anos conseguiu estabelecer completa rotação voluntária em ambos os ombros. Aos cinco anos ela era auto- suficiente, e apesar de exibir uma pequena fraqueza em seus braços, podia fazer tudo o que uma criança da mesma idade fazia. Burke, 2001 A artrogripose não é uma doença progressiva, portanto ela não piora com o tempo, o que facilita o tratamento. ATUAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA (NIEHUES, Janaina. 2014) REFERÊNCIAS • NIEHUES, Janaina; GONZALES, Ana Inês; FRAGA, Daiane. Intervenção fisioterapêutica na artrogripose múltipla congênita: uma revisão sistemática, CINERGIS, v. 15, ano 15, n.1, 2014. • CARVALHO, Michelle; ANDRADE, Fabiana de Lelis. Artrogripose múltipla congênita: relato de caso, Med. reabil, v. 12, n. 116, p. 33-35, jan.-abr. 2008. • QUINTANS, Maria Dolores Salgado; BARBOSA, Paula Ribeiro; LUCENA, Beatriz. Artrogripose congênita múltipla: uma revisão de caso, Rev. Ped. SOPERJ, v. 17, n. 3, p. 23-27, out. 2017 • BURKE, B. Our daughter’s Arthrogryposis. Disponível em: <http://www.comeunity.com> Acesso em: 31 Jun. 2019 http://portal.revistas.bvs.br/transf.php?xsl=xsl/titles.xsl&xml=http://catserver.bireme.br/cgi-bin/wxis1660.exe/?IsisScript=../cgi-bin/catrevistas/catrevistas.xis|database_name=TITLES|list_type=title|cat_name=ALL|from=1|count=50&lang=pt&comefrom=home&home=false&task=show_magazines&request_made_adv_search=false&lang=pt&show_adv_search=false&help_file=/help_pt.htm&connector=ET&search_exp=Med.%20reabil
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