ESPINHA BÍFIDA pptx

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Prof.ª Elenise Festinalli
ESPINHA 
BÍFIDA
O tubo neural → placa neural → 27º dia de
gestação e fecha-se no 28ºdo diatubogestacional. As extremidadespermanecem abertas.
Causas: Fatores ambientais
genéticos;
e
Não fechamento
=
disrafismo
MÁ – FORMAÇÕES DO TUBO NEURAL:
Anencefalia (ausência
defeitos associados no
e couro cabeludo);
do cérebro, com
crânio, meninges
Iniencefalia (cabeça retrofletida com
defeitos da coluna vertebral);
Craniorraquisquise (necrose do cérebroe da medula secundariamente à
exposição ao líquido amniótico);
Cefalocele (protusão parcial do cérebro 
por defeito do crânio);
Espinha bífida (espinha bífida oculta):
defeito do arco vertebral;
Espinha bífida aberta/cística: herniação
da dura-máter e aracnóide por defeito
vertebral;
Meningocele
(defeito do crânio ou
coluna vertebral associado a protusão
meníngea);
Mielomeningocele:
Herniação da
medula e meninges).
CONCEITO
Defeito congênito 
caracterizado por 
formação incompleta da 
medula espinhal e das 
estruturas que protegem a 
medula.
INCIDÊNCIA
• A frequência mundial é de aproximadamente 1:1000 
nascidos vivos.
• Na Grã Bretanha a frequência chega a 4: 1000 
nascidos vivos.
• No Brasil há 2 estudos: um em Curitiba realizado entre 
1990-2000 frequência de 1,8:1000 nascidos vivos e 
outro em Campinas entre 1982 a 2001 frequência de 
2.28:1000.
ETIOLOGIA
Fatores genéticos
Carência nutricional (Ácido Fólico - 
vitamina B)
Idade avançada dos pais
Ingestão de drogas
Uso de medicações: carbamazepina, 
ácido valpróico, fenobarbital, 
fenitoína, primidona, sulfassalazina, 
metotrexato.
Hereditariedade: chance do segundo 
filho nascer com defeito do tubo neural 
é de 5%,do terceiro filho é de 10% e 
do quarto filho é de 25%.
FORMAS DE OCORRER
 ALTERAÇÕES VERTEBRAIS COMPROMETIMENTO MEDULAR
TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA
Sem exteriorização das meninges e/ou da medula 
espinhal.
ESPINHA BÍFIDA OCULTA 
 ( L5 – S1)
TIPOS DE ESPINHA BÍFIDA
Exteriorização apenas das meninges 
(MENINGOCELE)
Exteriorização de meninges e medula 
(MIELOMENINGOCELE)
Massa de gordura, coberta por pele que se 
estende para a medula - 
LIPOMIELOMENINGOCELE
ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA
MENINGOCELE
PELE
MENINGES
LCR
MEDULA
HIDROCEFALIA ASSOCIADA
MIELOMENINGOCELE
SEGMENTOS ACOMETIDOS
Cervical (C1 a C7) controlam os movimentos da 
região cervical e dos membros superiores; 
Torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura 
do tórax, abdômen e parte dos membros 
superiores; 
Lombares (L1 a L5) controlam os movimentos 
dos membros inferiores; 
Segmentos Sacrais (S1 a S5) controlam parte 
dos membros inferiores e o funcionamento da 
bexiga e intestino
QUADRO CLÍNICO
•HIDROCEFALIA – 80% A 90%
•DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS
•SISTEMA URINÁRIO E INTESTINAL
•ORTOPÉDICOS
•COGNITIVOS
DIAGNÓSTICO
ULTRA 
SONOGRAFIA
Alfafetoproteína (AFP)
 É a proteína circulante no início da vida fetal e 
encontra-se aumentada quando as membranas 
e superfícies vasculares sanguíneas fetais estão 
expostas e o tubo neural aberto.
EXAMES COMPLEMENTARES = ORIENTAÇÕES 
AO TRATAMENTO
RX
RM
TC
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Comprometimento sensorial e motor no 
nível da lesão e abaixo ;
Paralisia flácida
Alterações dos reflexos (geralmente 
abolidos)
Problemas ortopédicos:
Contratura / luxação quadril;
Escoliose; 
Colete infra axilar 
bivalvado
COMPLICAÇÕES
• Neurológicas
• Ortopédicas
• Urológicas
• Cognitivas
• Nutricionais
NEUROLÓGICO
• Hidrocefalia: complicação mais frequente, 
sendo de caráter obstrutivo ( devido a mal 
formação de Chiari I, II ou III).
• Siringomielia ou hidromielia: cavidade 
liquorica no interior da medula ( entrada 
de líquido no canal central através do 
quarto ventrículo) – sintomas de fraqueza 
em membros inferiores e superiores e 
escoliose.
NEUROLÓGICO
• Medula presa (ancorada): ocorre 
aderência do tecido nervoso adjacente a 
ectoderme ao nascimento. 
• Não ocorre migração da medula durante o 
desenvolvimento do nível L5 para o L1. 
• O diagnóstico é clínico: espasticidade em 
membros inferiores, piora da escoliose, 
deformidades, dor lombar, piora do quadro 
urológico e intestinal.
UROLÓGICO
• Bexiga neurogênica- leva a ITU de 
repetição e perda da função renal.
• Mal formações renais.
• Puberdade precoce: ligada a hidrocefalia.
• Função reprodutora alterada no sexo 
masculino.
OUTRAS COMPLICAÇÕES
• Alergia ao látex: IgE mediada. Incide em 
aproximadamente 30 a 40 %. Sempre 
deve ser pesquisada antes dos pacientes 
se submeterem a procedimentos 
cirúrgicos.
• Obesidade: alteração no centro da 
saciedade pela hidrocefalia e redução da 
atividade física.
TRATAMENTO MÉDICO
Cirurgia para fechamento do tubo neural
Tratamento da hidrocefalia
Cuidado com problemas de bexiga
Tratamento das demais complicações
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Feto com
apenas 21 
semanas...
Enfaixamento com
bandagens,aplicação de talas
corretivas e engessamento em
série, o que requer
cuidado
(↓
do
sensibilidade e má
nutriçãotecido cutâneo).
Alguns tipos de pés tortos podem ser causados por 
alterações na coluna(Mielo) ou por doenças 
congênitas dos músculos e articulações. 
Quando a criança nasce com o pé torto, os ossos 
praticamente não estão afetados. O que provoca o 
posicionamento alterado do pé são a retração e o 
encurtamento de músculos, tendões e ligamentos. 
Entretanto, se não houver tratamento adequado, 
com o tempo, os ossos se deformam.
https://mieloblog.com.br/mielomeningocele/
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
É a forma mais comum de 
espinha bífida cística e 
também a mais grave
ÍNDICE DE INFECÇÃO!
Correção Cirúrgica. 
Hidrocefalia associada.
INCIDÊNCIA
▶ Aproximadamente 1:1000 nascidos vivos = 
segunda causa de deficiência motora infantil. 
(nível mundial)
▶ Afeta principalmente o sistema nervoso, 
músculo-esquelético e genito-urinário. 
 Pode ocorrer em qualquer região da medula 
DESORDEM CARACTERÍSTICAS
Hidrocefalia
Pode estar presente ao nascimento, frequentemente 
surge após o fechamento da mielomeningocele
Malformação
Arnold-Chiari
Herniação das amígdalas cerebelares, parte do quarto 
ventrículo e porção inferior da medula oblonga para 
dentro do canal vertebral. 
Presente em quase todas as crianças com 
mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia 
nestas crianças. 
Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, 
distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e 
alterações funcionais de membros superiores sugerem 
malformação Arnold-Chiari sintomática
DESORDEM CARACTERÍSTICAS
Medula presa
Estiramento mecânico da medula causando déficit 
neurológico progressivo.
Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da 
função vesical e desenvolvimento ou agravamento de 
deformidades como pé equino-varo ou valgo e 
escoliose 
Siringomielia
Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações 
dentro da medula.
Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema 
valvular ou a malformação Arnold-Chiari.
Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza 
muscular cervical e de 5mãos ou dor lombar 
CORTE SARGITAL
4º VENTRICULO
3º VENTRICULO
QUADRO CLÍNICO
Paralisia dos MMII
Hidrocefalia
Deformidades dos membros e da coluna 
vertebral
Disfunção vesical, intestinal e sexual
Dificuldade de aprendizado
AVALIAÇÃO DO RN PORTADOR DE MIELO
Anamnese logo que possível;
Perguntas sobre a gestação;
Avaliação neurológica infantil;
Avaliação psicomotora;
Patologias Associadas:
Cardíacas, Pulmonares, 
Genitais, Urológicas, 
Abdominais, 
Fenda palatina.
HIDROCEFALIA
 
HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA
O líquor ou líquido cefalorraquidiano (LCR) é a 
substância que circula nos ventrículos (cavidades) e 
no espaço subaracnóideo, entre a meninge aracnóide 
e a meninge pia-máter, sendo responsável pela 
proteção mecânico-físico (amortecedor) do encéfalo 
e da medula espinhal. 
Acúmulo excessivo de líquido 
céfalo-raquidiano dentro do encéfalo 
associado a dilataçãoventricular.
INCIDÊNCIA
Acomete mais crianças que adultos;
Prevalência mais congênita do que adquirida;
Prevalência de 1 a 1,5%. 
 Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000 
nascimentos.
PRINCIPAIS CAUSAS
Deformidades congênitas
Toxoplasmose congênita
Meningite
Traumatismo durante o parto
Hemorragia
Tumor de natureza grave
ZIKA VÍRUS;
SISTEMA VENTRICULAR
Formado por quatro cavidades: 
Os ventrículos laterais (direito e esquerdo), 
O terceiro ventrículo (cavidade do diencéfalo)
O quarto (na frente do cerebelo). 
• A hidrocefalia está presente em 90% dos casos 
de mielomeningocele.
• A maioria associada a Síndrome de 
Arnold-Chiari.
TIPOS DE HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA CONGÊNITA: Ela se 
forma quando o cérebro e as estruturas vizinhas 
se desenvolvem de forma anormal. 
Ocorre aumento no volume dos ventrículos 
laterais (VENTRICULOMEGALIA);
Aumenta perímetro cefálico;
Aumenta pressão cerebral do RN levando à 
danos físicos e mentais;
TIPOS DE HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA ADQUIRIDA: 
resulta de traumas ou doenças que 
acontecem durante ou depois do 
nascimento, incluindo infecções no 
cérebro e na coluna vertebral 
(meningites), trauma de crânio, ou 
tumores e cistos cerebrais. 
TIPOS DE ACORDO COM SUA CAUSA
HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA 
(NÃO-COMUNICANTE): decorrem da 
obstrução do fluxo liquórico no interior 
do sistema ventricular.
É mais comum no forame de Sylvius, ou 
seja, no aqueduto cerebral.
TIPOS DE ACORDO COM SUA CAUSA
HIDROCEFALIA NÃO-OBSTRUTIVA 
(COMUNICANTE): é o resultado de 
problemas com a produção do líquido 
cérebro-espinhal ou de sua absorção. Um 
das causas mais comuns é o sangramento no 
espaço subaracnóideo. 
QUADRO CLÍNICO NAS CRIANÇAS
Sinais de hipertensão intracraniana. 
– Náuseas/vômitos 
– Irritabilidade 
– Cefaléia 
– Distensão dos vasos do couro cabeludo por inversão do 
fluxo sanguíneo venoso intra para extracraniano 
– alterações da espessura da pele e do couro cabeludo
– Disjunção das suturas 
– Abaulamento das fontanelas 
– Desvio dos olhos conjugado 
para baixo (sinal do sol poente) 
SINTOMAS - CONSEQUÊNCIAS
CONSEQUÊNCIAS: 
▪ Dificuldade para caminhar;
▪ Perda das habilidades física;
▪ Crises convulsivas;
▪ Diminuição da capacidade mental;
▪ ATRASO NO DESENVOLVIMENTO 
PSICOMOTOR.
DIAGNÓSTICO
Exame físico
US durante o pré-natal;
TC;
RM
RX – alargamento das fontanelas
Coleta do LCR
TRATAMENTO
MEDICAMENTOS 
▪ acetazolamida 250 mg vo de 8/8h 
▪ –furosemide 40 - 80 mg/d
CIRÚRGICO 
▪ DRENAGEM DO LÍQUIDO= PUNÇÃO DE ALÍVIO;
▪ TUBO DE DERIVAÇÃO - ABDOME (Derivação 
Ventrículo-Peritonial = DVP) 
Roona Begum – Antes e Depois
A enfermidade fez com que sua cabeça 
virasse uma circunferência de 94 
centímetros, pressionando o cérebro e 
impossibilitando a menina de sentar ou 
engatinhar. 
A cirurgia de quatro horas ocorreu em Nova 
Délhi. "A cirurgia de hoje foi a maior realizada 
em termos de remodelação da cabeça. Penso 
que saiu bem.", afirmou o neurocirurgião 
Sandeep Vaishya. 
Ela foi liberada depois de quase quatro 
meses de tratamento.
Síndrome de 
Arnold-Chiari
CONCEITO
Consiste em uma mal formação rara e congênita 
do sistema nervoso central, localizada na fossa 
posterior da base cerebral.
É ocasionada por um deslocamento inferior das 
amígdalas cerebelares, passando pela abertura 
occipital situada na base do crânio, levando, em 
muitos casos, à hidrocefalia como consequência da 
obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano.
http://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervoso
http://www.infoescola.com/sistema-nervoso/liquido-cefalorraquidiano/
CLASSIFICAÇÃO
A síndrome do tipo I tipicamente é assintomática 
durante a infância. Quando há a presença de 
sintomas, caracteriza-se por cefaléia, deambulação 
instável.
No tipo II pode ser encontrada uma 
mielomeningocele lombar ou uma herniação tonsilar 
abaixo do forame magno. Isso pode levar a paralisia 
abaixo do defeito espinhal.
CLASSIFICAÇÃO
A síndrome de Arnold-Chiari do tipo III está ligada a 
uma encefalocele occipital, contendo uma 
diversidade de tecidos neuroectodérmicos anormais. 
Neste tipo são observados os sintomas descritos no 
tipo I e II, além de déficit neurológico.
O tipo IV, caracteriza-se pela ausência 
de desenvolvimento cerebelar, sendo este tipo 
incompatível com a vida.
http://www.infoescola.com/doencas/encefalocele/
http://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-arnold-chiari/
OBSERVAÇÃO!!!!
Quanto mais precocemente a criança 
for avaliada e um bom tratamento for 
prescrito, mais rapidamente se observa 
a evolução e menos evidentes serão as 
sequelas.
Em caso de criança portadora de mielomeningocele, o objetivo da Fisioterapia deve ser 
promover o desenvolvimento até o mais próximo possível do normal, ou possibilitar a 
máxima independência funcional, respeitando as limitações neurológicas, de forma a que 
ela atinja o máximo de independência possível. Levando-se em consideração que a 
mielomeningocele se manifesta, na grande maioria dos casos, no nível da região 
lombossacra, (L5-S1), os sintomas mais freqüentes são:
A) paralisia espástica, diminuição da força muscular, atrofia muscular, aumento dos 
reflexos tendíneos, incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga, hidrocefalia.
B) paralisia flácida, diminuição da força muscular, atrofia muscular, diminuição ou abolição 
dos reflexos tendíneos, incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga, hidrocefalia.
C) paralisia flácida localizada nos membros superiores e nos inferiores, aumento da força 
muscular, atrofia muscular, diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos, incontinência 
dos esfíncteres de reto e bexiga, hidrocefalia.
D) paralisia espástica localizada nos membros superiores e flácida nos membros inferiores, 
diminuição da força muscular, atrofia muscular, diminuição ou abolição dos reflexos 
tendíneos, incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga, hidrocefalia.
REABILITAÇÃO
• EQUIPE INTERDISCIPLINAR
• Fisiatra
• Urologista
• Neurologista
• Fisioterapia
• TO
• Fisioterapia aquática
• Pedagogia.
• Psicologia
• Fonoaudiologia
DEFORMIDADES X NÍVEL
• TORÁCICO: flexão e abdução dos quadris, flexão de 
joelhos e equino dos pés. (Medidas preventivas 
posicionamento, órteses e cinesioterapia).
• LOMBAR ALTO: flexão e adução dos quadris, pé 
equino e flexão de joelhos.
• LOMBAR BAIXO: flexão de joelhos, pé calcâneo valgo.
• SACRAL: pé calcâneo, cavo, dedos em garra.
FISIOTERAPIA
FISIOTERAPIA
Desenvolvimento mais próximo do normal;
Promover o máximo de independência possível;
Prevenção das contraturas e deformidades; 
Para nível funcional o objetivo a ser alcançado 
deverá ser visto individualmente para não frustrar a 
equipe, o paciente e seus familiares
MEIOS AUXILIARES
• Órteses: goteira suropodálica, órtese 
supramaleolar, órtese suropodálica não 
articulada, órteses longas com ou sem 
cinto pélvico, órteses de mão.
• Cadeira de rodas adaptada – adequação 
postural.
PROGNÓSTICO DE MARCHA
Fatores que influenciam:
• Peso
• Nível Motor
• Deformidades
• Cognitivo
• Condições sócio econômicas e suporte 
familiar
NIVEL MOTOR- 
Conforme Hofmann e cols. ( 1973)
Torácico
• Não apresenta movimentação nos MsIs.
• Dembulação terapêutica com tutor longo com cinto 
pélvico e com RGO. 
• Na vida adulta serão cadeirantes.
• Ortostatismo importante: redução da osteopenia, 
melhora do intestino e da bexiga, e evita 
deformidades.
NÍVEL MOTOR
Lombar alto
• Tem funcionante o músculo psoas, adutores e 
eventualmente o quadríceps.
• Prognóstico de deambulação regular ( marcha 
domiciliar e comunitária para curtas distâncias) 
com uso de órteses longas com cinto pélvico e 
andador. 
• Cadeirante na vida adulta.
NÍVEL MOTOR
Lombar baixo
• Tem funcionante os músculos adutores, psoas, 
quadríceps, flexores do joelho e eventualmente o 
músculo tibial anterior e glúteo médio.
• Prognóstico de deambulação é bom com o uso de 
órteses suropodálicas e com o uso de muletas 
canadense. 
• Quando crianças podem necessitar detutor longo 
com cinto pélvico para a deambulação.
NÍVEL MOTOR
Sacral
• Tem funcionante os músculos psoas, adutores, 
quadríceps, flexores do joelho, músculo tibial 
anterior, glúteo médio, flexores plantares e 
extensores do quadril.
• Podem ou não necessitar de órteses para a 
deambulação- deambulador comunitário.
• Cuidar pé neuropático!!!
Níveis de função muscular e expectativa de deambulação
Sistema de classificação FMS
• Descrita em 2004 como um método simples para 
descrever a mobilidade funcional em crianças com 
deficiência e auxiliar a comunicação entre os 
ortopedistas e a equipe de reabilitação
• Baseado na necessidade de utilização de meios 
auxiliares para a locomoção de pacientes 
• Está sendo utilizado na maioria dos trabalhos que 
avaliam pacientes com PC e mielomeningocele.
Sistema de classificação FMS
Baseada nos meios auxiliares necessários para 
percorrer 3 diferentes distâncias:
• 5 mts (domiciliar)
• 50 mts (escola)
• 500 mts ( comunidade)
Sistema de classificação FMS
• Dada uma nota de 1 a 6 baseada na 
capacidade para deambular nestas 3 
distâncias
Classificação:
1: cadeira de rodas;
2: andador
3: 2 muletas
4: 1 muleta
5: independente em superfícies planas
6: independente em todas as superfícies
Programa de Reabilitação 
• A melhora da força dos músculos não depende 
da quantidade ou do tipo de exercícios que a 
criança realiza e sim do grau e nível da lesão da 
medula e das raízes nervosas. 
• Quanto menor for a alteração do movimento, 
maior será a chance dos músculos serem 
fortalecidos. 
• Músculos sem movimento ou com fraqueza 
acentuada não podem ter sua força aumentada. 
• As principais mudanças na força dos músculos 
acontecem nos três primeiros anos de vida. 
• O DNPM depende não somente da maturação 
do SNC, mas também da força muscular.
• Praticamente em todas as crianças com 
mielomeningocele essas aquisições ocorrem 
de forma mais lenta por fraqueza muscular e 
deformidades de coluna e de membros 
inferiores. 
0 a 3 anos de idade 
• Explicação aos pais sobre o problema.
• Cuidados com bexiga neurogênica
• Estimulação do desenvolvi mento motor e cognitivo. 
• Para evitar deformidades, mobilização das 
articulações e para algumas crianças indica-se o uso 
de órteses. 
• Se fraqueza de tronco na posição sentada, indica-se o 
ortostatismo com a ajuda de aparelhos objetivando 
melhorar a força dos músculos do abdome e das 
costas. 
• Indica-se a cadeira de rodas infantil. A locomoção é 
importante para o desenvolvimento da criança, pois 
possibilita que ela explore o ambiente. 
3 a 6 anos de idade 
• Neste momento definir a capacidade funcional.
• Avaliação de parâmetros com DNPM, FM, deformidades, 
equilíbrio de tronco e capacidade para ficar de pé.
• As crianças com potencial para deambulação podem necessita 
de auxílios muletas, bengalas ou andador nas fases iniciais do 
treinamento. 
• Para as crianças que andam, as órteses e as cirurgias 
ortopédicas podem melhorar a marcha. 
• Atividades físicas tais como natação, basquete e dança em 
cadeira de rodas. Estas atividades favorecem o fortalecimento 
do tronco e de membros superiores e a integração social. 
• Estimular a criança a participar das atividades de vida diária. 
6 a 12 anos de idade 
• As crianças que não conseguem andar até os seis a nos d e i 
ade provavelmente não vão adquirir marcha, independente 
do tratamento fisioterápico, uso de órteses ou cirurgias .
• Aspectos próprios da criança ou do meio influenciam a 
independência. 
• Os fatores que dificultam a independência relacionados com a 
criança são incoordenação de membros superiores, déficit de 
equilíbrio, deformidades da coluna, obesidade e atraso 
cognitivo. 
• Quanto ao meio ambiente, o tamanho e o material da cadeira 
de rodas e barreiras como degraus, portas estreitas ou 
terrenos acidentados dificultam o uso da cadeira d e rodas. 
Adolescência 
• Nesta faixa etária, deve-se dar ênfase à 
socialização. 
• A participação em esportes e atividades 
de lazer com amigos deve ser encorajada 
e facilitada.
• É importante, também, que o adolescente 
entenda o que é espinha bífida e suas 
implicações. 
FISIOTERAPIA
Instruir os pais na maneira a manejar e 
posicionar a criança. 
(EVITAR) - Pacientes podem assumir as 
‘pernas de rãs’ (MMII em abdução e rotação 
lateral do quadril, assim como flexão dois 
quadris e joelhos e flexão plantar do 
tornozelo).
Orientar a manter a mobilidade passiva e a 
prevenir contraturas articulares;
 Órteses:
-Posicionamento
-Função
Órteses:
PLANEJAR A FISIOTERAPIA MEDIANTE 
A AVALIAÇÃO REALIZADA NA CRIANÇA 
PARA MINIMIZAR A EVOLUÇÃO DO 
QUADRO CLÍNICO MELHORANDO 
SEMPRE SUA QUALIDADE DE VIDA!!!!!!
"- Tão me "puculando" .
Boa noite!