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Profa. Dra. Débora Parisi UNIDADE II Fisioterapia Pediátrica DFTN – porção cranial Anencefalia Encefalocele Acrania Craniorasquiscise Holoprosencefalia DFTN – porção caudal (medular) Espinha bífida* Defeitos do fechamento do tubo neural Fonte: https://commons.wiki media.org/wiki/Catego ry:Anencephaly#/medi a/File:Anencefalia.jpg Fonte: https://commons.wikimedia.org/ w/index.php?sort=relevance&se arch=File%3AEncephalocele+of +a+newborn.JPG Má-formação complexa do tubo neural. Falha na fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral. Falta de fechamento do canal vertebral. Displasia da medula espinhal. Espinha bífida Fonte: https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:S pina_bifida#/media/File:Typesofspinabifida.jpg Espinha Bífida Oculta Meningocele Mielomeningocele Espinha bífida oculta: pequeno defeito ósseo recoberto por pele essencialmente normal, ou pode haver algum sinal cutâneo de malformação (tufo piloso, hemangioma ou dimple). Pode ou não haver displasia medular. Meningocele: protrusão cística com bom revestimento cutâneo podendo conter meninges anormais e líquido cefalorraquidiano. Pode ou não haver displasia medular. Mielomeningocele: Defeito no fechamento do tubo neural, caracterizado pela falta de fusão dos arcos vertebrais, com displasia da medula e de suas meninges. Espinha bífida Fonte: https://commons.wikimedia.or g/wiki/Category:Spina_bifida# /media/File:Spina-bifida.jpg Spina Bifida (Open Defect) Vertebra Dura Mater Spinal Fluid Spinal Cord Baixas condições socioeconômicas Idade materna inferior a 19 anos e superior a 40 anos Causa genética Exposição à hipertermia no início da gestação Hiperglicemia ou diabetes materno Obesidade materna Uso de medicamentos anticonvulsivantes (ácido valproico) Carência de ácido fólico Possíveis fatores etiológicos Acomete qualquer nível do eixo medular (cervical, torácico, lombar alto, lombar baixa, sacral). Maioria são posteriores. Afeta: pele, meninges, medula espinhal, raízes periféricas, vértebras e encéfalo (anomalias do cerebelo, hidrocefalia). Mielomeningocele (MMC): quadro patológico Fonte: https://commons.wiki media.org/wiki/File:S pina_bifida_lombare_ sagittale.jpg Anestesia Plegia flácida Atonia Arreflexia Diminuição do trofismo muscular Presença de encurtamentos e deformidades* Complicações urológicas Quadro clínico: abaixo do nível da lesão Torácico: membro superior e tronco total ou parcial. Lombar alto: flexores de quadril, adutores do quadril, extensores do joelho. Lombar baixo: flexores do joelho, dorsiflexores, abdutores do quadril. Sacral: flexão plantar, flexão dedos dos pés, extensão do quadril. Níveis de lesão de acordo com a musculatura preservada Sem movimentação ativa e funcional dos membros inferiores. Postura em abandono dos membros inferiores. Nível torácico Fonte: Autoria própria. Movimentação ativa dos músculos psoas, adutores e eventualmente quadríceps. Nível lombar alto Fonte: Autoria própria. Com movimentação ativa dos músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores mediais dos joelhos e eventualmente tibial anterior e/ou glúteo médio. Nível lombar baixo Fonte: Autoria própria. Apresenta função flexora plantar e extensora do quadril. Nível sacral Fonte: Autoria própria. Quanto mais baixo for o nível da lesão medular mais grupos musculares ficarão preservados e, portanto, melhor desempenho funcional o paciente apresentará. Porém complicações secundárias podem interferir de forma negativa no prognóstico da MMC, tais como hidrocefalia, síndrome da medula presa e as alterações do sistema urinário. Deformidades da coluna vertebral podem interferir diretamente no prognóstico funcional da criança. Fonte: Autoria própria. Paciente de 4 meses de idade, com diagnóstico médico de mielomeningocele compareceu à avaliação de Fisioterapia para início do tratamento de reabilitação. Durante a avaliação, o bebê começou a chorar e movimentou os membros inferiores realizando a flexão e adução do quadril. O cuidador afirmou que o bebê, quando colocado em prono, tem realizado o controle de cabeça e tem conseguido sair do decúbito dorsal para o decúbito lateral. Pelo quadro apresentado, neste momento, qual seria o possível nível de lesão da MMC? Interatividade Por ter apresentado, durante o choro, a flexão e adução de quadril pode-se prever que, no mínimo, seja uma MMC nível lombar alto. Resposta SNC: dura-máter, aracnoide e a pia-máter. No espaço subaracnóideo circula o líquor. Líquor: produzido pelo plexo coroide (ventrículos laterais) com a função principal de dar proteção mecânica ao SNC. Dos ventrículos laterais, o líquor passa pelos forames ventriculares até atingir o terceiro ventrículo e então passa pelo aqueduto cerebral até chegar ao quarto ventrículo. Do quarto ventrículo, o líquor circula pelo espaço subaracnóideo, sendo reabsorvido principalmente pelas granulações aracnóideas que se projetam para o interior da dura-máter. Hidrocefalia: devido à má-formação meníngea, o líquor não consegue percorrer o espaço subaracnóideo. Complicações da MMC – Hidrocefalia Circulação liquórica Ventrículos laterais direito e esquerdo Forame interventricular Terceiro ventrículo Aqueduto cerebral (mesencefálico) Quarto ventrículo Espaço subaracnóide encefálico e medular Fonte: https://morfomed.files.word press.com/2016/04/livro- neuroanatomia-funcional- machado.pdf Fonte: Autoria própria. Circulação do líquido Cerebroespinhal Aumento da PIC, compressão encefálica, risco de lesão encefálica. Sinal do sol poente. Aumento do perímetro cefálico. Aumento de irritabilidade (choro excessivo). Crises convulsivas. Tratamento: derivação ventrículo peritoneal (DVP). Hidrocefalia Fonte: https://commons.wikimedia.org/ wiki/File:Encephalomalacia.jpg Fonte: https://commons.wikimedia.org/wiki/Cate gory:Ventriculoperitoneal_shunt#/media/ File:Hydrocephalus_Shunt_Child.pngHydrocephalus with Shunt Nível torácico: características e objetivos de tratamento Devido às deformidades e ao quadro muscular maioria – cadeira de rodas. Quando indicado deambulam com o uso de órteses apenas de forma terapêutica, ou seja, apenas deambulam curtas distâncias. Objetivos gerais: estimular rolar, sentar, prevenir deformidades, posicionamento adequado, fortalecimento de musculatura dos membros superiores e tronco, estimular independência funcional, orientar familiares a respeito de ulcerações e risco de fraturas. Fonte: Autoria própria. MMC nível torácico Prognóstico de marcha ruim Marcha terapêutica Alta incidência de deformidades nos membros inferiores Alta incidência de deformidades da coluna vertebral Controle cervical Controle de tronco parcial ou total Preservado: função dos membros superiores Nível torácico Fonte: Autoria própria. Fonte: Autoria própria. Nível lombar alto: características e objetivos de tratamento Musculatura preservada: flexores e adutores de quadril e podem ter extensores de joelho. Prognóstico de deambulação comunitária – reservado. Objetivos gerais: estimular o rolar, sentar, quatro apoios, prevenir deformidades, posicionamento adequado, fortalecimento da musculatura preservada, estimular independência funcional, orientar familiares a respeito de ulcerações e risco de fraturas, uso do parapodium. Fonte: Autoria própria. Controle cervical Controle de tronco Preservados membros superiores Preservado: flexores e adutores de quadril, extensão de joelho MMC nível lombar alto Deformidades nos membros inferiores (hiperextensão de joelhos) Deformidades da coluna vertebral Prognóstico de marcha reservado Marcha terapêutica (uso de tutor longo, cinto pélvico e goteira suropodálica, treinoem barra paralela ou andador) Nível lombar alto Fonte: Autoria própria. Nível lombar baixo: características e objetivos de tratamento Musculatura preservada: extensores e flexores de joelhos, adutores e abdutores de quadril, dorsiflexores. Prognóstico de deambulação comunitária – boa evolução. Deve-se enfatizar o treino de marcha, com o uso de órteses adequadas. Objetivo gerais: estimular o DNPM, prevenir deformidades, posicionamento adequado, fortalecimento da musculatura preservada (enfatizar o fortalecimento para resistência durante o treino da marcha), estimular independência funcional, orientar familiares a respeito de ulcerações e risco de fraturas. Fonte: Autoria própria. Controle cervical Controle de tronco Preservado: membros superiores Preservado: flexores, abdutores e adutores de quadril, extensão e flexão de joelho Presença de hiperlordose lombar Menor incidência de deformidades da coluna vertebral Bom prognóstico de marcha Marcha comunitária (uso de tutor longo e goteira suropodálica, treino em barra paralela, andador e evolui para uso de muletas canadenses) MMC nível lombar baixo Nível lombar baixo Fonte: Autoria própria. Nível sacral: características e objetivos de tratamento Musculatura preservada: extensores de quadril e flexores plantares (plegia da musculatura intrínseca dos pés). Prognóstico de deambulação comunitária – excelente evolução. Objetivos gerais: estimular o DNPM, treino da marcha, evolução adequada e muitas vezes sem a necessidade de estímulos do fisioterapeuta. Fonte: Autoria própria. MMC nível sacral Controle cervical Controle de tronco Preservado membros superiores Preservado: flexores, extensores, adutores e abdutores de quadril, extensão e extensão de joelhos Baixa incidência de deformidades musculoesqueléticas Prognóstico de marcha bom Marcha comunitária (goteira suropodálica, se necessário) Nível sacral: Fonte: Autoria própria. Criança de 2 anos de idade, com diagnóstico médico de mielomeningocele nível torácico. Apresenta graves deformidades na coluna vertebral (cifoescoliose) e deformidades nos membros inferiores em postura em abandono e pés tortos congênitos. Os cuidadores questionam a respeito da possibilidade de tratamento cirúrgico e de reabilitação. Neste caso, a situação poderá ser revertida? Justifique. Interatividade Fonte: Autoria própria. No caso apresentado, devido às deformidades instaladas, não será possível a recuperação funcional desta criança. Uma vez instaladas as deformidades, apenas o tratamento cirúrgico poderia corrigir parte das alterações, porém pouco provavelmente o cirurgião intervenha neste caso, uma vez que além das graves deformidades há também encurtamentos musculares, má- formação articular, entre outros. Resposta SD: mais frequente das cromossomopatias que sobrevivem ao período gestacional. Principal causa de deficiência cognitiva. Chamada inicialmente de idiotia mongoloide (semelhança com os povos da Mongólia). Descrita pela primeira vez em 1866 pelo médico britânico John Langdon Down. A incidência da SD é de aproximadamente um a cada 700 nascidos vivos, com maior percentual em mulheres gestantes com idade superior a 35 anos de idade. Síndrome de Down (SD) ou Trissomia do cromossomo 21 Trissomia simples ou trissomia livre: causada por não disjunção cromossômica (95% dos casos), caracteriza-se pela presença de um cromossomo 21 extra livre: 47, XX + 21 ou 47, XY + 21. Translocação: 3 a 4% dos casos, pode ser de ocorrência casual ou herdada de um dos pais. A trissomia neste caso é identificada no cariótipo, um cromossomo translocado a outro cromossomo (geralmente cromossomo 21 e o cromossomo 14). Mosaicismo: 1 a 2% dos casos, presença de duas linhagens celulares, uma normal (46 cromossomos) e outra trissômica (47 cromossomos). Apenas algumas células do corpo têm esse cromossomo extra, então as células normais e as anormais formam um mosaico. SD: cromossomopatia – anormalidade cromossômica 47, XX + 21 ou 47, XY + 21. Trissomia simples Fonte:https://commons.wiki media.org/w/index.php?sear ch=down+syndrome&title=S pecial%3ASearch&go=Go& ns0=1&ns6=1&ns12=1&ns1 4=1&ns100=1&ns106=1#/m edia/File:Down_Syndrome_ karyotype.png 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 X X X Y or Cromossomo translocado a outro cromossomo (geralmente cromossomo 21 e o cromossomo 14). Trissomia por translocação Fonte: https://commons.wikimedia.org/w/index.ph p?search=down+syndrome&title=Special% 3ASearch&go=Go&ns0=1&ns6=1&ns12=1 &ns14=1&ns100=1&ns106=1#/media/File: Down_syndrome_translocation_up.png 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 X X X Y or 21q Genitores em qualquer idade podem ter filhos com SD. Não existe predileção étnica, social, econômica ou por sexo. Gestantes acima dos 45 anos podem ter maior chance de terem filhos com SD. O recém-nascido com SD geralmente tem sua expressão fenotípica clássica, possibilitando o diagnóstico, e este só será concluído após o exame do cariótipo. Características gerais Fonte: https://commons.wikimedia.org/w/index.php ?search=Down+syndrome+jpg&title=Specia l%3ASearch&go=Go&ns0=1&ns6=1&ns12= 1&ns14=1&ns100=1&ns106=1#/media/File: Boy_with_Down_Syndrome.JPG Nem todas essas características precisam estar presentes para se chegar ao diagnóstico clínico de SD! A presença isolada de uma dessas características não configura o diagnóstico. Pregas palpebrais oblíquas para cima, prega epicântica, sinófris (união das sobrancelhas). Base nasal plana (nariz em sela). Face aplanada. Protusão da língua, macroglossia, palato em ogiva. Características fenotípicas na SD Fonte: https://commons.wikimedia.o rg/w/index.php?search=Dow n+syndrome+jpg&title=Speci al%3ASearch&go=Go&ns0= 1&ns6=1&ns12=1&ns14=1& ns100=1&ns106=1#/media/F ile:Down_syndrome_lg.jpg Baixa implantação das orelhas, pavilhão auricular pequeno. Clinodactilia (quinto dedo da mão curvado), braquidactilia (dedos curtos), afastamento entre o primeiro e o segundo dedos dos pés, pé plano, prega palmar única transversa. Hipotonia muscular. Frouxidão ligamentar. Excesso de tecido adiposo na nuca, retrognatismo. Diástase abdominal e hérnia umbilical. Características fenotípicas na SD Fonte: https://commons.wikimedia.org/w/index.p hp?title=Special:Search&limit=20&offset= 40&profile=default&search=down+syndro me&advancedSearch- current={}&ns0=1&ns6=1&ns12=1&ns14 =1&ns100=1&ns106=1#/media/File:Feet_ of_a_boy_with_Down_Syndrome.JPG Características fenotípicas na SD Fonte: 'MENTAL DEFICIENCY' (Amentia), FIFTH EDITION, 1929... IMG 3569 edited-19 - Search results for "Down syndrome hand jpg" - Wikimedia Commons Fonte: Two photographs of an 'idiot' Wellcome L0067002 - Search results for "Down syndrome face jpg" - Wikimedia Commons Instabilidade atlantoaxial: definida como um aumento na mobilidade entre a primeira (atlas) e segunda (áxis) vértebra cervical (20 a 30%). Tratamento conservador, porém se houver um risco de ocorrer compressão medular é indicada a intervenção cirúrgica (2% dos casos). A presença da hipotonia muscular, diminuição da força muscular, frouxidão ligamentar e hipermobilidade articular contribuem para a alteração do alinhamento atlantoaxial. Crianças que apresentam evidências de instabilidade atlantoaxial – acompanhamento radiológico periódico antes de serem liberadas para a prática esportiva. Cuidado com movimentos bruscos! Complicações associadas à SD – Instabilidade atlantoaxial Cardiopatias congênitas: alta prevalência emcrianças com SD (40 até 60% dos casos). Achados frequentes: defeito do septo atrioventricular (30 até 60% dos casos), defeito do septo ventricular (30% dos casos), persistência do canal arterial e tetralogia de Fallot. Casos mais severos de DCC – intervenção cirúrgica. Cardiopatias mais leves – tratadas de forma conservadora, aumentando assim a expectativa de vida destes indivíduos. Complicações associadas à SD – Cardiopatias congênitas Hipotonia muscular: é uma das principais causas das disfunções motoras e da alteração no controle postural na SD, a qual depende de uma integração contínua entre o sistema sensorial e o motor. A hipotonia muscular faz com que o desenvolvimento inicial seja precário, demorando mais para falar, sustentar a cabeça, segurar objetos, rolar, sentar, arrastar, engatinhar, andar e correr. A hipotonia muscular, a fraqueza muscular e a hipoplasia cerebelar são frequentemente relacionadas como causa do atraso no DNPM na SD. Complicações associadas à SD – Hipotonia muscular A causa da hipotonia não é totalmente esclarecida. Sabe-se que a criança com SD nasce frequentemente com hipoplasia nos lobos frontais e occipitais, redução no lobo temporal (50% dos casos), que pode ser unilateral ou bilateral. Em alguns observa-se redução do corpo caloso, da comissura anterior e do hipocampo. O cerebelo é menor que o de indivíduos não sindrômicos. Causas da hipotonia muscular na SD?? Frouxidão ligamentar Quadros demenciais precoces Envelhecimento precoce Obesidade Distúrbios otorrinolaringológicos Alterações na resposta do sistema imunológico Alterações dentárias Outras complicações associadas à SD Paciente, 15 anos de idade, com diagnóstico de Síndrome de Down, dá entrada no pronto- socorro com quadro súbito de tetraparesia, perda do controle de micção e defecação, quadro de hipoestesia global. Qual seria sua primeira suspeita neste caso? Interatividade A suspeita neste caso seria de instabilidade atlantoaxial, se houver a compressão na região cervical o paciente apresentará quadro de tetraparesia devido à lesão medular. Neste caso, a intervenção cirúrgica deverá ser imediata. Resposta Reconhecimento de características físicas. Exames específicos para: cardiopatia congênita, alterações oftalmológicas, auditivas, do sistema digestório, endocrinológica, do aparelho locomotor, neurológicas, hematológicas e ortodônticas. Exame de cariótipo. Diagnóstico clínico da SD Informação à família e diagnóstico das patologias associadas. Exames complementares necessários: cariótipo, ecocardiograma, hemograma, TSH (Hormônio Estimulante da Tireoide) e hormônios tireoidianos (T3 e T4). O ecocardiograma é solicitado tendo em vista que 50% das crianças apresentam cardiopatias e devem ser acompanhadas pelo cardiologista. O hemograma é solicitado para afastar alterações hematológicas (policitemia e leucemia). O hemograma deve ser repetido semestralmente nos primeiros dois anos de vida e anualmente ao longo da vida da pessoa com SD. Orientações gerais ao atendimento da SD A função tireoideana (TSH e T4 livre) deve ser avaliada ao nascimento, aos seis meses, aos 12 meses e após, anualmente. Existe um risco de 1% de hipotireoidismo congênito e 14% ou mais de hipotireoidismo ao longo da vida (relação com a obesidade). Avaliações de acuidade auditiva e visual aos seis e aos 12 meses, e posteriormente anualmente. Afastar erros de refração, catarata congênita, glaucoma, nistagmo, entre outros. Orientações gerais ao atendimento da SD Fonte: https://commons.wikimedia.org/ w/index.php?title=Special:Searc h&limit=20&offset=0&profile=def ault&search=Down+syndrome+ child+jpg&advancedSearch- current={}&ns0=1&ns6=1&ns12 =1&ns14=1&ns100=1&ns106=1 #/media/File:Marcos_Caruso_e _Joana_Mocarzel.jpg Estimulação precoce: desenvolver as capacidades da criança, de acordo com a fase do desenvolvimento em que ela se encontra. A maior parte dos programas de estimulação precoce são dirigidos a crianças de 0 a 3 anos. Envolvem atividades de fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional. Há grande variação no desenvolvimento das crianças com SD. O desenvolvimento global da criança depende muito do ambiente em que ela vive. O excesso de estímulos pode confundir a criança, que não conseguirá concentrar-se em um único estímulo e nem perceberá alterações que ocorreram no ambiente. Objetivos do tratamento da fisioterapia Estimulação motora para aquisição de controles posturais (controle de cabeça, tronco superior, tronco inferior, pelve e membros inferiores). Estimulação motora para trocas posturais e controle estável das mesmas (rolar, sentar, engatinhar, ajoelhado, semiajoelhado, ortostase e marcha). Auxiliar o desenvolvimento de reações de proteção e equilíbrio (estático e dinâmico). Objetivos do tratamento da fisioterapia Utilização de estratégias para aceleração de alcance dos principais marcos motores (sedestação com e sem apoio, engatinhar e/ou arrastar-se, ortostatismo com e sem apoio e aquisição de marcha). Orientação dos pais para auxiliarem no alcance das metas fisioterapêuticas em domicílio e orientá-los a respeito da avaliação com médico cardiologista e o risco de instabilidade atlantoaxial. Objetivos do tratamento da fisioterapia Expectativa de vida na SD vem aumentando nos últimos anos. O indivíduo com SD apresenta um envelhecimento precoce e uma possibilidade aumentada de desenvolver um quadro de demência, mais comum a doença de Alzheimer (DA). Pesquisas evidenciam uma relação entre a SD e DA, uma vez que o cromossomo 21 está associado com a deposição excessiva e precoce da proteína β-Amiloide no encéfalo. Importante redução quanto ao número e ao volume das células neuronais. Quadros demenciais na SD Neste momento, vamos relembrar quais grupos musculares são funcionais em cada um dos níveis de Mielomeningocele, quais são seus prognósticos de deambulação e quais fatores podem influenciar de forma negativa a aquisição da marcha. Quais dispositivos auxiliares você indicaria em cada nível? Orientação para atividade do chat ATÉ A PRÓXIMA!
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