CIRURGIA PEDIÁTRICA - 32 Anomalia Anorretal

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CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
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Patologias em Cirurgia 
Pediátrica 
Disciplina de Cirurgia Pediátrica 
FASM 
MAYARA SUZANO DOS SANTOS 
TURMA XIV A 
6º Semestre – 2021.1 
CIRURGIA PEDIÁTRICA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 6º Semestre – 2021.2 
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ANOMALIA ANORRETAL 
EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA 
1:4.000 nascidos vivos 
20-50% malformaçõe associadas 
 
Anomalias com fístula são + 
frequentes (70-80%) do que as 
sem fístula (20%) 
 
Meninos: fístula retouretral é + 
comum, seguido da fístula perineal. 
Apenas 10% são defeitos altos 
 
Meninas: fístula retovestibular é + 
comum, seguido da fístula perineal e 
persistência da cloaca 
Idiopático Anomalia da divisão da cloaca primitiva em que não ocorre a formação adequada do septo urogenital para formação do reto 
e uretra/ vagina. 
 
Tipos1: 
▪ Fístula retouretral → comunicação do reto com a face posterior da uretra prostática ou bulbar, compartilham uma parede 
na região superior à fístula, mecanismo esfincteriano representado pelo “complexo muscular” (atua como elevador do 
anus) 
▪ Fístula perineal → a porção mais inferior do reto se comunica com o períneo na presença de complexo esfícteriano, 
porém aquele não está inserido na região anal, está mais anterior e apresenta estenose; nas meninas, não há parede 
comum entre reto e vagina 
▪ Fístula cutânea → subtipo da fístula retoperineal em que a abertura externa da fístula é circundada por pele 
▪ Fístula retovaginal → o reto se comunica com o canal vaginal 
▪ Fístula vestibular → o reto se comunica com o vestíbulo da vagina compartilhando extensa parede comum 
▪ Fístula retovesical → comunicação perpendicular entre reto e colo da bexiga → o reto se abre no trato urinário acima do 
esfíncter que está hipotrófico 
▪ Estenose retal → comunicação parcial do reto com o canal anal 
▪ Agenesia sem fístula (ânus imperfurado) → reto termina em fundo cego, ausência de ânus, esfíncter incompleto 
▪ Cloaca → ausência total da divisão pelo septo (persistência da cloaca) → canal comum para reto, uretra e vagina → grande 
variedade anatômica e diferentes prognósticos 
 
 
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ANOMALIA ANORRETAL 
QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO3,4 
Fístula uretral/trato 
urinário: 
▪ Sd de mecônio pela 
urina 
▪ ITU 
▪ Infecção renal 
▪ Distensão abdominal 
após 24h de vida 
 
Malformações associadas: 
▪ Cardíacas (30%) → PCA, 
defeitos septais, T4F 
▪ Genitourinárias (50%) 
→ agenesia e displasia 
renal, hidronefrose, 
hipospádia, RVU, rim 
em ferradura 
▪ TGI → AE, atresia 
duodenal 
▪ Vertebrais (6-27%) → 
especialmente sacral 
(pior prognóstico para 
incontinência fecal), 
hemivertebras e 
escoliose secundária 
▪ Sd de Down e de 
VACTERL 
 
Complicações PO tardias: 
▪ Constipação 
▪ Incontinência fecal e/ou 
urinária 
▪ Bexiga neurogênica 
(grave) 
▪ Lesão nervosa 
▪ Distúrbios sexuais 
Anomalias anorretais são um amplo espectro de malformações caracterizadas por defeitos 
congênitos do anus, reto e trato urogenital. Em 90% dos casos, a simples inspeção perineal é 
suficiente para decisão de se realizar a colostomia descompressiva. 
Tipos1: 
▪ Fístula retouretral → na fístula retobulbar as crianças apresentam bom mecanismo 
esfincteriano, sacro bem formado, glúteos e sulco interglúteo evidentes e impressão anal bem 
definida; já na retobulbar, apresentam mecanismo esfincteriano pobre e alterações sacrais, 
períneo achatado, escroto bífido e/ou esfíncter externo muito próximo da bolsa escrotal 
▪ Fístula retoperineal (+ benigna) → orifício externo anteriorizado, mecanismo esfincteriano 
próximo ao normal, sulco interglúteo bem marcado e impressão anal bem delineada; 
apresentam uma ponte de pele na rafe mediana (“alça de balde”); quando circundada por pele 
é camada de fístula cutânea 
▪ Fístula retovesical (raro) → sacro geralmente hipoplásico ou ausente, períneo achatado, quase 
sem sulco interglúteo 
▪ Fístula reto-vestibular → orifício no vestíbulo da vagina anteriormente ao intróito vaginal, 
sacro e mecanismo esfincteriano normais, sulco interglúteo bem delineado e impressão anal 
bem marcada; muitas vezes erroneamente diagnosticada como fístula retovaginal 
▪ Fístula retovaginal (raro) → orifício dentro do canal vaginal, é necessário a saída de mecônio 
por dentro da vagina através do hímen para confirmação diagnóstica 
▪ Estenose e atresia anal (<1%) → aparência externa normal, mas o canal anal apresenta 1-2 cm 
▪ Agenesia sem fístula (5%) → reto em fundo cego 1-2 cm acima do períneo, ausência de ânus, ↑ 
incidência em crianças com Sd Down 
▪ Persistência de cloaca → parede comum longa (1-10 cm) para reto, vagina e trato urinário, 
comumente apresentam hidrocolpos (vagina distendida, ↑ secreção formando massa cística 
palpável em hipogástro) e malformações uterinas, pode ocorrer bloqueio da drenagem vesical 
pela massa 
 
Exames complementares: investigação de malformações associadas nas primeiras 24h de vida 
▪ Invertograma Wangesteen-Rice2 → investigação da distância entre o fundo cedo retal e a pele 
▪ Colostograma (RX contrastado)2 → investivação do comprimento do colo distal 
▪ Urina I → investigação de ITU 
▪ RX simples de coluna e sacro2 → outras malformações 
▪ USG abdome e pelve → malformação renal e hidrocolpos (dilatação vaginal; 50% nas cloacas) 
▪ Ecocardiografia 
Avaliação pós operatória: realizada por meio do seguimento do pct (continência, evacuação) e da 
manometria anorretal 
Deve-se decidir nas primeiras 48h entre a 
realização de colostomia descompressiva para 
adiar a cirurgia definitiva ou realizar a cirurgia 
sem colostomia prévia. 
 
Primeiras 24h: jejum + hidratação + ATB 
 
Colostomia: geralmente, em duas bocas 
▪ Indicação1 → agenesia sem fístula > 2 cm, 
fístula de trato urinário, cloaca, anomalia 
alta 
▪ Requer 3 cirurgias → colostomia, correção 
principal e fechamento da colostomia 
 
Cirurgia definitiva: anorretoplastia sagital 
posterior (Cirurgia de Peña) 
▪ Posiçao → DV 
▪ Incisão sagital posterior ampla para 
abertura do m esfincteriano na região 
mediana e exploração detalhada 
▪ Eletroestimulação para localizar o centro 
do complexo esfíncteriano 
▪ Isolar fístulas, se houver, mobilizar o reto e 
posicioná-lo nos limites do esfíncter 
▪ Confecção do neoânus através do esfíncter 
→ estimular novamente 
 
Cloaca: emergência urológica, pois 90% está 
associada a anomalia genitourinária grave 
▪ Colostomia prévia; meninas podem 
precisar de vaginostomia e/ou 
vesicostomia 
▪ Separar o trato genital da uretra e do colo 
pela via sagital posterior 
(anorretovaginouretroplastia) 
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ANOMALIA ANORRETAL 
DETALHES IMPORTANTES: 
 
QUADRO 1. Classificação das anomalias anorretais 
Classificação Murahovischi (2003): de acordo com a posição do fundo de saco retal em 
relação ao m elevador do ânus 
▪ Anomalia alta (45%, > meninos) → fundo cego acima do m elevador do ânus (> 2cm), 
▪ complexo esfincteriano pouco desenvolvido, períneo achatado sem sulco interglúteo, 
ausência de impressão anal 
▪ Anomalia baixa (55%, > meninas) → abaixo do m elevador do ânus (1-2 cm), geralmen- 
te mecanismo esfincteriano está preservado e o aspecto externo é próximo do normal 
Classificação de Peña (1995): é a mais utilizada 
▪ Agenesia sem fístula 
▪ Agenesia com fístula → fístula retouretral (+ frequente nos meninos) e retovestibular 
(+ frenquente nas meninas) 
▪ Estenose anal 
▪ Membrana anal 
▪ Atresia anal 
▪ Cloaca 
Classificação Conduta 
Fístula perineal Correção principal sem colostomia prévia 
Fístula uretral 
Colostomia 
Fístula retovesical 
Agenesia sem fístula 
Atresia retal 
Fístula vestibular 
Persistência de cloaca 
Defeitos complexos 
 
 
 
 
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FIGURA 3. Algoritmo para diagnóstico e 
tratamento das anomalias anorretais em 
meninas 
FIGURA 4. Algoritmo para diagnóstico e 
tratamento das anomalias anorretais em meninos 
ANOMALIA ANORRETAL 
DETALHES IMPORTANTES: 
QUADRO 2. Investigação da distância entre o fundo retal e a pele anal 
Invertograma: espaço hipertransparente entre impressão anal e o colo 
▪ Anomalia baixa < 2 cm → correção principal sem colostomia 
▪ Anomalia alta > 2 cm → indicação de colostomia prévia 
 
 
Índice sacral: RX de sacro em perfil que permite avaliação da 
correlação entre a extensão de defeito sacral e prognóstico funcional 
nestas anomalias. De modo geral, quanto mais alta a fístula maior a 
anomalia sacral. 
▪ Normal/Anomalia baixa → BC/AB 0,7-0,8 
▪ Anomalia alta → BC/AB próximo a 0 (quanto menor, pior o 
prognóstico) 
 
Colostograma: injeção de contraste através da boca distal da 
colostomia para avaliação radiográfica dos detalhes anatômicos de 
cada tipo de anomalia → a principal informação que se obtém é o 
comprimento do colo distal desde a colostomia até o fundo cego retal. 
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REFERÊNCIAS: 
MAKSOUD, João Gilberto. Cirurgia pediátrica/ vol II. [S.l: s.n.], 2003.