Anomalias Anorretais

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I 
Anomalias Anorretais
· ELEMENTOS PRINCIPAIS DO EXAME FÍSICO:
- VACTERL (má formações associadas) – vertebral, anorretal, cardíaca, traqueoesofágica, renal e membros.
- Palpação da coluna.
- Ausculta do coração para sopros.
- Inspeção e palpação do abdome.
- Inspeção da genitália.
- Palpação dos testículos.
- Inspeção dos membros.
- Passagem de SNG.
- Inspeção do períneo.
 ÂNUS IMPERFURADO:
- Períneo plano.
- Ausência de uma boa prega glútea.
- Ausência de qualquer fístula ou mecônio no período.
O diagnóstico deve ser adiado pelo menos 24h de idade para permitir que o mecônio alcance o ponto distal do reto.
· ANOMALIA ANORRETAL:
- Acredita-se que as anormalidades do reto e do ânus sejam devidas à interrupção da descida causal do septo urorretal até a membrana cloacal.
- As malformações resultantes variam de ânus imperfurado a cloaca persistente. 
- Essas malformações são classificadas como lesões supraelevatórias “altas” que terminam acima da alça do elevador e são tipicamente associadas a fístulas, e lesões infraelevatórias “baixas”, que terminam abaixo da alça do elevador e não estão associadas a fístulas.
- Dilatação intestinal transitória isolada foi observada na 12ª semana de gestação em feto com atresia anorretal.
- O cólon pode ser dilatado no pré-natal.
- O canal anal pode parecer pequeno (diâmetro do canal anal <95% CI da faixa normal), ou o canal anal e o reto podem estar presentes. 
· CONCEITO:
- Erro do desenvolvimento do intestino primitivo posterior.
- Defeito estrutural do reto/canal anal.
- Pode ou não se comunicar através de uma fístula com o períneo ou trato geniturinário.
- Geralmente entre a 4/6 semana de gestação.
- Falha na formação do septo urorretal.
- Anomalias gênitourinárias – 20% nas baixas e 50% nas altas (refluxo vesicoureteral, agenesia renal, crptorquidia, vagina septado).
- Anomalias sacrais com disrafismo – 30% dos casos – fechamento incompleto do tubo neural.
- Cloaca – 50% hidrocolpo – secreção de muco pela vagina em fundo cego.
- Síndrome de Down – 2% das AAR.
· EPIDEMIOLOGIA:
- 1 a 4/ mil nascidos vivos.
- Discreto predomínio no sexo masculino.
- Alta: sexo masculino.
- Baixa: sexo feminino.
- 60% com anomalias associadas.
- Reto fundo cego – 15% no sexo masculino; 8% sexo feminino.
- Sexo masculino – fístula retouretral e perineal.
- Sexo feminino – fístula retovestibular e perineal/cloaca.
· ANOMALIAS ASSOCIADAS:
- Tríade de Currarino – AAR + anomalia sacral + massa pré sacral (meningocele/teratoma/lipoma). 
- Síndrome do olho do gato – Coloboma de íris + coróide, microftalmia + hipertelorismo + AAR.
- Síndrome de Kaufman-McKusick – hidrometrocolpo + polidactilia + doença cardíaca congênita + estenose anal ou atresia anal.
- Regressão Caudal e Sirenomelia – fusão das extremidades inferiores + AAR + alteração de desenvolvimento de genitália + alteração renal + alteração vertebral + cardiopatia.
· ANATOMIA DA REGIÃO:
- Esfíncter interno.
- Esfíncter externo.
- M. elevador do ânus.
- M. pubococcigeo.
- M. isquicoccigeo.
- M. puboretal.
- M. transverso do períneo.
· QUADRO CLÍNICO:
- Sexo.
- Forma do períneo.
- Limites do esfíncter (tem impressão anal?)
- Trajetos fistulosos (rafe perineal, rafe escrotal).
- Fístula – períneo, vagina, vestíbulo (entre hímen e períneo).
- Calibre da fístula.
- Calibre do ânus (alça de balde, membrana anal, estenose).
- Genitália (hipospadia, escroto bífido, fusão labial, cloaca).
- Saída de mecônio pela uretra.
- Número de órficos no períneo.
· CLASSIFICAÇÃO:
· CLASSIFICAÇÃO DE LADD E GROSS:
1. Estenose anal: estreitamento acentuado da abertura anal, embora a parte distal esteja bem-posicionada dentro do completo esfincteriano, centrado no complexo muscular, calibre ≤ 2cm com o paciente acordado; igual entre os sexos. 
2. Membrana anal persistente: não ocorre o desaparecimento da membrana cloacal, igual perante os sexos.
3. Agenesia anal: o fundo cego retal ultrapassa a parte superior do complexo muscular esfincteriano, localizando-se a uma distância < 2cm da pele com ou sem fístula com o trato urinário; ausência de formação do ânus.
- Agenesia do reto: ausência de formação do reto, não ultrapassa o complexo muscular, distância > 2cm, maior chance de fístula.
· SEXO MASCULINO – AAR BAIXAS:
1. FÍSTULA RETO-PERINEAL:
- Defeito mais baixo.
- Reto está localizado dentro da maior parte do mecanismo esfincteriano exceto pela parte inferior, que está mal localizada anteriormente.
- Às vezes, a fístula não se abre no períneo, mas segue um trato da linha média subepitelial, abrindo em algum lugar ao longo da rafe perineal da linha média, escroto ou mesmo na base do pênis.
2. FÍSTULA RETO-URETRAL:
- É o defeito mais comum em homens.
- A fístula pode estar localizada na parte inferior (bulbar) ou superior (próstata) da uretra.
- Reto e uretra compartilham uma parede comum.
- Passa mecônio através da uretra – sinal de fístula retourinária.
3. FÍSTULA RETO-VESICAL:
- O reto se abre para o colo da bexiga.
- Prognóstico ruim para o controle do intestino, porque os músculos elevadores, o músculo estriado complexo e o esfincter externo geralmente estão mal desenvolvidos. 
- Sacro deformado e curto.
- Pelve subdesenvolvida.
- 10% dos casos no sexo masculino. 
· AAR SEM FÍSTULA:
- A maioria dos pacientes com este defeito tem um sacro bem desenvolvido e bons musclos, e tem um bom prognóstico para função intestinal.
- O reto geralmente termina as cegas aproximadamente 2 cm da pele perineal.
· SEXO FEMININO – FÍSTULA RETOPERINEAL:
- O reto está bem posicionado dentro do mecanismo esfincteriano, exceto por sua porção inferior, que está localizada anteriormente.
- O reto e a vagina estão bem separados.
1. ÂNUS ANTERIORIZADO COM OU SEM ESTENOSE ANAL:
- Presente em mulheres.
- Mais suave das más formações.
- 40% da distância entre o vestíbulo posterior e coccix na menina.
- 50% da distância entre a margem posterior do escroto e coccix no menino.
- 50% apresenta estenose anal leve.
- Mais de 70% está no complexo esfincteriano.
- Pode ser associado a um sulco períneal, que é uma fenda mediana revesrida de mucosa entre o vestíbulo e o ânus. 
2. FÍSTULA RETO-VESTIBULAR:
- Defeito mais comum no sexo feminino.
- Meato uretral normal + introito vaginal normal + terceiro orifício no vestíbulo da vagina.
- 5% terá um septo vaginal.
3. CLOACA:
- Canal único perineal – reto + vagina + trato urinário.
- Diagnóstico clínico.
- Genitália pequena ou ambígua.
- Orifício único perineal.
- Canal comum mede de 1 a 8 cm.
- Geralmente a vagina está distendida c om urina ou muco (hidrocolpos).
· DIAGNÓSTICO:
- Em sala de parto.
- Antenatal (outas anomalias associadas).
- Tardio (investigação de constipação refratária a tratamento).
· MANEJO DO RECÉM-NASCIDO:
- É importante NÃO decidir sobre uma colostomia ou operação primária antes de 24h de vida, para uma avaliação mais fiel.
- Inspeção.
- Se tem dúvida se o ânus está no plexo muscular, faz eletroestimulação (padrão ouro).
 ULTRASSONOGRAFIA TRANSPERINEAL
- Avaliação futura.
- Sem anestesia.
 INVERTOGRAMA:
- Avaliações radiográficas podem não mostrar a anatomia correta antes de 24h porque o reto é colapsado pelos esfincetes pélvicos.
- Mostrará um “reto muito alto” e pode levar a um diagnóstico incorreto.
- Invertograma foi usado para identificar se a anomalia é “alta” ou “baixa”.
- Avaliar a distância do coto retal em relação a pele.
- Avalia se existe comunicação com o trato urinário.
- Passadas as primeiras 24 horas e descartadas todas as anomalias associadas, se o cirurgião ainda estiver em dúvida entre um reparo primário ou uma colostomia, o filme lateral da mesa cruzada pode ser obtido. Ele mostrará onde o gás distal (reto) está localizado. Por favor, note que em muitos casos, este estudo não é necessário.
 MANEJO DO RECÉM-NASCIDO – 24H:
- Acesso venoso.
- Jejum e SNG.
- Antibioticoterapia.
- Pesquisa de anomalias associadas.
- RX de coluna lombar.
- USG sacral e USG abdominal (renal).
- Ecocardiograma.
- UCM (uretrocistografia miccional).
 ALTERAÇÕES DE COLUNA:
-Agenesia sacral ou sacro ausente acontece como um espectro. No lado extremo, os pacientes têm ossos ilíacos fundidos. Eles sofrem de incontinência fecal, bexiga neurogênica e não podem andar. 
· TRATAMENTO:
	MASCULINO
	FEMININO
	Fístula perineal*
	Fístula perineal*
	Fistula retrouretral: bulbar e prostática
	Fístula reto vestibular*
	Fístula retovesical (colo vesical)
	Persistência de cloaca ( <3 cm canal comum ou > 3 cm canal comum)
	Ânus imperfurado sem fístula
	Ânus imperfurado sem fístula
	Atresia de reto
	Atresia de reto
	Defeitos complexos
	Defeitos complexos
* Talvez sem colostomia.
· COLOSTOMIA:
- Ao fazer uma colostomia descendente em um paciente com malformação anorretal, recomendamos colocar o estroma proximal no centro de um triangulo formado pela última costela, o umbigo e a crista ilíaca.
- O estroma distal deve ser limpo de todo o mecônio e deve ser reduzido para evitar prolapso.
· TRATAMENTO CORRETIVO:
- Anoretoplastia sagital posterior – Cirurgia de Peña. 
- Orifício anal adequado.
- Bem-posicionado na musculatura.
- Preservação do esfíncter interno.
- Para testar se o anus está bem-posicionado no complexo muscular se usa o eletroestimulador muscular intraoperatório.
- Tamanho do ânus:
	Neoanus: 0,7 a 0,8 cm.
	Dilata até 1,2 a 1,4 cm – dilatação seriada pós-operatória.
· COMPLICAÇÕES:
- Infecção de ferida perineal.
- Constipação.
- Perda fecal.
- Prolapso retal.
- Bexiga neurogênica.
· PERGUNTAS:
1. São características da anomalia anorretal (considerando seus diversos tipos), EXCETO:
A. Fístula perineal.
B. Ausência de ânus.
C. Anormalidade sacral.
D. Manometria normal.
2. Um paciente de um ano de idade foi submetido a colostomia em alça, ao nascimento, devido imperfuração anal. No pré-operatório da correção da anomalia anorretal, evidenciou-se que se tratava de anomalia anorretal com fístula prostática. Ainda a respeito desse caso clínico e aos diversos aspectos a ele relacionados, assinale a opção correta.
A. Na anomalia anorretal com fístula prostática deve-se fazer a correção operatória sem colostomia prévia por tratar-se de anomalia anorretal baixa.
B. Deve-se proceder a anoplastia sagital posterior mínima para correção da anomalia anorretal com fístula prostática.
C. Em princípio, a anomalia anorretal sem fístula é considerada alta nos pacientes do sexo masculino.
D. É consenso que o tratamento cirúrgico da anomalia anorretal, por via sagital posterior, possa ser realizado ao mesmo tempo do fechamento da colostomia.
E. A dilatação anal preconizada para ser realizada após a anoplastia sagital posterior, estará indicada apenas quando houver a possibilidade de ocorrer estenose do ânus. 
3. Qual má formação é essa? E qual o tratamento?
Fístula retobulbar e anoretoplastia sagital posterior. 
Atresia de duodeno.