Anomalia Anorretal

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01. Anomalias anorretais 
Introdução 
As anomalias anorretais representam um dos maiores desafios que o cirurgião pediatra 
enfrenta  na  correção  dos  defeitos  congênitos.  A  principal  sequela  que  as  crianças 
portadoras dessa malformação enfrentam é a  incontinência  fecal, que as segrega da 
sociedade.  Além  disso, muitas  delas  tem  incontinência  urinária  e,  frequentemente, 
distúrbios da atividade sexual. 
Etiopatogenia 
Múltiplos fatores podem interferir no desenvolvimento das estruturas. Entre elas estão 
os  relacionados  ao  ambiente  como  a  ingestão de  substancias químicas  (talidomida, 
contraceptivos orais e  inibidores do ácido  fólico) e  fatores mecânicos como a  flexão 
excessiva da  cauda primitiva,  além disso,  temos possíveis  fatores  genéticos  como  a 
delação do gene 22q11.2 que está associado a anomalias anorretais e geniturinárias. 
 Incidência 
As AAR ocorrem entre 1:2500 a 1:5000 recém‐nascidos, sendo mais frequentes no sexo 
masculino que no feminino.  
No sexo masculino o tipo mais comum é aquele com fístula retouretral, enquanto no 
sexo feminino é aquele com fístula retovestibular. 
O risco de um casal ter um segundo filho com AAR é de aproximadamente 1%. 
Sem fistula 5% dos casos. 
A persistência da cloaca e a extrofia da cloaca são muito raras. 
Classificação 
Masculino: 
1‐ Fístula retouretral‐ bulbar e prostática 
O reto comunica‐se com a face posterior da uretra, na sua porção superior (prostática) 
ou na  sua  porção  inferior  (bulbar),  apresentando mecônio  na  urina.  Logo  acima  da 
fístula, o reto e a uretra têm uma parede comum, cuja extensão é mais longa na fistula 
reto bulbar. Crianças com fístula reto bulbar tem bom mecanismo esfincteriano e sacro 
bem formado, logo apresentando bom prognostico de continência fecal. Ao contrário, 
crianças com  fístula reto prostática tem mecanismo esfincteriano pobre e alterações 
sacrais associadas que apresenta pior prognostico de continência fecal. 
 
 
 
 
 
 
 
2‐ Fístula retoperineal 
 Definida  como  AAR  baixa,  apresentar  esfíncter  externo 
bem  desenvolvido  e  posicionado,  permitindo  correção 
primária com baixo risco de lesão. Observação de mecônio 
no  períneo  ou  em  trajeto  na  rafa mediana  do  escroto. 
Musculatura  e  sulco  interglúteo  bem  desenvolvidos, 
prognóstico de continência fecal bom. 
 
 
 
3‐ Fístula retovesical 
 O reto se comunica perpendicularmente com o colo da 
bexiga, abrindo no trato urinário acima do mecanismo 
esfincteriano.  O  sacro  geralmente  é  hipoplásico  ou, 
mesmo,  ausente.  O  mecanismo  esfincteriano  é 
hipotrófico e o períneo é caracteristicamente achatado, 
quase  não  se  identificando  o  sulco  interglúteo. 
Abordagem  cirúrgica  abdominoperineal, 
eventualmente com auxílio de laparoscopia. 
 
 
 
 
 
4‐ Anus imperfurado sem fistula 
É pouco comum e tem as mesmas características em ambos os sexos. O reto termina 
em  fundo  cego  aproximadamente  1  a  2  cm  acima  do  períneo.  O  mecanismo 
esfincteriano  está  preservado,  o  sacro  é  habitualmente  normal. Metade  desses 
casos são portadores de síndrome de Down. 
 
Feminino: 
1‐ Fístula retovestibular 
O reto se abre no vestíbulo da genitália feminina, 
logo à frente do introito vaginal. A porção inferior 
do reto e a vagina compartilham uma longa parede 
comum. A maioria das crianças tem sacro normal e 
mecanismo  esfincteriano  adequado.  O  sulco 
interglúteo é bem delineado e a impressão anal é 
bem marcada. A  identificação da fístula exige um 
exame detalhado da genitália. Bom prognóstico de 
continência fecal. 
 
 
Comentado [A1]: Imagem mostrando a fistula 
retovestibular, a seta aponta para a fístula 
 
 
 
2‐ Fístula retoperineal 
O  reto  abre‐se  anteriormente  ao  centro  do  esfíncter 
externo, posteriormente ao vestíbulo da vagina. Não há 
parede  comum  entre  o  reto  e  a  vagina,  fato  que  tem 
importante implicação cirúrgica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3‐ Cloaca  
É uma malformação na qual o reto, a vagina e o trato 
urinário  unem‐se  e  terminam  num  único  canal 
comum. O reto, a vagina e o trato urinário têm parede 
comum  muito  longa,  o  que  representa  o  principal 
desafio técnico na correção cirúrgica desses defeitos. 
Provavelmente  irá  necessitar  de  reconstrução  da 
vagina, pois é praticamente  impossível a mobilização 
de vagina muito alta e de pequenas dimensões para o 
períneo.  
A  vagina  e  o  útero  mostram  diferentes  graus  de 
septações que variam desde finos septos incompletos 
ate uma completa separação em duas hemivaginas e 
dois hemiúteros. Observam‐se diferentes associações 
de  hidrocolpos  e  hemivaginas,  em  diferentes 
combinações e graus de complexidade. 
Há dois tipos de cloacas: baixa, representando canal menor que 3cm e possuindo 
bom  prognostico;  e  alta,  representando  canal maior  que  3  cm  representando 
prognostico ruim 
 
No  sexo  feminino,  o  ânus  imperfurado  sem  fistula  tem,  do  ponto  de  vista 
anatômico,  terapêutico  e  prognóstico,  as  mesmas  implicações  que  no  sexo 
masculino. 
Malformações associadas 
São as conhecidas como síndrome de VATER ou VACTERL, que abrange problemas 
vertebrais, esôfago e  traqueais, cardíacos,  renais e de extremidades. Observa‐se 
malformações geniturinárias em cerca de 50% dos pacientes, musculoesqueléticas 
em aproximadamente 30%, cardiovascular em 2%  (30%‐10%), gastrintestinal em 
20%, respiratória em 13% e SNC em 12%. Tais malformações são responsáveis pela 
morbidade e mortalidade. Há também associação com atresia do esôfago  (8%) e 
atresia duodenal (5%), anomalia sacral (30%). 
Deve solicitar os seguintes exames para verificar tais anomalias: ecocardiograma; 
Rx Torax e abdome; Rx PA e perfil da bacia (índice sacro); US Renal; US da coluna 
lombossacra (25% de medula presa); US da pelve. 
Diagnóstico 
Comentado [A2]:  
 
Comentado [A3]:  
 
Frequentemente  há  referencia  de  eliminação  anômala  de mecônio,  pelo  trato 
urinário nos meninos e pelo  introito  vulvovaginal nas meninas. Pode  ser, ainda, 
eliminado pelo períneo, bem como não haver eliminação de mecônio. 
Distensão abdominal e vômitos  tardios podem  fazer parte do quadro clinico nos 
casos em que a fístula é insuficiente ou não existir fístula.  
Constipação crônica, com esforço a defecação e fezes em fita pode sugerir estenose 
anal. (na suspeita de estenose faz uma manometria anorretal) 
 
No  exame  físico  pode  evidenciar  distensão  abdominal,  a  ausência  do  ânus  e  o 
achatamento da região glútea, bolsa escrotal fedida. O exame físico deve incluir a 
pesquisa de contração do canal esfíncter externo e o toque retal, se houver canal 
anal. 
 
Realização de invertograma, geralmente 12 horas após o nascimento, objetivando 
determinar a altura do fundo de saco retal. 
Sumario da urina, com investigação de presença de mecônio. 
A ultrassonografia abdominal pode investigar anomalias no trato urinário. 
A radiografia de tórax e abdome pode evidenciar anomalias de vertebras e costelas, 
e  defeitos  cardíacos.  A  sonda  nasogástrica  pode  ser  passada  para  verificar 
problemas no esôfago. 
Uretrocistografia miccional para verificar as fistulas reto uretral ou reto vesical. 
Algoritmo masculino 
Não se deve esperar a visualização da saída 
de mecônio  antes  de  16  a  24  horas.  Isto 
também  significa  que  não  devemos  tomar 
qualquer decisão importante com relação a 
realização  de  colostomia  descompressiva 
antes de decorridas 24 horas de vida. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Comentado [A4]: ARPSP – Anorretoplastia sagital 
posterior 
Comentado [A5]: Tanto na menina como no menino, o 
melhor local é no colón descendente, deve limpar a porção 
distal, e lembrando que a boca distal deve apresentar uma 
fistula mucose pequena para evitar prolapso. 
 Algoritmo feminino 
Nas meninas portadoras de cloaca, deve‐se 
solicitar  especificamente  o  ultrassom 
pélvico  para  excluir  a  presença  de 
hidrocolpos,que  ocorre  em  cerca  de  50% 
desses casos. 
Quando o cirurgião não consegue  localizar 
fistula perineal e não há saída de mecônio 
por algum orifício do períneo, nas primeiras 
16 a 24 horas, a menina deve ser submetida 
a  colostomia  e  deve‐se  concluir  que 
provavelmente  trata‐se  de  caso  de  anus 
imperfurado sem fistula. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Conduta 
A definição do  tipo da malformação anorretal e a qualidade da musculatura  retal e 
glútea  é  prioritária.   Nos  casos  com  evidencia  clínica,  laboratorial  e  de  imagem  de 
anomalia  baixa  deve‐se  fazer  anoplastia  perineal  por  via  sagital  posterior,  sem 
colostomia protetora. Nos casos de anomalias altas deve‐se fazer colostomia e posterior 
(3 e 6 meses) abaixamento reto cutâneo por via sagital posterior. Nos casos de cloaca 
deve‐se  fazer  colostomia,  derivação  urinaria,  vaginostomia  se  necessário  e 
posteriormente,  em  torno  de  6  meses,  fazer  a  anoretoplastia  sagital  posterior  e 
reconstrução da vagina nas meninas.  
A colostografia (colograma de alta pressão) pela colostomia protetora (2 semanas após) 
pode  trazer  informações  quando  a  altura  do  fundo  do  saco  retal,  quantidade  de 
intestino. 
Resultados 
Continência fecal e evacuação de fezes sem dificuldades são os objetivos do tratamento 
cirúrgico  dessas  anomalias.  Nos  casos  de  lesões  baixas,  sem  anomalias  vertebrais, 
geralmente os resultados são bons. A maioria dos pacientes com AAR alta permanecem 
com  algum  grau  de  desordem  funcional  na  evacuação  de  fezes  após  o  tratamento 
cirúrgico. Estudos mostram que os nervos lombo‐sacrais que controlam a função 
do esfíncter anal externo estão congenitamente alterados. 
Sendo as sequelas usuais: obstipação intestinal, em que deve ser tratada desde o início; 
incontinência fecal, lavagem diária para a vida toda, mudanças na dieta e uso de drogas 
que diminuem a motilidade; incontinência urinária, uso de drogas ou cateterismo. 
A manométria  anorretal  tem  sido  utilizada  para  definir  a  presença  ou  ausência  do 
reflexo anorretal 
Após a anoretoplastia a dilatação do neoformado canal retal com velas de Hegar deve 
ser  iniciada  após duas  semanas do procedimento  cirúrgico e  se  continua  até que o 
diâmetro esteja satisfatório. 
Comentado [A6]: ARVUPSP‐ Anorretovaginouretroplastia 
sagital posterior 
Deve reoperar quando há  incontinência fecal refrataria, bexiga neurogênica,  infecção 
urinaria recorrente. 
Adoção do procedimento de malone para tratar a incontinência fecal, onde exterioriza 
o apêndice para realizar os enemas anterógrados. 
 
 Referências 
Brandt, C. T. Introdução a Cirurgia Geral da Criança. Pernambuco, Editora UFPE. 2003; 
SJT‐ preparatório para  residência médica. Clínica Cirúrgica‐ Pediatria, volume 3, 12º 
edição. São Paulo, SJT editora, 2012; 
Maksoud, J. G. Cirurgia Pediátrica, volume I, 2ª edição. São Paulo, Revinter, 2003; 
IMIP Fernando Figueira. Pediatria, 4ª edição. Rio de Janeiro, Medbook, 2011;