Cardiopatias congênitas - Patologia Radiologia

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
A cardiopatia congênita são as anormalidades do coração ou dos grandes vasos que estão presentes desde o nascimento. Aproximadamente metade das malformações cardiovasculares congênitas é diagnosticada no primeiro ano de vida, mas algumas formas brandas podem não ser evidentes até a vida adulta.
Aspectos Clínicos. As várias anomalias estruturais da cardiopatia congênita caem basicamente em três categorias principais: 
· Malformações que causam um shunt da esquerda para a direita.
· Malformações que causam um shunt da direita para a esquerda.
· Malformações que causam obstrução.
Um shunt é uma comunicação anormal entre as câmaras ou vasos sanguíneos. 
Os canais anormais permitem que o fluxo de sangue passe do lado esquerdo (sistêmico) para o direito (pulmonar) da circulação ou vice-versa. 
Quando o sangue do lado direito do coração penetra no lado esquerdo (shunt da direita para a esquerda), forma-se hipoxemia e cianose (uma tonalidade azul escura na pele e nas membranas mucosas) por causa da mistura de sangue venoso pouco oxigenado com sangue arterial sistêmico (chamada de cardiopatia congênita cianótica).
Além disso, com os shunts da direita para a esquerda, os êmbolos que surgem nas veias periféricas podem desviar da ação filtrante normal dos pulmões e entrar diretamente na circulação sistêmica (embolia paradoxal); como consequência, podem ocorrer infartos cerebrais e abscessos.
A cianose grave de longa duração também provoca o baqueteamento das extremidades dos dedos das mãos e dos pés (osteoartropatia hipertrófica) e policitemia.
Baqueteamento dos dedos consequência de uma hipóxia crônica:
Em contraste, os shunts da esquerda para a direita aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar e não estão inicialmente associados à cianose. Contudo, shunts da esquerda para a direita expõem a circulação pulmonar de baixa de pressão e baixa resistência a volume e/ou pressão elevados, que podem levar à hipertrofia do ventrículo direito e aterosclerose da vascularização pulmonar. As artérias pulmonares musculares respondem a uma elevação da pressão e fluxo inicialmente com hipertrofia da camada média e vasoconstrição, as quais mantêm as pressões venosa e capilar pulmonares relativamente normais, auxiliando a impedir o edema pulmonar. A vasoconstrição arterial pulmonar prolongada, contudo, estimula a proliferação das células da parede vascular e o consequente desenvolvimento de lesões obstrutivas irreversíveis na camada íntima, análogas às alterações arteriolares observadas na hipertensão sistêmica.
Uma vez que se desenvolva uma hipertensão pulmonar significativa e irreversível, os defeitos estruturais da cardiopatia congênita são considerados irreparáveis. As alterações vasculares pulmonares secundárias podem, por fim, levar à morte do paciente. Isso justifica a intervenção precoce, cirúrgica ou não cirúrgica, nos casos de shunts da esquerda para a direita.
Algumas anormalidades de desenvolvimento do coração (p. ex., coarctação da aorta, estenose pulmonar valvular) produzem um estreitamento anormal das câmaras, valvas ou vasos sanguíneos e, por esta razão, são chamadas de cardiopatia congênita obstrutiva. 
Em alguns distúrbios (p. ex., tetralogia de Fallot), uma obstrução (estenose pulmonar) e um shunt (da direita para a esquerda por meio de um DSV) também estão presentes.
Shunts da direita para a esquerda
As doenças nesse grupo causam cianose no início da vida pós natal (cardiopatia congênita cianótica).
TETRALOGIA DE FALLOT
É a anomalia cardíaca cianótica mais comum. 
As quatro características da tetralogia de Fallot (TOF) são: 
(1) CIV,
(2) obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar),
(3) cavalgamento da aorta (arco aórtico a direita ou destra posição da aorta – a aorta está em cima do septo) e 
(4) hipertrofia do ventrículo direito.
Morfologia. O coração geralmente está aumentado e pode ter a “forma de uma bota” em razão da acentuada hipertrofia do ventrículo direito, particularmente na região apical. A CIV, em geral, é grande. A valva aórtica forma a borda superior da CIV, sobrepondo-se, assim, ao defeito e as duas câmaras ventriculares. A obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito é mais frequente em razão do estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar), mas pode estar acompanhada de estenose pulmonar valvular.
Os Raio – X abaixo evidenciam o “Sinal da Bota”, que representa a hipertrofia do ventrículo direito. Também é possível observar o arco da aorta localizado no lado direito (deveria aparecer no lado esquerdo) – seta vermelha.
*Não é possível ver muito bem, mas no Raio – X acima pode –se perceber aumento do ângulo entre os brônquios fonte, pois a carina fica em cima do átrio direito, logo se este aumenta a tendência do ângulo é aumentar. 
O paciente do exame abaixo além do já comentado, apresenta também uma pneumonia no lobo superior do pulmão direito. 
Aspectos Clínicos. Mesmo se não forem tratados, alguns pacientes com TOF sobrevivem até a vida adulta.
As consequências clínicas dependem da gravidade da estenose subpulmonar, pois isso determina a direção do fluxo sanguíneo. Se a estenose subpulmonar é leve, a anormalidade assemelha-se a um CIV isolado, e o shunt pode ser da esquerda para a direita, sem cianose (denominado de tetralogia cor de rosa). À medida que a gravidade da obstrução aumenta, a resistência ao fluxo de saída do ventrículo direito torna-se proporcionalmente maior. Conforme a pressão do lado direito se aproxima da ou excede a pressão do lado esquerdo, há o desenvolvimento de shunt da direita para a esquerda, produzindo cianose (TOF clássica).
Com o aumento da gravidade da estenose subpulmonar, as paredes das artérias pulmonares tornam-se progressivamente menores e mais delgadas (hipoplásicas) e o diâmetro da aorta torna-se progressivamente maior. À medida que a criança cresce e seu coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não se expande de modo proporcional, tornando a obstrução progressivamente pior. Como resultado, a maioria dos bebês com tetralogia são cianóticos desde o nascimento ou tornam-se cianóticos pouco tempo depois.
TC para Tetralogia de Fallot
Na imagem abaixo vemos uma CIV – defeito do septo interventricular (seta vermelha); vemos também uma hipertrofia do ventrículo direito (consequência da tentativa do VD de vencer a pressão exercida pela estenose na junção da artéria pulmonar com o VD) – traço amarelo. Também é possível ver a aorta posicionada no lado direito (destra posição da aorta – seta azul). 
Anomalias congênitas obstrutivas 
A obstrução congênita ao fluxo sanguíneo pode ocorrer ao nível das valvas cardíacas ou dentro de um grande vaso.
COARCTAÇÃO DA AORTA
A coarctação (estreitamento, constrição) da aorta possui uma alta frequência quando comparada com as demais anomalias estruturais comuns. Os homens são duas vezes mais afetados do que as mulheres. Geralmente, ela está localizada logo após a saída da subclávia esquerda.
As manifestações clínicas dependem da gravidade do estreitamento e da persistência do canal arterial. A coarctação da aorta acompanhada de canal arterial persistente geralmente leva a manifestações no início da vida; além disso, ela pode provocar sinais e sintomas imediatamente após o nascimento. Muitos bebês com essa anomalia não sobrevivem ao período neonatal sem intervenção cirúrgica ou com cateteres. Nesses casos, a passagem de sangue insaturado através do canal arterial produz cianose localizada na metade inferior do corpo.
O prognóstico da coarctação da aorta sem persistência de canal arterial é diferente, a menos que ela seja muito grave. A maioria das crianças é assintomática e a doença pode prosseguir sem ser identificada até na vida adulta. Em geral, há hipertensão nas extremidades superiores, mas pulso fraco e pressão arterial menor nas extremidades inferiores, que estão associados a manifestações de insuficiência arterial.
Uma característica particular dos adultos é o desenvolvimento de uma circulação colateral entre os ramos arteriais pré-coarctação e asartérias pós-coarctação por intermédio de artérias intercostais e artérias mamárias internas com diâmetro aumentado.
Circulação colateral:
A peça anatômica abaixo mostra a aorta aberta longitudinalmente para revelar uma coarctação (seta verde). Na região do estreitamento, houve aumento da turbulência do fluxo sanguíneo ao longo dos anos que levou ao aumento focal da aterosclerose.
Os exames de imagem abaixo (Angiografias) evidenciam bem a Coarctação da aorta: 
 
CIV
Representa 20% a 30% das malformações cardíacas. Ocorre pelo não fechamento total ou parcial do septo interventricular. 
Clinicamente, pode ser assintomático e fechar à medida que a criança cresce, por hipertrofia muscular ou aderência dos folhetos valvares. Nos defeitos maiores haverá derivação do sangue da esquerda para a direita, com dilatação de VE e insuficiência cardíaca congestiva. Se o paciente sobrevive mais tempo, pode levar a hipertensão pulmonar e cianose tardia. 
Consequências potenciais são êmbolos paradoxais, insuficiência valvar aórtica, endocardite bacteriana, insuficiência cardíaca.
O ecocardiograma é um excelente meio diagnóstico. Seja intrauterino ou após o nascimento.
CIA
Representa 10 a 15% das malformações cardíacas. É uma abertura no septo que separa o AD do AE.
Na vida intrauterina o forame pérvio permite a chegada de sangue oxigenado no átrio esquerdo, proveniente da placenta a partir do átrio direito. Ao nascer, a circulação se modifica, e esse forame deve fechar.
A gravidade varia com o tamanho da lesão. Podem ser assintomáticas ou desenvolver dispneia, cansaço fácil. Se sobrevier a hipertensão pulmonar e derivação direita-esquerda, aparecerá cianose tardia e baqueteamento digital. 
Arritmias cardíacas, hipertensão pulmonar, êmbolos paradoxais, endocardite bacteriana, insuficiência cardíaca são complicações potenciais.
Tanto o ecocardiograma quanto a TC permitem fechar o diagnóstico: