AFP I - AULA 1 - CARDIOPATIAS CONGÊNITAS (resumo Robbins e Bogliolo)

Prévia do material em texto

AFP I - CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - Pág 629 - 649 Bogliolo / 386 - 391 Robbins
- São anomalias do coração ou dos grandes vasos que estão presentes ao
nascimento
- São responsáveis por 20-30% de todos os defeitos congênitos
- A cardiopatia congênita afeta 6-8 de cada 1.000 bebês nascidos vivos, e a incidência
é maior em bebês prematuros e em natimortos
- Doze distúrbios são responsáveis por 85% dos casos de cardiopatia congênita (ver
tabela)
● Patogenia
- A cardiopatia congênita origina-se de um defeito na embriogênese entre a terceira e
a oitava semana de gestação, quando ocorre o desenvolvimento das principais
estruturas cardiovasculares; em quase 90% dos casos, a causa é desconhecida.
- Causa ambientais: rubéola congênita, agentes teratogênicos e diabetes materno
- Fatores genéticos são os mais bem caracterizados. Outros fatores: síndrome de
Noonan, metilação do DNA e até estresses ambientais transitórios em momentos
críticos nos primeiros estágios da gravidez
● Características clínicas
Podem ser reunidas em três grupos principais com base em suas consequências
hemodinâmicas e clínicas:
- (1) malformações que causam shunt da esquerda para a direita;
- (2) malformações que causam shunt da direita para a esquerda (cardiopatias
congênitas cianóticas);
- (3) malformações que causam obstrução.
Shunt: é uma comunicação anormal entre câmaras ou vasos sanguíneos.
- shunt da direita para a esquerda: causa cianose porque a circulação pulmonar
sofre um desvio, e sangue pouco oxigenado entra na circulação sistêmica.
- shunt da esquerda para a direita: aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar e não
estão associados (pelo menos no início) à cianose. Expõem a circulação pulmonar,
de baixa pressão e baixa resistência, a pressões e volumes elevados; essas
condições levam a mudanças adaptativas que aumentam a resistência vascular
pulmonar para proteger o leito pulmonar, o que causa hipertrofia do ventrículo direito
e, por fim, insuficiência. Com o tempo, a resistência pulmonar aumentada também
pode provocar a inversão do shunt (da direita para a esquerda) e,
consequentemente, cianose de início tardio.
OBS.1: a malformação que se caracteriza pela obstrução completa é denominada atresia.
OBS.2: Em alguns distúrbios (p. ex., na tetralogia de Fallot), uma obstrução (estenose
pulmonar) pode estar associada a um shunt (da direita para a esquerda, através de um
Defeito do Septo Ventricular).
Redução da massa muscular do coração: hipoplasia quando ocorre antes do nascimento e
atrofia quando se desenvolve após o nascimento.
→ Shunts da Esquerda para a Direita
- tipo mais comum de malformação cardíaca congênita
- compreendem os defeitos do septo atrial (DSAs), os defeitos do septo ventricular
(DSVs) e o ducto arterial patente (DAP)
- .Os DSAs normalmente aumentam apenas o volume do ventrículo direito e o volume
do fluxo de saída pulmonar
- Os DSVs e os DAPs aumentam o fluxo sanguíneo e a pressão pulmonar.
- Um shunt de longa duração da esquerda para a direita com sobrecarga de volume e
pressão com o tempo provoca hipertensão pulmonar e elevação das pressões do
lado direito do coração, que chegam a exceder as pressões do lado esquerdo; nesse
momento, ocorre a inversão do fluxo sanguíneo, que é acompanhada de um shunt
da direita para a esquerda e do surgimento de cianose → Essa inversão do fluxo
com passagem de sangue não oxigenado para a circulação sistêmica é denominada
síndrome de Eisenmenger (embasa a intervenção cirúrgica (ou mesmo não
cirúrgica) precoce).
OBS.: Quando o paciente desenvolve hipertensão pulmonar significativa, os defeitos
estruturais da cardiopatia congênita são considerados irreversíveis.
→ Defeitos do Septo Atrial e Forame Oval Patente
- Forame oval patente: cerca de 20% apresentam forame oval patente; embora o
septo tenha o tamanho adequado para cobrir o forame, os septos não fundidos
podem potencialmente permitir um fluxo sanguíneo transitório da direita para a
esquerda.
- Ao contrário do forame oval patente, o DSA é uma abertura anormal fixa no septo
atrial que permite a passagem livre de sangue entre as câmaras atriais. A maioria
dos DSAs (90%) corresponde a defeitos do tipo ostium secundum, nos quais o
crescimento do septo secundum é insuficiente para ocluir o ostium secundum.
- Morfologia:
- DSAs do tipo ostium secundum (90% dos casos de DSA), causam dilatação do
átrio e ventrículo direitos, hipertrofia do ventrículo direito e dilatação da artéria
pulmonar — alterações que refletem os efeitos da sobrecarga crônica de volume.
- DSAs do tipo ostium primum (responsáveis por 5% dos DSAs), parte inferior r
do septo atrial e podem estar associados a anomalias nas valvas atrioventriculares
esquerda (mitral) e direita (tricúspide).
- DSAs do tipo sinus venosus (responsáveis pelos 5% restantes dos DSAs)
estão localizados no alto do septo atrial e, com frequência, estão associados à
drenagem anômala das veias pulmonares no átrio direito ou na veia cava superior.
- Características clínicas:
- A maioria dos DSAs permanece assintomática até a idade adulta.
- Em geral, esses defeitos são bem tolerados, sobretudo se tiverem menos de 1 cm
de diâmetro; mesmo as lesões maiores geralmente não produzem sintomas durante
a infância.
- O fechamento cirúrgico ou intravascular dos DSAs é realizado para reverter as
alterações hemodinâmicas e impedir o desenvolvimento de insuficiência cardíaca,
embolia paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível. A mortalidade é baixa, e
a sobrevida pós-operatória é comparável à da população normal.
→ Defeitos do Septo Ventricular
- constituem a anomalia cardíaca congênita mais comum ao nascimento, contudo, a
maioria se fecha espontaneamente durante a infância, de modo que a incidência
total nos adultos é menor que a incidência dos DSAs
- . A região basal (membranosa) é a última parte do septo a se desenvolver, e 90%
dos DSVs estão localizados nesse local.
- Apenas 20-30% dos DSVs ocorrem isoladamente; a maioria está associada a outras
malformações cardíacas.
- Morfologia:
- O tamanho e a localização dos DSVs variam
- Nos defeitos associados a um shunt significativo da esquerda para a direita, o
ventrículo direito está hipertrofiado e muitas vezes dilatado.
- O diâmetro da artéria pulmonar está aumentado por causa do volume maior
ejetado pelo ventrículo direito
- Alterações vasculares típicas da hipertensão pulmonar
- Características clínicas:
- Os DSVs pequenos podem ser assintomáticos, e cerca de metade dos defeitos
localizados na porção muscular do septo fecha-se de modo espontâneo no primeiro
ano de vida ou durante a infância.
- Os defeitos grandes provocam shunt da esquerda para a direita crônica grave, com
frequência complicado por hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva.
- A correção cirúrgica precoce está indicada para os pacientes com essas lesões.
→ Ducto Arterial Patente
- O ducto arterial origina-se da artéria pulmonar esquerda e une-se à aorta em
posição imediatamente distal à origem da artéria subclávia esquerda.
- Nos bebês a termo saudáveis, o ducto estreita-se logo após o nascimento e torna-se
funcionalmente fechado depois de 1-2 dias. A obliteração completa ocorre nos
primeiros meses de vida, restando apenas um cordão de tecido fibroso conhecido
como ligamento arterial (ligamentum arteriosum).
- .Os DAPs são responsáveis por cerca de 7% das lesões cardíacas congênitas, e a
grande maioria desses defeitos (90%) tem ocorrência isolada.
- Características clínicas:
- Os DAPs correspondem a shunts da esquerda para a direita, de alta pressão, que
produzem sopros ásperos
- Os defeitos maiores com o tempo podem levar à síndrome de Eisenmenger, com
cianose e insuficiência cardíaca congestiva.
- O shunt de alta pressão também predispõe os pacientes afetados à endocardite
infecciosa.
- A preservação da patência do ducto (pela administração de prostaglandina E) pode
salvar vidas quando o DAP é o único meio para manter o fluxo sanguíneo pulmonar
ou sistêmico (p. ex., nos bebês com atresia da valva da aorta ou da valva do troncopulmonar).
→ Shunts da Direita para a Esquerda
- Duas das condições mais importantes associadas à cardiopatia congênita cianótica
são a tetralogia de Fallot e a transposição dos grandes vasos.
- As consequências clínicas da cianose sistêmica grave são o baqueteamento da
ponta dos dedos das mãos e dos pés (osteoartropatia hipertrófica), a policitemia e a
embolia paradoxal.
→ Tetralogia de Fallot
- É a causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica e é responsável por cerca
de 5% de todas as malformações cardíacas congênitas
- .As quatro características cardinais são:
(1) DSV (geralmente é grande e está próximo da porção membranosa do septo
interventricular);
(2) obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar);
(3) cavalgamento do DSV pela aorta (a valva da aorta está logo acima do DSV, aorta
sobreposta, e é a principal saída do fluxo sanguíneo proveniente dos dois
ventrículos);
(4) hipertrofia do ventrículo direito (que pode exceder a espessura do ventrículo
esquerdo)
- Características clínicas:
- Consequências hemodinâmicas: shunt da direita para a esquerda, diminuição do
fluxo sanguíneo pulmonar e aumento dos volumes aórticos.
- A gravidade clínica depende em grande parte do grau da obstrução do fluxo de
saída pulmonar. Em geral, graus maiores de estenose pulmonar causam cianose
precoce.
- Os pacientes desenvolvem as sequelas típicas da cardiopatia cianótica, entre elas
a policitemia (por causa da hipóxia), acompanhada de hiperviscosidade, e a
osteoartropatia hipertrófica; o shunt da direita para a esquerda também aumenta o
risco de endocardite infecciosa e de embolia sistêmica.
- A correção cirúrgica completa é possível na tetralogia de Fallot clássica, mas é
mais complicada nos casos em que há atresia pulmonar.
→ Transposição das Grandes Artérias
- é a comunicação anormal (discordante) dos ventrículos com suas vias de saída
vasculares.
- O defeito embriológico consiste na formação anormal dos septos troncal e
aortopulmonar, de modo que a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria
pulmonar deriva do ventrículo esquerdo
- O resultado funcional é a separação das circulações sistêmica e pulmonar, uma
condição incompatível com a vida pós-natal, a menos que haja um shunt, como um
DSV, que permita a mistura adequada do sangue e o envio de sangue oxigenado
para a aorta. De fato, os DSVs ocorrem em um terço dos casos e correspondem a
shunts estáveis.
- O ventrículo direito exibe hipertrofia acentuada, já que essa câmara atua como
ventrículo sistêmico; o ventrículo esquerdo é atrófico, uma vez que bombeia apenas
para a circulação pulmonar, de baixa resistência.
- Características clínicas
- A principal manifestação é a cianose, e o prognóstico depende da magnitude do
shunt, do grau de hipóxia tecidual e da capacidade do ventrículo direito de manter as
pressões sistêmicas.
- Sem cirurgia (mesmo com shunt estável), a maioria dos pacientes com
transposição das grandes artérias não corrigida morre nos primeiros meses de vida.
Com cirurgia e correção adequada esses pacientes sobrevivem com frequência até
a vida adulta.
→ Lesões Obstrutivas
- A obstrução congênita do fluxo sanguíneo pode ocorrer ao nível das valvas
cardíacas ou mais distalmente dentro de um grande vaso.
- A obstrução também pode ocorrer próximo de uma valva, como a estenose
subpulmonar da tetralogia de Fallot.
- Exemplos comuns de obstrução congênita incluem a estenose da valva do tronco
pulmonar, a estenose ou atresia da valva da aorta e a coarctação da aorta.
→ Coarctação da Aorta
- A coarctação (estreitamento, constrição) da aorta é uma forma comum de
cardiopatia congênita obstrutiva
- duas vezes mais comum entre os indivíduos do sexo masculino, porém as mulheres
com síndrome de Turner apresentam com frequência coarctação
- Há duas formas clássicas:
1. Uma forma “infantil” que se caracteriza por hipoplasia do arco da aorta próximo a
um DAP
2. Uma forma “adulta” que consiste em uma pequena prega da aorta que se
assemelha a uma crista em posição adjacente ao ligamento arterial.
- Pode ocorrer como defeito solitário, mas, em mais da metade dos casos, a anomalia
é acompanhada de valva da aorta bicúspide. Pode haver também estenose da valva
da aorta, DSA, DSV ou regurgitação mitral.
- Morfologia:
1. Forma infantil
- É caracterizada pelo estreitamento de toda a circunferência de um segmento
da aorta situado entre a artéria subclávia esquerda e o ducto arterial;
- O ducto normalmente está patente e é a principal fonte do sangue (não
oxigenado) que segue para a aorta distal.
- O tronco pulmonar está dilatado para acomodar o fluxo sanguíneo
aumentado;
- Como o lado direito do coração agora irriga o corpo em posição distal ao
segmento estreitado, o ventrículo direito geralmente está hipertrofiado.
2. Forma adulta
- É mais comum, a aorta está muito estreitada por uma crista de tecido
localizada ao lado do ligamento arterial não patente
- Proximal à coarctação, o arco da aorta e seus ramos vasculares estão
dilatados e o ventrículo esquerdo está hipertrofiado.
- Características clínicas
- As manifestações clínicas dependem quase inteiramente da gravidade do
estreitamento e da patência do ducto arterial.
1. A coarctação pré-ductal com DAP se manifesta cedo na vida, e os casos
clássicos exibem cianose na metade inferior do corpo; sem intervenção, a maioria
dos bebês afetados não sobrevive ao período neonatal.
2. A coarctação pós-ductal sem DAP é assintomática, e pode permanecer oculta até
a vida adulta. Classicamente, há hipertensão nas extremidades superiores, e os
membros inferiores exibem pulso fraco e hipotensão relativa, associada a sintomas
de claudicação e hipotermia. Com frequência, surge “ao redor” da coarctação uma
circulação colateral exuberante formada pelas artérias torácica interna (artéria
mamária interna) e intercostais, que estão muito aumentadas; a expansão do fluxo
através desses vasos pode causar a erosão das costelas, um sinal visível nas
radiografias.
- Na maioria dos casos, as coarctações importantes estão associadas a sopros
sistólicos e, às vezes, a frêmitos palpáveis.
- A dilatação por balão ou a ressecção cirúrgica com anastomose terminoterminal (ou
a substituição do segmento aórtico afetado por enxerto protético) produzem
excelentes resultados.