4 VASCULITES

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TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
4. VASCULITES 
- são inflamações da parede dos vasos sanguíneos 
 
- pode afetar pequenos, médios e grandes vasos 
- esse processo pode gerar oclusão parcial ou total do 
vaso sanguíneo 
- há dois grandes grupos: 
 - vasculites infecciosas 
 - vasculites não infecciosas > muito 
relacionados a processos imunes, por exemplo, pela 
formação dos imunocomplexos, pelo processo 
inflamatório dos neutrófilos, por anticorpos no endotélio 
 
a) Características histológicas 
 
- PMN: polimorfonucleares 
- na necrose fibrinóide ocorre deposição de fibrina na 
parede dos vasos desencadeando (o start do processo) 
por depósitos de imunocomplexos 
- leucocitoclasia: há muitos neutrófilos presentes no 
processo, essas células, no entanto, se infiltram muito, 
mas têm período de vida muito curto e vão se 
acumulando mesmo após a própria morte 
 
- área ao redor rosa acelular: trata-se da deposição de 
fibrina em consequência aos complexos imunes 
 
- em azul: presença de células inflamatórias > o próprio 
processo inflamatório já começa a obstruir o vaso 
sanguíneo 
- a lesão é denominada segmentar por ocorrer em 
apenas um segmento da artéria 
1.1 VASCULITES NÃO INFECCIOSAS 
a) Mecanismos imunológicos 
> as vasculites não infecciosas podem ser causadas por: 
i. formação de imunocomplexos 
 
ii. Produção de anticorpos anticitoplasma de 
neutrófilos > ANCA | esses anticorpos estimulam os 
neutrófilos 
- são autoanticorpos dirigidos contra os 
constituintes dos neutrófilos, sendo esses 
autoanticorpos: 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
 
>> mecanismo para vasculite por ANCA: 
- Quando os neutrófilos são ativados por ANCA, eles 
começam degranular, intensificando o processo 
inflamatório 
 
 
> obs: há vasculites que podem ter os dois tipos de 
anticorpos se ligando aos neutrófilos – uma mesma 
vasculite apresenta positividade para ambos anticorpos 
iii. anticorpos anti células endoteliais 
b) Vasculites e suas distribuições mais comuns 
 
- em grandes vasos é mais comum a ocorrência de 
doenças granulomatosas 
 > inflamação crônica com presença de células 
gigantes e presença de granuloma 
 > arterites de células gigantes e arterite de 
Takayasu 
- em vasos médios é mais comum a associação a 
imunocomplexos (poliarterite nodosa) e a anticorpos 
anticélulas endoteliais (doença de Kawazaki) 
- em pequenos vasos podem ocorrer por 
imunocomplexos ou granulomas (granulomatose de 
Wegener, principalmente 
c) Vasculites não infecciosas 
I. ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE 
TEMPORAL) 
- trata-se de uma doença granulomatosa 
- mais comum de ocorrer na artéria temporal (temporal) 
 
- obs: pode acontecer em outras artérias, no entanto, é 
mais comum que ocorra na artéria temporal 
 Patogenia 
o Incerta 
o Resposta LT contra um antígeno 
desconhecido 
 
- nessa doença ocorre um aumento importante de TNF 
- esse processo todo pode levar à lesão endotelial e 
formar os granulomas; há estudos que dizem que há 
resposta imune humoral de produção de anticorpos 
contra o endotélio dos vasos 
 
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Fig A- espessamento da parede (comum na íntima) da 
artéria temporal com focos de calcificação (escuro) 
 - o processo de calcificação demonstra que 
trata-se de uma ocorrência antiga, um processo a longo 
prazo 
 - célula gigante circulada 
Fig B – espessamento da parede da artéria basilar, 
evidência de células inflamatórias 
 
- espessamento do vaso com consequente diminuição do 
lúmen e diminuição no fluxo sanguíneo 
 
- a partir da elastina está presente a túnica íntima 
espessada, que acaba gerando a obstrução do vaso 
sanguíneo 
- o espessamento é em consequência do processo 
inflamatório com tecido fibroso associado à inflamação 
- presença de células gigantes (caracterizando uma 
doença granulomatosa) 
- ocorre também perda e degradação de material 
elástico 
- neutrófilos também produzem MMPs que podem 
degradar o vaso sanguíneo 
- Tecido fibrótico (em A) – áreas mais rosinhas 
 
- Espessamento da íntima com células gigantes 
circuladas (granuloma) 
II. ARTERITE DE TAKAYASU 
- não ocorre na artéria temporal (geralmente ocorre em 
outros vasos) 
- ocorre geralmente em pessoas mais jovens 
- artéria aorta, pulmonar, carótidas, renais 
 
 
- angiografia do arco aórtico demonstrando o 
estreitamento de vasos sanguíneos 
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- espessamento e redução da luz da carótida 
> a depender da artéria e da extensão do estreitamento, 
há correção cirúrgica 
 
- células gigantes, células inflamatórias, tecido fibrótico 
(rosinha) 
> obs: não há como diferenciar arterite de células 
gigantes (arterite temporal) de arterite de Takayasu 
apenas pela histologia, pois são muito parecidas 
- a diferenciação deve ser feita por dados clínicos e pela 
idade 
 
- A. destruição da lâmina interna elástica 
- B. infiltrado no vaso sanguíneo 
- C. presença de linfócitos (núcleo toma conta da célula) 
e células gigantes 
 
- espessamento da íntima 
-destruição da média (fibras elásticas) 
III. POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
- sistêmica 
- pode afetar médio e pequenos calibres 
- incomum que afete as artérias pulmonares 
 
- pode haver associação com neutrófilos 
> Patogenia desconhecida 
- Etiologia: deposição de imunocomplexos na parede dos 
vasos sanguíneos com consequente deposição de fibrina 
(necrose fibrinoide) 
- Os imunocomplexos não são visualizados no HE, 
apenas em imunoistoquímica; no HE há visualização 
apenas de uma área mais clara por depósito de fibrina 
(tecido fibrinoide - mais rosinha), o que acaba gerando 
uma necrose fibrinóide 
 
 
- não há visualização de luz 
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- grande deposição de fibrina 
 
- espessamento desigual da íntima com depósito de 
fibrina (necrose fibrinóide) 
- denominada lesão segmentar 
- obstrução praticamente total do vaso sanguíneo 
 
- deposição desigual de fibrina formando uma lesão em 
chama de vela 
- não há ANCA, mas sim, depósitos de imunocomplexos 
IV. ARTERITE DE KAWAZAKI 
 
- doença muito manifestada em crianças até 5 anos 
> patogenia incerta: 
 
- não se sabe ainda qual a causa da hipersensibilidade 
tardia de LT > não se sabe ainda o que causa o start 
dessa hipersensibilidade tardia (há especulações de que 
o insight possam ser infecções virais) 
- processo de ativação de citocinas que estimula 
macrófagos 
- ocorre também ativação de linfócitos B que gera a 
formação de autoanticorpos contra céls endoteliais e 
células musculares lisas 
 
- processo que ocorre em consequência dos LT, 
macrófagos, anticorpos 
- ação das MMPs 2 e 9 
- pode haver formação de trombos devido à lesão 
endotelial 
 
- ocorre aumento da íntima 
- não há área de espessamento por deposição de fibrina 
- pode haver infarto 
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- processo de oclusão de vasos sanguíneos 
- pode afetar vasos maiores e menores 
- há presença de processo inflamatório 
 
- grande presença de células inflamatórias 
- redução do lúmen do vaso sanguíneo 
V. POLIANGIITE MICROSCÓPICA 
 
- Afeta pequenos vasos 
- ocorre vasculite leucocitoclástica: são depositados 
restos celulares de neutrófilos (mortos) na parede do 
vaso sanguíneo >> pode ser chamado também de 
vasculite por hipersensibilidade 
 > os neutrófilos têm meia vida curta, morrem 
rapidamente e seus restos celulares se depositam 
- associado às complicações, 90% dos pacientes 
possuem glomerulonefrite necrosante 
 
- anticorpos podem ser induzidos a serem produzidos 
por determinadas drogas, microorganismos ou proteínas 
liberadas pelas células tumorais 
- isso pode estimular a deposição de imunocomplexos 
- há ativação de neutrófilos, com presença de grande 
quantidade dessas células na lesão e também de seus 
restos mortais 
- ANCA (anticorpos que se ligam aos neutrófilos) estão 
presentes 
 
- grande quantidade de célulasinflamatórias, 
especialmente neutrófilos (polimorfonucleares – 
“formato de feijão”– em verde-água) 
 
- há também grande quantidade de fibrinas (deposição 
de fibrina) >> formação de necrose fibrinoide 
- visualização de depósitos de fibrina na parede do vaso 
(parte mais clara na área circulada) >> causada pela 
deposição de imunocomplexos 
- grande quantidade de células inflamatórias 
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- presença de grande quantidade neutrófilos 
- porção mais clara: depósitos de fibrina 
>> obs: diferenciação de poliangiite microscópica e 
poliarterite nodosa: 
 - poliarterite nodosa acomete mais os grandes e 
médios vasos; há formação de granulomas; não há ANCA 
 - poliangiite microscópica acomete mais 
pequenos vasos; não há formação de granulomas; pode 
ser que haja ou não ANCA 
VI) GRANULOMATOSE DE WEGENER: 
 
- trata-se de uma vasculite necrosante devido à 
existência de áreas de necrose 
- presença de granulomas >> comum em pulmões e rins; 
também em trato respiratório superior e inferior 
- pode afetar vasos maiores e também pequenos vasos 
- há formação de granulomas distintos das de outras 
vasculites granulomatosas (Takayasu e de células 
gigantes) 
 > de células gigantes: ocorre espessamento da 
íntima; após 50 anos; presença de processo 
imunomediado pelas células T; acometimento mais 
comum de artéria temporal 
 > de Takayasu: acomete mais indivíduos jovens; 
acomete grandes vasos (comum acometer aorta) 
- essa vasculite pode se apresentar de forma branda ou 
mais graves, generalizadas, afetando vários órgãos 
 
- a hipersensibilidade pode ser desencadeada por algum 
microorganismo, medicamentos 
- ocorre a formação de granulomas 
- pode haver associação dos ANCA, com bastante 
participação dos neutrófilos 
 
- caso mais grave com comprometimento pulmonar >> 
lesões graves que afetam vasos e parênquima 
- ocorrência de necrose caseosa (aspecto de queijo) 
 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
- lesões graves que afetam vasos e parênquima > 
alteração nos vasos e formação de granuloma 
- setas evidenciam formação de células gigantes 
caracterizando a formação de um granuloma 
- presença de infiltrado inflamatório com muita 
quantidade de neutrófilos e de células mononucleares 
- ocorrência de espessamento da parede do vaso 
sanguíneo 
 
- ocorre um tipo de processo inflamatório específico no 
rim 
- crescentes (circulado): o processo de lesão dos 
glomérulos acaba gerando uma área com acúmulo de 
fibrina 
VII) TROMBOANGIITE OBLITERANTE 
- há processo de formação de trombos com tendência à 
oclusão do vaso sanguíneo 
 
- trombo é formado por coagulação 
- tríade de Virchow = estase vascular + 
hipercoagulabilidade + lesão endotelial 
- pode ocorrer em qualquer artéria, embora seja mais 
comum o acometimento de tibial e radial 
 
- a associação com o tabagismo é principalmente com a 
ação das substâncias tóxicas nele presentes que podem 
causar lesão endotelial 
- a partir dessa lesão endotelial pode gerar a formação 
de trombos 
 
- oclusão do vaso sanguíneo com pouca visualização da 
luz vascular, grande quantidade de células 
inflamatórias, espessamento da íntima 
- a oclusão pode gerar isquemia que pode gerar AVC, 
IAM, embolia 
 
- há hemácias, fibrina, células inflamatórias, plaquetas 
 
 
TXXIV Larissa Cardeal 
 
 
VIII) SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS 
 
- geralmente decorrente de processo alérgico 
- há formação de granuloma > presença de granulomas 
eosinofílico próximo aos vasos 
- infiltrado neutrofílico, mas com presença abundante de 
eosinófilos 
 
- há estudos que investem que há formação dos p-
ANCAS 
- em casos mais graves, pode haver lesões de pele, rins 
> obs: os glomérulos renais são muito afetados pois 
tratam-se de aglomerados vasculares que realizam a 
filtração sanguínea >> pode haver deposição de 
imunocomplexos 
 
- eosinófilos são mais rosinhas >> grande presença de 
células eosinofílicas no processo da lesão 
d) Vasculites infecciosas 
 
 
 
- o enfraquecimento das paredes pode levar à formação 
de aneurismas (aneurismas micóticos) 
- pode haver formação de trombos > necrose 
coagulativa > infartos 
 
- processo de septicemia por pneumococo 
- obstrução do vaso (amarelo) 
- neutrófilos (verde água) > polimorfonucleares 
 
- processo de oclusão total do vaso sanguíneo, com 
presença de processo inflamatório intenso 
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- pode haver formação de trombos 
- Obs: não trata-se de uma vasculite com formação de 
imunocomplexos ou presença deles etiologia 
 
- invasão por fungos Aspergillus 
 
- coloração especial evidenciando característica de 
invasão por fungo Aspergillus (em preto) 
 
- não pode ser a ou b pois nas duas doenças não há 
presença de granulomas 
- idade: arterite de Takayasu acomete mais indivíduos 
jovens