Hipospadia: Malformação Genital

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HIPOSPADIA 
 
HIPOSPADIA 
É a segunda malformação genital mais comum, resultante da 
não fusão ventral do tubérculo genital do pênis do feto. 
Consequentemente, ocorre desenvolvimento incompleto de 
porção distal da uretra, do corpo esponjoso, do prepúcio e, 
nos defeitos graves, até do corpo cavernoso e do escroto, 
resultando em vários defeitos genitais, tais como: 
▪ Posicionamento mais proximal do meato uretral, na 
porção anterior do corpo do pênis. 
▪ Glande aberta, bífida. 
▪ Uretra distal aberta, como uma placa. 
▪ Não fechamento do corpo esponjoso em sua 
porção distal, que fica bífido e hipoplásico. 
▪ Não fechamento ventral do prepúcio, que fica 
aberto como um capuz. 
▪ Déficit de pele na porção ventral do pênis. 
▪ Encurvamento ventral do pênis. 
▪ Alterações no escroto. 
▪ Pode haver rotação lateral do pênis. 
 
Sua etiofisopatogenia estaria relacionada à alteração do 
metabolismo dos andrógenos do feto, que poderia ser 
secundário a fatores genéticos e ambientais, como 
exposição da mãe a disruptores endócrinos e uso de 
estrógenos pela mãe, durante a gravidez. 
Também ocorre com maior frequência em prematuros e em 
fetos com mães com insuficiência placentária. 
Existem ainda associações com hérnia inguinal, criptorquia, 
desordens do desenvolvimento sexual (DDS) e outras 
uropatias. 
DIAGNOSTICO 
▪ Casos graves: pode suspeitar no pré-natal através 
da USG obstétrica 
▪ RN: exame físico através da avaliação da genitália 
o Identificação da posição anômala do 
meato uretral, deve-se verificar a presença 
dos testículos, o tamanho do pênis, a 
presença e o grau de encurvamento 
peniano e a morfologia do escroto. 
 
Quanto mais proximal a posição do meato uretral, mais 
acentuado é o encurvamento peniano, pior a qualidade da 
placa uretral e do corpo esponjoso 
CLASSIFICAÇÃO 
A mais utilizada é a que se considera a posição do meato 
uretral: 
▪ Glandar (na glande) 
▪ Peniana distal 
▪ Peniana média 
▪ Peniana proximal 
▪ Escrotal 
▪ Perineal 
 
HIPOSPADIA 
 
Outra forma de classificar é de forma proximal ou distal, 
levando em consideração o grau de encurvamento peniano 
e à presença ou não de placa uretral rudimentar (avaliando 
a necessidade de substituir a uretra). 
▪ Proximal – Quando o encurvamento peniano é 
acentuado (mais de 50º), e todos os casos em que 
o meato estiver em posição peniana proximal, 
escrotal ou perineal. 
▪ Distal - meato em posição peniana distal e com 
encurvamento peniano ventral leve (30º a 40º) 
Exemplo: meato em posição peniana distal, porém associado 
a encurvamento peniano acentuado, com mais de 50º - caso 
proximal 
APRESENTAÇÃO ESPECIAL 
Um tipo menos comum de apresentação é a hipospádia 
peniana distal, porém com prepúcio normal (fechado) e sem 
encurvamento peniano. 
 
Nessa situação, o diagnóstico costuma ser mais tardio, feito 
apenas após a liberação das aderências balanoprepuciais, 
haja vista que a criança não costuma apresentar alteração 
do jato urinário. 
Outro tipo de hipospadia é a forma frustra: encurvamento 
peniano, alteração do prepúcio ou do esponjoso, isoladas ou 
associadas, porém com meato uretral em posição tópica na 
glande 
 
Outro tipo de hipospádia a considerar seriam os casos 
reoperados várias vezes, em que há muita fibrose cicatricial 
(seta) na região anterior do pênis, e ausência de prepúcio 
dorsal → hipospadia cripple 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
Os principais diagnósticos diferenciais são com os diversos 
tipos de distúrbios da diferenciação sexual (DDS). Deve-se 
aventar a possibilidade de DDS quando: 
▪ Em um caso de hipospádia, mesmo que distal, em 
que não se palpa uma ou as duas gônadas. 
▪ Nos casos de hipospádia escrotal ou perineal, 
mesmo com as gônadas palpáveis. 
▪ Casos com falus pequeno, associado ou não a 
anomalias escrotais, e independentemente da 
presença das gônadas 
TRATAMENTO 
É sempre feito de forma cirúrgica → Os únicos casos em que 
o tratamento cirúrgico não seria requisitado são nas 
hipospadias glandulares, sem encurvamento peniano e com 
jato urinário adequado, a não ser que o paciente queira fazer 
por motivos estéticos. 
A idade da correção é motivo de controvérsia. A maioria dos 
autores recomenda a intervenção entre os 6-12 meses de 
vida. Caso haja necessidade de reintervenção, deve ser feita 
após 6 meses. → Há recomendação de que não se realize 
qualquer tipo de intervenção na genitália na fase genital 
freudiana, que vai dos 18 meses até os 4 anos de vida, isso 
para minimizar possíveis sequelas psicológicas. 
Existem mais de 300 técnicas cirúrgicas, sendo que o 
objetivo final da cirurgia é: reconstruir a uretra, com o meato 
tópico em forma de fenda, glande cônica e sem 
encurvamento peniano. Para isso, divide-se a correção em 
vários tempos operatórios: 
▪ Correção do encurvamento peniano. 
▪ Uretroplastia 
▪ Esponjosoplastia 
▪ Cobertura da sutura da uretroplastia, com retalho 
de tecidos adjacentes ou a distância 
▪ Glanduloplastia. 
▪ Prepucioplastia. 
▪ Escrotoplastia. 
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CORREÇÃO DO ENCURVAMENTO PENIANO 
▪ Casos leves (< 30º) 
Usualmente, apenas é necessário a liberação da pele do 
pênis e a secção de aderências no corpo cavernoso 
▪ Encurvamentos moderados (até 30º a 50º) 
Dorsoplicaturas → podem ser realizadas na linha média e 
única ou bilateral (às 10 e às 14 horas) 
 Linha média 
▪ Acentuados (mais de 50º) 
Pode-se necessitar seccionar a placa uretral (serve como 
parede uretral dorsal e um retalho vascular onlay do tecido 
do prepúcio interno cria a uretra ventral), além de realizar 
dorsoplicatura → Entretanto, se a placa uretral for de boa 
qualidade e não contribuir para o encurvamento, pode-se 
manter a placa uretral e realizar também dorsoplicaturas no 
pênis. 
Uma alternativa à dorsoplicatura nesses casos seriam 
técnicas de alongamento ventral do pênis, como realizar 
secções ventrais transversais na fáscia de Buck, no ponto de 
maior encurvamento. 
 
URETROPLASTIA 
Hipospadia distal e mediopenianas com encurvamento leve 
a moderado e boa placa uretral → TIP, que consiste na 
incisão longitudinal na linha média da placa uretral, com sua 
subsequente tubularização 
 
Hipospadia peniana proximal em que não haja 
encurvamento peniano acentuada + placa uretral for 
razoável → pode-se manter estas última e realizar TIP longo 
Se a placa uretral for estreita, pode-se também optar por TIP 
longo, porém realizando enxerto de mucosa de prepúcio, na 
falha obtida após a incisão (conhecido como dorsal in-lay ou 
Snodgraft). Porém, se a placa uretral for de qualidade ruim 
pode-se manter a placa uretral e reconstruí-la com retalho 
de mucosa de prepúcio em calha, conhecido como on-lay 
island. 
Hipospádias escrotal ou perineal, usualmente associadas a 
encurvamento peniano grave: deve avaliar a qualidade da 
placa uretral. 
▪ Se for razoável e não contribuir para o 
encurvamento peniano (o que não é comum), 
pode-se realizar TIP longo, usando enxerto de 
mucosa de prepúcio in-lay. 
▪ Se a placa uretral for rudimentar e contribuir para o 
encurvamento peniano, deve ser seccionada ou 
ressecada. A técnica mais utilizada atualmente para 
esses casos é o tratamento por etapas (descrito por 
Bracka). 
o Em um primeiro tempo se corrige o 
encurvamento peniano e se implanta 
enxerto de mucosa de prepúcio na região 
ventral do pênis. 
o Em um segundo tempo, após seis meses, 
tubulariza-se esse enxerto 
 
HIPOSPADIA 
 
Hipospádia reoperadas, proximais ou distais, em que haja 
muitas cicatrizes e não exista mais prepúcio 
(hipospádia cripple): a conduta mais aceita seria também a 
reconstrução por etapas (como descrito por Bracka), com a 
opção do uso de enxerto de mucosa oral. 
COMPLICAÇÕES 
Não são poucas, inclusive tardia, por isso, o ideal é que o 
acompanhamento deve se estender até que se termine o 
desenvolvimento do pênis, próximo à idade adulta.A principal complicação é a fistula urinária, principalmente 
nos casos proximais. A chance da fistula se resolver 
espontaneamente é pequena e a maioria requer novo 
tratamento cirúrgico seis meses após a ultima intervenção 
 
Outra complicação é a estenose da uretroplastia que pode 
ser precoce ou tardia. Essa estenose pode levar a fistulas 
uretrais ou em divertículo da neouretra 
Pode ocorrer também a recidiva tardia do encurvamento 
peniano → secundária à displasia acentuada no corpo 
cavernoso, por crescimento menor e desproporcional da 
neouretra ou por escolha inadequada da técnica operatória 
da correção do encurvamento. 
E por último, há a infecção de ferida operatória que é uma 
complicação temida no pós-operatório mediato e que pode 
propiciar a deiscência da sutura do prepúcio, bem como da 
uretroplastia. Isso pode acarretar a necessidade de 
reoperar a criança, às vezes até de refazer parte ou toda a 
uretroplastia.