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Camila Shelly de V. Ramos EMBRIOLOGIA DO SISTEMA UROGENITAL MASCULINO E MALFORMAÇÕES OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM • ORIGEM EMBRIONÁRIA DO SISTEMA UROGENITAL →3° SEMANA DO DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO -Folheto germinativo responsável pela origem do sistema urogenital: ↳Mesoderma/mesêquima intermediário →4° SEMANA (ORGANOGÊNESE) -Embrião trilaminar sofre: ↳Dobramento cefalocaudal ↳Dobramento dorsoventral ✓ CRISTAS UROGENITAIS -Advindas do mesoderma intermediário do embrião em dobramento -O que são? Elevações de mesoderma intermediário que surgem no período de dobramento ↳1 crista urogenital em cada lado do embrião -Com o dobramento deixa de ser uma estrutura mais dorsal para passar a ser mais ventral -Responsável por originar populações diferentes de células que vão gerar: precursores do sistema genital e urinário -Dentro da crista urogenital há: ↳Cordão nefrogênico -> responsável pela formação da maior parte do trato urinário ↳Crista gonadal (ou genital) = porção formadora do sistema genital OBS:CRISTA UROGENITAL = CORDÃO NEFROGÊNICO + CRISTA GONADAL • EMBRIOGÊNESE DOS RINS E URETERES -Durante a organogênese ↳A partir da 4° semana -> desenvolvimento renal →CORDÃO NEFROGÊNICO -A partir da 4° semana (organogênese) ✓ REGIÃO CRANIAL -Pronefros = conjunto de células conectadas a um ducto ↳Rins provisórios ↳Rudimentares e transitórios ↳Induzem a formação dos mesonefrons Camila Shelly de V. Ramos ✓ REGIÃO INTERMEDIÁRIA -Mesonefros* = 10-50 glomérulos por mesonefro + túbulos mesonéfricos ↳Funcionais até o início do período fetal ↳Maiores ↳Já possuem estruturas que podem ser consideradas filtradoras ✓ REGIÃO CAUDAL -Metanefros*** = broto uretérico + blastema metanefrogênico ↳Formarão os rins permanentes →BROTO URETÉRICO -Responsável pela formação de: ↳Pelve renal, cálices renais ↳Ureteres ↳Ductos coletores dos rins*** -Surge como um divertículo ↳Evaginação do ducto mesonéfrico ↳Cresce em direção a uma massa de mesênquima intermediário (blastema metanefrogênico) -> se ramifica para dentro do blastema metanefrogênico *massa de mesênquima intermediário (blastema metanefrogênico) = destinado a formar o parênquima renal OBS:INDUÇÃO RECÍPROCA ENTRE BROTO URETÉRICO E BLASTEMA NEFROGÊNICO -O broto uretérico estimula a diferenciação do blastema nefrogênico ↳Blastema nefrogênio induz a diferenciação do broto uretérico Camila Shelly de V. Ramos -É nesse processo de indução recíproca que haverá o desenvolvimento/diferenciação dos néfrons e dos ductos coletores →BLASTEMA NEFROGÊNICO -Responsável pela formação de: ↳Néfrons OBS:IMPORTANTE LEMBRAR! OBS:TUMOR DE WILMS -Nefroblastoma -Acomete principalmente crianças (~5anos de idade) -Tumor renal mais comum na infância -Pode ser uni ou bilateral -Decorrente de mutações no gene WT1 (11p13) #problema congênito -Alguns sintomas: febre, hematúria, infecção urinária -Pode haver metástase para os pulmões • DESENVOLVIMENTO DOS RINS →AUMENTO DAS UNIDADES FUNCIONAIS DOS RINS -Entre a 10° e a 18° semana o número de glomérulos aumenta gradualmente ↳Aumentam rapidamente até a 36° semana #cada rim contém entre 200 mil e 2 milhões de néfrons #o ideal é que o desenvolvimento dos rins se completa até a 37° semana gestacional OBS:ASPECTO DOS RINS DO FETO -Lobulados ↳Lobos desaparecem ao final do 1° dia de vida -Rins aumentam em tamanho após nascimento ↳Alongamentos dos túbulos proximais contorcidos + aumento do tecido intersticial OBS:DOENÇAS RENAIS CRÔNICAS -Incidência relativamente alta de insuficiência renal crônica na Austrália (tribos específicas) ↳Relacionada com as condições de vida (alimentação, parto prematuro, pré-natal) ↳Desenvolvimento limitado dos néfrons nos rins →REPOSICIONAMENTO DOS RINS E ALTERAÇÕES DA VASCULARIZAÇÃO -Rins sobem para região mais superior do corpo do indivíduo Camila Shelly de V. Ramos ↳Afinal os rins foram formados em uma porção mais caudal do corpo do indivíduo -> necessitam subir ↳Ocorre entre a 6-9° semana ↳Nesse processo de subida pode haver a fusão dos polos inferiores dos rins -> malformação = rim em ferradura (podem comprimir ureteres -> hidronefrose) -Irrigação ↳Artérias renais advindas das ilíacas -> mas à medida que os rins se reposicionam -> artérias renais passam a ser advindas da aorta = formação das artérias renais permanentes #artérias supranumerárias (podem comprimir ureteres -> hidronefrose) • FISIOLOGIA RENAL PRÉ-NATAL -Rim fetal em desenvolvimento ↳Entre a 10-12° semana -> formação de urina e produção de líquido amniótico (volume crescente) *urina que é praticamente água, pois grande parte dos metabólitos do feto são eliminados por meio da placenta *a medida que o feto cresce -> volume de urina aumenta -> produção de líquido amniótico aumenta OBS:ARTÉRIAS SUPRANUMÉRICAS X HIDRONEFROSE -As artérias supra numéricas podem surgir pelas inúmeras alterações vasculares que ocorrem no período embrionário -Pode obstruir ureter (comprometimento do fluxo urinário) ↳Urina não passa pelo ureter -> hidronefrose ↳Dificuldade para urinar, dores laterais e no abdome OBS:AGENESIA RENAL UNILATERAL -1:1 mil recém-nascidos -Maior incidência no sexo masculino -Em geral, o rim esquerdo é ausente -Hipertrofia compensatória ↳O rim presente tende a ser hipertrofiado (maior número de unidades filtradoras) para compensar a ausência do outro OBS:AGENESIA RENAL BILATERAL -Incompatível com a vida pós-natal ↳Vivem por poucas horas ou minutos -Sem rim -> sem produção de urina -> baixo volume de líquido amniótico (oligodrâmnio) -Hipoplasia pulmonar -> sem pulmão OBS:SEQUÊNCIA DE POTTER -Fenótipo = pés tortos + micrognatismo + face achatada + olhos bem separados + orelha com Camila Shelly de V. Ramos implantação baixa + agenesia renal (em 20% dos casos) OBS:RIM EM FERRADURA -Defeito de fusão renal mais comum -Compatível com a vida -Defeito que ocorre no reposicionamento dos rins ↳Subida da região pélvica -> abdominal ↳Polos inferiores podem se fusionar -> rim em ferradura -Geralmente assintomático -Hidronefrose se o rim obstruir ureteres OBS:DOENÇA RENAL POLICÍSTICA RECESSIVA -Cistos nos rins e nos ductos coletores Cisto começa a ser formar muito cedo Podem gerar insuficiência renal grave -Mais grave e mais rara -Defeito genético OBS:DOENÇA RENAL POLICÍSTICA DOMINANTE -Menos severa e mais comum do que a recessiva -Quadro clínico geralmente se manifesta na idade adulta (>30 anos) -Cistos podem ser formar em todos os segmentos dos néfrons • EMBRIOGÊNESE DA BEXIGA -Bexiga é derivada da cloaca →DIVISÃO DA CLOACA -Cloaca = dilatação do endoderma no intestino posterior ✓ DURANTE A ORGANOGÊNESE -Septo urorretal divide a cloaca em 2 porções ↳Seio urogenital ↳Canal anal →SEIO UROGENITAL -Possui 3 regiões ↳Parte vesical (mais cefálica) = origina grande parte da bexiga *diretamente ligada ao alantoide -> formação de cordão fibroso -> ligamento umbilical entre umbigo e bexiga ↳Parte pélvica (mediana) *na mulher -> forma toda a uretra feminina *no homem -> forma apenas a parte inicial e prostática da uretra ↳Parte fálica *na mulher -> origina primórdio do clitóris Camila Shelly de V. Ramos *no homem -> origina primórdio do pênis →FORMAÇÃO BEXIGA -Bexiga = porção vesical do seio urogenital ↳Endoderma + mesênquima esplâncnico ↳Epitélio de revestimento (epitélio de transição) = origem endodérmica OBS:FÍSTULA URACAL -Alantoide está associado a bexiga -> formação de cordão fibroso -> ligamento umbilical entre umbigo e bexiga↳Se o alantoide não formar cordão fibroso -> canal que permite extravasamento da urina para fora do corpo ↳Se o alantoide formar cordão fibroso somente em parte do ligamento umbilical médio -> cisto uracal -> pode inflamar (sintomatologia) ↳Se o alantoide formar cordão fibroso estreito -> seio uracal OBS:EXTROFIA DA BEXIGA -Exposição da mucosa da bexiga no corpo do indivíduo -1:30 mil nascimentos -Mais comum em homens -Epispadia -Provavelmente decorre de falhas no dobramento e na fusão mediana das pregas da parede corporal lateral na região pélvica • EMBRIOGÊNESE DA URETRA MASCULINA -Porção inicial da uretra ↳Deriva do endoderma do seio urogenital -Porção terminal da uretra ↳Deriva do ectoderma superficial • EMBRIOGÊNESE DO SISTEMA GENITAL MASCULINO →ORIGEM DAS GÔNADAS ✓ TESTÍCULOS CÉLULAS GERMINATIVAS PRIMORDIAIS -Migram da parede da vesícula umbilical em direção as gônadas em formação (massa de mesênquima intermediário que está constituindo a crista gonadal) ↳Ocorre por volta da 5° semana #região mais escura = córtex da crista #região cinza = medula da crista genital Camila Shelly de V. Ramos OBS:OS PRECURSSORES DO TESTÍCULOS E OVÁRIOS SÃO OS MESMOSI -O que vai diferenciar a formação de ovários ou testículos é a genética (genes expressos e sinalização molecular) ↳Gene SRY -> fundamental para formação da genitália masculina -> suprime todos os efeitos que levariam a formação da genitália feminina CRISTA GONADAL RECEBE CÉLULAS GERMINATIVAS PRIMORDIAIS -Crista gonadal ↳Medula -> maior desenvolvimento -> túbulos seminíferos, testículos ↳Córtex -> maior desenvolvimento -> ovário #para o desenvolvimento dos testículos -> maior desenvolvimento da medula e involução do córtex da crista gonadal ✓ GENITÁLIA EXTERNA TUBÉRCULO GENITAL -Massa mesenquimal -Cresce adjacente a membrana cloacal -Sob os efeitos da testosterona fetal ↳Formação do falo primordial -> se alonga para formação do pênis *dentro dessa estrutura há formação de placa uretral -> irá se fechar em condições normais OBS:SE A PLACA URETRAL NÃO SE FECHAR -Na região ventral -> hipospadia -Na região dorsal -> epispadia OBS:HIPOSPADIA OBS:CRIPTORQUIDIA
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