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Sífilis Congênita - Causada pelo Treponema pallidum - Transmissão materno-fetal por via hematogênica - Pode ser transmitida em qualquer fase gestacional - Se a mãe está na fase primária ou secundária da doença, tem de 70 a 100% de chance de ocorrer a transmissão - Se a mãe está nas fases latente tardia ou terciária, tem 30% de chance de transmitir - Não há contraindicação absoluta ao aleitamento materno - Pode ser classificada quanto ao tempo de evolução: • Recente: <1 ano de evolução • Tardia: >1 ano de duração - Pode ser classificada quanto as fases de evolução clínica: • Sífilis primária: um ou mais úlceras endurecidas indolores (cancro duro) no local de inoculação. Pode ocorrer linfadenopatia regional associada. • Sífilis secundária: 3 a 6 semanas após o cancro. Caracteriza-se por exantema polimorfo, maculopapuloso, generalizado e acometendo palmas e plantas. Podem apresentar dor de garganta, febre, cefaleia, linfadenopatia difusa, mialgias, artralgias, alopecia, condilomas planos e placas nas mucosas. Obs. Os sintomas remitem sem tratamento. • Sífilis latente: períodos sem sinais e sintomas clínicos, mas com evidências sorológicas positivas. Pode ser recente ou tardia. • Sífilis terciária: 4 a 12 anos após o estágio secundário e caracteriza-se por gomas, que podem surgir na pele, nos ossos ou nas vísceras. Também pode ser caracterizado por sífilis cardiovascular, especialmente inflamação dos grandes vasos. • Neurossífilis: pode ocorrer em qualquer estágio da doença. As manifestações iniciais incluem meningite e doença neurovascular. As manifestações tardias incluem demências, doença da coluna posterior da medula espinal e crises epilépticas, entre outras. - Durante a gravidez, os acometimentos mais comuns são: • Aborto espontâneo e natimortos (40%) • Hidropsia fetal • Prematuridade • Baixo peso ao nascer - Quando ocorre até o segundo ano de vida - Mais de 50% são assintomáticos - Os sinais e sintomas mais frequentes são: • Morte (25%) • Exantema maculopapular e bolhoso • Pênfigo palmoplantar • Rinite sero-sanguinolenta • Hepatomegalia e esplenomegalia • Periostite, osteíte e osteocondrite • Metafisite (sinal de Weimberg) • Pseudoparalisia de Parrot • Anemia e trombocitopenia - Após o segundo ano de vida - Substituição dos órgãos por tecidos de granulação sifilítica - Principais comprometimentos: • Tíbia em sabre • Palato em ogiva • Hidrocefalia • Fronte olímpica • Retardo cognitivo • Nariz em cela • Alargamento da clavícula (sinal de Higoumenakis) • Dentes de Hutchinson - Existem métodos de detecção direta e métodos de detecção indireta - Dentre os métodos indiretos, tem-se os testes treponêmicos, como FTA-ABS, TPHA e ELISA, usados para confirmação -Ainda, tem-se os testes não treponêmicos, como VDRL - O VDRL é presuntivo para Sífilis quando maior que 1/32, sendo além de diagnóstico, um teste para acompanhamento do tratamento - Deve-se avaliar o comprometimento, através da fundoscopia (coriorretinite), USG de crânio (hidrocefalia), RX de ossos longos (deformidades ósseas), hemograma (anemia e plaquetopenia) - No líquor, sempre que tiver VDRL+, considera neurossífilis congênita. Além disso, quando VDRL-, mas pleocitose (>25 hemácias/mm³) ou proteínas (>150 mg/dL) deve-se considerar também como neurossífilis congênita, devendo-se tratar como tal - A decisão para tratamento deve considerar fatores maternos: • Diagnóstico de Sífilis na gestação • Tratamento adequado ou não da mãe e do(s) parceiro(s) • Sífilis diagnosticada até 30 dias antes do parto, mesmo que tratada • Tratamento com outra droga que não seja a penicilina - Os fatores do RN para o tratamento são: • Evidências clínicas, laboratoriais ou radiológicas de Sífilis • Títulos maiores (4 diluições) que os da mãe • Aumento, estabilização ou falta de declínio nos títulos de VDRL de acompanhamento • Achado do treponema em exame da placenta ou cordão umbilical • Meningite (VDRL+ em LCR) • Persistência da reatividade de teste treponêmico após 18 meses - A droga de escolha é a penicilina, não considerando tratamento adequado quando usadas outras drogas - Existem três tipos de penicilina: • Benzatina (Benzetacil): usada em casos de baixo risco para neurossífilis, visto que não atravessa a barreira hematoencefálica. Usada em dose única de 50.000U/Kg/dose. • Procaína: meia vida mais curta e não atravessa a barreira hematoencefálica. Dose diária de 50.000 U/Kg/dose por 10 dias. • Cristalina: usada em neurossífilis. Dose de 50.000 U/Kg/dose a cada 12 horas nos primeiros 7 dias de vida e depois a cada 8 horas até o 10° dia. - O tratamento inadequado da mãe é definido por: • Uso de drogas que não sejam penicilina ou aplicação inadequada de penicilina • Tratamento iniciado dentro dos 30 dias pré-parto • Ausência de documentação do tratamento • Ausência da queda da titulação após o tratamento • Parceiro com Sífilis sintomática, ou testagem positiva, não tratado ou inadequadamente tratado - O seguimento da Sífilis na gestação deve ser realizado mensalmente após instituição do tratamento, com o VDRL, sendo avaliado: • Cura: queda de dois ou mais títulos ou negativação após seis meses • Novo tratamento: elevação dos testes em duas diluições - No período neonatal, deve-se adotar as seguintes condutas, segundo o MS: • A - Em RNs de mães não tratadas ou inadequadamente tratadas: Independente do VDRL do RN, realizar hemograma, RX de ossos longos, punção lombar, e avaliações de outros sistemas quando necessário: • (A1) Com alterações clínicas, sorológicas, radiológicas ou hematológicas: Tratar com penicilina procaína ou cristalina • (A2) Com alterações liquóricas: Tratar com penicilina cristalina • (A3) Sem alterações clínicas, sorológicas, radiológicas, hematológicas e liquóricas: Tratar com penicilina benzatina • B – Mães tratadas adequadamente com RN de VDRL reativo, com titulação de duas diluições maior que a materna, e/ou existir alterações clínicas: Realizar hemograma, RX de ossos longos e análise de LCR: • (B1) Com alterações clínicas, radiológicas, hematológicas, sem alterações liquóricas: Tratar com penicilina procaína ou cristalina • (B2) Se houver alterações liquóricas: Tratar com penicilina cristalina • C – Em RNs assintomáticos, de mães tratadas adequadamente: Realizar VDRL: • (C1) VDRL não reagente: Seguimento clínico-laboratorial. Mas na impossibilidade do seguimento, deve-se tratar com penicilina benzatina • (C2) VDRL reagente, mas de titulação igual ou inferior ao materno: Fazer seguimento, mas em impossibilidade, investigar líquor e tratar de acordo com essa investigação - Avaliações mensais até o 6° mês e bimensais do 6° ao 12° mês - Realizar VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo somente com negativação em dois consecutivos - Após 18 meses sem negativação, reavaliar e tratar novamente - Acompanhamento oftalmológico, neurológico, e audiológico semestral por dois anos - Quando LCR alterado, deve-se reavaliar LCR a cada seis meses, até normalização - Crianças tratadas inadequadamente, devem ser reavaliadas e tratadas de acordo com os exames clínicos e laboratoriais.