Doenças dos nervos, plexos e junção neuromuscular ENMG

Prévia do material em texto

DOENÇAS DOS NERVOS, PLEXOS E JUNÇÃO NEUROMUSCULAR + ENMG
Profª Alessandra Scaramussa
RADICULOPATIAS
As radiculopatias são doenças vertebrais
degenerativas
Doença degenerativa do disco (disco intervertebral) e
articular (óssea e articular)
Processos distintos, mas relacionados
Espondilose
Osteoartrite
Hipertrofia óssea com formação de osteófitos
Articulação artrítica - a face articular pode se expandir e
invadir o forame intervertebral ou o canal vertebral
sobretudo no recesso lateral
Alterações degenerativas diminuem o espaço para os
elementos neurais
Protusão discal é diferente de hérnia discal →
deslocamento do disco, a hérnia é uma ruptura
Direção da hérnia de disco (posterolateral, lateral e
central) → determina a raiz lesada (que sai pelo forame
de conjugação)
No forame de conjugação tem uma raiz saindo, mas
na medula tem outra raiz que vai sair no forame de
baixo
Hérnia de disco → Radiculopatia
Compressão direta >> A direção da hérnia é que
determina as raízes lesadas
● Processo inflamatório induzido por
proteoglicanas intradiscais
● Isquemia por pressão
● Aderências
● Fibrose
Ex: hérnia posterocentral (pega a raiz que geralmente tá
saindo no neuroforame abaixo). Na imagem acima ela é
lateral e pega a raiz do forame de conjugação.
Tipos:
Radiculopatia simples de único nível
Radiculopatia de múltiplos níveis
Estenose de canal vertebral
Síndrome da cauda equina
Mielopatia cervical (espaço do canal medular cervical é
mais estreito)
Radiculomielopatia cervical
Síndrome de recesso lateral
Etiologia: Causas compressivas e não-compressivas
No caso das infecciosas e inflamatórias, pode ser tanto
localizada como difusa.
RADICULOPATIA COMPRESSIVA
Ocorre perda sensorial na distribuição em dermátomos
● Menor que a esperada - superposição nas zonas
de inervação das raízes
● Mais facilmente demonstrada nas áreas de
assinatura das principais raízes (determinadas
regiões do corpo tem territórios puros de raízes,
são locais onde podemos testar sensibilidade)
Ângulo da mandíbula - C2, C3
Clavícula - C3,C4
Mamilo - T4
Processo xifóide - T6
Arcada costal - T7
Umbigo - T9
Crista ilíaca - T12
Face anterior do joelho (patela) - L2-L4
Face medial do tornozelo - L5
Face lateral da perna - S1
Sensação dolorosa - Formigamento, pinicação,
sensação grosseira (parestesias)
Fraqueza muscular - distribuição em miótomos (deve-se
avaliar os reflexos)
● A maioria dos músculos tem inervação
multisegmentar
Hipoestesia: diminuição das sensações táteis
Disestesias: sensações desconfortáveis.
Eletroneuromiografia (ENMG) - estuda o funcionamento
do nervo e da raiz do SNP
Alterações em 2 ou mais músculos inervados pela
mesma raiz e diferentes nervos periféricos
Musculatura paravertebral
O que se avalia?
Velocidade de condução motora (VCM) - Onda F
Velocidade de condução sensitiva (VCS)
Reflexo H
PLEXOPATIAS
Braquial (C5-T1) /Lombossacral
Alterações motoras e sensitivas
Nervos mistos (componente sensitivo-motor) -
componente pós ganglionar - Lesões de plexo levam a
muita DOR e são comuns em acidentes de moto.
Ideal: pedir a partir de 3 semanas - tempo para aparecer
as lesões (no mínimo 15 dias para solicitar o exame).
A reserva dos axônios vai manter o nervo por um tempo
(pelo menos 7 dias) , enquanto não houver a
Degeneração walleriana (7-14 dias)
Na ENMG, primeiro se faz o estudo da neurocondução
motora, em seguida da sensitiva.
MOTOR
SENSITIVO
PLEXO LOMBOSSACRAL
Origina os nervos que suprem o membro inferior e a
região do quadril
Constituído de 2 plexos
● Plexo lombar - ramos ventrais de L1 a L4
● Tronco Lombossacral L4 a L5
● Plexo Sacral - S1 a S3
ENMG: dá o diagnóstico, prognóstico (pelo menos 3
meses de evolução), comprometimento radicular,
diagnóstico diferencial: lesão de múltiplos troncos de
nervos periféricos (localizadas: trauma, tumor) x
plexopatia LS
Mínimo de 15 dias, ideal 3 semanas.
Localização das compressões:
Sd. Túnel do carpo - N. mediano tem os tendões nas
suas laterais, profundamente osso e superficialmente o
retináculo dos flexores, ou seja, uma estrutura sensível
envolvida por estruturas rígidas.
● Na mulher esse espaço é menor que o do
homem, mas varia segundo a forma da mão.
N. ulnar no cotovelo (epicôndilo medial) e na região do
punho (Sd. do canal de Guyon) → o ulnar também é
bastante acometido pela hanseníase.
N. radial (vem da face posterior pela lateral do braço,
cola no úmero → sulco do nervo radial no úmero → e
vai para a face anterior, perfurando a fáscia e indo até o
dorso lateral da mão)
N. interósseo anterior (Ramo do N. mediano) → na face
anterior do antebraço
N. ciático → pelve → glúteo (passa pelo músculo
piriforme - mais rara)
N. Fibular - cabeça da fíbula (joelho lateral)
N. tibial (Sd. do túnel do tarso) - passa colado ao maléolo
medial e vai para a ponta do pé.
NEUROPATIA INFLAMATÓRIA PÓS-OPERATÓRIA
- Etiologia inflamatória, diagnóstico diferencial com
trauma de nervo durante ato cirúrgico.
Estresse cirúrgico é o desencadeante do processo
inflamatório.
RM para distinguir de erro técnico do médico - mostra
hipersinal do nervo com integridade do tecido ao redor
quando a causa é inflamatória.
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
Amielínica, recebe o estímulo elétrico e faz a liberação
de Ach.
A superfície do músculo é cheia de reentrâncias o que
aumenta a quantidade de receptores
Distúrbios da Junção neuromuscular
JNM - sinapse especializada através da qual os sinais
elétricos no nervo periférico são convertidos em sinais
químicos que, então induzem a despolarização da
membrana muscular pós-sináptica e, por conseguinte, a
contração muscular.
Características da patologia - fraqueza flutuante/
fadiga
ENMG
● teste de estimulação repetitiva (ER) do nervo -
decretamento/incremento
● ENMG fibra única - teste + sensível 82 a 99%/
não específico
SÍNDROMES MIASTÊNICAS
Pós-sináptico: Miastenia Gravis
Anticorpos contra os receptores pós-sinápticos da
acetilcolina (AChR)
Pré-sináptico: Sìndrome miastênica de Lambert - Eaton/
Botulismo
O Anticorpo se liga ao axônio - aumentando o número de
receptores
MIASTENIA GRAVIS
● atinge mais mulheres jovens na 3ª década de
vida
● Homens de meia-idade na 5ª e 6ª década de
vida
● Predomínio feminino 3:2
● Crianças - 11% dos pct com MG
● Desordem autoimune, adquirida da JNM
associada com uma diminuição do número de
receptores de ACh
● Quadro clínico: fraqueza muscular flutuante e
fatigabilidade excessiva dos músculos
voluntários (estriados), ptose palpebral, disfagia.
Hipótese autoimune:
10% associadas a timomas altamente malignos
70% hiperplasia tímica
Coexistência de outras doenças imunológicas
80 a 90% pct - anticorpos (anti-AChR)
40 a 50% dos pcts com MG generalizada - anticorpos
contra tirosinoquinase músculo específica (MuSK) -
anti-MuSK
8,2% são soronegativos - ou anticorpos não detectáveis?
● CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
Instalação insidiosa
A doença pode se tornar clinicamente manifesta após
infecção aguda ou seguindo-se a diversos
procedimentos cirúrgicos
Sintomas no final do dia ou após algum exercícios
exigente
Fraqueza restrita a determinados grupos musculares
Musculatura ocular → diplopia, ptose, semiptose.
FORMA OCULAR
● Pode ser apenas o início da doença, evoluindo
para forma generalizada.
● Perda de força limitada aos músculos oculares.
● Se não surgirem sinais em outras localizações,
além dos olhos no prazo de 1 ano, 90% desses
pcts não evoluirão com progressão dos
sintomas.
Sintomas geralmente flutuam sem causa aparente e o
que pode agravar estes são: infecção, exposição ao
calor, estresse emocional, doença tireoidiana, excesso
de medicamentos
Aplicação local de frio - melhora clínica e eletrofisiológica
teste do Tensilon - edrofônio
EV - Ação anticolinesterásica
Aumento quase uniforme da força dos músculos
envolvidos
Efeito se inicia 1 minuto após administração e dura 5 a
10 min
Ás vezes resultado duvidoso/falso-negativo
Falso-positivo: SMLE, botulismo, SMC, miastenia
induzida por medicamentos, ELA, Sd Guillain Barré
Diagnóstico diferencial:
● Todas as doenças caracterizadaspor perda de
força dos músculos oculares, bulbares ou dos
membros.
● Ex: Distrofia muscular, doença neurônio motor,
Esclerose Múltipla, oftalmoplegia, paralisia
bulbar progressiva, paralisia pseudobulbar e
psiconeurose.
Medicações que melhoram o quadro clínico →
anticolinesterásicas
Imunomoduladores - corticóides
Crises Miastênica (da doença - fraqueza que pode levar
a insuficiência respiratória) e Colinérgicas (excesso de
medicação)
● Diagnóstico: testes eletrofisiológicos, ENMG,
EMG fibra única.
SÍNDROME MIASTÊNICA DE LAMBERT-EATON
- Instalação após os 40 anos
- Casos descritos em crianças de 4 a 9 anos
- Predomínio sexo masculino 2:1
- Associação com neoplasias malignas: 75%
homens e 25 % mulheres
- Mais de 50% pct afetados SMLE - portadores de
carcinoma broncogênico de pequenas células
- O CA pode ser detectado por meses ou,
ocasionalmente, muitos anos após a instalação
da SMLE.
- Presença de autoanticorpos contra os canais de
cálcio controlados por voltagem da membrana
pré-sináptica.
O paciente acorda fraco, à medida que ele vai
estimulando e querendo se mexer, vai melhorando pela
estimulação da liberação de ACh - o contrário dos
miastênicos.
A fraqueza e a fatigabilidade atingem primeiros os MMII
de predomínio proximal (cintura pélvica e m. da coxa)
Ombros e MMSS
Geralmente poupa a musculatura bulbar, extraocular e
do pescoço
Boca seca e mais raramente impotência, parestesias e
disautonomia (disfunção parassimpática - SNA)
A distribuição da fraqueza é contrária ao padrão típico
encontrado na MG.
EXAME NEUROLÓGICO
Perda de Força nos músculos proximais dos MMII - que
melhora consideravelmente após exercícios
Manobras de oposição: a cada esforço sucessivo
aumenta a resistência necessária para se contrapor a
força do pct.
Reflexos: a redução pode melhorar após exercícios de
curta duração.
DIAGNÓSTICO (amplitude do potencial vai aumentar)
BOTULISMO
Vários membros da mesma família desenvolvem
sintomas semelhantes após compartilhar uma refeição
Casos isolados: desafio diagnóstico
Diagnóstico: cultura do alimento suspeito/teste de
neutralização da toxina em camundongo.
A quantidade de toxina tem relação com a gravidade da
doença.
SINTOMAS:
- surgem 1 a 2 dias após ingestão dos alimentos
contaminados
- Disfunção gastrointestinal: diarreia, náuseas e
vômitos.
- Fraqueza cranial (oftalmoplegia externa e ptose
palpebral)
- Falha de convergência pupilar, pupilas fixas e
dilatadas, disartria, disfagia e dificuldade de
mastigação, constipação e retenção urinária.
- Músculos dos membros
- Músculos do tronco
- Paciente flácido e sem reflexos.
Aplicação terapêutica - toxina botulínica tipo A - bloqueio
pré-sináptico de liberação de Ach → espasticidade.