Hanseníase: Moléstia Infectocontagiosa

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Hanseníase 
Introdução 
Moléstia infectocontagiosa, de evolução crônica, causada pelo Mycobacterium leprae 
Doença negligenciada 
Brasil é o 2º do mundo com mais casos 
O homem é o reservatório natural do bacilo 
No começo dos anos 1980: cerca de 11 a 15 milhões de pessoas do mundo 
Em 2010: 212.000 casos (redução após multidrogaterapia) 
Doença de notificação compulsória 
Remédio é distribuído apenas pelo serviço público de saúde 
O mato grosso é a região de maior número de casos atualmente no Brasil 
Afeta todas as idades 
 Dificilmente afeta crianças menores de 5 anos (período de incubação de 5 anos) 
 Pico de incidência 
 10 aos 15 anos 
 30 aos 60 anos de idade 
Agente etiológico 
 Mycobacterium leprae 
 Bacilo de Hansen (BH) 
 Na microscopia podem estar isolados, agrupados ou em aglomerados compactos (“globias”= fortemente unidos por 
material gelatinoso – gléia- e dispostos de forma semelhante a um maço de cigarros- disposição específica do BH) 
 Gram-positivo, álcool-ácido resistente (BAAR) 
 Muito parecido com o bacilo de Koch, a diferença entre eles é que o bacilo de Hansen demora muito para se multiplicar, 
então crianças até 5 anos não tem como ter Hanseníase porque o bacilo demora no mínimo 5 anos para se reproduzir) 
 Pode atingir outros órgãos e sistemas, com exceção do SNC 
 Forma exigente de micobactéria (não existe meio de cultura para micobacterium leprae) 
 Único método de inoculação da bactéria é a aplicação em outro ser vivo (pata do tatu principalmente) 
 Prefere lugares com temperatura é mais baixo (lóbulo de orelha, região glútea e cotovelos) 
 Neurotropismo 
 Preferência pelas células de Schwann por ser um local com pouca atividade fagocitária e limitado acesso de 
medicamentos, possibilitando sua multiplicação 
 Local pode ser fonte de infecção pelo BH, permitindo contínua liberação de bacilos na circulação, disseminação e 
persistência bacteriana 
Transmissão 
Contágio principalmente indivíduo-indivíduo 
Pietra Rosa TXIX 
As áreas de eliminação do bacilo são especialmente as vias aéreas superiores e áreas da pele a/ou mucosas erosadas, além de 
urina, fezes, suor, leite materno, secreções vaginais e esperma 
Penetram nos indivíduos provavelmente através de áreas erosadas da pele 
Período de incubação: 2-5 anos, podendo atingir até 20 anos 
 Bactéria se duplica em um ritmo muito lento (no SNP e na pele) 
Alta infectividade e baixa patogenicidade e virulência 
 Muitas pessoas se infectam, mas somente uma minoria adoece 
Doentes bacilíferos lançam no ar aproximadamente 180.00 bacilos em 10minutos 
Maior risco de contágio intrafamiliar 
 Nos países endêmicos crianças e adultos jovens que possuem parentes próximos com a forma infectante (intradomicilio) 
Permanecem viáveis 36h em temperatura ambiente e cerca de 7-9 dias em temperatura de 36,7°C com 77,6% de umidade média 
Fatores predisponentes 
Alta prevalência devido a(ao) 
 Diagnóstico tardio 
 Ausência de educação continuada dos profissionais de saúde 
 Falta de ações educativas comunitárias e familiares 
 Déficit no conhecimento da população 
 Carência de transporte para busca ativa 
 Deficiência de material para exames no laboratório 
 Falha na cobertura assistencial 
Fisiopatologia 
Inicialmente ocorre a infecção ou contato com bacilo de Hansen. Na maioria dos casos após o contato ocorre o aborto (não fica 
doente) e outras podem evoluir para uma forma subclínica (quadro infeccioso leve) que evolui para cura. 
A partir do contato com o bacilo o Mitsuda fica positivo). 
Entretanto parte evolui para a forma de hanseníase indeterminada, sendo que nessa fase ainda não há uma clínica consistente, 
sendo essa fase a mais desejada para um diagnóstico precoce. A forma indeterminada em sua maioria não é diagnosticada 
podendo evoluir para cura ou se desenvolver em polo tuberuloide ou polo virchowiano. 
No caso do polo tuberculoide há uma imunidade exacerbada ao bacilo (doença pelo excesso de resistência). Nessa forma o 
doente não elimina bacilo, ou seja, não transmite a doença, mas é portador da doença. 
No polo Virchowiano o doente não apresenta resistência imunológica ao bacilo, permitindo sua proliferação (transmite a 
doença – altamente bacilífero). 
Há pacientes que podem transitar entre as duas formas (tuberculoide e Virchowiana) sendo chamados dismorficos ou 
borderline (pode ser mais predominante ou não em uma das formas). 
A evolução da doença é lenta e insidiosa, determinada pela resposta do hospedeiro e pelo número de bacilos recebidos na 
infecção 
Maioria da população tem imunidade celular específica contra o BH (avaliada pelo teste de Mitsuda-Hayashi: introdução 
intradérmica de bacilos para ver se há reação) 
 Quem já teve contato com o bacilo tem reação celular contra o bacilo -> Mitsuda positivo 
 99% da população adulta é Mitsuda positivo e aborta a doença 
 
 Mitsuda 
 Reação intradérmica com bacilo de Hansen inativo 
 Detecta imunidade ao bacilo 
 Positivo: formação de pápula após inoculação do bacilo na pele, indicando imunidade ao bacilo 
 Negativo: não há imunidade após inoculação 
Classificação clínica 
Feita através de seu espectro, quantidade e gravidade das lesões 
 Classificada em 
 Indeterminada 
 Tuberculoide 
 Dirmorfa/ borderline 
 Virchowiana 
Classificação de madrid (1953) 
Baseada em características clínicas e baciloscopias 
 Dividida em dois grupos 
 Grupos instáveis 
 Indeterminado 
 Dimorfo 
 Grupos estáveis 
 Tuberculoide 
 Virchowiano 
Essa classificação foi mudada 
Classificação de Ridley e Jopling 
Classificação atual 
Baseada em critérios clínicos, baciloscópicos, imunológicos e histopatológicos 
 Classificação Ridley e Jopling 
 Tuberculoide – tuberculoide (placa infiltrada) 
 Virchowiana – virchowiana (máculas, pápulas, nódulos difusos, infiltrações) 
 Dimorfa 
 Dimorfa – tuberculoide (DT) 
 Dimorfa – virchowiana (DV) 
 Dimorfa – dimorfa (DD) 
 Indeterminada 
FORMA MITSUDA BACILOSCOPIA CLASSIFICAÇÃO ATUAL 
Tuberculóide ++/+++ Negativa Paucibacilar 
Dimorfa - tuberculóide +/- 0 a 2 Paucibacilar 
Dimorfa - dimorfa - 2 a 4 Multibacilar 
Dimorfa - virchowiana - 4 a 5 Multibacilar 
Virchowiana - 5 a 6 Multibacilar 
Indeterminada +/- Ocasionalmente 1 Paubacilar 
 
Classificação da OSM 
Baseada em baciloscopia 
 Classificação OMS 
 Paucibacilar (PB): até 5 lesões de pele 
 Baciloscopia negativa abrangendo todos os tuberculoides e indeterminados 
 Multibacilar (MB): mais de 5 lesões de pele 
 Baciloscopia positiva abrangendo todos os virchowianos e dismorfos 
OMS: onde o exame baciloscópico é disponível e o resultado dos pacientes positivo são considerados multibacilares, 
independente do número de lesões 
Lesões cutâneas 
 Hanseníase indeterminada - MHI (paucibacilar) 
 Mácula hipocrômica ou eritemato hipocrômica, com alterações na sensibilidade, além de alterações na sudorese e 
controle vasomotor 
 Primeira sensibilidade perdida é a térmica 
 Na mancha não há sudorese 
 Pode ter ausência ou diminuição de pilificação 
 Não compromete nervos profundos, portanto não deixa incapacidades (ausência de 
sensibilidade) 
 Alteração neural periférica superficial 
 Primeiro ocorre a perda da sensibilidade térmica 
 Ocorre diminuição da sudorese por lesão do nervo que estimula a glândula 
sudorípara 
 Não tem muito controle vasomotor 
 Pode apresentar alopecia 
 Lesões podem ser pequenas ou grandes, tendem a ser ovaladas, hipocrômicas, e delimitação razoavelmente nítida 
 Toda lesão hipocrômica tem como diagnóstico diferencial a hanseníase 
 Hanseníase tuberculoide - MHTT (paucibacilar) 
 Paciente não pacilífero 
 Polo que tem muita sensibilidade (reação imunológica exacerbada), limitando a doeça ao local 
 Muitas vezes lesão é única e delimitada (semelhante a uma reação de granuloma) 
 Placas bem delimitada, lesões circulares, anulares, circinadas ou geográficas, com 
comprometimentoneural importante 
 Borda infiltrada, desenhando a lesão 
 Borda pode ser elevada com tendência a normalização da pele no interior, 
mas com alteração de sensibilidade importante 
 Pode ter aspecto tricofitoide (lembra micose) devido a borda eritematosa limitante 
 Destruição de nervos que podem progredir a nervos profundos podendo deixar sequelas 
 Existe formas puramente neurais sem lesões de pele (diagnóstico tem que ser feito por biópsia de nervos) 
 Pode ter espessamento de nervos superficiais 
 Hanseníase virshowiana - MHVV (multibacilar) 
 Nem sempre o paciente tem alteração de sensibilidade 
 Lesões eritemato-infiltradas 
 Erupções polimorfas, inicio com eritema, após eritema pigmentado, vinhosa, eritêmato purpurica e ferruginosa 
 Início só maculas e após pápulas, nódulos pápulas, placas isoladas e confluentes 
 Pode ocorrer formação de pápulas, placas, máculas e até lesão bolhosa 
 Lesões podem necrosar por vasculites superficiais 
 Pela infiltração causa alopecia de cauda de sombrancelha (madarose caudal) – face Leonina 
 Nariz: ocorre rinite podendo evoluir para ulcerações e desabamento do septo 
 Alopecia 
 Comum: orquite pela infiltração da parte testicular 
 Doença mais sistêmica: inicia com granulomas que infiltram boca e laringe, geram 
alterações oculares, linfoadenopatia, hepato e esplenomegalia, alterações testiculares, 
ginecomastia, infiltração da medula, alterações ósseas e osteíte rarefaciente 
 Nódulos em rosário 
 Infiltração da pele (pele parece inchada) 
 Infiltração extensa pode causar necrose 
 Hanseníase dimorfa/ borderline 
Grande maioria das hanseníases são dimorfas 
 Dimorfa – dimorfa (multibacilar): MHDD 
 Lesões bizarras em alvo, que dão aspecto de “queijo suíço” 
 Borda interna bem definida e borda externa espessada (não nítida/ mal delimitada) eritemato-pigmentada 
 Há nódulos de tonalidade eritemato-pigmentadas e reação tipo 1 com frequência 
 Dimorfa – tuberculoide (paucibacilar): MHDT 
 Lesões semelhantes a MHT (hanseníase tuberculoide) mas numerosas 
 Comprometimento neural frequente 
 Baciloscopia de Mitsuda positivo 
 Dimorfa – Vorchowiana (multibacilar): MHDV 
 Lesões não polimórficas como na MHVV (hanseníase virchowiana) com placas e nódulos pardacentos 
numerosos 
 Baciloscopia positiva e mitsuda negativo 
 Pode sofrer reação tipo ENH 
Manifestações clínicas neurais 
Especial tropismo pelas células neurais e bainha de Schwann, ocorrendo comprometimento neural em todas as formas de 
Hanseníase (na Virchowiana é mais tardia) 
Comprometimento desde ramos musculares até troncos de nervos mais profundos 
As primeiras alterações são sensitivas 
 Ordem de acometimento das sensibilidades 
 1ª: térmica 
 2ª: dolorosa 
 3ª: tátil 
Quando ocorre acometimento do nervo mais profundo, gera espessamento neural, sendo possível palpar o nervo 
 Palpação do nervo gera uma sensação de choque no território da inervação (sinal de Tinel) 
 Nervos mais acometidos 
 Trigêmeo: ramo oftálmico 
 Facial: n. temporal e zigomático alteram o fechamento da pálpebra - risco de úlcera e amaurose 
 Auricular 
 Radial: mão caída 
 Ulnar: atrofia do 4 e 5 dedos - associada a lesão do nervo mediano gera a mão em garra 
 Mediano: atrofia do 1, 2 e 3 dedos 
 Ulnar 
 Tibial posterior 
 Fibular: pé caído 
 Nervos que podem ser palpados quando inflamados 
 Nervos radial, ulnar, mediano, tibial e fibular 
 Mal perfurante plantar 
 Muito frequente 
 Úlcera traumática causada pela falta de sensibilidade 
 Não é exclusivo de hanseníase: ocorre em DM, alcóolatras crônicos com deficiência de vitamina B 
 Quando desconfiar? 
 Moradores de regiões endêmicas 
 Indivíduos com manifestações cutâneas e nos nervos periféricos 
 Exames complementares de PCR, histopatológico, baciloscopia, sorologias e biopsias 
Diagnóstico 
 Clínico 
 Exames de consultório 
 Teste quente e frio na lesão: algodão com éter e sem éter ou álcool, tubos de ensaio com água quente e gelada, etc. 
 Teste de sensibilidade dolorosa: sensibilidade dolorosa da lesão 
 Teste de sensibilidade tátil: cordas de náilon para testar a sensibilidade tátil da lesão 
 Exames complementares 
 Baciloscopia 
 Colher a linfa, e corar para visualizar os bacilos 
 Incisão com bisturi em llóbulo de orelha, cotovelo ou joelho 
 Classificar a carga bacteriana (quanto tem por campo) 
 Escala logarítmica de Ridley 
 Classificar de 0 a 6 cruzes (0/6+) 
 Positivo: multibacilar 
 Negativo: não deve ser descartado pois pode haver erro de coleta 
 Reação de mitsuda 
 Não faz diagnóstico: apenas indica que houve contato com o bacilo 
 Baciloscopia é conclusiva 
 Pode ajudar no diagnóstico e prognóstico 
 Imunidade celular específica de um paciente a exposição ao M. leprea 
 Aplicação intradérmica do antígeno integral de Mitsuda-Hayashi em pele saudável da face anterior do antebraço direito 
a 3cm abaixo da dobra antecubital 
 No momento da inoculação forma-se uma pápula no local de mais ou menos 1cm 
 Reação precoce: eritema a induração local de 48-72h, mas leitura pode ser feita após 28h 
 Tamanho das indurações 
 Positiva: > 10mm 
 Negativo: < 10mm 
 Hanseníase tuberculoide: mitsuda fortemente positivo 
 Ao se fazer mitsuda pode-se ter ppd positivo (tuberculose) 
 Prova da pilocarpina 
 Pilocarpina é agente colinérgico (aumenta a sudorese) 
 Injetar na área da hanseníase e em outro local qualquer 
 No local onde está ocorrendo sudorese se colocada amido e iodo escurece o local, já no local da hanseníase não ocorre 
a reação 
 Histamina 
 Fazer uma incisão e aplicar histamina 
 Formação primária de uma pápula com eritema reflexo depois 
 Na hanseníase não ocorre eritema pois não tem nervo para gerar vasodilatação 
 Biópsia 
 Coloração por HE 
 Hanseníase tuberculoide e vishowiana 
 Na hanseníase tuberculoide há formação de granulomas com células gigantes, agregados de macrófagos e 
linfócitos na periferia (granuloma tuberculoide) 
 Na forma virchowiana há granuloma de virchow 
 Na hanseníase indeterminada há um infiltrado perineural leve (biópsia indeterminada) 
 Eletromiorafia 
 Exame para alteração neural 
 Função sensorial e motora de nervos periféricos e músculos 
 Detecta alteração neural em até 40% dos pacientes sem sintomas 
 Ultrassonografia: espessamento dos nervos 
 Ressonância magnética: menos frequente pra espessamento dos nervos 
 Sorologia 
 Não é implantada no dia a dia pois é mais complexo que a baciloscopia 
 É altamente específica para hanseníase 
 Anti-PGL1 – 98% de especificidade 
 Detecção cai nas formas indeterminadas 
 PCR: maior sensibilidade, porém maior custo 
Diagnóstico diferencial 
 Hanseníase indeterminada (MHI) 
 Qualquer lesão hipocrômica não é MHI se tiver sensação térmica ou dolorosa conservada e prova da histamina 
completa (exceto nervo anêmico, onde não há formação vascular, mas ele tem sensibilidade normal) 
 Hanseníase tuberculoide (MHTT) 
 Qualquer lesão suspeita que não for anestésica não é MH 
 
 Hanseníase virchowiana (MHVV) 
 Qualquer lesão suspeita, mas com baciloscopia negativa não é MH 
Quadros reacionais 
 Reações do tipo I 
 Ocorre principalmente em paciente borderline 
 Pacientes com algum grau de imunidade celular como tuberculóides e dimorfos (DT) 
 Pode ocorrer antes ou após o tratamento 
 Paciente está fazendo mudança no seu status imunológico 
 Começa a reagir contra a doença e as lesões que eram indolentes ficam mais infiltradas 
 Não há febre e o doente está bem 
 Lesões se tornam mais eritemato-edematosas e aparecem lesões novas 
 Pode haver comprometimento neural 
 Dois tipos: 
 De degradação ou piora (down-grading reaction) 
 Ocorre em doentes virgens de tratamento ou com bacilos resistentes aos medicamentos 
 De melhora ou reação reversa (up-grading reaction ou reversal reaction) 
 Ocorre em doentes em tratamento (multidrigaterapia) regular e eficiente 
 Corre devido a antígenos liberadospela destruição bacilar com diminuição (reação de degradação) ou 
aumento da imunidade mediada celular (reação reversa) 
 Reações tipo II 
 Mais comum 
 Em geral aparece depois do início do tratamento (reação antígeno-anticorpo) 
 Eritema nodoso hansênico (ENH): nódulos dolorosos, eritematosos, muito palpáveis, associado a um quadro clínico 
geral grave 
 Geralmente ocorre durante o tratamento e aparece ao redor do 6º mês 
 Ocorre em virchowianos e dismorfos (DD e DV) com bacilos fragmentados ou granulosos 
 Mediada por imunocomplexos extravasculares (anticorpo, antígeno e complemento) 
 Quadro sistêmico: pode ter febre, dor no corpo, comprometimento hepático mais severo, aumento de Bb e ENH 
generalizado (quadro reacional hansênico) 
 Pode comprometer o estado geral do paciente, podendo levá-lo a óbito 
SINAIS REAÇÃO TIPO 1 REAÇÃO TIPO 2 
Infiltração da pele As lesões de pele estão infiltradas, mas o resto da 
parede está normal 
Novas lesões sensíveis ao toque, 
vermelhas, sem associação com as lesões 
de pele da hanseníase 
Condição geral do paciente Boa, sem febre ou febre baixa Ruim, com febre e mal-estar geral 
Tempo de aparecimento e 
tipo de paciente 
Geralmente, durante a PQT; em ambos, PB e MB Geralmente mais tardia; somente nos 
MB 
Envolvimento ocular Fraqueza muscula ao fechamento das pálpebras Irite pode ocorrer 
Prevenção da doença 
Após o diagnóstico de MH deve-se identificar e contatar os contactantes do paciente 
BCG e 50mg de rifampicina 
 Não existe atualmente uma vacina específica especificas 
 Efeito protetor parcial da BCG 
 Quimioprofilaxia reduz a incidência 
Prevenção de incapacitados 
Diagnóstico e tratamento precoce dos pacientes 
Avaliação neurológica no início, durante e ao final do tratamento 
Autocuidado 
Exercícios focando especialmente os olhos, nariz, mãos e pés 
Casos de incapacidades: cirurgias de reabilitação 
Tratamento 
Assim que notificado o caso, as medicações passam a ser fornecidas ao doente sem custos 
 Poliquimioterapia 
 Atualizado em 2021 
 Poliquimioterapia única (PQTU): rifampicina + dapsona + clofazimina 
 Esquema paubacilar (PB): 6 doses em até 9 meses de tratamento 
 Rifampicina: 2cp 300mg - dose mensal 
 Dapsona: 1cp 100mg dose mensal e 1cp diário 
 MB: 12 doses em até 18 meses de tratamento 
 Rifampicina: 2cp 300g - dose mensal 
 Clofazimina: 
 3cp 100mg - dose mensal 
 1cp 50mg - dose diária 
 Dapsona: 1 cp 100mg dose mensal e 1cp diário 
 Efeitos colaterais 
 Clofazimina: hiperpigmentação e ictiose 
 Dapsona: anemia hemolítica e raramente metahemoglobulinemia 
 Profilaxia 
Em contatos intradomiciliares (resida ou tenha residido nos últimos 5 anos com o doente) 
 2 doses de BCG 
Tratamento das reações 
 Reação tipo I 
 Manter medicação específica 
 Corticoide (resolve quase que espontaneamente) 
 Prednisona 40-60 mg/dia (1mg/Kg/dia) 
 Reação tipo II 
 Manter a medicação específica 
 Reações leves: analgésicos e AINES 
 Reações moderadas ou intensas: talidomida 100-400mg/dia 
 Corticoide + talidomida (talidomida está liberada só na Hanseníase) 
 Em mulheres de idade fértil e sem esterilização não é permitido talidomida 
 A curto prazo: corticoide 
 A longo prazo: talidomida 
Tratamento das neurites 
Corticoides e antidepressivos tricíclicos (carbamazepina, gabapentina) 
Predinisona 1 - 1,5mg/Kg/dia