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2021 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA Leucemia no geral, é uma doença maligna dos glóbulos brancos, geralmente, de origem desconhecida. Tem como principal característica o acúmulo de células doentes na medula óssea, que substituem as células sanguíneas normais. 1 2 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA Os blastos se acumulam na medula óssea (MO) Substituem a população normal dela EPIDEMIOLOGIA 5.920 casos novos de leucemia 4.890 casos novos de leucemia Risco estimado de 5,67 casos novos a cada 100 mil homens e 4,56 casos novos para cada 100 mil mulheres. EPIDEMIOLOGIA O risco declina lentamente até a faixa dos 20 anos, começando a aumentar lentamente após os 50 anos. Esse risco é ligeiramente maior em homens do que em mulheres e maior em pessoas caucasianas do que negras. EPIDEMIOLOGIA 30-35% casos de leucemia linfoide aguda Pico de incidência entre 2 e 5 anos de idade 4 vezes mais frequente que leucemia mieloide aguda EPIDEMIOLOGIA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA Radiação ionizante Produtos químicos 1 2 3 Imunodeficiências Anomalias cromossômicas constitucionais4 ASPECTOS HEMATOLÓGICOS Figura 1. A: células normais em desenvolvimento na medula normal, com formas variadas B: células de leucemia linfoide aguda na medula óssea, com forma muito semelhantes entre si Acúmulo de precursores linfoides. Presença de blastos e médula óssea infiltrada por células leucêmicas. ASPECTOS HEMATOLÓGICOS Classificação morfológica = L1 L2 L3 ASPECTOS HEMATOLÓGICOS Classificação morfológica = L1 L2 L3 ASPECTOS HEMATOLÓGICOS Astenia Fadiga; Palidez; Altralgia; Adenomegalia cervical ou generalizada; Massa mediastinal; Alterações no SNC; Infiltração dos testículos, pele e rins; Hepatoesplenomegalia. SINTOMAS ASPECTOS CLÍNICOS Anemia normocítica e normocrômica. Trombocitopenia. 60% com leucometria superior a 100.00/mm3. 25% com leucócitos abaixo de 4.000/mm3 (sem blastos no sangue). Pancitopenia. HEMOGRAMA DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Infiltração intensa da medula ossea. Fibrose medular. Mieloperoxidase NEGATIVA. 20% de blastos. MIELOGRAMA DIAGNÓSTICO LABORATORIAL CITOQUÍMICA DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Mieloperoxidase negativa; Coloração periódica ácida de Schiff positiva; IMUNOFENOTIPAGEM DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Antígenos da linhagem de LLA do tipo B IMUNOFENOTIPAGEM DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Antígenos da linhagem de LLA do tipo T CASO CLÍNICO Paciente J.L.P, sexo masculino, 6 anos e 7 meses. Há um mês: febre baixa intermitente, cansado e sem energia para realizar as suas atividades, vinha com baixo rendimento escolar. Foi diagnóstica uma anemia leve cuja conduta foi o uso de sulfato ferroso e dipirona para a febre. respondeu bem. Há 15 dias, o paciente volta com febre intermitente e responsiva ao uso de dipirona, tosse produtiva há 8 dias e dispneia há 1 dia. Refere que as fezes e urina encontram-se sem alterações. Paciente sem história de patologia prévia CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO - PA: 130x80mmHg - Peso: 16kg - Altura: 1,14m - FR: 27 ipm - FC: 80 ppm - Temperatura: 38°C IMPRESSÃO GERAL: - Paciente em REG, dispneico, pálido, emagrecido, LOTE, anictérico e acianótico. - Palidez e pequenas petéquias em membros inferiores - Expansibilidade torácica diminuída - Linfonodo palpável em cadeia cervical posterior direita, medindo +/- 2cm, indolor, imóvel e aderido + pequenos linfonodos palpáveis em cadeia cervical anterior direita e esquerda, dolorido, móvel e não aderido CASO CLÍNICO EXAME FÍSICO - PA: 130x80mmHg - Peso: 16kg - Altura: 1,14m - FR: 27 ipm - FC: 80 ppm - Temperatura: 38°C IMPRESSÃO GERAL: - Paciente em REG, dispneico, pálido, emagrecido, LOTE, anictérico e acianótico. - Palidez e pequenas petéquias em membros inferiores - Expansibilidade torácica diminuída - Linfonodo palpável medindo +/- 2cm, indolor, imóvel e aderido + pequenos linfonodos palpáveis dolorido, móvel e não aderido CASO CLÍNICO SUSPEITA DIAGNÓSTICA 1- Anemia a esclarecer 2- Infecção Respiratória 3- Neoplasia (?) – Linfonodo palpável em cadeia cervical posterior direita, indolor, imóvel e aderido HEMOGRAMA RADIOGRAFIA DO TÓRAX EXAMES SOLICITADOS CASO CLÍNICO Hemograma Radiografia de tórax: pneumonia lobar direita mais derrame pleural. RESULTADO DOS EXAMES - presença de anemia normocítica e normocrômica e trombocitopenia. - Leucocitose <20 mil/ células, presença de linfócitos atípicos; presença de blastos com características linfoides. CONDUTA: - Realizado o tratamento para a pneumonia. - Solicitado análise microscópica da medula óssea. - Solicitado imunofenotipagem de sangue periférico e medular. CASO CLÍNICO RESULTADO: Biópsia da medula óssea: mais de 25% de blastos linfocíticos Fenótipo Morfológico compatível com linfocítico e subtipos de clones malignos L1. CASO CLÍNICO uniforme e pequeno; núcleo regular e discreto IMPRESSÃO DIAGNÓSTICA: Leucemia Linfóide Aguda. CONDUTA: Encaminhado ao hematologista. CASO CLÍNICO 25% de blastos linfocíticos linfocítico e subtipos de clones malignos L1. QUIMIOTERAPIA, HIDRATAÇÃO, SUPORTE HEMODINÂMICO E PREVENÇÃO DE DOENÇAS OPORTUNISTAS a maioria dos pacientes não necessitará de TMO (transplante de medula óssea) + Anemia ?! O excesso de produção de leucócitos/blastos tem como consequência a infiltração da medula e a redução das séries eritrocítica e megacariocítica!! OBRIGADA! denise.souzaf@discente.univasf.edu.br monique.liborio@discente.univasf.edu.br vanessa.oliveira@discente.univasf.edu.br 2021 M A P A M E N T A L LL A X LL C