DOENÇAS CÍSTICAS RENAIS

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DOENÇAS CÍSTICAS RENAIS
Cisto simples
Tipicamente localizados na cortical renal, há indícios de que se originem de divertículos dos túbulos contorcidos distais ou ductos coletores e, geralmente, ocorrem em rins sem outras alterações. Essa última característica permite diferenciar esses cistos dos cistos renais adquiridos, encontrados em pacientes com doença renal crônica.
O formato do cisto é oval ou arredondado e é bem delimitado por fino epitélio liso e preenchido por líquido límpido. Os pacientes são assintomáticos, por isso o cisto renal geralmente é achado de maneira incidental.
Na USG, é possível visualizar a lesão, anecogênica, com paredes finas/imperceptíveis, reforço acústico posterior. Este exame mostra que os cistos renais simples não têm septos, calcificações ou projeções sólidas. Não apresenta fluxo ao uso de Doppler (importante para diferenciar aneurismas de A. renal ou fístulas arteriovenosas).
Tanto a TC como a RM permitem visualizar a lesão que apresenta interface nítida com parênquima renal adjacente e paredes imperceptíveis. No caso da RM, o cisto se mostra como hipersinal em T2 e hiposinal em T1.
Na imagem A podemos observar um cisto renal ponderado em T2 e na C, T1 (RM).
 
No terço médio do rim direito há imagem ovalada, circunscrita e homogênea, sem impregnação significativa do meio de contraste, compatível com cisto simples (número 2). O número 1 equivale a um nódulo sólido (observar impregnação de contraste).
De maneira geral, pode-se classificar os cistos de acordo com a classificação de Bosniak: 
Cistos simples não tem potencial de malignidade (já os complexos podem evoluir para câncer).
Esta lesão ocorre prioritariamente em adultos, apresenta macroscopicamente parede fina e translúcida. Não há qualquer relação com a evolução para carcinoma, e a apresentação clínica é de uma hematúria microscópica. Em exame de imagem o rim apresenta tamanho normal. Tem evolução benigna. O conteúdo é sempre líquido. Se houver qualquer outro material no cisto, quer seja sangue ou coágulos, septações, vegetações, este perde a característica de cisto simples e passa a ser "complexo", podendo significar presença de tumor renal. O cisto simples, que geralmente é achado de exame, pode estar localizado em qualquer região do rim, inclusive próximo à pelve renal, onde pode ser obstrutivo para o ureter. Desde que não afetem o rim em sua função e não causem desconforto pelo tamanho, devem ser apenas acompanhados. Quando crescem demais, podem comprimir órgãos vizinhos como intestinos, pulmões, estômago, etc., ou apenas causar dor lombar. Não existe tratamento específico, depende dos sinais e sintomas que o paciente apresenta.
Doença renal policística no adulto
A doença renal policística autossômica dominante (do adulto, DRPAD) é uma doença hereditária caracterizada por múltiplos cistos expansivos em ambos os rins, que finalmente destroem o parênquima renal e causam insuficiência renal.
É o tipo mais comum de doença cística transmitida geneticamente. Manifesta-se mais comumente durante os 40-50 anos de idade, por isso conhecida como do adulto (mas pode ocorrer em qualquer período da vida, inclusive na vida IU). A doença pode eclodir a partir de mutações em dois genes: PKD1 e PKD2.
Em 30% dos casos, os pacientes possuem cistos também no fígado (fígado policístico) e, menos frequentemente, no pâncreas, no baço e no epidídimo 
Esses pacientes não têm maior risco de desenvolver carcinoma de células renais quando comparados à população normal.
A DRPAD pode manifestar-se clinicamente com dor lombar, hematúria, massa abdominal palpável e infecção urinária. A dor crônica é uma das complicações mais frequentes e de mais difícil tratamento e acomete cerca de 60% dos pacientes. HAS pode ocorrer devido à isquemia renal causada por expansão contínua dos cistos renais, que resulta na ativação do SRAA. Essa lesão cresce lenta e progressivamente. No caso do adulto, os cistos têm tamanhos variáveis e todo o tecido é acometido. O paciente vive até a vida adulta sem saber que tem esta doença, até que a função renal começa a ser perdida, derivada da falta de parênquima. Entretanto, a lesão infantil é bastante diferente. Mas existe uma doença congênita que aparece logo ao nascimento que também pode ter achados de imagem semelhantes ao do rim policístico do adulto (displasia renal multicística não obstrutiva bilateral).
Nos casos avançados, os rins tornam-se aumentados de volume e peso, podendo cada um atingir 1.500 g. O órgão contém numerosos cistos, na cortical e na medular, cujo tamanho varia desde microscópicos até 4 a 5 cm. Os cistos são uni ou multiloculares e contêm líquido (incolor, azulado, esverdeado, avermelhado ou cor de chocolate) ou material gelatinoso. Por isso, além de policístico, o rim é também policromático. Quase não se vê parênquima renal. A pelve e os cálices são normais. Os cistos originam-se em qualquer parte do néfron e são revestidos por epitélio achatado ou colunar. Entre os cistos, encontram-se ilhotas de parênquima comprimidas e isquêmicas. Como as lesões progridem lentamente, o parênquima não lesado mantém a função renal por décadas. A longo prazo, praticamente todo o parênquima desaparece
 
TC de paciente com DRPAD. Notar as dimensões aumentadas dos rins, contornos lobulados e múltiplos cistos amplamente distribuídos pelo parênquima. Alguns dos cistos apresentam-se hiperdensos, representando conteúdo hemorrágico. Neste caso, o paciente tinha dor aguda na FIE, determinada pela hemorragia recente de um dos cistos e consequentes alterações inflamatórias da gordura adjacente (seta). 
Doença renal policística autossômica recessiva
Trata-se de doença genética de herança autossômica recessiva, rara e bilateral, que causa insuficiência renal (forma perinatal) nas primeiras semanas (forma neonatal) ou, raramente, em meses ou poucos anos de vida (formas infantil e juvenil). Lembrete:
São 4 subcategorias: perinatal, neonatal, infantil e juvenil, dependendo no momento da apresentação da doença e da presença de lesões hepáticas associadas. As duas primeiras são as mais comuns; manifestações graves geralmente estão presentes ao nascimento e o infante pode sucumbir rapidamente à insuficiência renal.
FISIOPATOLOGIA: O gene defeituoso é o PKHD1, localizado no cromossomo 6p21, que codifica a fibrocistina. Embora sua função ainda não seja conhecida, a fibrocistina está presente nos ductos coletores da cortical e medular, na alça de Henle ascendente e no epitélio de ductos biliares. Defeitos na fibrocistina prejudicam o funcionamento dos cílios em células renais, caracterizando dilatação tubular, logo formanfo múltiplos cistos bilaterais. Caso a DRPAR apareça junto com malformações císticas hepáticas, esta doença compõe a síndrome fibrocística hepatorrenal. 
ANATOMOPATOLOGIA:
Ambos os rins são volumosos e têm forma normal; ao corte, contêm inúmeros pequenos cistos enfileirados caracteristicamente em sentido radial na cortical e na medular 
Criança com DRPAR.
Achados de USG apontam rins de dimensões aumentadas e hiperecogênicos (a hiperecogenicidade é atribuída a interfaces acústicas entre os pequenos cistos. Ou seja, as paredes dos microcistos vão formar eco). 
Histologicamente, o quadro de múltiplas cavidades é evidente (o que explica o aspecto hiperecoico).
Clinicamente, pode ocorrer oligodrâmnio. O oligodrâmnio ocorre porque os rins da criança não estão funcionando normalmente, logo, não há produção adequada de urina(principal componente do líquido amniótico, a partir de certo ponto da gestação).
A hipoplasia pulmonar ocorre porque há pouco líquido amniótico, que, ao ser “ingerido” pela criança, entra no pulmão e o expande, ajudando no desenvolvimento. Como não tem suficiente, o pulmão não se desenvolve adequadamente. 
Doença cística adquirida
Os rins de pacientes com doença renal em estágio terminal que sofreram diálises prolongadas, às vezes mostram numerosos cistos renais corticais e medulares. Os cistos medem de 0,1 a 4 cm em diâmetro, contêm fluido claro, são revestidos por um epitéliotubular aplanado ou hiperplásico, e frequentemente contêm cristais de oxalato de cálcio. Vale lembrar: 50 a 80% dos pacientes com mais de 10 anos de diálise têm a lesão. A patogênese dos cistos não é conhecida, embora haja relação com fatores de crescimento. Com a progressão dos cistos, aumenta-se o risco de ruptura (com hematúria e dor) e de carcinoma de células renais
Provavelmente os cistos se formam como resultado da obstrução dos túbulos pela fibrose intersticial ou pelos cristaisde oxalato. A maioria é assintomática, mas algumas vezes, os cistos sangram, causando hematúria. Há um risco aumentado para o desenvolvimento de carcinoma de células renais de 12 a 18 vezes. Há indícios de que a destruição progressiva do tecido renal funcionante com hipertrofia compensatória de néfrons remanescentes desencadeia a formação dos cistos por hiperplasia do epitélio tubular renal e acúmulo fluídico.
TC paciente com doença cística adquirida. Notar as dimensões reduzidas dos rins, o afilamento do parênquima e múltiplos pequenos cistos bilateralmente. Calcificações nas paredes dos cistos e calcificações distróficas no parênquima podem estar presentes nesses pacientes.
Referências: BOGLIOLO 10 ª edição