12 - SISTEMA NEFRO-URINÁRIO

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SISTEMA NEFRO-URINÁRIO 
FUNÇÕES DOS RINS
- Converter 1700 litros de sangue por dia em 11 litros de urina
- Excretar produtos do catabolismo, como uréia e creatinina 
- Regular e manter o conteúdo de água e sais do organismo
- Manter o equilíbrio ácido-básico
- Secretar hormônios, como e eritropoietina (relacionado à produção de hemácias) e renina 
(relacionado a PA)
PRINCIPAIS SÍNDROMES RENAIS:
- Síndrome nefrítica
- Síndrome nefrótica 
- Hematúria assintomática
- Proteinúria assintomática 
- IRA (insuficiência renal aguda)
- IRC (insuficiência renal crônica)
- Infecção urinárias 
- Uropatia obstrutiva (por neoplasia ou cálculos)
- Tumores 
GRUPOS DE DOENÇAS: 
- As doenças renais são tão complexas quanto a própria estrutura dos rins, mas seu estudo é 
facilitado pela divisão do órgão em 3 componentes: 
1. Glomérulos (glomerulopatias) 
2. Túbulos e Interstício 
3. Vasos sanguíneos 
- Essa clássica abordagem é de grande utilidade, uma vez que as manifestações iniciais das 
doenças que afetam cada componente tendem a ser distintas
- Além disso, algumas estruturas parecem ser mais vulneráveis a formas específicas de lesão 
renal (por exemplo, doenças glomerulares são em sua maioria imunomediadas, enquanto 
desordens tubulares e intersticiais são mais frequentemente causadas por agentes tóxicos e 
infecciosos) 
- Contudo, algumas desordens afetam mais de uma estrutura devido à interdependência 
funcional dos componentes renais
- Um dano em uma estrutura quase sempre afeta as demais secundariamente
- Independentemente da origem há uma tendência para doença renal crônica e, em última 
análise, para a ocorrência de danos em todos os quatro componentes do rim, culminando na 
doença renal de estágio final
- Existe um outro grupo de doenças renais que fogem à essa regra de compartimentos — são as 
chamadas Doenças Císticas, vistas a seguir. 
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DOENÇAS CÍSTICAS: 
- Características Gerais: 
• Muitas vezes ocasionadas por doenças congênitas 
• A marca dessas doenças é a formação de cistos, que muitos vezes são dilatações dos 
túbulos renais 
• Esses cistos podem estar tanto na medular quanto na cortical
• Prognósticos bastante variáveis
• Patogenia = alteração na diferenciação do epitélio ao nível dos túbulos (defeito genético ou 
adquirido
- Esse grupo heterogêneo de doenças é importante por várias razões:
• São razoavelmente comuns e geralmente causam dificuldades diagnósticas para clínicos, 
radiologistas e patologistas
• Algumas formas, como a doença policística adulta, constitui uma das maiores causas de 
doença crônica renal 
• Cistos simples podem ocasionalmente ser confundidos com tumores malignos 
DOENÇA RENAL POLICÍSTICA DO ADULTO:
- Também denominada “Doença Renal Policística Autossômica Dominante” 
- Caracterizada por múltiplos cistos expandidos afetando ambos os rins e que, em última 
análise, destroem o parênquima
- É sempre bilateral
- Ocorre em, aproximadamente, um a cada 1000 pacientes e corresponde a 10% dos casos de 
doença crônica renal
- Patogenia:
• Pode ser causada por herança de 1 ou 2 genes dominantes autossômicos: 
• Em 85-90% das famílias, o PKD1, no braço do cromossomo 16, é o gene defeituoso
• Esse gene codifica uma complexa e grande proteína associada à membrana celular (460 
KDa), chamada policistina 1 
- Macroscopia:
• Rins aumentados (até 4kg)
• Facilmente palpados no abdome como massas estendidas na pelve 
• Superfície externa totalmente irregular 
• Na secção o rim assume aspecto de colmeia 
• Massa de cistos com até 3 cm de diâmetro
• Conteúdo cístico variável (fluído claro, turvo ou hemorrágico)
• Desaparecimento da arquitetura renal normal (cálices, pirâmides, etc)
- Microscopia:
• Os cistos podem surgir em qualquer parte do néfron, dos túbulos aos ductos coletores; 
portanto, têm revestimento variável, frequentemente atrófico
• A pressão da expansão dos cistos leva a atrofia isquêmica do parênquima renal 
• Existem néfrons funcionantes dispersos entre os cistos (por isso, a função renal é mantida 
até a 4ª ou 5ª década de vida) 
• Depois da 5ª década o paciente começa a apresentar hipertensão de difícil controle 
- Curso Clínico:
• Como já comentado, a doença renal policística em adultos geralmente não produz 
sintomas até a 4ª década de vida, quando os rins estão bem grandes, embora os 
pequenos cistos comecem a se desenvolver ainda durante a adolescência
• A queixa mais comum apresentada é dor no flanco ou sensação de peso
• Distensão aguda de um cisto, quer por hemorragia intracística, quer por obstrução, pode 
causar dor excruciante
• Às vezes, a doença é percebida pela palpação de massa abdominal 
• Hematúria macroscópica intermitente comumente ocorre
• Entretanto, hipertensão e infecção urinária são as complicações mais importantes, 
pelo seu efeito deletério na função renal já marginal
• Hipertensão de variado grau se desenvolve em cerca de 75% das pessoas com essa 
desordem
• Aneurismas saculares do círculo de Willis estão presentes em 10-30% dos pacientes e 
associados com alta incidência de hemorragia subaracnoide
• Embora a doença seja, em última análise, fatal, a perspectiva é geralmente melhor que a da 
maioria das doenças renais crônicas
• A condição tende a ser relativamente estável e lentamente progressiva 
• Doença renal de estágio final ocorre em pessoas por volta dos 50 anos de idade, mas há 
grande variação no curso dessa desordem, e a expectativa de vida quase normal é relatada
• Pacientes com doença renal progredindo para falência renal são tratados mediante 
transplante 
• A morte geralmente é resultante de uremia ou de complicações hipertensivas
DOENÇA RENAL POLICÍSTICA DA INFÂNCIA:
- Também denominada “Doença Renal Policística Autossômica Recessiva” 
- É uma desordem autossômica recessiva rara que é geneticamente distinta da doença renal 
policística de adultos
- Ocorre em aproximadamente um a cada 20.000 nascimentos
- Também é sempre bilateral
- Subtipos de acordo com a idade de manifestações:
• Perinatal:
• Forma mais comum
• Neonatal:
• Prognóstico mais reservado 
• Em geral, evolui para insuficiência renal na infância
• Infantil 
• Juvenil 
- Patogenia:
• Todos os tipos resultam de mutações no gene PKHD1, que codifica uma proteína putativa, 
receptora de membrana chamada fibrocistina, localizada no braço curto do cromossomo 6 
(6p)
• A fibrocistina é encontrada nos cílios das células epiteliais tubulares, mas sua função 
permanece desconhecida
- Macroscopia: 
• O rim também encontra-se aumentado de tamanho
• No entanto, diferente da doença policística do adulto, os cistos são menores e o rim 
mantém seu formato geral, não havendo distorção arquitetural importante
• Os cistos são formados por dilatação cilíndrica dos ductos coletores 
• Na secção, o rim assume aspecto esponjoso 
- Microscopia:
• Dilatação cilíndrica ou secular de múltiplos ductos coletores
• Os cistos possuem um revestimento uniforme de células cuboides, refletindo a sua origem 
nos túbulos coletore
• Em quase todos os casos, os achados incluem cistos hepáticos formados por mais de 
uma camada epitelial e proliferação de ductos biliares portais 
- Curso Clínico:
• As formas neonatais e perinatais são as mais comuns e mais severas 
• Em geral, os subtipos infantil e juvenil sobrevivem à infância 
• Manifestações graves estão geralmente presentes ao nascimento, e crianças lactentes 
podem morrer rapidamente de insuficiência renal ou hepática. 
• Associação com fibrose hepática congênita:
• Pode evoluir para fígado policístico
• Pode também causar fibrose no pulmão e subsequente fibrose pulmonar 
• Quando se utiliza o termo global doença policística refere-se à cistos nos rins, pulmões 
e fígado 
• Pacientes que sobrevivem à infância desenvolvem cirrose hepática (fibrose hepática 
congênita 
CISTO RENAL SIMPLES
- Os cistos simplessão geralmente lesões inócuas e assintomáticas que ocorrem como 
espaços císticos múltiplos ou simples, de tamanhos variáveis
- Macroscopia:
• Comumente, apresentam 1-5 cm de diâmetro, aspecto translúcido, sendo revestidos por 
uma cápsula acinzentada, fina e brilhante, preenchida por um líquido claro
• Os cistos usualmente estão mais presentes no córtex
• Raramente, cistos maiores que 10 cm são encontrados
- Microscopia:
• Ao microscópio, essas cápsulas são compostas por uma camada epitelial cuboide ou 
achatada, que pode estar completamente atrofiada em determinados momentos
- Aspectos Clínicos:
• Os cistos simples constituem um dos mais comuns achados post-mortem sem 
significância clínica
• Ainda que a grande maioria dos cistos seja assintomática, podem causar dor lombar 
quando há hemorragia em seu interior 
• A importância dos cistos se aplica na diferenciação de tumores renais, quando são 
encontrados de maneira acidental ou durante avaliação de hemorragia e dor
• Estudos radiográficos mostram que, ao contrário dos tumores renais, os cistos 
apresentam contornos lisos, quase avasculares, e na ultrassonografia apresentam fluido, 
em vez de tecido sólido
• Cistos adquiridos associados a diálise ocorrem nos rins de pacientes com doença renal 
na fase terminal, submetidos a longos períodos de diálise. Estão presentes tanto no 
córtex quanto na medula, podendo sangrar, causando hematúria. 
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DOENÇAS TÚBULO-INTERSTICIAIS: 
- São altamente relevantes do ponto de vista clínico 
- Principais:
1. Pielonefrite
2. Necrose tubular aguda 
3. Nefrites Intersticiais 
PIELONEFRITES:
- É a doença túbulo-intersticial mais frequente 
- São inflamações e infecções que acometem os setores túbulo-intersticiais 
- Responsáveis por 20% das bacteremias em mulheres
- Quando não adequadamente tratada pode evoluir para insuficiência renal 
- Subdividida em:
• Pielonefrite aguda 
• Pielonefrite crônica 
- Obs: Os quadros agudo e crônico são distintos tanto do ponto de vista morfológico quanto 
clínico
- Pielonefrite Aguda (PNA):
• É sempre causada por infecção bacteriana 
• A grande maioria dos casos de pielonefrite está associada a infecção do trato urinário 
inferior 
• Possui duas formas de inoculação:
• Infecção ascendente: 
• Refluxo vesicoureteral através de um orifício incopetente, por defeitos na porção 
intravesical do ureter 
• 85% dos casos 
• Inoculação hematogênica: 
• Quando a bactéria chega via sanguínea (bacteremia) 
• Agentes:
• Via ascendente: 
• Mnemônico KEEPS:
• K - klebsiella
• E = E coli (mais frequente)
• E = enterobacter
• P = proteus
• S = serratia 
• Via hematogênica: 
• Bactérias gram positivas piogênicas 
• Condições predisponentes: 
• Obstrução da bexiga 
• Cistite crônica
• Cálculos urinários 
• Refluxo vesiureteral
• Gravidez (aumento da pressão intra-abdominal e gestante possui altos níveis de 
progesterona, que é relaxante muscular, o que favorece o relaxamento da bexiga e 
aumenta a chance de refluxo) 
• Doenças renais preexistentes 
• DM 
• CX que leva à instrumentação do trato urinário
• Macroscopia
• Um ou ambos os rins podem ser envolvidos 
• Formato e peso do rim mantidos 
• Presença de pontos purulentos na superfície do rim (com presença de halo 
hiperêmico)
• Se não tratado, há uma tendência desses pontos coalescerem a formarem placas de 
pus 
• Quando a lesão é ascendente, os pontos purulentos predominam na medular (uma 
vez que, na via ascendente, a medular é a 1ª estrutura renal que a bactéria encontra) 
• Quando a lesão é de origem hematogênica, os pontos purulentos predominam na 
cortical (uma vez que o córtex é mais vascularizado)
• Microscopia 
• Quadro variável, indo desde pequenos focos inflamatórios até quadros extensos
• A característica histológica marcante da pielonefrite aguda é a necrose liquefativa com 
formação de abscessos no parênquima renal
• Massas grandes de neutrófilos intratubulares frequentemente estendem-se envolvendo 
néfrons dos ductos coletores, dando origem a cilindros leucocitários característicos 
lançados na urina
• Geralmente, o glomérulo não é afetado 
• Focos inflamatórios 
• Células inflamatórias na luz dos túbulos 
• Quando a obstrução é proeminente, o pus pode não ser drenado e em seguida 
preencher pelve renal, cálice e ureter, produzindo pionefrose 
• Curso Clínico:
• No início da pielonefrite aguda sem complicações, em geral, é súbita, com dor no 
ângulo costovertebral e evidências sistêmicas de infecção, como:
• Calafrios
• Febre
• Mal-estar
• Sinais do trato uruinários de disúria, frequência e urgência localizados 
• A urina se apresenta turva devido à presença de pus (piúria)
• Mesmo sem tratamento com antibióticos, a doença tende a se tornar autolimitante 
• A fase sintomática da doença dura, tipicamente, não mais que uma semana, entretanto 
a bacteriúria pode persistir por mais tempo
• A doença usualmente é unilateral, e não causa sinais de falência renal porque ainda 
existe um rim não afetado
• Em casos nos quais os fatores predisponentes estão presentes, a doença pode vir a se 
tornar recorrente ou crônica, particularmente quando há envolvimento bilateral
• Geralmente, o desenvolvimento de necrose papilar está associado a prognóstico ruim
• Aspectos Laboratoriais:
• Leucocitose (neutrofilia)
• Bacteriúria (pelo menos 1000 colônias bacterianas/ml de urina) 
• Presença de cilindros leucocitários na urina (quando os leucócitos ficam nos túbulos, 
assumindo o contorno tubular) - a presença de cilindros sempre indica lesão alta, nos 
rins 
• Complicações:
• Papilite necrotizante: 
• Existem três condições predisponentes para a sua ocorrência: 
• Diabetes
• Obstrução do trato urinário 
• Uso abusivo de analgésicos
• Essa lesão resulta de uma combinação das necroses isquêmica e supurativa dos 
ápices das pirâmides renais (papilas renais)
• A característica patognomônica principal é a presença de necrose, que varia de 
cinza a amarelada bem definida em 2/3 da região apical das pirâmides
• Uma papila, muitas ou mesmo todas as papilas podem ser afetadas
• Microscopicamente, as extremidades papilares apresentam necrose com 
características coagulativas, cercadas por infiltrado neutrofílico
- Pielonefrite Crônica (PNC):
• Inflamação tubulo-intersticial que provoca fibroses corticomedulares focais, sobrejacentes 
a cálices deformados, rombos e dilatados 
• É uma uma entidade morfológica na qual a inflamação intersticial e as cicatrizes do 
parênquima renal estão predominantemente associadas a cicatrizes macroscopicamente 
visíveis e deformidades do sistema pielocalicial
• É uma importante causa de falência renal crônica 
• Mecanismos de desenvolvimento da PNC:
• PNC obstrutiva: 
• Obstrução crônica que predispõe infecções 
• Infecções recorrentes sobrepostas em lesões obstrutivas difusas ou localizadas 
levam a surtos recorrentes de inflamação e fibrose renal, que podem eventualmente 
causar pielonefrite crônica
• Essa doença pode ser bilateral, juntamente com anormalidades congênitas da 
uretra, resultando em insuficiência renal fatal, a menos que a anormalidade seja 
corrigida, ou unilateral, como ocorre no caso de cálculos e lesões obstrutivas 
unilaterais do ureter
• Geralmente causado por bactérias entérica (E coli mais frequente)
• Nefropatia de refluxo associada a PNC: 
• Quando há quebra nos mecanismos de proteção que evitam refluxo vesico-ureteral
• Causa mais comum de PNC
• Pode ser uni ou bilateral 
• Início na infância 
• Aspectos Clínicos:
• É um quadro surdo, ou seja, brando:
• Perda gradual de função renal (acúmulo de uréia e creatinina)
• Dor no flanco 
• Sinais de infecção brandos ou ausentes
• Hipertensão arterial 
• Existem duas formas de papila:
• Simples: compõem a maior parte do parênquima renal. 
Possui formato cônico
• Compostos: presente nospolos renais. Possui 
superfície plana 
• O refluxo de urina irá se comportar de forma diferente 
dependendo do tipo de papila:
• Refluxo em papila simples:
• Devido ao formato cônico da papila, a urina escorre 
e não adentra ao parênquima 
• Refluxo em papila composta:
• Devido ao formato de platô da papila, a urina se 
acumula e adentra ao parênquima 
• De mesma forma, dependendo da causa da PNC diferentes papilas serão afetadas:
• PNC por refluxo: 
• Esse processo ocorre mais a noite, quando o paciente está deitado
• Devido à gravidade, as papilas mais afetadas são as compostas, que estão nos 
polos renais 
• PNC por obstrução do trato urinário: 
• Todas as papilas são afetadas
• É um quadro difuso 
• Microscopia:
• Fibrose (pode se disseminar para os vasos, obliterando a vasculatura e causando 
hipertensão arterial)
• Dilatação ou contração dos túbulos, com atrofia do epitélio de revestimento
PNC por refluxo vesicoureteral PNC por obstrução
• A maioria dos túbulos dilatados contém material róseo, com aspecto vítreo e PAS 
positiva, conhecidos como cilindros coloidais, que têm aparência de tecido da tireoide, 
daí o termo descritivo tireoidização
• Geralmente, são vistos neutrófilos nos túbulos
• Infiltrado MMN
• Calcificações 
• Hidronefrose:
• É o rim com PNC que possui uma dilatação pielo-calicial importante, assumindo um 
aspecto líquido 
• Pionefrose: 
• Presença de pus associada à PNC 
• Tratamento:
• Na maioria das vezes é cirúrgico
NECROSE TUBULAR AGUDA (NTA):
- São perturbações metabólicas ou tóxicas que causam necrose das células epiteliais tubulares 
- Quadro bastante frequente 
- Caracterizada clinicamente pelo declínio aguda da função renal
- Pode cursar com insuficiência renal aguda (IRA)
- A regeneração é possível, uma vez que a lesão ocorre em tecido epitelial (diferente da papilite 
necrotizante, que é um quadro irreversível) 
- Dado a reversibilidade do quadro, não é necessário realizar biópsia 
- Causas:
• Isquêmicas:
• Provocado por insuficiência da perfusão renal:
• CX de grande porte
• Queimaduras graves
• Hemorragias
• Choque hemodinâmico 
Tireoidização
• Tóxicas:
• Produtos endógenos (hemoglobinúria e mioglobinúria — comum em pacientes que 
sofrem trauma com esmagamento de grande território muscular)
• Metais pesados (chumbo e mercúrio)
• Solventes orgânicos (clorofórmio, tetracloreto de carbono)
• Drogas (ATBs, AINEs e ciclosporina)
• Outras toxinas (paraquat, fenol, etileno glicol, fungos venosos, acidentes ofídicos)
- Macroscopia:
• É um quadro mais inespecífico
• Apresenta congestão vascular 
- Microscopia: 
• Existem áreas de túbulos necróticos intercaladas com áreas de túbulos saudáveis 
NEFRITE INTERSTICIAL INDUZIDA POR DROGAS:
- Nesta época de amplo uso de antibióticos e analgésicos, essas drogas se revelaram 
importantes causas de lesões renais
- A nefrite tubulointersticial induzida por drogas ocorre como reação adversa a grande número 
de drogas
- Essa doença está associada mais frequentemente com as:
• Penicilinas sintéticas (meticilina, ampicilina)
• Outros antibióticos sintéticos (rinfamicina)
• Diuréticos (tiazidas)
• Agentes inflamatórios não esteroidais 
• Numerosas outras drogas (fenindiona, cimetidina)
- Ocasiona inflamação do interstício associada a atrofia ou dano tubular 
- Nefrite intersticial Aguda:
• Normalmente 2 a 3 semanas após exposição ao agente há:
• Febre, mal estar, hematúria, proteinúria e níveis elevados de uréia 
• Pode evoluir para IRA
• É possível a recuperação quando há retirada do agente causal 
• Não é necessária fazer biópsia, uma vez que o quadro é reversível
- Nefrite intersticial Crônica:
• Ocorre fibrose intersticial, inflamação crônica e atrofia tubular 
• Quadro mais grave que o agudo 
• Desenvolve insuficiência renal crônica após exposição ao agente 
• Muitos casos são idiopáticos 
• É indicado a realização de biópsia 
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NEOPLASIAS RENAIS: 
ANALISAR:
1. Idade 
• O raciocínio da neoplasia na criança e no adulto são muito distintos) 
2. Topografia da lesão 
• A frequência da neoplasia varia de acordo com o sítio da lesão 
TUMORES RENAIS MAIS IMPORTANTES:
- Neoplasias do Parênquima Renal: 
• Carcinoma de células renais (adultos)
• Tumor de Wilms (crianças)
- Neoplasia da Pelvis Renal: 
• Carcinoma de células transicionais (adultos)
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA):
- Neoplasia maligna característica da infância
- É o tumor renal primário mais comum em crianças 
- Mais frequente entre o 2º e 4º ano de vida 
- Ainda que seja um tumor bem agressivo para a criança, o prognóstico é positivo, com 
sobrevida geral de 90%
- Patogenia:
• Origem = alteração no cromossomo 11 
• Pode cursar com outras malformações de trato urinário
- Composto por:
• O tumor de Wilms é composto por 3 componentes básicos: 
1. Epitélio
• Túbulos renais primitivos e glomérulos abortivos
2. Blastema 
• Células linfocitóides (blastema primitivo renal)
• Células pequenas e azuis
3. Mesênquima (estroma) 
• Células fusiformes semelhantes a fibroblastos 
• Obs: eventualmente, pode apresentar elementos heterólogos (ossos, tecido muscular 
estriado, etc)
- Macroscopia:
• Ao exame macroscópico, o tumor de Wilms é tipicamente uma massa grande, solitária e 
de margens bem circunscritas
• Aos cortes, o tumor é mole, homogêneo e de coloração bege a cinza, com focos 
ocasionais de hemorragia, degeneração cística e necrose, de forma que assemelha-se ao 
tecido cerebral e, por isso, recebe a designação de aspecto encefalóide 
- Microscopia:
• Os tumores de Wilms são caracterizados pela presença de diferentes estágios de 
nefrogênese 
• Tendo isso em vista, ocorre a clássica combinação trifásica dos tipos celulares:
• Blastema
• Estroma 
• Epitélio 
• Essa combinação trifásica é observada na maioria das lesões, embora a porcentagem de 
cada componente seja variável 
- Clínica:
• As queixas dos pacientes em geral são referentes ao 
tamanho enorme do tumor
• É comum haver uma massa abdominal facilmente 
palpável, que pode se estender através da linha média e na 
direção da pelve
• Menos frequentemente, o paciente apresenta-se com febre e 
dor abdominal, com hematúria e, ocasionalmente, obstrução 
intestinal em virtude da pressão do tumor
• Resultados excelentes são obtidos com uma combinação de 
nefrectomia e quimioterapia 
- Prognóstico:
• O prognóstico para o tumor de Wilms em geral é muito bom
• Fatores importantes:
• Idade do paciente (quanto mais velha a criança, mais agressiva é a lesão)
• A extensão da neoplasia no momento do diagnóstico
• Presença de necrose e mitoses no blastema (quanto mais, pior o prognóstico)
- Componente familiar:
• Quantos tumores de Wilms são familiares? 
• 90% são esporádicos
• Apenas 5 a 10% são familiares 
• Os casos familiares podem estar associadas com supressão dos genes supressores 
tumorais WT1 e WT2 
CARCINOMAS RENAIS:
- Os carcinomas de células renais são derivados do epitélio tubular renal e, por isso, estão 
localizados predominantemente no córtex
- Esses tumores representam 80-85% de todas as neoplasias malignas primárias dos rins 
- Os carcinomas renais ocorrem mais comumente entre a sexta e a sétima década de vida, e 
os homens são duas vezes mais afetados que as mulheres 
- Fatores de risco para carcinoma renal:
• Tabagismo
• Hipertensos
• Obesos 
• Atividade ocupacional com exposição ao cádmio 
• O risco de desenvolvimento de câncer de células renais é aumentado 30 vezes em pessoas 
que adquirem doença policística como complicação da diálise crônica 
- As neoplasias de células renais são classificadas com base nos padrões de morfologia e 
crescimento 
- As três formas mais comuns são:
1. Carcinoma de células claras (80%)
2. Carcinoma papilífero renal (15%)
3. Carcinoma renal cromófobo (5%) 
- Carcinoma Papilífero:• Responsáveis por 10 a 15% de todas as neoplasias malignas renais 
• Como indicado em seu nome, ele apresenta um padrão papilar de crescimento
• Essas neoplasias são frequentemente multifocais ou bilaterais e aparecem como tumores 
em estágio inicial
• Ocorrem sob as formas familiar e esporádica 
• Origem = protoncogen MET e cromossoma 7 
• Acomete túbulos proximais 
- Carcinoma Cromófobo:
• São os menos comuns, representando 5% de todos os carcinomas de células renais 
• Surgem das células intercaladas dos ductos coletores 
• Seu nome deriva da observação de que a coloração das células tumorais é mais escura 
(menos claras) que a das células dos carcinomas de células claras
• São únicos, pois suas células apresentam múltiplas perdas de cromossomos inteiros, 
incluindo os cromossomos 1, 2, 6, 10, 13, 17 e 21
• Assim, eles mostram hipodiploidia extrema
• Em geral, os cânceres renais cromófobos têm bom prognóstico 
- Carcinoma de Células Claras:
• É o tipo mais comum, contabilizando 65% dos cânceres de células renais 
• Histologicamente, são compostos por células com citoplasma claro
• Embora a maioria seja esporádica, também ocorrem em formas familiares ou em 
associação com a doença de Von Hippel-Lindau (VHL) 
• Acomete mais homens na proporção 3:1
• Origem = alterações no cromossomo 3 
• Macroscopia:
• Destaca-se a coloração amarelada 
• Massas arredondadas solitária e grande (3 a 15cm) 
• Podem surgir em qualquer lugar do córtex 
• Pode apresentar hemorragias focais, necrose e formação de cistos com conteúdo 
hemorrágico (dx diferencial com cistos simples)
• Presença de vasos anômalos (presença de fatores angiogênicos) — esses vasos 
anômalos podem ser percebidos nos exames de imagem (principalmente angiografia)
• Com o aumento do tumor, ele pode infiltrar através das paredes do sistema coletor, 
estendendo-se pelos dois cálices e pelve até o ureter 
• Com mais frequência, o tumor invade a veia renal e cresce como uma coluna sólida 
no interior do vaso, às vezes estendendo-se em forma de serpentina, tanto para a veia 
cava inferior como para o lado direito do coração
• Ocasionalmente, pode ser vista invasão direta na glândula suprarrenal ou na gordura 
perinéfrica
Apresentação como 
massa amarelada 
Apresentação como cisto 
hemorrágico 
• Microscopia:
• Origem nos túbulos contorcidos 
• Apresenta túbulos, papilas ou cordões neoplásicos de células poligonais 
• Presença de células claras (concentração de glicogênio e lipídios — citoplasma claro)
• Clínica:
• Mimetiza vários quadros clínicos, podendo desviar o diagnóstico 
• Pode apresentar: febre, sintomas constitucionais, síndromes paraneoplásicas, 
síndrome de Cushing, reação leucemóide, amiloidose, etc 
• Pode invadir veia renal ou cava inferior, realizando metástase vascular a distância 
(principalmente para ossos, fígado e pulmões) 
• Não incomum, as primeiras manifestações são fraturas ósseas 
• Tríade clássica (em 10% dos casos):
• Hematúria (90%) 
• Dor em flanco
• Aumento de volume de loja 
renal 
• Diagnóstico difíci l devido as 
múltiplas facetas de manifestação 
• Produz amplas metástases antes 
de qualquer sintomas local 
• Tratamento = nefrectomia. Não 
responde a radioterapia nem a 
quimioterapia 
• Sistema de Graduação de Fuhrman:
• Estadiamento patológico:
• Estágio I: menor que 7 cm
• Estágio II: maior que 7cm
• Estágio III: ultrapassa a loja renal mas não invade a fáscia de Gerota. Pode fazer 
metástase para veia cava 
• Estágio IV: invade a fáscia de Gerota e pode fazer metástase tanto hematogênica quanto 
linfática 
Grau I Grau II
Grau III Grau IV
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NEOPLASIAS UROTELIAIS (UROTELIOMAS): 
- Se originam no urotélio (epitélio transicional)
- Podem se originar desde os pequenos cálices até a uretra (bexiga é o mais comum)
QUEM SÃO?
- Benignas:
• Papilomas
- Malignas:
• Carcinomas transicionais
• Baixo grau (exofítico)
• Alto grau (infiltrativo) 
- Fatores de risco para uroteliomas:
• Exposição a arilaminas
• Abuso de analgésicos
• Ciclofosfamida
• Tabagismo
• Infecção por Schistosoma hematobium
• Utilização de ciclamato (adoçante)
CARCINOMAS UROTELIAIS DA PELVE RENAL:
- Morfologia:
• Pode assumir 2 aspectos:
• Lesões irregulares, frondosas, com aspecto papiliforme (aspecto papilar)
• Áreas sólidas e infiltrativas, com pior prognóstico (aspecto infiltrativo)
- Microscopia:
• Há infiltração de células uroteliais com diferentes graus de atipia 
Aspecto papilar Aspecto infiltrativo
- Clínica:
• O tumor vai se fragmentando com o tempo, causando hematúria intermitente (principal 
sintoma)
• Cólica renal também pode surgir pela fragmentação do tumor 
• Complicações:
• São complicações secundárias à obstrução do trato urinário:
• Hidronefrose
• Pielonefrite
• Litíase 
PAPILOMA DA BEXIGA:
- Benigno
- São multifocais 
- Apresentam elevado índice de recidiva (quanto maior o número de recidiva, maior a chance 
de malignização)
- Morfologia:
• Lesões que formam papilas digitiformes 
• Variante:
• Papiloma invertido: mesma característica histológica só que crescem para dentro da 
papila 
- Microscopia:
• Papilas que contém núcleo fibrovascular central revestido por células de transição de 
aspecto normal 
• As células de transição não podem ultrapassar 7 camadas (mais de 7 camadas indica 
malignidade e não papiloma)
- Clínica:
• Tratamento:
• Ressecção endoscópica 
CARCINOMA DE BEXIGA:
- Maior ocorrência entre os 50 e 80 anos
- Afeta mais homens na proporção de 3:1
- Morfologia:
• Pode ser papilar ou infiltrativo 
- Microscopia:
• Também apresenta eixo fibrovascular
• Mais de 7 camadas de células transicionais 
• Células transicionais com variados estágios de atipia 
- Clínica:
• Hematúria indolor (principal sintoma) 
• Frequência e urgência urinária
• Disúria 
• Tratamento:
• Cistectomia em lesões grandes
• CX endoscópica em lesões localizadas 
• Esvaziamento de linfonodos 
• Dependendo da extensão da lesão, é possível associar radio ou quimioterapia 
- Prognóstico:
• Depende do grau e estadio do 1º diagnóstico 
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GLOMERULOPATIAS (antigamente referidas como GLOMERULONEFRITES): 
ASPECTO DE UM RIM NORMAL:
- Barreira de filtração glomerular:
1. Endotélio
2. Membrana basal 
3. Rara interna
4. Lâmina densa
5. Rara externa
6. Pedicelos
7. Carga polianiônica 
CARACTERÍSTICAS:
- É a principal doença renal 
- A maioria são lesões crônicas 
- Compõe uma das indicações mais frequentes de biópsia renal 
CLASSIFICAÇÃO:
- Quanto à origem: 
• Primárias:
• Rim é o principal órgão envolvido 
• Maioria (97%)
• Secundária:
• Doenças sistêmica que lesa vários órgãos, incluindo os rins (ex: lúpus e diabetes)
- Quanto à apresentação clínica: 
• Assintomáticas 
• Hematúria 
• Síndrome nefrítica
• Síndrome nefrótica
• Doença rapidamente progressiva
• Doença crônica 
- Quanto à evolução:
• Aguda
• Rapidamente progressiva
• Crônica 
SÍNDROME NEFRÓTICA X SÍNDROME NEFRÍTICA:
- Essas duas síndromes são as principais manifestações clínicas das glomerulopatias 
- Síndrome Nefrótica:
• A principal marca é a proteinúria maciça (>3,5g/dia)
• Pode cursar com:
• Hipoalbuminemia
• Edema generalizado
• Hiperlipidemia
• Lipidúria
• Depósitos de colágenos no glomérulo (quadro irreversível) 
• Em geral, as lesões são mais severas e permanentes 
- Síndrome Nefrítica:
• A principal marca é a hematúria de início súbito
• Pode cursar com:
• Proteinúria leve à moderada
• Edema localizado 
• Hipertensão arterial 
• Leucócitos na urina 
• Em geral, as lesões são mais brandas e passíveis de recuperação 
MECANISMO DE DESENVOLVIMENTO DAS GLOMERULOPATIAS:
- As glomérulopatias são mediadas pelo sistema imune:
1. Deposição de complexos imunes circulantes que atingem o glomérulo2. Antígenos circulantes que atingem o glomérulo
3. Anticorpos anti-membrana basal glomerular 
ALTERAÇÕES HISTOLÓGICAS CAUSADAS PELAS GLOMERULOPATIAS:
- Hipercelularidade tecidual (proliferação das células do glomérulo e atração de leucócitos)
- Espessamento da membrana basal
- Hialinização e esclerose (depósito de colágeno, ou seja, formação de cicatrizes) 
- Desaparecimento dos pés dos podócitos (pedicelos)
TIPOS DE GLOMERULOPATIAS:
- Quanto à extensão da lesão no glomérulo:
1. Global:
• Acomete todo o glomérulo 
• A lesão se extende para todas as alças capilares 
2. Segmentar:
• Acomete apenas algumas alças capilares 
- Quanto à extensão da lesão na amostra:
1. Difusa: 
• Quando todos os glomérulos analisados estão afetados 
2. Focal 
• Quando apenas alguns glomérulos analisados estão afetados 
• O grande problema das lesões focais é que eles podem vir normais na biópsia 
- Obs: essas classificações se associam (ex: glomerulopatia global e difusa)
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PRINCIPAIS GLOMERULOPATIAS:
- Glomerulopatia Pós-Estreptocócica (Glomerulopatia Proliferativa Aguda):
• Ocorre 1 a 4 semanas após a infecção estreptocócica de garganta 
• Acomete principalmente crianças 
• É importante ficar claro que não é o estreptococo que causam a glomerulopatia, mas sim a 
resposta imune à sua infecção 
• Causa síndrome nefrítica 
• Achados da biópsia:
• Glomerulopatia difusa
• Hipercelularidade global 
• Achados da imunofluorescência:
• Padrão granular (Ig e sistema complemento na membrana basal) 
• Reação de hipersensibilidade tipo III
• Microscopia: 
• Tufo glomerular alargado
• Espaço de Bowman alargado 
• Aumento da celularidade (proliferativa)
• Presença de neutrófilos 
• Apresenta ótimos resultados com tratamento (98% resolvem totalmente)
• Apenas 2% dos casos complicam e se tornam processos crônicos 
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- Glomerulopatia Rapidamente Progressiva (Crescêntica):
• Causa síndrome nefrítica + falência renal rapidamente progressiva 
• Características:
• Proliferação de células no espaço de Bowman (na forma de “lua crescente”) 
• Esse padrão crescêntico ocorre devido ao extravasamento de fibrina para o espaço 
de Bowman
Glomerulopatia Pós-Estreptocócica 
- Hipercelularidade glomerular
- Luz tubular preenchida por cilindro de 
hemácia
• Causas:
• Pós-infecção
• Doença sistêmica (LES e Síndrome de Goodpasture - Anticorpos antimembrana 
glomerular + anticorpos antimembrana dos alvéolos - óbito em >99% dos casos)
• Doença primária do rim 
• Microscopia:
• Áreas de necrose com ruptura de alças capilares (setas)
• Destruição de estruturas glomerulares normais
• Massa em formato de crescentes 
• Uma minoria de casos consegue voltar para a normalidade 
• A maioria evolui para fibrose 
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- Glomerulopatia Membranosa:
• É a principal causa de síndrome nefrótica em adultos
• Características:
• Depósitos eletrondensos contendo Ig ao longo do 
lado subepitelial da membrana basal glomerular (entre 
os pés dos podócitos e a membrana basal) 
• Idiopática em 85% dos pacientes (principalmente 
idosos)
• 15% pode ser pós quadros infecciosos ou em LES
• Macroscopia:
• Rim aumentando de volume, edematoso, pálido e, as 
vezes, com petéquias 
• Microscopia:
• Espessamento das alças capilares 
• Enrijecimento da parede dos capilares 
• Depósitos subepiteliais (spikes, corcovas ou 
espículas): irregularidades formadas por depósitos de 
Ig 
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- Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GSF):
• Causa síndrome nefrótica 
• Características:
• Esclerose de alguns glomérulos (focal) 
• Apenas uma porção do tufo capilar está envolvida (segmentar) 
• Afeta principalmente adolescentes e adultos jovens 
• Início nos glomérulos justamedulares (a biópsia deve conter parte da cortical e da 
medular)
• Semelhante à nefrose lipoídica, mas tem alterações ao MO e prognóstico ruim (não 
responde a corticóides)
• É uma doença eminentemente progressiva
• Microscopia:
• Glomeruloesclerose focal e segmentar
• Deposição cicatricial (colágeno) obliterando a luz capilar
• Acúmulo de matriz preenchendo uma porção do glomérulo
• Apenas alguns glomérulos afetados e apenas uma porção dentro do glomérulo 
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- Doença de Lesão Mínima (Nefrose Lipoídica):
• É a principal causa de síndrome nefrótica em crianças (nos adultos é GP membranosa) 
• Características:
• Glomérulos normais à microscopia óptica, mas com apagamento uniforme e difuso 
dos pedicelos das células epiteliais à microscopia eletrônica 
• O prognóstico a longo prazo é excelente (responde bem à corticoide) 
Pedicelos normais Doença de lesão mínima
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- Nefropatia por IgA (Doença de Berger):
• É a principal causa de hematúria glomerular recorrente (pode cursar com síndrome 
nefrótica e/ou nefrítica)
• Características:
• Frequentemente afeta adultos jovens 
• Histologicamente os glomérulos estão normais (no máximo apresentam 
hipercelularidade do mesângio) 
• No entanto, há deposição mesangial exclusiva de IgA, sugestivo de aprisionamento 
de agregado circulantes de IgA (DX só é fechado com imunofluorescência) 
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GLOMERULOPATIAS SECUNDÁRIAS:
- LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES):
• A insuficiência renal é a principal morbo-mortalidade em paciente com lúpus
• Tamanho e propriedade químicas dos complexos imunes circulantes (CICs) determinam o 
local de depósito
• Classificação da Nefrite Lúpica (segundo OMS):
• Padrão I - padrão normal
• Padrão II - GN mesangial
• Padrão III - GN proliferativa focal 
• Padrão IV - GN proliferativa difusa (mais frequente e mais destrutiva) 
• Padrão V - GN membranosa 
- DIABETES MELLITUS:
• Caracterizada por deposição de materiais glicosilados na membrana basal glomerular 
• Doença de Kimmelsvtiel-Wilson:
• É um quadro patognomônico de DM
• Caracterizado por deposição locular + material glicosilado 
• Clinica:
• Proteinúria
• Função renal diminuída 
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GLOMERULOPATIA CRÔNICA:
- Independe de qual tipo de glomerulopatia (primária ou secundária), o paciente pode evoluir 
para glomerulopatia crônica (em maior ou menor grau)
- Caracterizada por lesões bem estabelecidas que levam à insuficiência renal crônica 
- Quando o paciente já é diagnosticado com glomerulopatia crônica, não é possível saber qual 
foi o quadro inicial 
- Em média, 50% das GN evoluem para cronicidade 
- Índice de progressão para GN crônica:
1. GN pós estreptocócica = 1 a 2%
2. GN rapidamente progressiva = 90% 
3. GN membranosa = 40%
4. GN segmentar focal = 50 a 80%
5. GN proliferativa = 50%
6. Nefropatia por IgA = 30 a 50%
- Aspectos Microscópicos:
• Fibrose do interstício
• Túbulos afastados e atróficos
• Hialinização dos glomérulos 
• Infiltrado inflamatório