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Beatriz Marinelli 7º termo Síndrome Nefrítica →Objetivos • Aprender conceitos básicos da fisiopatologia das síndromes glomerulares; • Reconhecer através dos critérios epidemiológicos, diagnósticos e histológicos as principais glomerulonefrites com apresentação de síndromes nefríticas; • Reconhecer a forma de apresentação da GNRP; • Introdução a glomerulonefrite lúpica. →Glomerulopatia Doença decorrente de dano glomerular, que acarreta perdas/alterações variáveis na seletividade da filtração e também, no ritmo de filtração glomerular (clearence). O glomérulo é formado pela membrana basal, podócitos, endotélio fenestrado. É responsável pela ativação do sistema renina-angiotensina. →Classificação Etiológica: • Primárias: nefropatia por IgA; membrana proliferativa tipo 1 e 2; • Secundária: doença autoimunes; infecções; vasculites; doenças neoplásicas; drogas. Forma de apresentação: • Anormalidade urinária assintomática (proteinúria não nefrótica e/ou hematúria microscópica); síndrome nefrotica; síndrome nefrítica; síndrome mista; glomerulonefrite rapidamente progressiva; glomerulonefrite crônica. Complemento: • Normal: PAN; granulomatose com poliangeite; purpuras HS; goodpasture; nefropatia por IgA; GNRP pauci-imune; GNRP anti-GBM; • Baixo: LES; crioglobulinemia; nefrite de shunt; GNDA; GNMP; endocardites babteriana. Histopatológica: →Complemento Sistema responsável da imunidade por retirar imunocomponentes do sangue, opspnização de antígenos, lise celular (CAM), cascata da anafilaxia (recruta). • Via Clássica: via da imunidade adquirida, produção de imunoglobulinas, anticorpo liga ao antígeno para ativar o complemento; Beatriz Marinelli 7º termo • Via alternativa: não é necessária essa ligação, a fração do complemento liga diretamente na membrana; • Via da lectina: potencializa todos os processos. →Síndrome Nefrítica Evidencias de inflamação glomerular, por ter muitas células inflamatórias, resultando na maioria das vezes em diminuição do ritmo do fluxo glomerular por ruptura dos vasos, proteinúria não nefrótica com edema e hipertensão de início recente, bem como hematúria e cilindros hemáticos. →Diferenças da Síndrome Nefrotica e Síndrome Nefrítica →GNDA pós estreptocóccica É um processo de origem imunológica que acomete todos os glomérulos devido a estreptococcia da pele ou de vias aéreas, causada pela estreptococo B-hemolítico do grupo A. Infecção com amidalite com placas e infecção de pele. Epidemiologia: acomete mais crianças pela suscetibilidade a essas infecções, com pico entre 5 e 12 anos. Raramente ocorre em menores de 3 anos. Ocorre em adultos também em menos 10% dos casos evoluem para casos mais graves. História natural da doença: ocorre a infeção por esse agente e em 1 a 3 semanas tem o inicio do aparecimento de dos sintomas, por ser o tempo dos antígenos se ligarem aos anticorpos e depositar na membrana do glomérulo. Sintomas: história da infeção anterior, início abrupto de oliguria, ganho de peso, edema generalizado e após hipertensão arterial. Criança antes de depois da síndrome nefrítica: Sistema Nefrótica Nefrítica Instalação Insidiosa Abrupta Edema ++++ ++ Pressão arterial Normal Alta Proteínuria ++++ + ou ++ Hematúria - Ou + +++ Albumina Sérica Baixa Normal Beatriz Marinelli 7º termo Outros agentes infecciosos da GNDA: Fisiopatologia: O antígeno estreptococo se liga ao anticorpo fazendo imunocomplexos circulantes que se depositam na região subendotelial do capilar ativando o sistema complemento. Com isso, o sistema complemento cliva várias proteínas, levando a: • Alteração na membrana basal; • Perda da barreira física: proteinúria e hematúria e piuria (pus na urina); • Redução da luz capilar com aumento da creatinina; • Túbulos permanecem normais e absorve água: edema, HAS e congestão pulmonar. Diagnóstico: • Exame de urina: teremos hematúria dismófica, cilindros hemáticos, leucocitúria e proteinúria variável; • Complementos: C3 e CH50 diminuídos e C4 pode estar normal; ASLO (anti- streotolysin) vai evidenciar a sorologia de estreptococo; creatinina elevada se o paciente estiver em insuficiência renal; • Aumento de IgG e IGM em 70% dos casos; • Criogobulinemia em 60% dos casos; • Anemia e plaquetopenia as vezes pela reação inflamatória; • “Hemácias do Mickey”- hemácias dimórficas no sedimento urinário de paciente com essa síndrome ( microscopia de fase); • Cilindros hemáticos- não é exclusivo. • O diagnóstico é clinico por meio da história e exames, não sendo necessário a biopsia renal. Beatriz Marinelli 7º termo Evolução: O paciente tem remissão completa dos sintomas em 2 a 4 semanas. A micro hematúria e proteinúria menor que 1g pode persistir por meses e até mesmo por anos assintomática. O complemento normaliza em 6 a 8 semanas. Tendo assim a cura espontânea em 90% dos casos sendo que 10% poderão evoluir para Glomerulonefrite rapidamente progressiva. Tratamento O tratamento consiste no: • Controle do edema; • Diuréticos; • Dieta hipossódica (restrição de sal); • Controle da pressão arterial; • Usar antibióticos se a infecção ainda estiver presente; • Corticoides em situações que evoluem para glomerulonefrite rapidamente progressiva. Sinal de mau prognóstico: • Hipocomplementenemia persistente (complemento baixo); • HAS persistente; • Proteinúria maior que 12 meses. *Candidato a biopsia renal. →Nefrite Lupica O lúpus é uma doença autoimune inflamatória multissistêmica crônica de causa desconhecida. Fisiopatologia: Fatores ambientais (UVB, infecciosos), fatores genéticos (HLA I e II), fatores hormonais (estrogênios), perda de tolerância ao Selt (IgG) e imunocomplexos patogênicos podem levar a uma hiper-reatividade linfócitos B e disfunção dos linfócitos T que podem levar anticorpos contra o DNA ocasionando uma inflamação. Manifestação Renal: • Síndrome nefríticas ou nefróticas ou mistas; • Edema, hematúria, proteinúria, hipertensão arterial, oliguria, perda de função renal; • Na dosagem de sangue há a presença de anti-ds-DNA; • Forma mesangiais: mais brandas; • Forma proliferativas: mais agressivas, pior prognóstico em termos de IRC dialítica. Beatriz Marinelli 7º termo Biopsia Renal no LES: Não é feita em todos os casos, apenas quando paciente tem: • Elevação da creatinina sérica; • Proteinúria normal ( > 1g isolada) ou associada a hematúria ( >0,5g); • Anti DNA nativa (marcador a lesão renal) e hipocompletenemia (C3 e C4 diminuídos); • Condições: rim maior que 9 cm e coletar no mínimo 8 glomérulos. • A biopsia é necessária para classificar e avaliar o grau de atividade e cronicidade (se tem fibrose) bem como o compartimento vascular. Glomerulonefrite por LES: Cerca de 30% dos pacientes com LES tem nefropatia, podendo ocorrer pelo: • Acumulo de imunocomplexos; • Auto anticorpos (DNAds); • Antígeno Sm e C1q: eram anticorpos, e por não ser reconhecidos pelo organismos viraram antígenos, gerando anticorpos para combate-los; • Ligação direta dos acs à membrana basal: ativação da via alternativa do complemento; • Hipertensão glomerular e ativação da cascata de coagulação (se anticorpos antifosfolípides). Classificação após biopsia: I. Mesangial mínima; II. Mesangial proliferativa; III. Focal; IV. Difusa- a mais agressiva, podendo levar a queda da função renal. Microscopicamente temos uma proliferação endotelial e mesangial em mais de 50% dos glomérulos. É responsável ainda pelo padrão full house, que consiste no desposito de tudo, no exame de imunofluorescência podemos observar o deposito lineares de IgG, depósitos densos de IgM, depósitos de IgA e frações de complemento C3 e C1q. O padrão full house não é patognomonico do lúpus, existe em outras doenças. V. Membranosa; VI. Esclerosante.Evolução: A evolução é composta por recidivas e remissão. Podemos concluir que o paciente está entrando em atividade Lupica dosando os níveis séricos de CH50, fração de C3 e anti DNA nativo. Faz também a avaliação do sedimento urinário de forma seriada. A creatinina não é um bom marcador para avaliar a recidiva de lúpus uma vez que as variações geralmente subestimam a gravidade das lesões. Beatriz Marinelli 7º termo Tratamento: O tratamento varia de acordo com a classe da nefrite Lupica. →Nefropatia por IgA É uma glomerulonefrite proliferativa mesangial que se caracteriza por deposição mesangial difusa de IgA. É um padrão idêntico ao encontrado na purpura de Henoch- Schonlein. Acomete mais adultos jovens, em que há precipitado por episódios infecciosos em até 50% dos casos. Urina: Pode variar de um laranjado, avermelhado e amarronzado uma vez que as hemácias se rompem. Manifestações clinicas: • Hematúria macroscópica (2-3 dias) em 30-50% dos casos; • Hematúria microscópica e proteinúria assintomática em 30 a 40% dos casos; • IRA <5% em todos os casos, mas com aumento na idade acima de 65 anos favorece isso; • IRC em 20% dos pacientes. Fatores de mau prognóstico: Homens, idade superior a 35 anos, presença de síndrome nefrótica persistente, de esclerose glomerular a biópsia e quadros que se apresentam com hematúria microscópica e proteinúria assintomática. Causas secundárias: Cirrose alcóolica, doença de crohn, hanseníase e outros. Tratamento: • Inibidores de Ieca ou Bra para preservar a função glomerular; • Corticoides ou imunossupressores em casos de síndrome nefrótica ou IR por 6 meses se a taxa de filtração glomerular for maior que 50%; • Deve-se buscar manter o alvo pressórico: 130/80 mmHg. →Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) É quando há perda de mais de 50% da função renal dentro de três meses, ou seja, o paciente perde abruptamente a função renal. É chamada também de glomerulonefrite crescente uma vez que há proliferação de vasos extracapilar. Na maioria das vezes o acometimento renal está associado a um quadro sistêmico: • Tipo 1: Ac anti membrana basal glomerular e acometimento pulmonar grave (hemorragias alveolares); • Tipo 2: depósitos por imunocomplexos (LES,PHS,crioglobulenemia); Beatriz Marinelli 7º termo • Tipo 3: ANCA relacionado: vasculites- granulomatose com poliangeíte e a pam (comprometimento pulmão rim). Urgência médica: A GNRP é uma urgência médica por poder fibrosar e perder totalmente a função renal. Se chegar um paciente com essa patologia deve-se: • Fazer a imunossupressão de urgência com doses de indução, pulsoterapia. Ex: metilprednisolona 1g EV e ciclosfofamida até mesmo antes da biopsia renal; • Verificar se o paciente não está em infecção; • No tipo 1 associar a plasmaferese de acordo com a dosagem do anticorpo AMB (limitado) • Hemodiálise de urgência se grave IR; • Pacientes com creatinina superior a 4 no diagnóstico tem pior prognóstico.
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