Púrprura trombocitopênica imune

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Púrprura trombocitopênicaPúrprura trombocitopênica
imuneimune
S5-Ped Gabriela
Brito
CASO CLÍNICO
Diagnóstico sindrômico:
Paciente, sexo masculino, 2 anos, com
história de gengivorragia e equimoses.
Segundo a mãe o paciente sempre
apresenta equimoses espalhadas pelo
corpo e quando escova os dentes ou
come algum alimento traumatizante,
sangra a gengiva. Mas que
ultimamente houve piora, pois o
paciente entrou na creche e passa
maior parte do dia sem os cuidados
dos pais. Quando perguntado de
sangramentos anteriores ela lembrou
que o cordão umbilical do menino
quando RN demorou a parar de
sangrar, no momento do interrogatório
de órgãos e sistemas a genitora refere
que o joelho esquerdo do seu filho
está edemaciado e quente há 1
semana e a criança está com
dificuldade para deambular.
Síndrome hemorrágica.
Via intrínseca (primária):
Via comum (secundária):
Existem 2 vias de coagulação, a via
intrínseca (primária) e a via comum
(secundária).
Componentes são as plaquetas e o
fator tecidual. Hemostasia primária.
Sangramentos menores.
Componentes são os fatores de
coagulação. Hemostasia secundária.
Sangramentos importantes.
Para a coagulação funcionar, necessita
ter uma lesão tecidual que vai ativar
alguns fatores que prendem as
plaquetas, que vão juntar hemácias
entrando na via comum formando o
trombo.
Pode haver defeito em todos os níveis
das vias de coagulação como falta de
plaquetas e falta de fatores de
coagulação.
Distúrbios hemorrágicos
Hemostasia primária:
É representada pelos vasos e
plaquetas, apresenta petéquias (lesões
planas <2mm que não desaparecem a
digitopressão), púrpuras (lesões ele-
vadas entre 2mm e 1cm) e equimoses
(sangramento cutâneo plano > 1cm). 
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Hemostasia secundária:
Os exames que vão estar alterados
são: 
 - Plaquetas;
 - Tempo de sangramento;
 - Agregação plaquetária; 
 - Citometria de fluxo;
 - Microscopia eletrônica;
 - PFA-100; 
É representada pelos fatores de
coagulação. Pode apresentar equi-
moses, hematomas (lesões elevadas
constituídos de hemorragias mais pro-
fundas e tem maior duração, rela-
cionado a fase de formação de
trombina. Coleção.), hemartrose, he-
matúria e sangramentos de SNC.
Exames que vão estar alterados são:
 - Trombina;
 - Tromboplastina parcial ativada (TT-
PA);
 - Protrombina (TP);
 - Tempo de tromboplastina (TT);
 - Fibrinogênio;
 - Dosagem de fatores;
Introdução
A púrpura é uma lesão de sangra-
mento principalmente pela via pri-
mária com baixa de plaquetas desen-
cadeado por processo imune.
Atualmente é conhecida como trom-
bocitopenia imune primária, é carac-
terizada pela presença de plaque-
topenia (<100.000) isolada, sem outras
causas que justifiquem. É associada ao
aumento de destruição plaquetária
por autoanticorpo da classe IgG. O
aumento do volume da plaqueta é
característico (devido destruição de
plaquetas, mais plaquetas são
produzidas e saem imaturas com
maior volume). O paciente costuma
estar em bom estado geral apesar da
baixa quantidade de plaquetas, se não
estiver em bom estado pensar em
outro diagnóstico.
Classificação
Recém-diagnosticada:
Persistente:
Crônica:
< 3 meses.
De 3 a 12 meses.
> 12 meses.
A PTI recém-diagnosticada é a mais
comum, representando mais de 80%
de todos os casos na infância.
Etiopatogenia
Doença heterogênea, a causa muitas
vezes não é conhecida, mas o gatilho
pode ser uma infecção viral. O
anticorpo age diretamente no antí-
geno da membrana plaquetária, como
 - Aparecimento súbito de equimoses
e/ou petéquias;
 - Pode apresentar quadro prévio viral
ou associado a vacinação;
 - Epistaxe pode ocorrer em 20 a 30%,
sangramento de TGI, SNC e TGU são
raros;
 - Não é descrito sintomas sistêmicos;
 - Visceromegalia estão presentes em
10% dos casos;
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as glicoproteínas IIb/IIIa, causando a
destruição das plaquetas mais rápida
(O anticorpo se liga na glicoproteína,
chama o macrófago que "come" a pla-
queta). Associado a esse mecanismo,
estudos demonstram que alguns
anticorpos podem inibir a produção de
plaquetas. O resultado é uma diminui-
ção drástica do número de plaquetas
no sangue.
Recentemente descobriu-se que esses
anticorpos também invadem a medula,
diminuindo um pouco também a
produção das plaquetas.
O mielograma de um paciente com TPI
vai estar hipercelular. A leucemia é um
importante diagnóstico diferencial
(MO está hipocelular).
Epidemiologia
A incidência anual de casos na
infância é de 2,2 a 5,5 casos/100.000
crianças, idade de início é variável,
com pico de incidência entre 2 e 6
anos de idade, casos de pti graves em
crianças < 2 meses podem ser
secundários a ac antiplaquetas adqui-
ridos verticalmente pela mãe com pti 
ou sensibilizada por antígeno plaque-
tário do feto. A pti atinge ambos os
sexos igualitariamente, acontece mais
frequentemente nos períodos chuvo-
sos. A pti crônica desenvolve-se em
cerca de 15 a 20% dos casos, predo-
minando em meninas >10 anos.
Quadro clínico
Diagnóstico
História clínica + Exame físico normal +
Hemograma + Exclusão de outras
causas de trombocitopenia.
QUANDO
FAZER
MIELO-
GRAMA
- Linfonodomegalia e/ou hepatoesplenomgalia inex-
plicável;
- Presença de outras anormalidades no hemograma;
- Falha terapêutica;
- Sintomas sistêmicos;
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O curso da doença é autolimitado.
Recomendação de não praticar espor-
tes, práticas de alto risco para TCE, não
ingerir nenhum antiagregante plaque-
tário ou anticoagulantes.
A terapêutica específica deve ser
recomendada para pacientes que
apresentem sintomas hemorrágicos
significativos ou alto risco de tal. Deve
ser individualizada levando em consi-
deração aspectos como sintomato-
logia, número de plaquetas, condições
financeiras, efeitos colaterais da
medicação, qualidade de vida para o
paciente e os envolvidos.
Tratamento
Transfusão de plaquetas:
1ª ETAPA: Corticóide.
2ª ETAPA: Imunoglobulina.
3ª ETAPA: Imunoglobulina anti D.
Somente em sangramentos com risco
de vida (TGI, instabilidade hemodi-
nâmica, hemorragia pulmonar com
comprometimento cardíaco). A trans-
fusão deve ser feita na dose de 10 – 30
ml/kg associado a corticoide e imuno-
globulina.
Tratamento cirúrgico:
Plasmaferese:
Esplenectomia é raramente utilizada
em PTI recém-diagnosticada, é consi-
derado para paciente com doença
crônica que não responderam aos
tratamento específicos.
Não se faz de rotina no Brasil, muito
caro. Nos EUA é a primeira linha do
tratamento.
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1- Sobre a PTI indique a resposta correta:
A) Os pais relatam com frequência a
ocorrência de infecção viral nos dois
meses precedentes ao diagnóstico do
PTI secundária.
B) As PTIs primárias englobam for-mas
imunomediadas de tromboci-topenias
induzidas por outras pato-logias ou
exposição a agente exter-no.
C) O uso de medicações deve ser
cuidadosamente questionado na PTI
secundária.
D) O aspirado de medula óssea é
fundamental, independente da idade do
paciente.
E) A PTI é uma patologia que necessita
de tratamento imediato.
2- Quais são as indicações de solicitar
mielograma?
Linfonodomegalia e/ou hepatoesple-
nomegalia inexplicável, presença de
outras anormalidades no hemograma
falha terapêutica e sintomas sistê-
micos.
3- Paciente, 11 meses, com história de
aparecimento de equimoses há 3 dias
sem outros sintomas. Mãe relata gengi-
vorragia por 5 min, mas parou esponta-
neamente. Sobre o tratamento da doença
assinale a resposta correta:
A) Corticoide em dose imunossupressora
deve ser iniciado o mais rápido possível.
B) Devido ao sangramento relatado deve
ser feito transfusão plaquetária na dose
de 10-30ml/kg
C) Nesse caso o tratamento é con-
servador sendo necessário orientar os
pais sobre evitar praticas de exercícios
e não ingerir anticoagulantes.
D) Podemos lançar mão do uso de ivig
devido a idade do paciente.
E) Só podemos iniciar medicações após o
resultado do aspirado demedula óssea.