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1 DERMATOSES PAPULOPRURIGINOSAS URTICÁRIA Erupção caracterizada pelo súbito aparecimento de pápulas edematosas, de duração efêmera e extremamente pruriginosas - as urticas. Nas formas típicas de urticária e angioedema as lesões raramente são dolorosas e regridem de forma que a pele assume seu aspecto normal, sem discromia ou descamação residual.Extremamente frequente , 15% da população apresentará pelo menos um episódio dessa afecção ao longo da vida, em qualquer idade O edema da derme superficial é denominado de urticária, e tem natureza efêmera - a pele retorna ao seu aspecto normal geralmente dentro de 1 a 24 horas.. O edema da derme profunda, subcutâneo, submucoso e trato gastrointestinal é chamado de angioedema . Ocorre em cerca de 50% dos pacientes com urticária e se localiza comumente na face (pálpebras e lábios), orelhas, pescoço, mãos, pés e genitais. O envolvimento mucoso da língua, faringe ou laringe pode ocorrer, mas é raro. É doloroso e pode durar dias. Mastócitos produzem dois tipos de mediadores: mediadores pré-formados (histamina, fatores quimiotáticos para eosinófilos e neutrófilos, heparina e o fator de necrose tumoral) armazenados nos grânulos citoplasmáticos; e os mediadores neoformados (derivados do ácido araquidônico e o fator ativador de plaquetas) formados no momento da atuação dos mastócitos. Após liberação da histamina, os mastócitos necessitam de um dia ou mais para acumulá-la novamente. A célula protagonista da urticária é o mastócito. As urticas são produzidas por liberação de mediadores, principalmente histamina de mastócitos, localizados em torno de vasos da derme. 2 Estes contêm histamina, fatores quimiotáticos para eosinófilos e neutrófilos, hidrolases ácidas e proteases neutras. Produzem PGD2, leucotrienos, fator ativador das plaquetas, citoquinas e quimiocinas. Fatores patogênicos não imunológicos nas urticarias – liberadores químicos de histamina Existem substâncias que conseguem liberar histamina e outros mediadores por ação direta sobre o mastócito, independentemente de qualquer mecanismo imune. São elas: • Bases orgânicas – aminas e derivados amidínico. • Drogas de uso clínico – morfina, codeína, d-tubocurarina, polimixina, tiamina, quinina, vancomicina, papaverina, ácido acetilsalicílico, anti-inflamatórios não hormonais e contrastes radiológicos. • Polímeros biológicos – produtos de Ascaris, celenterados, lagostas, toxinas bacterianas, venenos de cobras, extratos de tecidos de mamíferos, peptonas, dextrans e neurotransmissores, especialmente a substância P liberada pelas fibras amielínicas do tipo C de nervos sensoriais, após estímulos retrógrados, e também a acetilcolina derivada das terminações nervosas colinérgicas da pele pode induzir a liberação de histamina por vias desconhecidas não imunológicas. Urticária de origem não imune Constituem as urticárias que são consequência da ativação mastocitária que não utilizam os efetores da resposta imune. Do ponto de vista da prática clínica, a maioria das urticárias medicamentosas é de origem não imune, denominadas pseudoalérgicas) e ocorrem por efeito tóxico direto da droga sobre o mastócito, sendo assim também com a maioria das urticárias alimentares (crustáceos, morango). 3 Urticárias de origem imune São decorrentes de mecanismos de ativação mastocitária que implicam em eventos imunes específicos: ativação de anticorpos ou linfócitos T. Þ Manifestação da hipersensibilidade do tipo I: Urticárias de origem imune dependentes do IGE - correspondem à anafilaxia ou hipersensibilidade imediata. As urticárias IgE dependentes (alérgicas) representam a minoria dos casos de urticária (urticária de contato ao látex, certas urticárias medicamentosas ou por proteínas alimentares); Þ Hipersensibilidade do tipo II - lgG se liga diretamente a um antígeno na membrana do mastócito - esse tipo integra as urticárias autoimunes. É o caso dos auto-anticorpos IgG direcionados contra a lgE ou ao receptor da lgE; Þ Hipersensibilidade do tipo III (imunocomplexos circulantes, ICC) - doenças associadas à produção de imunocomplexos (infecções, vasculites, lúpus eritematoso sistêmico) podem induzir urticária.; Þ Hipersensibilidade do tipo IV (linfócitos T CD4 ou CD8) - mastócitos podem, após processar um antígeno, migrar da derme para os linfonodos regionais, veiculando a distância a informação antigênica recuperada nos tecidos Fatores moduladores: Compreendem fatores favorecedores de vasodilatação: ingestão de álcool; calor; febre; exercícios; estresse emocional; e fatores hormonais que explicariam exacerbações pré-menstruais e pós- menopausa, às vezes observados nas urticárias. Fatores causais: Por mecanismos imunes e não imunes, vários fatores causais estão envolvidos na produção das urticárias. Þ Drogas são as causas mais frequentes: penicilinas, sulfas, sedativos, analgésicos, laxativos, hormônios e diuréticos. Merece menção especial o ácido acetilsalicílico, capaz de liberar histamina diretamente dos mastócitos produz exacerbações clínicas em 20 a 40% dos doentes com urticária crônica. Þ Alimentos: mais envolvidos nas urticárias agudas. Os desencadeantes são proteínas intrínsecas do alimento, e também aditivos, corantes, aromatizantes e conservantes. Os alimentos que mais frequentemente são responsáveis por urticárias são ovos, peixes, nozes e frutos do mar. Os aditivos mais envolvidos na gênese de urticárias são salicilatos; ácido cítrico; azocorantes, especialmente tartrazina; derivados do ácido benzoico; e penicilina. Þ Outros fatores causais: podem ser inalantes; contactantes ; parasitoses em geral – podem determinar urticária por mecanismos imunológicos ou não imunológicos pela ação de polímeros biológicos diretamente sobre os mastócitos; Infecções – por antígenos de bactérias, fungos e vírus; doenças internas auto-imunes ou malignidades. Þ Agentes físicos: luz, calor, frio, pressão. 4 Classificação da urticaria com base na sua duração, frequência e causas. Urticária espontânea: Þ Urticária aguda : Tem caráter agudo, desaparecendo após alguns dias. o Causas mais frequentes da urticária aguda: § Idiopática § Alimentos: frutos (por exemplo: morango), frutos do mar, castanhas, condimentos, chá, chocolate e produtos de laticínios § Drogas: antibióticos ( penicilinas e sulfonamidas). ácido acetilsalicílico e anti-inflamatórios não hormonais, morfina e codeína • Hemoderivados • Radiocontrastes • Infecções virais e doenças febris • Picados de abelha e vespa Þ Urticária crônica: o Urticária crônica contínua, o Urticária crônica recorrente, ou intermitente Classifica-se como crônica, quando sua duração ultrapassa seis semanas. As urticárias crônicas podem ser intermitentes – quando há surtos recidivantes com intervalos de tempo variáveis - as causas, em geral, são as mesmas dos processos agudos (drogas, alimentos e inalantes); urticárias crônicas contínuas, ocorrem diariamente , de maneira contínua (podem ocorrer como manifestação cutânea de doenças sistêmicas e síndromes raras, condições endógenas, distúrbios gastrintestinais, infecções focais, infestações, alterações endócrinas e doenças internas, e autoimunidade, verificar se omissão de inforfações sobre drogas suspeitas (dipirona; anti-inflamatórios não hormonais; inibidores do ECA; beta-bloqueadores ). Tipos especiais de urticaria Þ Urticaria colinérgica Þ Urticaria de contato alérgica ou pseudoalérgica Þ Urticaria aquagênica Outras doenças distintas relacionadas à urticaria Þ Urticaria pigmentosa (mastocitose) Þ Urticaria vasculite Þ Urticaria ao frio familiar 5 Urticaria física A liberação de histamina pelos mastócitos pode ocorrer por mecanismos imunológicos e não imunológicos. Na maioria dos casos, o mecanismo de ação das urticárias físicas é desconhecido, porém, muitas vezes, há mecanismos imunológicos subjacentes . Atravésdessa interação, são produzidas as urticárias ao frio, de pressão, ao calor, à luz e o dermografismo. 6 Diagnóstico O diagnóstico é clínico, facilmente obtido pela observação das lesões cutâneas e sua evolução. A diagnose etiológica pode ser extremamente difícil, exigindo, além da anamnese minuciosa, investigação laboratorial. Podem ser úteis: hemograma, fatores antinucleares, complementenemia, sorologia para sífilis, crioglobulinemias, dosagem de hormônios e anticorpos tireoidianos, exames micológicos, parasitológicos, exame de urina, imagens de seios da face, avaliação dentária, orientados para cada caso. Teste do gelo nas urticárias ao frio (aplicando- se um cubo de gelo - protegido por um saco plástico - na parte interna do antebraço por aproximadamente cinco minutos). Eventualmente, o exame histopatológico para identificar urticária vasculite, ou outros diagnósticos (eritema polimorfo, penfigóide forma não bolhosa). 7 Tratamento (afastar possíveis causas quando identificadas) Þ Primeira linha o Anti-histamínicos anti-H1 : sedantes (hidroxizina, dexclorfeniramina) ; ou não sedantes (loratadina, desloratadina, cetirizina, levocetirizina, ou fexofenadina). Þ Segunda linha o Associar anti-histamínico anti-H2 (p. ex.:ranitidina, ou cimetidina). o Corticosteroides durante as exacerbações (em curtos períodos de uso - 7 a 14 dias). o Dapsona para urticária vasculite. Þ Terceira linha o Imunomoduladores, como ciclosporina e metotrexato. o Adrenalina SC solução milesimal (casos graves). Nos últimos anos tem tomado relevância o uso de agentes biológicos no tratamento da urticária, particularmente o omalizumab, anticorpo monoclonal humanizado anti lgE, nas urticárias crônicas refratárias às abordagens iniciais (primeira e segunda linha de tratamento) 8 Urticária vasculite A urticária vasculite corresponde a 5%-10% das urticárias crônicas. Constitui uma entidade clínico-patológica distinta, apresentando lesões individuais com duração além de 24 horas, púrpura, pigmentação pós-inflamatória e sintomas de queimação cutânea. Acomete principalmente o tronco e as extremidades, e a duração média da doença é de três anos. Ocorre em cerca de 30% dos pacientes com síndrome de Sjõgren, e em 20% dos doentes com LES. Pode ocorrer ainda durante infecções (incluindo vírus da hepatite C), por uso de medicamentos, gamopatias monoclonais com lgM ou lgG, neoplasias hematológicas, entre outras. No exame histopatológico a UV demonstra sinais de vasculite leucocitoclástica. Pode haver velocidade de hemossedimentação elevada, FAN positivo e anti-DNA dupla hélice em 24% dos pacientes. LÍQUEN PLANO O líquen plano é uma dermatose papulosa e pruriginosa, inflamatória, de curso crônico e recidivante, que pode acometer mucosas. Sua patogenia ainda é ainda desconhecida, sendo muitas vezes associada a disturbios emocionais, endócrinos e neurológicos, exposição a infecções e exposição farmacológica. Clinicamente se caracteriza por pápulas poligonais pruriginosas, distribuídas geralmente de formas simétricas. Observou-se predisposição genética, associação com o vírus da hepatite C e uma prevalente associação com a presença de amálgama nos dentes. Pápulas eritematovioláceas, poligonais, achatadas, brilhantes, de 0,5 a 2 mm de diâmetro e superfície lisa. Podem-se visualiza estrias e pontuações opalinas em rede, chamadas de estrias de Wickham. 9 Também podem apresentar fenômeno de Koebner (lesões podem ocorrer em áreas de traumatismos). Na mucosa oral, encontram-se lesões opalinas esbranquiçadas em rede ou arboriformes e, na genital, pápulas que formam pequenas placas ou lesões anulares. Pode ocorrer acometimento gengival, manifestado como gengivite descamativa. 10 O acometimento ungueal se expressa por fragilidade da borda livre, onicoatrofia e distrofia ungueal progressiva, com pterigio, que pode levar à anoníquia. As lesões localizam-se preferencialmente nas faces flexoras dos punhos, região sacral, coxas, abdome e terço inferior das pernas. Acomete as mucosas em 30% dos casos e as unhas em 10%. Quando localizado no couro cabeludo há envolvimento perifolicular, com frequente alopecia cicatricial e atrofia. Existem diversas variantes clínicas: hipertrófico, escleroatrófico, agudo, bolhoso, actínico, eritematoso, anular, linear, palmoplantar, mucoso, ungueal e pilar. 11 O diagnóstico é morfológico baseado nos aspectos clínicos e histopatológicos. Os achados histopatológicos clássicos apresentam graus variados de ortoceratose e paraceratose, degeneração hidrópica da camada basal, presença de corpúsculos de Civatte nas camadas basal e suprabasal do epitélio, projeções das cristas epiteliais com aparência de dentes de serra, incontinência pigmentar e infiltrado inflamatório linfocitário, caracteristicamente disposto em banda subepitelial Diagnóstico diferencial Erupção liquenoide por drogas. Lúpus eritematoso. Líquen estriado. Psoríase. Pênfigo paraneoplásico, candidose e leucoplasia oral (formas orais). Psoríase e escabiose (formas genitais). O principal foco do tratamento é o uso de drogas que combatem a inflamação e mecanismos imunológicos com efeito colaterais mínimos, já que persiste o desconhecimento sobre a etiologia do líquen plano, e o seu tratamento tem sido empírico. Atualmente muitas medicações se mostram úteis, mas nenhuma é plenamente eficaz em todos os casos. Os corticóides são eficazes , e bem empregados no tratamento, tanto tópico quanto sistemicamente, mas tende a recidivas à medida que a dose é reduzida. Apesar de ser a medicação de primeira escolha seu uso deve ser criterioso, diante dos efeitos sistêmicos da corticoterapia crônica. Outras terapêuticas incluem griseofulvina, retinoides, levamisole, metronidazol, dapsona, hidroxicloroquina, ciclofosfamida, ciclosporina, PUVA. Tratamento do liquen plano: Þ Em formas localizadas: o Corticoterapia tópica , ou imunomoduladores (tacrolimo) o Anti-histamínicos. Þ Em formas disseminadas: o Corticoterapia sistêmica Þ Retinóides (acitretina , ou isotretinoína) Þ Ciclosporina. Þ Azatioprina. Þ Metotrexato. Þ Fototerapia (PUVA e UVB). 12 Outros medicamentos utilizados: Griseofulvina, Talidomida, Metronidazol, Cloroquin, Dapsona. LÍQUEN ESTRIADO Dermatose inflamatória linear e autolimitada, seguindo linhas de Blaschko. Ocorre predominantemente em crianças de 5 a 15 anos, é mais frequente em atópicos. Clínica: Pápulas eritematosas, ou hipocrômicas, pequenas, liquenoides, levemente escamosas, que coalescem formando uma faixa linear, de até 2 cm de largura, preferencialmente ao longo de um membro (braços, pernas e pescoço) de maneira unilateral. Atinge sua extensão máxima em duas a três semanas e a resolução espontânea em geral ocorre em três a seis meses, podendo deixar hipocromia residual. LÍQUEN NÍTIDO Dermatose rara, de etiologia desconhecida e assintomática, caracterizada pela presença de micropápulas. Alguns autores acreditam que se trata de variante rara de líquen plano. Acomete preferencialmente crianças e adultos jovens, podendo associar-se ao líquen plano. O quadro é caracterizado por pápulas cor da pele ou levemente eritematosas , brilhantes, achatadas ou arredondadas, do tamanho da cabeça de um alfinete, que podem confluir e apresentar fenômeno de Koebner. Afetam preferencialmente antebraços, pênis, abdome, tronco e nádegas, ou pode ser generalizada, pode durar algumas semanas ou vários anos, e regredir espontaneamente. Diagnósticos diferenciais do líquen nítido: Liquen escrofuloso (Tuberculosis cutis liquenoides): é uma forma rara de tuberculose cutânea classificada como "tuberculid", causada pela disseminação hematogênica do Mycobacterium tuberculosis em indivíduos que possuemimunidade de moderada a alta contra o agente. Acomete principalmente crianças e adolescentes. As lesões apresentam-se como pápulas liquenoides, minúsculas (1 a 2 mm), frequentemente de localização folicular, achatadas, da coloração da pele ou eritematosas, assintomáticas. No exame AP : Granulomas na derme superficial, próximos aos folículos ou dutos das glândulas sudoríparas. 13 Queratose pilar: pápula eritematosa com acentuação folicular de evolução crônica, Muito comum em pacientes atópicos, melhora com hidratação. PRURIGO Caracterizado por lesões papulosas e nodulares intensamente pruriginosas, As lesões geralmente localizam-se bilateralmente na parte distal e face extensora dos membros. Em crianças, a causa mais comum é a picada de inseto (prurigo estrófulo), e idosos causas orgânicas devem ser afastadas. A dermatose tem curso crônico e comumente deixa hipercromia residual Etiologia: Reação de hipersensibilidade a múltiplas causas ( picadas de inseto, atopia, hepatopatias, nefropatias, neoplasias hematológicas, gestação, transtornos psiquiátricos, entre outras possíveis etiologias). 14 Prurigo simples Também denominado de prurigo crônico do adulto ou urticária papulosa crônica, assemelha-se ao prurigo estrófulo da criança. Parece tratar-se de reação de hipersensibilidade associada não só a picadas de insetos como no caso do estrófulo, mas algumas vezes também a doenças sistêmicas (Diabetes mellítus, hepatopatia, nefropatia, linfoma e policitemia vera), bem como a quadros infecciosos e parasitários, uso de medicamentos e até mesmo à luz solar. A etiopatogenia envolve mecanismo imunológico complexo, com reação de hipersensibilidade imediata e tardia. Prurigo nodular Descrito por Hyde em 1909, é dermatose rara, de etiologia desconhecida e evolução crônica, que tem início na idade adulta. As lesões iniciais são pápulas eritematosas, que evoluem para nódulos endurecidos, de um a três centímetros de diâmetro, com superfície hiperceratósica e halo de hiperpigmentação ao redor dos nódulos. Fatores predisponenres seriam: stress emocional, atopia, reação exacerbada à picadas de insetos. Às vezes observa-se hiperplasia de terminações nervosas à histopatologia, que pode ser secundária ao trauma mecânico repetitivo pela coçadura; alguns estudos evidenciaram proliferação nervosa na derme de lesões de prurigo nodular bem como presença de neuropeptídios responsáveis pelo processo inflamatório e prurido. Prurigo gestacional É forma peculiar do prurigo simples ou do adulto, com ocorrência estimada de uma a cada trezentas gestações, predominando em mulheres atópicas. As lesões têm início habitualmente entre 25 e 30 semanas de gestação, podendo persistir após o parto. 15 Exame físico nos prurigos As lesões variam de pequenas pápulas a grandes nódulos com a superfície escoriada ou liquenificada, recobertas ou não por crostas ou escamas. As lesões iniciais, especialmente as de prurigo estrófulo, podem ser urticadas e encimadas por uma pequena vesícula, o que é chamado de seropápula. Nos casos provocados por insetos, as lesões localizam-se preferencialmente em áreas expostas e naquelas associadas à atopia nas grandes dobras, face e pescoço. Prurido intenso está sempre presente. Tratamento Þ Investigar e afastar as possíveis causas desencadeantes. Þ Anti-histamínicos para alivio sintomático Þ Corticosteroides tópicos ou eventualmente sistêmicos. Associar a antibióticos quando impetiginizado. Em casos severos recalcitrantes: fototerapia com PUVA ou UVB; talidomida; ciclosporina; azatioprina são citados. PRURIDO Sensação desagradável que incita à coçadura. Constitui o sintoma principal das doenças da pele, mas também ocorre como manifestação de doença sistêmica. Pode ser generalizado ou localizado, agudo ou crônico, severo ou discreto, contínuo ou por surtos. Pode ser desencadeado ou estimulado por diversos fatores: pele ressecada, calor, exercício, transpiração, fricção, roupas oclusivas e alterações bruscas de temperatura. Sabões que reduzem o manto oleoso protetor, entre outros agentes químicos, exacerbam o prurido. É prevalente em numerosas dermatoses como urticária, eczemas, líquen plano e outras; em parasitoses da pele (escabiose, pediculose); pode ocorrer em virtude de substâncias prurigênicas encontradas em plantas e insetos, no contato com a pele; e também resultar de reações a medicamentos. PRURIDO AUTOTÓXICO Prurido difuso no decurso de doenças sistêmicas e na gravidez. Possíveis etiologias do prurido autotóxico: 16 Diabetes – em doentes mal controlados, particularmente nos casos com xerodermia. Pode ser localizado, especialmente na área anogenital, geralmente em decorrência de candidoses. Ocasionalmente, a neuropatia diabética produz prurido no couro cabeludo, que pode ser tratado por capsaicina tópica. Pode ocorrer como prurido medicamentoso por sulfamídicos. Outras afecções endócrinas, como tireotoxicose, mixedema e hiperparatireoidismo, podem produzir prurido. Icterícia – Prurido relacionado ao aumento de ácidos biliares no sangue, é mais frequente na icterícia obstrutiva. Doença renal – o prurido ocorre em virtude de uremia (insuficiência renal crônica, pielonefrites e tumores prostáticos). A diminuição da ureia sanguínea determina a melhora do prurido. Fatores agravantes: xerose cutânea e hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal. Linfomas – o prurido é sintoma frequente, prodrômico, único ou associado com lesões inespecíficas ou específicas dos linfomas. Malignidades viscerais – eventualmente, pode haver prurido acompanhando cânceres viscerais, particularmente do sistema digestório, mas é uma associação rara. Policitemia vera– 50% dos doentes podem apresentar prurido aquagênico induzido pelo contato com água, independentemente de sua temperatura (prurido de banho), que dura de 30 a 60 minutos, iniciando-se com a saída do banho. Gravidez – Particularmente no último trimestre da gravidez, pode ocorrer prurido de intensidade variável, persistente, e que desaparece após o parto. A causa pode ser a estase hepatobiliar, Prurido psicogênico – admite-se a existência de prurido de origem psíquica (neurótica ou psicótica), de difícil diagnóstico, por exclusão de outras causas. Prurido da infecção pelo HIV – pode estar associado a enfermidades cutâneas como escabiose, infecções bacterianas, dermatite seborreica, xerose ou reações medicamentosas. . Pode ocorrer como fenômeno primário por reativação de hipersensibilidades a picadas de inseto, atopia, desregulação imune. Evolutivamente, podem surgir lesões de prurigo. Em todo caso de prurido autotóxico, deve-se investigar alterações sistêmicas: glicemia, bilirrubinemia, dosagem de ureia no sangue e sorologia para HIV devem ser solicitados. Deve-se, sempre, excluir escabiose. Em caso de 17 suspeita de linfoma, exames dos linfonodos, pesquisas hematológicas, radiografia de tórax e ultrassonografia de abdome são necessários. Prurido aquagênico – provocado pelo contato com água, dura cerca de 30 a 60 minutos, sem lesões cutâneas associadas. Pode preceder quadros de policitemia vera, ou associado a várias outras condições (síndrome hipereosinofílica, uso de antimaláricos, síndromes mielodisplásticas, carcinoma de colo uterino, xantogranuloma juvenil). Notalgia parestésica – é condição pruriginosa acompanhada de sensações parestésicas localizadas na área ipteriescapular, eventualmente estendendo-se para o dorso, os ombros e a porção anterossuperior do tronco. As alterações cutâneas percebidas são decorrentes da coçagem crônica resultando em hiperpigmentação. Pode haver, secundariamente, pelo trauma da coçagem, depósito de substância amiloide, o que torna difícil o diagnóstico diferencial com amiloidose cutânea primária. Atribui-se a afecção à compressão dos nervosespinais quando de sua passagem pela musculatura dorsal. Pode ser tratado com corticosteroides tópicos e as respostas são muito boas com capsaicina empregada cinco vezes ao dia na primeira semana e três vezes ao dia nas 3ª a 6ª semanas subsequentes
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